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文檔簡(jiǎn)介

1、內(nèi)分泌系統(tǒng)糖尿病(DM)由遺傳和環(huán)境多種病因引起的、以糖代謝紊亂為特征的臨床綜合癥。由于胰島素分泌或/和作用缺陷(胰島素抵抗),導(dǎo)致碳水化合物、蛋白質(zhì)、脂肪、水、電解質(zhì)等代謝異常。臨床以慢性高血糖為主要特征妊娠(期)糖尿病(GDM)指妊娠期間發(fā)現(xiàn)的糖尿病或糖耐量減退。不論是否需用胰島素,不論分娩后是否持續(xù),均可認(rèn)為是GDM。黎明現(xiàn)象(draw phenomennon)每天黎明后(清晨5:008:00)出現(xiàn)的血糖升高現(xiàn)象。出現(xiàn)高血糖之前的午夜無(wú)低血糖,不存在低血糖后的高血糖反應(yīng)?;咎攸c(diǎn)是清晨高血糖,血糖波動(dòng)性大 。患者體內(nèi)的升血糖激素分泌增加。正常人和糖尿病患者均有,糖尿病患者明顯。Somog

2、yi效應(yīng):采用強(qiáng)化胰島素治療方案后,夜間曾有低血糖,在睡夢(mèng)中未被發(fā)覺(jué),但導(dǎo)致體內(nèi)胰島素拮抗激素分泌增多,繼而發(fā)生低血糖后的反跳性高血糖。糖尿病酮癥酸中毒(DKA)胰島素嚴(yán)重不足及升糖激素不適當(dāng)升高,引起糖、脂肪、蛋白質(zhì)代謝紊亂,水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào),以高血糖、高血酮和代謝性酸中毒為主要臨床表現(xiàn)。OGTT 2 口服葡萄糖耐量試驗(yàn)血糖高于正常范圍又未達(dá)到糖尿病診斷標(biāo)準(zhǔn)者需進(jìn)行。OGTT 試驗(yàn)方法:試驗(yàn)前三日不限飲食 試驗(yàn)前晚餐后開(kāi)始禁食,不少于810小時(shí)試驗(yàn)時(shí):將75克葡萄糖粉溶于200300毫升水中,分鐘內(nèi)喝完 從喝第一口糖水開(kāi)始計(jì)時(shí),分別于喝完糖水的30、60、120、180分鐘再抽取靜脈

3、血為糖尿病診斷提供有力依據(jù)。胰島素抵抗10.糖耐量減低 糖尿病神經(jīng)病變(簡(jiǎn)答)由于局部供血不足、山梨醇旁路代謝增強(qiáng)以致山梨醇增多和果糖濃度增加等原因所致??煞譃槎喟l(fā)性、單一神經(jīng)、自主神經(jīng)病變,以周圍神經(jīng)為最常見(jiàn)通常為對(duì)稱性,下肢較上肢嚴(yán)重,病情進(jìn)展緩慢。臨床上先出現(xiàn)肢端感覺(jué)異常,分布呈襪子或手套狀,伴麻木、針刺、灼熱或如踏棉墊感,有時(shí)伴痛覺(jué)過(guò)敏。隨后有肢痛,呈隱痛、刺痛或燒灼樣痛,夜間及寒冷季節(jié)加重。后期可有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累,出現(xiàn)肌張力減弱,肌力減弱以至肌萎縮和癱瘓肌萎縮多見(jiàn)于足小肌肉和大腿肌。自主神經(jīng)病變也較常見(jiàn),并可較早出現(xiàn),影響胃腸、心血管、泌尿系統(tǒng)和性器官功能。臨床表現(xiàn)有瞳孔改變(縮小且不

4、規(guī)則、光反射消失、調(diào)節(jié)反射存在)和排汗異常(無(wú)汗、少汗或多汗),胃排空延遲、腹瀉(飯后或午夜)、便秘等胃腸功能失調(diào),體位性低血壓、持續(xù)心動(dòng)過(guò)速、心搏間距延長(zhǎng)等心血管自主神經(jīng)功能失常,以及殘尿量增加、尿失禁、尿潴留、逆向射精、陰莖勃起功能障礙等。單一神經(jīng)病變主要累計(jì)腦神經(jīng),急性起病,自限性,多可痊愈糖尿病足糖尿病患者因末梢神經(jīng)病變,下肢動(dòng)脈供血不足以及細(xì)菌感染等多種因素,引起足部疼痛、皮膚深潰瘍、肢端壞疸等病變,統(tǒng)稱為糖尿病足。DM并發(fā)癥一、嚴(yán)重代謝紊亂:指DKA和高血糖高滲狀態(tài)二、感染性并發(fā)癥:皮膚化膿性感染、皮膚真菌感染、真菌性陰道炎、肺結(jié)核、尿路感染、腎乳頭壞死(高熱、腎絞痛、血尿、尿中排

5、出壞死的腎乳頭組織)三、慢性并發(fā)癥(一) 大血管病變:1動(dòng)脈粥樣硬化的易患因素如肥胖、高血壓、脂質(zhì)及脂蛋白代謝異常在糖尿病人群中的發(fā)生率高于相應(yīng)的非糖尿病人群2高胰島素血癥促進(jìn)動(dòng)脈粥樣硬化形成3.高血糖引起血管壁膠原蛋白和血漿中脂蛋白的非酶糖化4.大血管壁的非酶糖基化使其通透性增加,致血管壁中層脂質(zhì)積聚5.血管內(nèi)皮功能紊亂、血小板功能異常等(二) 微血管病變 1糖尿病腎病: 期 糖尿病初期,腎臟體積增大,入球小動(dòng)脈擴(kuò)張,球內(nèi)壓增加,腎血漿流量增加,腎小球?yàn)V過(guò)率(GFR)升高 期 腎小球毛細(xì)血管基底膜增厚,尿白蛋白排泄率(AER)正?;蜷g歇性增高;GFR輕度升高 期 早期腎病,微量白蛋白尿,AE

6、R20200g/min,GFR仍高于正?;蛘?期 臨床腎病,AER200g/min,即尿白蛋白排出量300mg/24h,尿蛋白總量0.5g/24h,腎小球?yàn)V過(guò)率下降,伴浮腫和高血壓,腎功能逐漸減退 期 尿毒癥 2糖尿病性視網(wǎng)膜病變: 期 微血管瘤,出血 期 微血管瘤,出血并有硬性滲出 期 出現(xiàn)棉絮狀軟性滲出 期 新生血管形成,玻璃體出血 期 機(jī)化物形成 期 視網(wǎng)膜脫離,失明 3其他 :糖尿病性心肌?。ㄈ?神經(jīng)病變: (1) 周圍神經(jīng)病變:感覺(jué)神經(jīng)/運(yùn)動(dòng)神經(jīng) (2) 自主神經(jīng)病變:胃腸、心血管、泌尿生殖、排汗異常3單一神經(jīng)病變:主要累及腦神經(jīng)(四) 眼的其他病變:白內(nèi)障、黃斑病、青光眼、屈光

7、改變、虹膜睫狀體病變等(五) 糖尿病足:末梢神經(jīng)病變,下肢供血不足,細(xì)菌感染、外傷等因素,引起足部疼痛、皮膚潰瘍、肢端壞疽糖尿病腎病的分期 期 糖尿病初期,腎臟體積增大,入球小動(dòng)脈擴(kuò)張,球內(nèi)壓增加,腎血漿流量增加,腎小球?yàn)V過(guò)率(GFR)升高30-40%,經(jīng)控制GFR可降至正常。期 高濾過(guò)狀態(tài)仍存在,運(yùn)動(dòng)后微量蛋白尿。腎小球毛細(xì)血管基底膜增厚,病變可逆。期 早期腎病,持續(xù)性微量白蛋白,尿尿蛋白排泄30-300mg/24h;GFR仍高于正常或正常;尿常規(guī)陰性,血壓升高,無(wú)腎病癥狀和體征。 期 臨床腎病, 常規(guī)尿化驗(yàn)蛋白陽(yáng)性,24h尿白蛋白排出量300mg/24h,尿蛋白總量0.5g/24h,腎小球

8、濾過(guò)率下降,伴浮腫和高血壓,腎功能逐漸減退,出現(xiàn)腎病綜合癥表現(xiàn)。期末期糖尿病腎病 出現(xiàn) 尿毒癥臨床表現(xiàn)。DM治療:控制飲食:基礎(chǔ)??刂瓶偀崃恐赜诳刂品N類。碳水化合物約占總熱量的50%60%,蛋白質(zhì)1g/(kgd),脂肪約占總熱量的30%,:運(yùn)動(dòng):適量,經(jīng)常性,要個(gè)體化。宜在飯后30min運(yùn)動(dòng):血糖檢測(cè):自我血糖檢測(cè)。HbA1c,F(xiàn)A:糖尿病教育:對(duì)象包括糖尿病人、家屬、醫(yī)療保健人員;加強(qiáng)依從性,改善預(yù)后:藥物治療:口服降糖藥物治療,胰島素治療DKA(糖尿病酮癥酸中毒)治療(一)輸液 失水達(dá)體重10%以上;最初2h 10002000ml;最初24h 40005000ml;如有休克,快速輸液不能糾

9、正,應(yīng)輸入膠體溶液并抗休克 (二)胰島素治療 小劑量胰島素,既能有效抑制酮體生成,又能避免血糖、血鉀、血滲透壓下降過(guò)快帶來(lái)的危險(xiǎn),胰島素持續(xù)靜脈滴注0.1U/kg/h ,血糖下降3.95.6mmol/L;血糖降至14mmol/L,改為5GS加胰島素(24:1);開(kāi)始進(jìn)食后,皮下注射胰島素;血糖太高,靜脈注射胰島素1220U (三)糾正電解質(zhì):補(bǔ)鉀 根據(jù)尿量及血鉀水平(四)糾正酸中毒:pH7.1,HCO3-33.3血鈉降低或者正常正常或者顯著升高PH降低正?;蛘呓档虲O2降低降低或者正常乳酸升高正常血漿滲透壓正常稍高顯著升高胰島素治療適應(yīng)癥1型糖尿病2型糖尿病發(fā)生下列情況時(shí),必須接受胰島素治療:

10、非酮癥高滲性昏迷、乳酸酸中毒、酮癥酸中毒或反復(fù)出現(xiàn)酮癥糖尿病視網(wǎng)膜病變發(fā)展至增生期,血糖水平較高糖尿病神經(jīng)病變導(dǎo)致嚴(yán)重腹瀉吸收不良綜合征等合并嚴(yán)重感染、創(chuàng)傷、大手術(shù)、急性心肌梗塞及腦血管意外等應(yīng)激狀態(tài)肝功能及腎功能不全、重癥糖尿病性腎臟病變?nèi)焉锲诩安溉槠诳诜请孱惤堤撬幵l(fā)和繼發(fā)失效病人同時(shí)患有需用腎上腺皮質(zhì)激素治療的疾病顯著消瘦的病人和某些新診斷的2型糖尿病 某些特異性糖尿病妊娠糖尿病雙胍類藥物的作用機(jī)制和適應(yīng)癥、禁忌癥:作用機(jī)制:促進(jìn)葡萄糖的攝取和利用,抑制肝糖異生及糖原分解,改善胰島素敏感性適應(yīng)證: 肥胖或超重的2型糖尿病 可與磺脲類合用于2型 1型 胰島素+雙胍類有助于穩(wěn)定血糖減少胰島

11、素用量禁忌證:DKA、急性感染、心力衰竭、肝腎功能不全、缺氧、孕婦、乳母、兒童、老年人慎用 口服降糖藥物的機(jī)制并各舉一列 (一) 促胰島素分泌劑 1、磺脲類(SUs):作用的主要靶部位是ATP 敏感型鉀通道(KATP)。促進(jìn)胰島素釋放。如格列齊特 2、格列奈類(非磺脲類):也作用于胰島B細(xì)胞膜上的KATP,模擬生理性胰島素分泌,主要用于控制餐后高血糖。如那格列奈 (二) 雙胍類:促進(jìn)葡萄糖的攝取和利用,抑制肝糖異生及糖原分解,改善胰島素敏感性。如二甲雙胍 (三) -糖苷酶抑制劑:抑制 -葡萄糖苷酶,延緩碳水化合物的吸收,降低餐后高血糖。如阿卡波糖 (四) 噻唑烷二酮類(胰島素增敏劑):作用于過(guò)

12、氧化物酶體增殖物激活受體(PPAR), PPAR屬于激素核受體超家族,被激活后調(diào)控與胰島素效應(yīng)有關(guān)的多種基因的轉(zhuǎn)錄。如加強(qiáng)IRS-2、 GLU-4 、LPL基因表達(dá),抑制TNF-、瘦素基因表達(dá)。使胰島素的敏感性增強(qiáng),被視為胰島素增敏劑。如羅格列酮(五)GLP-1類似物:刺激胰島素分泌,抑制胰高血糖素分泌,減緩胃排空,降低血糖,減少食物攝取(六)DDP-4抑制劑:抑制DDP-4裂解GLp-1糖尿病的診斷標(biāo)準(zhǔn)糖尿病癥狀(三多一少)而且有隨機(jī)血糖11.1mmol/l或空腹血糖7.0mmol/l或75gOGTT2h血糖11.1mmol/l妊娠糖尿病診斷標(biāo)準(zhǔn)孕前無(wú)糖尿病,所有24-28w孕婦參與檢測(cè)一步

13、法:75Gogt 兩步法:50gOGTT篩查,若1h血糖高于7.2則行75gOGTT空腹5.3,1h10.0,2h8.6,3h7.8甲狀腺危象2誘因?yàn)楦腥緫?yīng)激,I131治療及甲狀腺手術(shù)前準(zhǔn)備不充分等。早期表現(xiàn)為原有甲亢癥狀加重,伴發(fā)熱,體重銳減,惡心嘔吐,體溫可達(dá)40C或者更高,心率常在160次/分以上,伴大汗,腹痛,腹瀉,甚至譫妄,昏迷。血TH顯著升高??梢蚋邿崽撁?,心力衰竭,肺水腫和嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂而死亡。腎上腺危象庫(kù)欣綜合征Cullen 癥甲狀腺毒癥血循環(huán)中過(guò)多的TH引起神經(jīng),消化,循環(huán)等系統(tǒng)興奮性增高和代謝亢進(jìn)為主要特征的臨床綜合癥。Grave病Graves病又稱毒性彌漫性甲狀腺腫或Ba

14、sedow病,是一種伴甲狀腺激素(TH)分泌增多的器官特異性自身免疫病。臨床表現(xiàn)除甲狀腺腫大和高代謝癥候群外,尚有突眼以及脛前粘液性水腫或指端粗厚等。淡漠型甲亢多發(fā)于老年人甲亢,易誤診為冠心病和惡性腫瘤;發(fā)病隱匿,臨表不典型,常常以消化系統(tǒng)或循環(huán)系統(tǒng)表現(xiàn)為主;TAO和高代謝癥候群少見(jiàn),甲狀腺常不腫大;全身癥狀較重,惡病質(zhì),已于淡漠,神志模糊甚至昏迷。甲狀腺危象的主要誘因2感染,應(yīng)激(分娩,精神緊張,創(chuàng)傷,酮癥酸中毒,精神刺激,過(guò)度勞累,高溫,饑餓,心衰等)I131治療及甲狀腺手術(shù)前準(zhǔn)備不充分等甲狀腺危象的臨床表現(xiàn)2早期表現(xiàn)為原有甲亢癥狀加重,伴發(fā)熱,體重銳減,惡心嘔吐,體溫可達(dá)40C或者更高,

15、心率常在160次/分以上,伴大汗,腹痛,腹瀉,甚至譫妄,昏迷。血TH顯著升高??梢蚋邿崽撁?,心力衰竭,肺水腫和嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂而死亡。甲狀腺危象的治療去除誘因,積極治療甲亢是預(yù)防危象發(fā)生的關(guān)鍵,尤其要注意積極防治感染和作好充分的術(shù)前準(zhǔn)備。一旦發(fā)生則需積極搶救:抑制T4、T3合成和T4轉(zhuǎn)化為T3,首選PTU。抑制TH釋放。服PTU后12小時(shí)再加用復(fù)方碘口服溶液,首劑3060滴,以后每68小時(shí)510滴。抑制組織T4轉(zhuǎn)換為T3和(或)抑制T3與細(xì)胞受體結(jié)合。碘劑、受體阻滯劑和糖皮質(zhì)激素均可抑制組織T4轉(zhuǎn)換為T3。降低血TH濃度??蛇x用血液透析、腹膜透析或血漿置換等措施迅速降低血TH濃度;支持治療,保護(hù)

16、心腦腎功能,糾正水電解質(zhì)平衡紊亂,補(bǔ)充葡萄糖熱量維生素。對(duì)癥治療物理降溫、異丙嗪、派替啶鎮(zhèn)靜;待危象控制后,應(yīng)根據(jù)具體病情,選擇適當(dāng)?shù)募卓褐委煼桨福⒎乐刮O笤俅伟l(fā)生。庫(kù)欣綜合征病因?qū)W分類_和_。糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用原則庫(kù)欣綜合征的病因分類和特點(diǎn)抗甲亢藥物的不良反應(yīng)粒細(xì)胞減少,MTU多見(jiàn),MM次之,PTU最少,嚴(yán)重時(shí)可致粒細(xì)胞缺乏癥此外,藥疹較常見(jiàn)。嚴(yán)重者剝脫性皮炎發(fā)生中毒性肝炎、肝壞死抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性小血管炎,類肺-腎出血綜合征損害精神病、膽汗淤滯綜合征、狼瘡樣綜合征、味覺(jué)喪失等 碘131治療甲亢的適應(yīng)癥 中度甲亢、年齡在25歲者;對(duì)抗甲狀腺藥有過(guò)敏等反應(yīng)而不能繼用,或長(zhǎng)期治療無(wú)效,或

17、治療后復(fù)發(fā)者;合并心、肝、腎等疾病不宜手術(shù),或術(shù)后復(fù)發(fā),或不愿手術(shù)者;某些高功能結(jié)節(jié)者;非自身免疫性家族性毒性甲狀腺腫者。TAO的防治 *嚴(yán)重突眼不宜行甲狀腺次全切除,慎用131I治療。浸潤(rùn)性突眼的主要治療措施有:保護(hù)眼睛防止結(jié)膜炎,角膜炎發(fā)生;早期選用免疫抑制劑及非特異性抗炎藥物。對(duì)嚴(yán)重突眼、暴露性角膜潰瘍或壓迫性視神經(jīng)病變者,可行手術(shù)或球后放射治療,以減輕眶內(nèi)或球后浸潤(rùn)。用抗甲狀腺藥控制高代謝癥候群。穩(wěn)定甲狀腺功能在正常狀態(tài),LT4,每日50l00mg或干甲狀腺片,每日60120mg,與抗甲狀腺藥合用,以調(diào)整下丘腦垂體甲狀腺軸的調(diào)節(jié)功能;生長(zhǎng)抑素類似物奧曲肽(tretide),據(jù)報(bào)道有抑制

18、眼球后組織增生作用。 TAO臨床表現(xiàn)和分類突眼為重要而較特異的體征之一,多與甲亢同時(shí)發(fā)生。少數(shù)僅有突眼而缺少其他臨床表現(xiàn)。按病變程度可分為單純性(干性、良性、非浸潤(rùn)性)和浸潤(rùn)性(水腫性、惡性)突眼兩類。 單純性突眼的常見(jiàn)眼征有:眼球向前突出,突眼度一般不超過(guò)18mm,正常不超過(guò)16mm;瞬目減少(Stellwag征);上眼瞼攣縮、瞼裂寬,向前平視時(shí),角膜上緣外露;雙眼向下看時(shí),上眼瞼不能隨眼球下落或下落滯后于眼球(vonGraefe征);向上看時(shí),前額皮膚不能皺起(Joffroy征);兩眼看近物時(shí),眼球輻輳不良(mobius征)。主要與交感神經(jīng)興奮和TH的腎上腺素能樣作用致眼外肌和提上瞼肌張力

19、增高有關(guān),球后及眶內(nèi)軟組織的病理改變較輕,經(jīng)治療??苫謴?fù),預(yù)后良好。浸潤(rùn)性突眼較少見(jiàn),多發(fā)生于成年患者,預(yù)后較差。除上述眼征更明顯外,往往伴有眼瞼腫脹肥厚,結(jié)膜充血水腫??魞?nèi)軟組織腫脹、增生和眼肌的明顯病變使眼球明顯突出(有時(shí)可達(dá)30mm),活動(dòng)受限。患者訴眼內(nèi)異物感、眼部脹痛、畏光、流淚、復(fù)視、斜視、視野縮小及視力下降等。嚴(yán)重者球固定,且左右突眼度不等(相差3mm),狀態(tài)。結(jié)膜和角膜外露易引起流血,水腫,形成角膜潰瘍可能會(huì)失明。 GD臨床表現(xiàn)*女性多見(jiàn),男女之比為1416,各年齡組均可發(fā)病,以2040歲為多。多數(shù)起病緩慢,少數(shù)在精神創(chuàng)傷或感染等應(yīng)激后急性起病。典型表現(xiàn)有高代謝癥候群,甲狀腺腫

20、及眼征。1甲狀腺激素分泌過(guò)多癥候群(1)高代謝癥候群由于T3、T4分泌過(guò)多和交感神經(jīng)興奮性增高,促進(jìn)物質(zhì)代謝,氧化加速使產(chǎn)熱、散熱明顯增加。患者常有疲乏無(wú)力、怕熱多汗、皮膚溫暖潮濕、體重銳減和低熱,危象時(shí)可有高熱。TH促進(jìn)腸道對(duì)糖吸收,加速糖的氧化利用和肝糖分解等,可致糖耐量減低或使糖尿病加重。血總膽固醇降低。蛋白質(zhì)分解增加致負(fù)氮平衡,體重下降,尿肌酸排出增多。 (2)精神、神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)過(guò)敏、多言好動(dòng)、緊張憂慮、焦躁易怒、失眠不安,思想不集中,記憶力減退,偶爾表現(xiàn)為寡言抑郁,神情淡漠,也可有手、眼瞼和(或)舌震顫,腱反射亢進(jìn)。 (3)心血管系統(tǒng)可有心悸胸悶、氣短,嚴(yán)重者可發(fā)生甲亢性心臟病。體征

21、可有:心動(dòng)過(guò)速(90120次/min),休息和睡眠時(shí)心率仍快;心尖區(qū)第一心音亢進(jìn),常有I級(jí)收縮期雜音;心律失常以房性期前收縮多見(jiàn),也可為室性或交界性,還可發(fā)生陣發(fā)性或持久性心房纖顫或心房撲動(dòng),偶見(jiàn)房室傳導(dǎo)阻滯;心臟增大,遇心臟負(fù)荷增加時(shí)易發(fā)生心力衰竭;收縮壓上升,舒張壓下降,脈壓差增大,有時(shí)出現(xiàn)周圍血管征。(4)消化系統(tǒng)食欲亢進(jìn),多食消瘦。大便糊狀,可有脂肪瀉,病情嚴(yán)重可有肝腫大功能損害。 (5)肌肉骨骼系統(tǒng)甲亢性肌病、肌無(wú)力及肌萎縮,多見(jiàn)于肩胛與骨盆帶近軀體肌群。周期性麻痹多見(jiàn)于青年男性患者,重癥肌無(wú)力可以發(fā)生在甲亢前、后,或同時(shí)起??;二者同屬自身免疫病,可發(fā)生于同一有自身免疫缺陷的患者。

22、本病可致骨質(zhì)疏松,尿鈣、磷及羥脯氨酸增多,血鈣、磷一般正常。亦可發(fā)生增生性骨膜下骨炎(Graves肢端病),外形似杵狀指或肥大性骨關(guān)節(jié)病,x線顯示有多發(fā)性肥皂泡樣粗糙突起,呈圓形或梭狀(“氣泡樣”花邊現(xiàn)象),分布于指骨或掌骨;與肥大性肺性骨關(guān)節(jié)病的區(qū)別在于后者的新生骨多呈線狀分布。(幾個(gè)名詞解釋要注意) (6)生殖系統(tǒng)女性常有月經(jīng)減少或閉經(jīng)。男性有勃起功能障礙,偶有乳腺發(fā)育,血催乳素及雌激素增高。 (7)內(nèi)分泌系統(tǒng)早期血ACTH及24小時(shí)尿17羥皮質(zhì)類固醇(17羥)升高,繼而受過(guò)高T3、T4抑制而下降。皮質(zhì)醇半衰期縮短。過(guò)多TH刺激兒茶酚胺使病人出現(xiàn)交感神經(jīng)和腎上腺髓質(zhì)興奮癥象。 (8)造血系

23、統(tǒng)周圍血淋巴細(xì)胞絕對(duì)值和百分比及單核細(xì)胞增多,但白細(xì)胞總數(shù)偏低。血容量增大,可伴紫癜或貧血,血小板壽命縮短。 血液系統(tǒng)疾病 DIC彌散性血管內(nèi)凝血,是一種多種病因引起的臨床綜合征。以血液中過(guò)量凝血酶生成,可溶性纖維蛋白形成和纖維蛋白溶解為特征。臨床主要表現(xiàn)為嚴(yán)重出血,微血管病性溶血性貧血,單個(gè)或多個(gè)器官功能不全。 貧血是指人體外周血紅細(xì)胞容量減少,低于正常范圍下限的一種常見(jiàn)的臨床癥狀。紅細(xì)胞容量測(cè)定較復(fù)雜,臨床上常以血紅蛋白(Hb)濃度來(lái)代替。海平面地區(qū),成年男性Hb120g/L,成年女性(非妊娠)Hb110g/L,孕婦Hb100g/L就有貧血。(兒童低于下述水平為貧血:6個(gè)月到6歲兒童110

24、g/L,614歲兒童120g/L。)發(fā)病機(jī)制包括:紅細(xì)胞生成減少,破壞過(guò)多和失血。其臨床表現(xiàn)是機(jī)體對(duì)貧血失代償?shù)慕Y(jié)果。 小細(xì)胞低色素性貧血貧血是指.,依照細(xì)胞計(jì)量學(xué)分類,可將貧血分為大細(xì)胞性貧血,正常細(xì)胞性貧血,單純小細(xì)胞性貧血,小細(xì)胞低色素性貧血。MCV80flMCHC32%,常見(jiàn)于缺鐵性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血 AA再生障礙型貧血:通常指獲得性骨髓造血功能衰竭綜合征。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染。免疫治療有效。根據(jù)患者的病情、血象、骨髓象及預(yù)后,可分為重型(SAA)和非重型(NSAA)。其主要發(fā)病機(jī)制是T細(xì)胞異?;罨?,屬于自身細(xì)胞免疫異常性

25、疾病。 溶血性貧血HA溶血是紅細(xì)胞遭到破壞,壽命縮短的過(guò)程。當(dāng)溶血超過(guò)骨髓的代償能力,引起的貧血即為溶血性貧血(HA);發(fā)病原因復(fù)雜,大致分為紅細(xì)胞固有或內(nèi)在缺陷,外部因素異常兩類。臨床表現(xiàn)取決于溶血的程度,速率,持續(xù)時(shí)間和心肺代償能力和基礎(chǔ)病。貧血、黃疸、脾腫大是血管外溶血的特征,血紅蛋白尿?yàn)檠軆?nèi)溶血的特征。溶血性疾病(溶血狀態(tài))骨髓具有正常造血的68倍的代償能力,溶血發(fā)生而骨髓能夠代償時(shí),可無(wú)貧血,稱為溶血性疾病。血紅素合成異常性貧血白血病是一類造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病,因白血病細(xì)胞自我更新增強(qiáng)、增殖失控、分化障礙、凋亡受阻,而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中,白血病細(xì)

26、胞大量增生蓄積于骨髓和其他造血組織,使正常造血受到抑制并浸潤(rùn)其他器官和組織。可分為急性慢性,其各自又分為急性髓系,急性淋巴系,慢性髓系,慢性淋巴細(xì)胞白血病。MDS 骨髓異常增生綜合征(MDS)是一組異質(zhì)性、 造血干細(xì)胞的克隆性疾病,以病態(tài)造血,高風(fēng)險(xiǎn)向急性白血病轉(zhuǎn)化為特征,表現(xiàn)為難治性一系或多系細(xì)胞減少的血液病。造血干細(xì)胞移植是唯一可治愈的方法。急性白血病(AL)是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病,發(fā)病時(shí)腫瘤中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞(白血病細(xì)胞)大量增殖并抑制正常造血,蓄積于骨髓和外周血,廣泛浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)等各種臟器。表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤(rùn)等征象。病情進(jìn)展迅速,如不治療,常在數(shù)月內(nèi)死亡。

27、完全緩解(complete remission,CR):所謂CR是指白血病的癥狀和體征消失,外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)值1.5 109/L,血小板100 109/L,白細(xì)胞分類中無(wú)白血病細(xì)胞;骨髓中原始粒型+型(原單+幼單或原淋+幼淋)5%,M3型原粒+早幼粒5%,無(wú)Auer小體,紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系正常,無(wú)髓外白血病。理想的CR是初診時(shí)免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)異常標(biāo)志消失。慢性髓細(xì)胞性白血?。–ML):簡(jiǎn)稱慢粒,CML是一種發(fā)生在多能造血干細(xì)胞上的惡性骨髓增生性疾病(獲得性造血干細(xì)胞惡性克隆性疾?。2〕贪l(fā)展較緩慢,主要涉及髓系,外周血粒細(xì)胞顯著增多并有不成熟性,脾大。在受累的細(xì)胞系中,Ph染

28、色體和(或)BCR-ABL融合基因陽(yáng)性。分慢性期(CP)、加速期(AP)、最終急變期(BP或BC)三期。骨髓增生性疾?。∕PD)指分化相對(duì)成熟的一系或多系骨髓細(xì)胞不斷地克隆性增殖所致的一組腫瘤性疾病。臨床有一種或多種血細(xì)胞增生,伴肝、脾或淋巴結(jié)腫大。包括:真性紅細(xì)胞增多癥(PV);慢性粒細(xì)胞白血病、慢性中性粒細(xì)胞白血病、慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病等;原發(fā)性血小板增多癥;原發(fā)性骨髓纖維化癥等。系造血干細(xì)胞的疾患,各病間可以轉(zhuǎn)化過(guò)敏性紫癜又稱Schnlein-Henoch綜合征,為一種常見(jiàn)的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病,因肌體對(duì)某些致敏物質(zhì)產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng),導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增加,血液外滲,產(chǎn)生紫癜、黏膜及某

29、些器官出血。可同時(shí)伴發(fā)血管神經(jīng)性水腫、蕁麻疹等其他過(guò)敏表現(xiàn)。多見(jiàn)于青少年,男性發(fā)病略多于女性,春、秋季發(fā)病較多。TIA缺鐵性貧血的病因、臨床表現(xiàn)、鑒別診斷。 P703IDA(缺鐵性貧血)病因: 1. 需鐵量增加而鐵攝入不足:如兒童、孕婦2. 鐵吸收障礙:如胃大部切除術(shù)后3. 鐵丟失過(guò)多:長(zhǎng)期慢性鐵丟失而得不到糾正易造成IDA,如慢性胃腸道失血,包括痔瘡、消化性潰瘍等IDA臨床表現(xiàn): 1.缺鐵原發(fā)病表現(xiàn):消化性潰瘍、腫瘤或痔瘡導(dǎo)致的黑便、血便或腹部不適;倡導(dǎo)寄生蟲(chóng)感染導(dǎo)致的腹痛和大便性狀改變;婦女月經(jīng)過(guò)多;腫瘤性疾病的消瘦;血管內(nèi)溶血的血紅蛋白尿等。 2.貧血一般表現(xiàn):乏力、易倦、頭昏、頭痛、耳

30、鳴、心悸、氣促、納差等;伴蒼白、心率增快3.組織缺鐵表現(xiàn):舌炎、嘴角炎;反甲、匙狀甲;缺鐵性吞咽困難(plummer-Vinson征);神經(jīng)、精神系統(tǒng)異常,煩躁,易怒,異食癖;體力耐力下降,易感染;兒童生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,智力低下;毛發(fā)干枯、脫落;皮膚干燥、皺縮IDA鑒別診斷:與小細(xì)胞性貧血鑒別1.鐵粒幼細(xì)胞性貧血遺傳或不明原因?qū)е碌募t細(xì)胞鐵利用障礙性貧血血清鐵蛋白、骨髓外鐵及內(nèi)鐵,出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。血清鐵和鐵飽和度,總鐵結(jié)合力不低染色體核型異常。骨髓象幼紅細(xì)胞畸形變化2.海洋性貧血有家族史,有溶血表現(xiàn),脾腫大,黃疸血片:多量靶形紅細(xì)胞珠蛋白肽鏈合成數(shù)量異常:HbF、HbA2血清鐵蛋白、骨髓可染鐵

31、、血清鐵和鐵飽和度常3.慢性病性貧血(ACD)慢性感染、炎癥、惡性腫瘤伴發(fā)的貧血肝病、腎病、內(nèi)分泌疾病繼發(fā)的貧血稱“慢性系統(tǒng)疾病性貧血”或“繼發(fā)性貧血”口服鐵劑治療及指導(dǎo)。 IDA的鐵劑治療:首選口服鐵劑 以硫酸亞鐵為代表Hb正常后還要補(bǔ)足貯存鐵,繼續(xù)口服36月:注射鐵劑適應(yīng)證:口服鐵劑不能耐受或吸收障礙 右旋糖酐鐵是最常用的注射鐵劑 深部肌注,注意過(guò)敏反應(yīng)(三)治療1病因治療去除病因2補(bǔ)充鐵劑以口服鐵劑為首選。常用的有琥珀酸亞鐵和富馬酸亞鐵等。餐后服用,忌與茶同時(shí)服用,在血紅蛋白完全正常后,仍需繼續(xù)補(bǔ)充鐵劑36個(gè)月。對(duì)口服鐵劑不能耐受,可改用胃腸外給藥。常用的是右旋糖酐鐵或山梨醇鐵肌肉注射。

32、(四)預(yù)防 重視營(yíng)養(yǎng)知識(shí)的教育及婦幼保健工作,改進(jìn)嬰幼兒的喂養(yǎng),提倡母乳喂養(yǎng)和及時(shí)添加輔食,妊娠期及哺乳期婦女應(yīng)予鐵劑補(bǔ)充。在鉤蟲(chóng)流行地區(qū)應(yīng)大規(guī)模地進(jìn)行防治工作,及時(shí)治療各種慢性出血性疾病等。ITP的診斷要點(diǎn)和 國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn):多次化驗(yàn)檢查血小板減少;脾臟不增大或僅輕度增大;骨髓檢查巨核細(xì)胞正?;蛟龆?,有成熟障礙;具備以下5點(diǎn)中任何一點(diǎn):強(qiáng)的松治療有效;脾切除有效;PAIg增高;PAC3增高;血小板壽命縮短;(5)排除繼發(fā)性血小板減少癥。診斷前應(yīng)仔細(xì)排除是否存在血小板減少的其他疾病或者因素:先天性PLT減少,脾亢,SLE,甲狀腺疾病,肝炎,HIV感染,妊娠期血小板減少,MDS等。治療原則一般治療

33、 急性型及重癥者應(yīng)住院治療,限制活動(dòng)。禁用ASP等一切影響血小板聚集的藥物藥物治療 糖皮質(zhì)激素(glucocorticoids) 首選治療,近期有效率約為80。 作用機(jī)制:減少PAlg生成及減輕抗原抗體反應(yīng);抑制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對(duì)血小板的破壞;刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放; 改善毛細(xì)血管通透性 。免疫抑制劑(immunosuppressive agent) 不宜作為首選。 主要有長(zhǎng)春新堿,環(huán)磷酰胺,環(huán)孢素 適應(yīng)證:糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者;有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌證;與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量其他藥物治療 1)靜脈注射丙種球蛋白 適應(yīng)癥:并發(fā)嚴(yán)重出血的急性

34、重癥ITP;慢性ITP術(shù)前準(zhǔn)備;難治性ITP。機(jī)制:(1)封閉單核-巨噬細(xì)胞的Fc受體, ; (2)提高抑制性T細(xì)胞功能, 使B細(xì)胞合成抗體減少; (3)干擾單核-巨噬細(xì)胞的免疫廓清作用; (4)清除體內(nèi)存在的慢性病毒感染灶; (5)IVIG可能有結(jié)合抗血小板自身抗體的作用。2)抗D血清 抑制巨噬細(xì)胞Fc受體功能,減輕被抗體包被的血小板的清除3)達(dá)那唑(danazol) 為合成雄性激素,與免疫調(diào)節(jié)及抗雌激素有關(guān)4) 氨肽素5) 中醫(yī)藥 6)其他 幽門螺桿菌(HP)根除性治療 ,美羅華治療,三、脾切除 適應(yīng)癥如下 可去除血小板破壞的主要部位,減少抗體的產(chǎn)生 ITP脾切除適應(yīng)癥。 糖皮質(zhì)激素治療3

35、-6個(gè)月無(wú)效糖皮質(zhì)激素治療有效,減量停藥后復(fù)發(fā),或需要較大劑量以上維持者(15mg/d)糖皮質(zhì)激素禁忌者急性白血病的臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)起病急緩不一,病人常有貧血、出血、感染、各種器官浸潤(rùn)表現(xiàn)。 一、 正常骨血造血功能受抑表現(xiàn)(1)貧血 往往是首起表現(xiàn),多成正細(xì)胞性貧血,呈進(jìn)行性發(fā)展,主要由于正常RBC生成減少。 ( 2)發(fā)熱 可低熱,由于白血病本身發(fā)熱;亦可高達(dá)3940以上,為粒細(xì)胞缺乏所致的感染。 (3)出血可發(fā)生在全身各部,以皮膚瘀點(diǎn)、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過(guò)多為多見(jiàn)。急性早幼粒白血病易并發(fā)DIC。血小板減少是出血的最主要原因,顱內(nèi)出血為白血病出血致死最主要原因。 二、器官和組織浸潤(rùn)的表現(xiàn)

36、淋巴結(jié)和肝脾大 淋巴結(jié)腫大以急淋白血病較多見(jiàn)。輕度中度脾腫大,無(wú)紅痛??v隔淋巴結(jié)腫大常見(jiàn)于T細(xì)胞急淋白血病??捎休p至中度肝脾大。非慢性粒細(xì)胞的病急性變可見(jiàn)巨脾。 骨骼和關(guān)節(jié) 胸骨下端局部壓痛。 粒細(xì)胞肉瘤 眼部綠色瘤常累及骨膜以眼眶部最常見(jiàn),引起眼球突出,復(fù)視或失明。亦可累及骨膜 綠色瘤,很重要的名詞解釋)。 口腔和皮膚 急單和急性粒一單核細(xì)胞白血病時(shí),可使牙齦增生、腫脹;可出現(xiàn)藍(lán)灰色斑丘疹或皮膚粒細(xì)胞肉瘤。 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)CNSL 常發(fā)生在緩解期。以急淋白血病最常見(jiàn),兒童患者尤甚。臨床上輕者表現(xiàn)頭痛、頭暈,重者有嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直,甚至抽搐、昏迷。 脊髓浸潤(rùn)發(fā)生截癱。睪丸 睪丸出

37、現(xiàn)無(wú)痛性腫大,多為一側(cè)性,多見(jiàn)于急淋白血病化療緩解后的男性幼兒或青年其他 胸膜 肺,心,消化道,泌尿系統(tǒng)等均可受累,可無(wú)臨床表現(xiàn)。 DIC的治療。 P8201.消除誘因,治療原發(fā)病 此乃終止DIC的根本措施,例如積極有效地控制感染、敗血癥,及時(shí)清除子宮內(nèi)容物(殘留胎盤、死胎等),抗腫瘤化療等。糾正引起DIC的誘因,如補(bǔ)充血容量,防治休克,改善缺氧狀態(tài),糾正酸中毒及電解質(zhì)紊亂等。2.支持性止血治療 包括輸注血小板,冷沉淀物(補(bǔ)充纖維蛋白原),新鮮冰凍血漿等。 輸注血小板: 血小板(10-20)X109或者50 X109且有廣泛出血者 輸注新鮮血漿/冷凍血漿/冷沉淀:凝血因子及抑制物過(guò)度消耗,PT

38、時(shí)間延長(zhǎng)超過(guò)1.3-1.5秒。 輸注冷沉淀/纖維蛋白原:纖維蛋白原1.0g/L3. 阻斷凝血因子和血小板的激活臨床上血栓栓塞表現(xiàn)為主時(shí),應(yīng)用小分子劑量肝素4纖溶抑制劑 抗纖溶治療抗纖溶藥物在DIC早期忌用,只有當(dāng)繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)成為出血的主要原因時(shí)才可與足量肝素同時(shí)應(yīng)用。其作用是競(jìng)爭(zhēng)性抑制纖溶酶原激活物,常用藥有6氨基己酸(EACA)、氨甲苯酸(止血芳酸、PAMBA)和止血環(huán)酸或抑肽酶。5其他抗凝和抗血小板藥物 復(fù)方丹參注射液 低分子右旋糖酐 AT 雙密達(dá)謨 阿司匹林 AA的分型、P749AA處理原則,治療方法1支持及對(duì)癥治療注意個(gè)人衛(wèi)生特別是皮膚及口腔衛(wèi)生。中性粒細(xì)胞0.5109時(shí),應(yīng)采取保護(hù)

39、隔離,合理應(yīng)用抗生素和抗真菌藥物。嚴(yán)重貧血者輸注紅細(xì)胞,注意去鐵治療;血小板10-29X109/L2. 非重型再障的治療雄激素 大劑量雄激素可以提高EPO水平和直接促進(jìn)紅系造血,對(duì)慢性再障療效較好,對(duì)重型再障無(wú)效。常用睪丸酮衍生物司坦唑,達(dá)那唑等,特別對(duì)造血微環(huán)境健全,尚有殘留全血干細(xì)胞療效好。、雄激素聯(lián)合免疫抑制劑可提高療效,常用環(huán)孢素。造血細(xì)胞因子對(duì)非重型再障有一定療效,常用EPO,G-CSF, GM-CSF中醫(yī)藥和某些改善微循環(huán)的藥物3. 重型再障的治療異基因造血干細(xì)胞移植 適于40歲初診重型,有HLA完全相合同胞供者免疫移植治療 不適于allo-HSCT 的重型,輸血依賴型,明顯粒細(xì)胞

40、減少反復(fù)感染再障患者, 常用抗胸腺細(xì)胞球蛋白,抗淋巴細(xì)胞球蛋白AA骨髓象:血象:外周三系減少,淋巴細(xì)胞比例升高SAA呈重度全血細(xì)胞WBC2109LN0.5109/LPLT20109L網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值15109LNSAA:達(dá)不到SAA的程度:骨髓象:SAA多部位增生重度減低,巨核細(xì)胞缺乏淋巴細(xì)胞、非造血細(xì)胞比例骨髓活檢:造血組織均勻減少;造血組織25,脂肪細(xì)胞75(正常11)AA發(fā)病機(jī)制1. 造血干/祖細(xì)胞缺陷:CD34細(xì)胞;CFUS,CFUGM集落形成能力 2. 造血微環(huán)境損傷 :骨髓基質(zhì)細(xì)胞培養(yǎng)生長(zhǎng)差;血竇破壞 3. T細(xì)胞介導(dǎo)的骨髓免疫損傷:Th1細(xì)胞、CD8T抑制細(xì)胞;CD25T細(xì)胞、T

41、CRT細(xì)胞;IL2、IFN 、TNF AA診斷標(biāo)準(zhǔn)。 診斷臨床上有嚴(yán)重貧血、伴有出血、感染和發(fā)熱的患者,血象表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少,脾不大,骨髓示增生低下,骨髓小粒非造血細(xì)胞增多。能除外其他全血細(xì)胞減少的疾病(如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征,惡性組織細(xì)胞病等),可診斷為再障分型見(jiàn)P749表格! 凝血障礙的檢查項(xiàng)目凝血機(jī)制初篩 血細(xì)胞計(jì)數(shù)和外周血涂片檢查凝血酶原時(shí)間PT 對(duì)VK依賴型凝血因子缺乏十分敏感,檢測(cè)外源性凝血途徑部分凝血活沒(méi)時(shí)間PTT 可檢測(cè)凝血因子8,9.10,12,HMWK,檢測(cè)內(nèi)源性凝血途徑凝血酶時(shí)間 反映纖維蛋白原的水平和功能活性出血時(shí)間 見(jiàn)于血

42、小板數(shù)量減少和血小板功能異常血小板功能檢查血小板聚集功能測(cè)定 見(jiàn)于血小板無(wú)力癥,血小板釋放反應(yīng)障礙,遺傳性血小板貯存池釋放障礙,攝入阿司匹林特殊的血小板膜糖蛋白分析 血小板無(wú)力癥GP2b/3a缺乏異常凝血因子缺乏的特殊實(shí)驗(yàn) 初篩APTT延長(zhǎng),PT正常時(shí), 應(yīng)重點(diǎn)排除有無(wú)8911 因子缺乏,確定該類因子缺乏可采用凝血活沒(méi)生成及糾正試驗(yàn)。凝血因子抑制物分析 包括8因子抑制物和抗磷脂抗體,可干擾內(nèi)、外源凝血途徑。8因子抑制物分析:定性和定量分析抗磷脂抗體分析: APTT或RVVT分析混合試驗(yàn),糾正試驗(yàn),ELISA,放射免疫分析法慢性白血病的臨床表現(xiàn)以中年最多見(jiàn),男性略多于女性。起病緩慢早期常無(wú)自覺(jué)癥

43、狀,可出現(xiàn)乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進(jìn)的表現(xiàn)。肝脾大 由于脾大而感左上腹墜脹食后飽脹。脾大常最為突出,質(zhì)地堅(jiān)實(shí)、平滑、無(wú)壓痛。治療后病情緩解時(shí),脾往往縮小,但病變發(fā)展會(huì)再度增大。約半數(shù)患者有肝大。部分患者有胸骨中下段壓痛。當(dāng)白細(xì)胞顯著增高時(shí)可有眼底靜脈充血及出血。白細(xì)胞極度增高時(shí)可發(fā)生“白細(xì)胞瘀滯癥”,表現(xiàn)為呼吸窘迫、頭暈、言語(yǔ)不清、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血、陰莖異常勃起等表現(xiàn)以后逐漸進(jìn)入到加速期,以至急性變期,出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱,虛弱,骨痛,脾臟腫大和髓外器官侵潤(rùn)表現(xiàn)、貧血加重或者初學(xué),急變期是CML終末期。過(guò)敏性紫癜的臨床表現(xiàn)【臨床表現(xiàn)】:多數(shù)患者發(fā)病前13周有全身不全、低熱、乏力及

44、上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀,隨之出現(xiàn)典型的臨床表現(xiàn):?jiǎn)渭冃停ㄗ像靶停簽樽畛R?jiàn)的類型。主要表現(xiàn)為皮膚紫癜,局限于四肢,尤其是下肢及臀部,軀干極少累及。紫癜常成批反復(fù)發(fā)生、對(duì)稱分布,可同時(shí)伴發(fā)皮膚水腫、蕁麻疹。紫癜大小不等,初呈深紅色,按之不褪色,可融合形成瘀斑,數(shù)日內(nèi)漸變成紫色、黃褐色、淡黃色,經(jīng)714日逐漸消退;腹型(Henoch型):消化道癥狀和體征如惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉及粘液便、血便等。腹痛為最常見(jiàn)癥狀,常為陣發(fā)性絞痛,多位于臍周、下腹或全腹,發(fā)作時(shí)可有腹肌緊張及明顯的壓痛、腸鳴音亢進(jìn)(易誤診為外科急腹癥)。腹部的癥狀、體征多于皮膚紫癜同時(shí)出現(xiàn),偶可發(fā)生于紫癜之前;關(guān)節(jié)型(Schnlein

45、型):關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現(xiàn)。多發(fā)生于膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié),呈游走性、反復(fù)發(fā)作,經(jīng)數(shù)日而愈,不遺留關(guān)節(jié)畸形;腎型:過(guò)敏性紫癜腎炎的病情最為嚴(yán)重,有血尿、蛋白尿及管型尿,偶見(jiàn)水腫、高血壓及腎衰竭等表現(xiàn)。腎損害多發(fā)生于紫癜出現(xiàn)后1周,多在34周內(nèi)恢復(fù),少數(shù)病例可反復(fù)發(fā)作而演變?yōu)槁阅I炎或腎病綜合征;混合型:皮膚紫癜合并上述兩種以上臨床表現(xiàn);其他:病變累及眼部、腦及腦膜血管而出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮、虹膜炎、視網(wǎng)膜出血及水腫,及中樞神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)癥狀、體征。DIC的臨床表現(xiàn)出血傾向:特點(diǎn)為自發(fā)性、多發(fā)性出血。多見(jiàn)于皮膚、黏膜、傷口及穿刺部位;其次為某些內(nèi)臟出血,如咯血、嘔血、尿血、便血、陰道出血

46、,嚴(yán)重者可發(fā)生顱內(nèi)出血;休克或微循環(huán)障礙:一過(guò)性或持續(xù)性血壓下降,早期即出現(xiàn)腎、肺、大腦等器官功能不全,表現(xiàn)為肢體濕冷、少尿、呼吸困難、發(fā)紺及神志改變等。休克的程度與出血量不成比例,頑固性休克是病情嚴(yán)重、預(yù)后不良的征兆;微血管栓塞:多見(jiàn)于眼瞼、四肢、胸背及會(huì)陰部,黏膜損傷易發(fā)生于口腔、消化道、肛門等部位。表現(xiàn)為皮膚發(fā)紺,進(jìn)而發(fā)生灶性壞死,斑塊壞死或潰瘍形成。栓塞也可發(fā)生于深部器官,多見(jiàn)于腎臟、肺、腦等臟器,可表現(xiàn)為急性腎功能衰竭,呼吸衰竭,意識(shí)障礙,顱內(nèi)高壓綜合征等;微血管病性溶血:表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血,程度與出血量不成比例,偶見(jiàn)皮膚、鞏膜黃染;原發(fā)病臨床表現(xiàn)急慢性DIC的鑒別診斷急性慢性PLT-

47、/NAPTT/PT+N纖維蛋白原-消耗FDP+肝臟凝血因子抑制因子減少可代償PLG+t-PA+貧血+較弱凝血持續(xù)出血血栓慢粒慢性期的治療 原則:鑒于BC時(shí)難治,應(yīng)著重于CP的治療,在現(xiàn)存條件下力爭(zhēng)分子水平的緩解和治愈。一、白細(xì)胞瘀滯癥的緊急處理:白細(xì)胞單采巨脾有明顯壓迫癥狀時(shí)可行局部放射治療二、化療:化療可使大部分CML患者血象及異常體征得到控制,但不能改善中位生存期。(一)羥基脲 :首選,抑制DNA合成,有起效快,持續(xù)時(shí)間短特點(diǎn)。用藥后2-3dWBC迅速,停藥后又很快。不良反應(yīng)少(二)白消安:烷化劑,作用于早期祖細(xì)胞故起效慢 副作用:主髓髓抑制,恢復(fù)很慢,少用。(三)其它藥物:阿糖胞苷,靛玉

48、紅,砷劑等或聯(lián)合化療。三、-干擾素: 作用機(jī)制:抑制細(xì)胞增殖,抗血管新生及細(xì)胞毒性作用四、伊馬替尼(imatinib):為酪氨酸激酶抑制劑。機(jī)制:使酪氨酸殘基不能磷酸化,降低酪氨酸激酶的活性。抑制BCR-ABL陽(yáng)性細(xì)胞增殖,誘導(dǎo)凋亡,是一個(gè)用于CML的靶向藥物,是CML的首選治療不良反應(yīng):血象下降。存在問(wèn)題:用藥時(shí)間;耐藥。AlloSCT:是目前被認(rèn)可的根治性標(biāo)準(zhǔn)治療。應(yīng)在CP期待血象及體征控制后盡早進(jìn)行。移植方式有:HLA相合同胞間移植:35年無(wú)病存活率6080%;無(wú)血緣關(guān)系志愿者(含臍血)的移植,移植風(fēng)險(xiǎn)大;用高分辨率HLA配型相合供者移植,相關(guān)死亡率降低,DFS接近HLA相合的同胞間移植

49、。移植后復(fù)發(fā)的治療方法:立即停用免疫抑制劑;供體淋巴細(xì)胞輸注;NST或二次移植;藥物治療。 AML的FAB分類法。P792淋巴瘤的分期P814風(fēng)濕免疫,中毒類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(rheumatoid arthritis)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是一種以致殘性多關(guān)節(jié)滑膜炎為特征的自身免疫疾病。主要表現(xiàn)為周圍對(duì)稱性、破壞性的多關(guān)節(jié)慢性炎癥,可伴有發(fā)熱、貧血、皮下結(jié)節(jié)及淋巴結(jié)腫大等關(guān)節(jié)外的表現(xiàn)。其病理為關(guān)節(jié)的滑膜炎,當(dāng)累及軟骨和骨質(zhì)時(shí)出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。患者血清中出現(xiàn)類風(fēng)濕因子。 病因不明。RA使用藥物/治療措施一、一般治療: 關(guān)節(jié)腫痛明顯者應(yīng)休息、減少關(guān)節(jié)活動(dòng),在關(guān)節(jié)腫痛緩解后加強(qiáng)關(guān)節(jié)的功能鍛煉。理療及外用藥對(duì)緩解關(guān)節(jié)癥

50、狀均有一定作用。二、藥物治療:改善癥狀的抗風(fēng)濕藥物分為非甾體類抗炎藥、緩解病情抗風(fēng)濕藥(生物和非生物制劑)、腎上腺皮質(zhì)激素植物藥等。1)非甾體抗炎藥、通過(guò)抑制環(huán)氧化酶以減少花生四烯酸代謝,從而改善關(guān)節(jié)滑膜的充血、滲出等炎癥現(xiàn)象,達(dá)到控制關(guān)節(jié)腫、痛的目的。是治療本病不可缺少的、非特異性的對(duì)癥治療的藥物, 有以下的共同特點(diǎn):均為口服藥;除個(gè)別外都屬酸類化合物;由于胃粘膜的前列腺合成亦受到抑制,因此在服用后出現(xiàn)胃腸道不良反應(yīng)如胃不適、胃痛、惡心、返酸、甚至胃粘膜出血;久用這類藥物后可出現(xiàn)間質(zhì)性損害。 : 乙酰水楊酸(阿司匹林) 吲哚美辛對(duì)關(guān)節(jié)腫痛有良效。 布洛芬療效好,不良反應(yīng)少,是常用于治療關(guān)節(jié)腫

51、痛的藥物。 萘普生每日劑量為0.810g,分2次服。不良反應(yīng)少。 雙氯酚酸每日總量為75150mg,分3次服用。除胃腸道不良反應(yīng)外偶可出現(xiàn)一過(guò)性的轉(zhuǎn)氨酶升高及皮疹。 吡羅昔康本藥的特點(diǎn)是半衰期長(zhǎng),故每日只需服用一次,每次20mg。不良反應(yīng)少。 2)非生物DMARDs 緩解病情抗風(fēng)濕藥及免疫抑制劑一般起效慢,鎮(zhèn)痛效果差,但可減緩阻止關(guān)節(jié)的侵蝕和破壞。甲氨蝶呤(MTX )本藥抑制細(xì)胞內(nèi)二氫葉酸還原酶,同時(shí)具抗炎作用。不良反應(yīng)有肝損害、(胃腸道反應(yīng))、骨髓受抑等。停藥后多能恢復(fù)??汞懰?包括氯喹和羥氯喹金合劑 分為注射及口服兩種劑型。常用的注射劑為硫代蘋果酸金鈉,口服片劑名金 諾芬(auranofi

52、n)柳氮磺胺吡啶 減輕局部關(guān)節(jié)炎癥和晨僵,降低C反應(yīng)蛋白水平,減緩滑膜的破壞硫唑嘌呤 抑制細(xì)胞的合成和功能。每日口服劑量為100mg,病情穩(wěn)定后可改為50mg維持。服藥期間需監(jiān)測(cè)血象及肝腎功能。孢霉素A 免疫調(diào)節(jié)劑。適于病情較重,有預(yù)后不良因素的RA患者。其突出的不良反應(yīng)為血肌酐和血壓上升,宜服用期間嚴(yán)密監(jiān)測(cè)。來(lái)氟米特 抗代謝性免疫抑制劑,抑制嘧啶通路,干擾DNA合成,使細(xì)胞分裂在G1期受阻。減輕關(guān)節(jié)腫痛,晨僵和增加握力。青霉胺 降低RF滴度,抑制淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化,減少抗體生成。3)糖皮質(zhì)激素 原則是小劑量、短療程、同時(shí)使用DMARDs。適應(yīng)癥:伴關(guān)節(jié)外表現(xiàn)的重癥RA 過(guò)渡治療,小劑量激素緩解重癥

53、、不能耐受NSAIDs的RA患者病情經(jīng)正規(guī)緩解病情抗風(fēng)濕治療無(wú)效者局部應(yīng)用 關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射可有效緩解關(guān)節(jié)的炎癥4)生物DMARDs包括針對(duì)細(xì)胞因子及細(xì)胞因子等靶分子免疫治療和去除血漿中異常免疫球蛋白及免疫細(xì)胞為主要目的的免疫凈化療法。TNF-a拮抗劑 伊那西普,英夫利昔單抗抗CD20單抗 力托昔單抗為B細(xì)胞抑制劑 5)植物藥 *(6)外科治療 經(jīng)正規(guī)內(nèi)科治療無(wú)效及嚴(yán)重關(guān)節(jié)功能障礙的患者,范圍包括肌腱修補(bǔ)術(shù),滑膜切除術(shù)和關(guān)節(jié)置換術(shù))鑒別診斷1強(qiáng)直性脊柱炎 強(qiáng)直性脊柱炎是一個(gè)獨(dú)立的風(fēng)濕性疾病。強(qiáng)直性脊柱炎多見(jiàn)于男性青壯年、對(duì)稱性的下肢大關(guān)節(jié)炎為主。骶髂關(guān)節(jié)炎具典型的X線改變。有家族史,90%以上患者

54、HLAB27(+)。血清RF都陰性。2骨性關(guān)節(jié)炎 本病多見(jiàn)于50歲以上的老年人。關(guān)節(jié)痛不如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎明顯。以累及負(fù)重關(guān)節(jié)如膝、髖為主。手指則以遠(yuǎn)端指關(guān)節(jié)出現(xiàn)骨性增殖和結(jié)節(jié)為特點(diǎn)。血沉增快多不明顯。血清RF都陰性。3系統(tǒng)性紅斑狼瘡 有部分患者因手指關(guān)節(jié)腫痛而被誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。然本病的關(guān)節(jié)病變較。類風(fēng)濕的關(guān)節(jié)炎癥為輕且關(guān)節(jié)外的素統(tǒng)性癥狀如蝶形紅斑、脫發(fā)、蛋白尿等較突出。血清抗核抗體,抗雙鏈DNA抗體多陽(yáng)性,補(bǔ)體則多低下 4風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 是風(fēng)濕熱的臨床表現(xiàn)之一。多見(jiàn)于青少年。其關(guān)節(jié)炎的特點(diǎn)為四肢大關(guān)節(jié)游走性腫痛,很少出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形,關(guān)節(jié)外癥狀包括發(fā)熱;咽痛、心臟炎、皮下結(jié)節(jié)、環(huán)形紅斑等。血清抗鏈

55、球菌溶血素O滴度升高,類風(fēng)濕因子則陰性。5. 銀屑性關(guān)節(jié)病 多關(guān)節(jié)炎型和RA很相似。本病患者有特征性銀屑疹和指甲病變,關(guān)節(jié)受累比RA少,血清類風(fēng)濕因子陰性,可有HLA-27。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的分類(診斷)標(biāo)準(zhǔn) 晨僵持續(xù)1小時(shí)(每天),病程至少6周; 有3個(gè)或3個(gè)以上的關(guān)節(jié)腫,至少6周;腕、掌指、近端指關(guān)節(jié)腫,至少6周;對(duì)稱性關(guān)節(jié)腫,至少6周; 有皮下結(jié)節(jié); 手X線片改變(至少有骨質(zhì)疏松和關(guān)節(jié)間隙的狹窄); 血清RF含量升高 滿足4條或4條以上并排除其他關(guān)節(jié)炎即可診斷為RARA的治療目的治療原則見(jiàn)P1112. 目的?Felty綜合征費(fèi)爾蒂綜合征(Felty綜合征)是指除有典型的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎臨床表現(xiàn)

56、外,還伴有脾臟腫大和白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少的一種嚴(yán)重型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少的原因與脾功能亢進(jìn),或存在針對(duì)中性粒細(xì)胞的特異抗體,或存在骨髓抑制因子等有關(guān)。這些病人通常有高滴度的類風(fēng)濕因子和抗核抗體,有皮下結(jié)節(jié)和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)。SLE系統(tǒng)性紅斑狼瘡,是自身免疫介導(dǎo)的,以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病,血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)累及是其主要臨床特征。好發(fā)于生育年齡女性。可累及皮膚黏膜,關(guān)節(jié)肌肉,腎臟,神經(jīng),血液,肺,心臟,消化等系。晨僵關(guān)節(jié)部位的僵硬和膠著感,晨起活動(dòng),久坐后明顯,活動(dòng)后減輕。晨僵見(jiàn)于多種關(guān)節(jié)炎,但以類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎中最為突出。SLE 臨床表現(xiàn)全身癥狀

57、:發(fā)熱、疲倦、體重下降等皮膚粘膜面部水腫性蝶形紅斑四肢遠(yuǎn)端和甲周、指趾末端紫紅色斑疹、瘀點(diǎn)、毛細(xì)血管擴(kuò)張和指尖點(diǎn)狀等血管炎樣損害。額際毛發(fā)干燥,參差不齊,細(xì)碎易斷。DLE皮損口鼻粘膜潰瘍其他:雷諾現(xiàn)象、大皰、網(wǎng)狀青斑、紫癜等 與SLE相關(guān)的特殊皮膚類型: 3、漿膜炎:胸腔積液、心包積液4、關(guān)節(jié)肌肉:關(guān)節(jié)疼痛,腫脹,可有缺血性骨壞死。肌肉無(wú)力。5、狼瘡腎炎(lupus nephritis, LN) 可有血尿、蛋白尿、管型。 表現(xiàn)為慢性腎炎型、腎病綜合征型,偶可為急進(jìn)性腎炎型。 神術(shù)阿杰是SLE的主要死亡原因之一。6、心血管:心包炎,心肌損害,疣狀心內(nèi)膜炎,周圍血管粥樣硬化,冠脈病變;可有氣促、心

58、前區(qū)不適、心律失常,急性心肌梗賽心力衰竭肺:35%患者有雙側(cè)中小量胸腔積液;狼瘡性肺炎;肺間質(zhì)性病變;肺動(dòng)脈高壓神經(jīng)系統(tǒng):神經(jīng)精神狼瘡(NP),提示SLE病情活動(dòng),輕者僅有偏頭痛,性格改變,記憶力減退,認(rèn)知障礙;重者腦血管意外,昏迷,癲癇持續(xù)狀態(tài)。神經(jīng)癥狀可累及外周神經(jīng)和脊髓,出現(xiàn)截癱。消化系統(tǒng):消化系統(tǒng)癥狀與腸壁和腸系膜的血管炎有關(guān);約30%患者有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等;約40患者血清轉(zhuǎn)氨酶升高,少數(shù)并發(fā)急腹癥,如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻10、血液系統(tǒng) 貧血:見(jiàn)于60%的活動(dòng)期SLE,10%為AIHA,Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性 白細(xì)胞減少:40%患者,抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體可能陽(yáng)性 血小

59、板減少:20%患者,抗血小板抗體陽(yáng)性 輕中度淋巴結(jié)腫大:20%患者,病理示淋巴組織反應(yīng)性增生,少數(shù)為壞死性淋巴結(jié)炎 脾大:15%患者11、眼:約15%患者有視網(wǎng)膜血管炎;血管炎可累及視神經(jīng)12、抗磷脂綜合征(APS):臨床表現(xiàn)為動(dòng)脈和(或)靜脈血栓形成,習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn),血小板減少,血清抗磷脂抗體陽(yáng)性 APS出現(xiàn)在SLE者為繼發(fā)性APS13、干燥綜合征(SS):SS主要累及外分泌腺體的慢性自身免疫性炎癥,分為原發(fā)性和繼發(fā)性;約30%的SLE患者有繼發(fā)性SS,表現(xiàn)為口、眼干燥,腮腺腫大,抗SSA(+),抗SSB(+)SLE皮膚黏膜損害的表現(xiàn)面部水腫性蝶形紅斑四肢遠(yuǎn)端和甲周、指趾末端紫紅色斑疹、瘀

60、點(diǎn)、毛細(xì)血管擴(kuò)張和指尖點(diǎn)狀等血管炎樣損害。額際毛發(fā)干燥,參差不齊,細(xì)碎易斷。DLE皮損口鼻粘膜潰瘍其他:雷諾現(xiàn)象、大皰、網(wǎng)狀青斑、紫癜等神經(jīng)精神性狼瘡/SLE神經(jīng)系統(tǒng)損害的臨床表現(xiàn)又稱神經(jīng)精神性狼瘡。神經(jīng)精神狼瘡(NP),提示SLE病情活動(dòng),輕者僅有偏頭痛,性格改變,記憶力減退,認(rèn)知障礙;重者腦血管意外,昏迷,癲癇持續(xù)狀態(tài)。神經(jīng)癥狀可累及外周神經(jīng)和脊髓,出現(xiàn)截癱。存在以上表現(xiàn),且除外感染、藥物、代謝性等繼發(fā)因素,結(jié)合腦脊液,影像學(xué)的檢查可診斷。SLE的治療)治療應(yīng)依據(jù)病情輕重、疾病活動(dòng)度、受損器官而制定治療方案。 1一般原則急性活動(dòng)期病人應(yīng)以臥床休息為主,慢性病或病情穩(wěn)定的患者可以適當(dāng)參加社會(huì)

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