心肌致密化不全一種并不少見(jiàn)的超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)課件

1、心肌致密化不全-一種并不少見(jiàn)的超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)潘翠珍2010.5.28復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院上海市心血管病研究所心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium, NVM), 又稱(chēng)海綿狀心肌(Spongy Myocardium)或心肌竇狀隙持續(xù)狀態(tài)(Persisting Sinusiods)。按照世界衛(wèi)生組織及國(guó)際心臟病協(xié)會(huì)(WHO/ ISFC) 的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，歸為未定型心肌病。NVM是由于胚胎初期正常心內(nèi)膜形成停止所致的罕見(jiàn)的先天性心肌病，有家族發(fā)病傾向，可孤立存在，或與其他先天性心臟畸形并存。本病均累及左心室, 右心室也可受累。心肌致密化不全可發(fā)生在

2、任何年齡段發(fā)病率：男性女性具體發(fā)病率目前數(shù)值不一（各種文獻(xiàn)中的發(fā)病率分別是0.014%，0.14%，0.05%，0.24%）一些患者可以無(wú)任何癥狀，而一些患者可以在兒童時(shí)出現(xiàn)癥狀，一些患者在意外的體檢中發(fā)現(xiàn)患有此病臨床表現(xiàn)體征和癥狀左室收縮功能減退心律失常栓塞并發(fā)癥胸痛心悸昏厥腦血管意外Fig 1.Left:Fig 1.Left: 患者，男，21歲左圖：心臟標(biāo)本，左室內(nèi)近心尖部顯示豐富的海面狀心肌，內(nèi)見(jiàn)深的隱窩，并觀察到左室內(nèi)顯著的纖維組織增生. 右圖:透壁的組織學(xué)切片，顯示致密的心外膜層和致密化不全的心內(nèi)膜層心臟的核磁共振顯像：顯示左室腔內(nèi)豐富肌小梁與左室腔相通血管透視圖：顯示左室心腔內(nèi)豐富

3、的海面狀心肌European Journal of Cardiology,doi:10.1093/eurheart/ehm625. Case 1患者，男性，63歲 超聲心動(dòng)圖診斷左房左室增大，左室腔內(nèi)見(jiàn)豐富的假腱索交織成網(wǎng)狀，左室壁整體收縮活動(dòng)普遍減弱，考慮左室致密化不全Case 2患者，女性，18歲超聲心動(dòng)圖診斷先心：肺動(dòng)脈瘤樣增寬伴輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄及中重度肺動(dòng)脈瓣反流右室增大，右室內(nèi)見(jiàn)豐富的海綿竇，考慮右室致密化不全Case 3患者,男性,26歲心電圖：示廣泛T波倒置超聲心動(dòng)圖診斷左室心尖部見(jiàn)豐富海面狀心肌呈蜂窩狀，彩色多普勒示其內(nèi)血流穿梭實(shí)時(shí)三維超聲心動(dòng)圖Case 4宋圣樂(lè) 男 12歲，胸悶氣急 臨床診斷：先心，三尖瓣關(guān)閉不全超聲心動(dòng)圖診斷：左右室腔內(nèi)見(jiàn)豐富海面狀心肌呈蜂窩狀伴右室明顯增大、左室相對(duì)較小，且左右室整體收縮活動(dòng)普遍減弱重度肺