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文檔簡介
1、葡 萄 膜 疾 病 教學(xué)內(nèi)容葡萄膜疾病的病因及發(fā)病機(jī)制葡萄膜炎的分類及特點急性前葡萄膜炎(虹膜睫狀體炎)的臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷和治療原則特殊類型的葡萄膜炎教學(xué)目的和要求掌握急性前葡萄膜炎(虹膜睫狀體炎)的臨床表現(xiàn)、診斷和治療原則掌握急性前葡萄膜炎和急性結(jié)膜炎、急性閉角型青光眼的鑒別要點 熟悉前葡萄膜炎、中間葡萄膜炎、后葡萄膜炎以及全葡萄膜炎的特點 葡萄膜的功能虹膜(瞳孔) 控制、調(diào)節(jié)光線的進(jìn)入量 房水循環(huán)通道睫狀體 分泌房水 調(diào)節(jié)脈絡(luò)膜 暗室效應(yīng) 營養(yǎng)葡萄膜的生理特點富含色素血管豐富血流緩慢葡萄膜疾病病因:炎癥、腫瘤及退行性病變。葡萄膜炎是眼內(nèi)炎的總稱。 包括了葡萄膜、視網(wǎng)膜、視網(wǎng)膜血管和
2、玻璃體的炎癥。致盲性眼病之一。葡萄膜炎(uveitis)特點: 好發(fā)于青壯年 病情反復(fù) 影響臨近組織,易引起并發(fā)癥 常合并自身免疫性疾病 病因Pathogeny 外源性(病原菌直接侵犯)感染性因素 內(nèi)源性(通過血運轉(zhuǎn)移) 繼發(fā)性(鄰近組織蔓延) 細(xì)菌、病毒、真菌、原蟲、弓形蟲、梅毒、結(jié)核、鉤端螺旋體、淋球菌等 外因(機(jī)械性、化學(xué)性、 熱作用、毒性刺激等)非感染因素 內(nèi)因(自身抗原)Pathogeny發(fā)病機(jī)理Pathogensis免疫學(xué)機(jī)制免疫耐受性損壞超敏反應(yīng)(變態(tài)反應(yīng))自身免疫反應(yīng)正常組織抗原的釋放或改變外來抗原免疫復(fù)合物型細(xì)胞毒反應(yīng)型免疫復(fù)合物反應(yīng)型細(xì)胞免疫反應(yīng)免疫遺傳機(jī)制 HLA 強(qiáng)直性
3、脊柱炎 HLA-B27 Behcet HLA-B5 交感性眼炎 HLA-A11Pathogensis炎癥介質(zhì)學(xué)說 花生四烯酸 前列腺素 磷脂 白細(xì)胞三烯Pathogensis擴(kuò)張毛細(xì)血管增加通透性收縮血管和趨化作用環(huán)氧酶脂氧酶分類Classify1、按病因分類: 感染性:細(xì)菌、真菌、螺旋體、病毒和寄生蟲 非感染性:特發(fā)性、自身免疫性、風(fēng)濕性疾病、 創(chuàng)傷性等2、按臨床病理分類:肉芽腫性、非肉芽腫性肉芽腫型與非肉芽腫型葡萄膜炎的鑒別非肉芽腫型肉芽腫型發(fā)病和病程起病急,病程短起病慢,病程長刺激癥狀明顯無或輕微睫狀充血明顯輕微角膜后沉著物細(xì)小大羊脂狀虹膜結(jié)節(jié)無往往可見發(fā)病部位多見于前節(jié)多見于后節(jié)病理特
4、征淋巴細(xì)胞漿細(xì)胞巨細(xì)胞上皮樣細(xì)胞預(yù)后佳差Classify3、按病程分類:急性(3個月)4、按解剖部位分類: 前葡萄膜炎 中間葡萄膜炎 后葡萄膜炎 全葡萄膜炎前葡萄膜炎(anterior uveitis)包括虹膜炎、虹膜睫狀體炎和前部睫狀體炎三部分。是最常見的葡萄膜炎,在國內(nèi)約占50%-60%。 臨床表現(xiàn)-癥 狀1、眼紅。2、眼痛,以受壓和夜間明顯。可向三叉神經(jīng)分布區(qū)放射。3、視物模糊(朦)。可伴有畏光、流淚。臨床表現(xiàn)-癥 狀眼痛局部充血、水腫 炎癥介質(zhì)對感覺神經(jīng)末梢的刺激 睫狀肌痙攣視物模糊 屈光間質(zhì)不清 睫狀肌痙攣 出現(xiàn)并發(fā)癥睫狀充血或混合性充血角膜后沉著物(KP)房水混濁 房水閃光 前房細(xì)
5、胞(炎癥細(xì)胞、色素)或前房積膿虹膜: 水腫、粘連、結(jié)節(jié)瞳孔: 縮小、閉鎖、膜閉晶狀體: 晶狀體前囊膜上色素沉著眼后段改變:反應(yīng)性黃斑囊樣水腫、視盤水腫臨床表現(xiàn)-體 征睫狀充血位于角膜緣周圍的表層鞏膜血管的充血。鑒別:急性結(jié)膜炎、角膜炎、急性閉角型青光眼(ciliary congestion)角膜后沉著物(keratic precipitate,KP)位于角膜后表面的沉淀物。需有角膜內(nèi)皮損傷與炎癥細(xì)胞或色素同時存在。KP 的 分 類:塵狀:由中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞組成,多見于非肉芽腫性前葡萄膜炎。細(xì)點狀:構(gòu)成同塵狀。多見于非肉芽腫性前葡萄膜炎。羊脂狀:由單核巨嗜細(xì)胞和類上皮細(xì)胞構(gòu)成。多見于
6、肉芽腫性前葡萄膜炎。KP 的分布類型:下方的三角形:最常見。見于多種類型的前葡萄膜炎;角膜瞳孔區(qū):青睫綜合征、 Fuchs虹膜異色性葡萄膜炎、單純皰疹病毒性角膜炎伴發(fā)的前葡萄膜炎;角膜后彌漫性: Fuchs虹膜異色性葡萄膜炎、單純皰疹病毒性角膜炎伴發(fā)的前葡萄膜炎;房水混濁前房閃輝灰白色半透明光束。是由血-房水屏障功能被破壞,蛋白質(zhì)進(jìn)入房水造成。急性閉角型青光眼、眼頓挫傷和前葡萄膜炎的恢復(fù)期,也會出現(xiàn)房水閃輝。并不一定代表有活動性炎癥。(房水閃光)房水混濁前房細(xì)胞房水細(xì)胞:炎癥細(xì)胞、色素裂隙燈下呈大小一致的灰白色塵狀顆粒(混懸液樣或浮游物)。大量的炎癥細(xì)胞沉積于下方房角形成前房積膿.纖維蛋白滲出
7、,使房水呈相對凝固狀. 炎癥細(xì)胞是眼前段炎癥反應(yīng)的可靠指標(biāo).(Tyndall phonomenon)虹膜改變虹膜水腫、紋理不清虹膜后粘連,虹膜膨?。╬osterior synechia of iris and iris bombe)虹膜前粘連,房角粘連(anterior synechia of iris and goniosynechia)瞳孔改變瞳孔縮小多形狀瞳孔瞳孔閉鎖瞳孔膜閉(occlusion of pupil)晶狀體改變晶狀體前囊膜上色素沉著眼后段改變玻璃體混濁反應(yīng)性黃斑囊樣水腫、視盤水腫并發(fā)癥睫狀體破壞 房水分泌減少眼球萎縮干擾晶狀體代謝 晶狀體混濁 并發(fā)性白內(nèi)障 影響房水的循環(huán)
8、眼壓升高 繼發(fā)性青光眼 眼壓變化早期 眼壓正?;蚱脱蹓荷?繼發(fā)性青光眼 滲出增多 房角阻塞、虹膜前粘連 瞳孔阻滯 小梁網(wǎng)水腫、變性晚期 睫狀體功能損害房水生成減少 眼壓降低眼球萎縮 診斷臨床表現(xiàn)。詳細(xì)詢問病史。 特別是有無骶髂關(guān)節(jié)疼痛、關(guān)節(jié)紅腫、尿道炎、消化道和呼吸道異常、牛皮癬等皮膚病變。 常規(guī):視力、裂隙燈及眼底檢查眼科檢查:FFA,ICGA,UBM,OCT,B超,RMI等。實驗室檢查:病原學(xué)檢查、血常規(guī)、血沉、免疫學(xué)檢查、HLA-B27分型等。鑒別診斷急性結(jié)膜炎急性閉角型青光眼眼內(nèi)腫瘤:能引起前房積膿的原發(fā)性腫瘤和轉(zhuǎn)移瘤。能引起前葡萄膜炎全葡萄膜炎:如Behcet病、Vogt-小柳原
9、田綜合征等。 急性閉角型青光眼和急性虹膜睫狀體炎的鑒別眼壓 升高KP 棕色色素前房 淺瞳孔 中度散大虹膜 節(jié)段性萎縮晶狀體 青光眼斑小發(fā)作病史 有對側(cè)眼 有前房淺、房角狹窄等正?;蚱桶咨珘m狀或羊脂狀正??s小水腫、紋理不清 、粘連晶體前囊色素附著無無治療 治療原則:散瞳、抗炎1、散瞳2、抗炎3、病因治療4、防治并發(fā)癥散瞳1 、作用 解除睫狀肌及瞳孔括約肌痙攣,減輕疼痛 拉開和防止虹膜后粘連,溝通前后房 解除睫狀肌對動脈的壓迫改善血液循環(huán),促炎癥吸收 降低毛細(xì)血管滲透性減少滲出2 、常用藥物 睫狀肌麻痹劑:阿托品、托品酰胺、散瞳合劑(1%阿托品、1%可卡因、0.1%腎上腺素)抗炎1 、作用 抑制
10、炎癥反應(yīng) 減輕組織水腫、滲出 抑制免疫反應(yīng)2 、常用藥物 糖皮質(zhì)激素:地塞米松、強(qiáng)的松等 非甾體類消炎藥3、合理使用 減少副作用激素治療:沖擊療法 逐漸減量(強(qiáng)的松) 激素的副作用甲基強(qiáng)的松龍: 500mg-1000mg,*3d; 250-500mg,*4d地塞米松10mg,*3-5d中間葡萄膜炎(intermediatc uveitis)多發(fā)于40歲以下慢性炎癥過程常累及雙眼累及睫狀體平坦部、玻璃體基底部、周邊視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜的炎癥性和增殖性疾病。臨床表現(xiàn)癥狀 不典型體征 玻璃體雪球狀混濁(snow-ball opacity) 睫狀體平坦部雪堤樣改變(snow bank ) (多見于下方) 周
11、邊視網(wǎng)膜炎、血管炎 或周邊部視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎癥后葡萄膜炎(posterior uveitis)包括脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎和視網(wǎng)膜血管炎等。累及脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜、視網(wǎng)膜血管和玻璃體的炎癥性疾病臨床表現(xiàn)癥狀 眼前黑影或暗點體征 玻璃體混濁局灶性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜浸潤病灶視網(wǎng)膜血管炎黃斑水腫全葡萄膜炎(generalized uveitis, or panuveitis) 累及整個葡萄膜的炎癥,常伴有視網(wǎng)膜和玻璃體的炎癥。 由感染引起者稱為眼內(nèi)炎。特殊葡萄膜炎關(guān)節(jié)強(qiáng)直性脊椎炎急性視網(wǎng)膜壞死綜合征 Vogt-小柳原田綜合征Behcet病交感性眼炎Fuchs虹膜異色性葡萄膜炎急性視網(wǎng)膜壞死綜合征Acu
12、te retinal necrosis Syndrome 以重度全葡萄膜炎和視網(wǎng)膜動脈炎為特征. 常有病毒感染史。Acute retinal necrosis Syndrome病因: 由皰疹病毒所致,包括HSV和 HZV。 臨床表現(xiàn):起病隱匿,分急性炎癥期、緩解期和后期并發(fā)視網(wǎng)膜脫離。雙眼視力下降伴眼紅痛.檢查:眼前段為非肉芽腫性炎癥反應(yīng) 眼后段有玻璃體混濁,中周部視網(wǎng)膜黃白色浸潤水腫病灶,呈斑塊狀,視網(wǎng)膜血管炎以動脈炎為特征。后期,視網(wǎng)膜多發(fā)性裂孔、視網(wǎng)膜脫離,最終眼球萎縮。Acute retinal necrosis Syndrome治療:抗病毒治療。激素抗炎。針對視網(wǎng)膜脫離,行激光光凝或
13、玻璃體手術(shù)。Acute retinal necrosis SyndromeVogt-小柳原田綜合征Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome 以雙側(cè)肉芽腫性全葡萄膜炎為特征. 常伴有腦膜刺激征、聽力障礙、白癜風(fēng)、 毛發(fā)變白或脫落。 是國內(nèi)常見的葡萄膜炎類型之一。Vogt-小柳原田綜合征病因: 可能由自身免疫反應(yīng)所致,或與病毒感染相關(guān)。 HLA-BW54明顯增高。Vogt-小柳原田綜合征 臨床表現(xiàn):前驅(qū)癥狀:感冒樣、頭痛、耳鳴、聽力下降和頭皮過敏等。雙眼視力突然下降.檢查:前葡萄膜炎體征和玻璃體混濁、視盤充血邊界不清、視網(wǎng)膜水腫甚至漿液性視網(wǎng)膜脫離等。晚期,眼底則出現(xiàn)色素脫失和萎
14、縮病灶(晚霞狀改變和 Dalen-Fuchs結(jié)節(jié))。眼外改變:脫發(fā)、毛發(fā)改變和白癜風(fēng)等。 Vogt-小柳原田綜合征并發(fā)癥:并發(fā)性白內(nèi)障繼發(fā)性青光眼滲出性視網(wǎng)膜脫離Vogt-小柳原田綜合征 診斷:典型的病史特征性的全葡萄膜炎的改變FFA:早期為多發(fā)性細(xì)小的熒光素滲漏點,晚期為多囊樣熒光素積聚。 治療:激素沖擊+維持治療半年。Behcet ?。ㄆつw-黏膜-眼綜合征) Behcet病是一種以葡萄膜炎、口腔潰瘍、皮膚損害和生殖器潰瘍?yōu)樘卣鞯亩嘞到y(tǒng)受累的疾病。Behcet 病 病因: 與細(xì)菌、單純皰疹病毒感染有關(guān)。主要是通過誘發(fā)自身免疫反應(yīng)致病。 HLA-B5明顯增高 病理特征:閉塞性血管炎。 Behc
15、et 病 臨床表現(xiàn):眼部損害:反復(fù)發(fā)作的非肉芽腫性的全葡萄膜炎。典型眼底:視網(wǎng)膜炎、血管炎及視網(wǎng)膜血管閉塞。眼部并發(fā)癥:并發(fā)性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼、增殖性視網(wǎng)膜病變和視神經(jīng)萎縮等。Behcet 病 眼外表現(xiàn):口腔潰瘍:多發(fā)性、反復(fù)發(fā)作和疼痛明顯。皮膚損害:多形性改變。針刺處出現(xiàn)結(jié)節(jié)和皰疹(皮膚過敏反應(yīng)性陽性)是此病的特征性改變。生殖器潰瘍:疼痛,愈后可留下瘢痕。其他:關(guān)節(jié)紅腫、血栓性靜脈炎、神經(jīng)系統(tǒng)損害、消化道潰瘍和附睪炎等。Behcet 病 診斷: 日本Behcet病研究會完全型:反復(fù)發(fā)作的葡萄膜炎 、多發(fā)性口腔潰瘍、多形性皮膚病變和生殖器潰瘍4種主征。不完全型:出現(xiàn)3種或2種主征及其他一些病變。Behcet 病 診斷: 國際葡萄膜炎研究組1、復(fù)發(fā)性口腔潰瘍(1年內(nèi)至少復(fù)發(fā)3次);2、下面4項中出現(xiàn)兩項即可確診:(1)復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍或生殖器瘢痕;(2)眼部損害(前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、玻璃體內(nèi)細(xì)胞或視網(wǎng)膜血管炎);(3)皮膚損害(結(jié)節(jié)性紅斑、假毛囊炎或膿丘疹或發(fā)育期后的痤瘡樣結(jié)節(jié));(4)皮膚過敏反應(yīng)試驗陽性。Behcet 病 治療: ?交感性眼炎 (sympathetic ophthalmia)定義:交感性眼炎是指發(fā)生于一眼穿通傷或內(nèi)眼術(shù)后的雙側(cè)肉芽腫性葡萄膜炎。受傷眼被稱為誘發(fā)眼,另一眼則稱為交感眼。 交感性眼炎 病因: 外傷或手術(shù)造成眼內(nèi)抗原暴露,并激發(fā)自身免疫反應(yīng)
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