止凝血機制的基礎(chǔ)理論

1、 止凝血機制(jzh)的基礎(chǔ)理論南京市兒童醫(yī)院SICU 戴旺 共二十頁前 言人體的正常止血機制(jzh)包括 血管、血小板、凝血系統(tǒng)抗凝系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)共二十頁正常止血機理、凝血過程(guchng)概述止血是指由出血(ch xi)開始到出血(ch xi)停止的整個過程凝血僅指血漿形成纖維蛋白凝塊這一過程。 共二十頁一、正常止血(zh xu)機制 第一期為血管期：當(dāng)微血管損傷后，血管平滑肌通過交感神經(jīng)的軸突反射使血管收縮（歷時15-30秒）。使血流緩慢以利于初期止血。內(nèi)皮損傷后所暴露出的膠原纖維，所釋放的組織因子為啟動凝血過程奠定(dindng)了基礎(chǔ)。單純血管收縮在止血中所起的作用是短暫的。 共二

2、十頁 第二期為血小板期：血管收縮，血流減慢(jin mn)有利于血小板的粘附反應(yīng)，聚集變性的血小板所釋放的血管活性物質(zhì)繼而又加強了血管收縮使血流更為緩慢，更有利于血小板的進一步沉積與粘附。由于血小板的粘附，聚集變性，從而迅速形成血小板白色血栓。 共二十頁第三期為血液凝固期：聚集變性的血小板因其膜發(fā)生(fshng)改變，而為凝血過程提供了必需的磷脂表面（PF3），且在血流緩慢的情況下，各種已激活的凝血因子更易發(fā)生作用，進一步形成一個以血小板栓為核心的凝血塊，即紅色血栓，從而起到持續(xù)止血的作用。共二十頁 第四期為血栓動力學(xué)變化期（血管修復(fù)(xif)期）：凝血塊的收縮有利于血管裂傷的愈合，存在于血管

3、壁的凝血塊反復(fù)地激活纖溶系統(tǒng)而使其自身被溶解，血管內(nèi)皮的再生使微血管基本上恢復(fù)正常狀態(tài)。共二十頁二、正常凝血過程 凝血是一個復(fù)雜的逐步擴大的連鎖反應(yīng)進程。凝血是一系列血漿凝血因子相繼被激活的過程，最終結(jié)果是生成凝血酶，形成纖維蛋白。 參與凝血的因子很多，其名稱、作用途徑及是否依賴(yli)維生素K的情況見下表。共二十頁凝血過程(guchng) (瀑布學(xué)說) 凝血過程大體上分為三個基本步驟： 凝血酶原激活物形成 凝血酶原 凝血酶 纖維蛋白原 纖維蛋白 共二十頁1、凝血因子的名稱(mngchng)及特點因子同義名稱作用途徑依賴維生素K纖維蛋白原共同凝血酶原thrombin共同+組織因子/TF外源,

4、內(nèi)皮細胞表達鈣離子全部易變因子共同VI 不存在穩(wěn)定因子外源+抗血友病甲因子內(nèi)源Christmas因子，AHF B 內(nèi)源+共二十頁（續(xù)前表）注：PK、HMWK沒有編號(bin ho)， VI 實際不存在因子同義名稱作用途徑依賴維生素KStuart-Prower因子共同+血漿凝血活酶前加速素，抗血友病球蛋白C 內(nèi)源Hegeman因子，接觸因子內(nèi)源纖維蛋白穩(wěn)定因子共同PK激肽釋放酶原內(nèi)源HMWK高分子量激肽原內(nèi)源共二十頁2、瀑布(pb)學(xué)說1964年提出凝血瀑布反應(yīng)(coagulation cascade)學(xué)說內(nèi)、外原性凝血途徑(tjng)(intrinsic 、extrinsic coagulat

5、ion pathway)；共同途徑(tjng)（common coagulation pathway)。 第一階段：凝血活酶(thromboplastins)生成第二階段：凝血酶(thrombin)生成第三階段：纖維蛋白(fibrin)生成。 共二十頁凝血過程 (瀑布學(xué)說) 凝血過程大體上分為(fn wi)三個基本步驟： 凝血酶原激活物形成 凝血酶原 凝血酶 纖維蛋白原 纖維蛋白 共二十頁凝血機制(jzh) 1凝血過程的瀑布(pb)學(xué)說內(nèi)源凝血途徑（intrinsic pathway）是指由FXII被激活至FIXa-VIIIa-Ca2+-PF3復(fù)合物形成過程。外源凝血途徑（extrinsic

6、pathway）是指從TF釋放到TF-VIIa-Ca2+復(fù)合物形成的過程。共同凝血途徑（common pathway）是指從FX的激活到纖維蛋白形成的過程。它是內(nèi)、外凝血系統(tǒng)的共同凝血階段。兩條凝血途徑并不是完全獨立，而是相互密切聯(lián)系在機體的整個凝血過程中可能發(fā)揮不同的作用在體內(nèi)已不再是主要的凝血途徑是體內(nèi)凝血的主要途徑，也是發(fā)生止血血栓病理改變的主要原因之一共二十頁 內(nèi)源性凝血途徑：當(dāng)血管壁損傷，內(nèi)皮下組織暴露，血液中FX被內(nèi)皮下膠原激活為FXa；少量FXa與高分子量肽原（HMWK)結(jié)合，使激肽釋放(shfng)酶原（PK）轉(zhuǎn)變?yōu)榧る尼尫?shfng)酶（K)，是K與HMWK可迅速反饋激活大

7、量FX，F(xiàn)Xa則激活FX，F(xiàn)Xa與Ca激活F，F(xiàn)a與Ca2+、Fa、PF3共同形成復(fù)合物，使FX激活為FXa。共二十頁外源性凝血途徑：是指參加的凝血因子并非全部存在于血液中，還有外來的凝血因子參與止血。這一過程(guchng)是從組織因子暴露于血液而啟動，到因子被激活的過程(guchng)。共二十頁內(nèi)源（APTT） 外源（PT）XIIXIIXXIIIIIIVIIX IIIIaIVIIIVCaPF3纖維蛋白(xin wi dn bi)單體穩(wěn)定(wndng)纖維蛋白凝血活酶簡記：、 鈣、 鈣、 鈣和 簡化凝血示意圖共二十頁共二十頁謝謝(xi xie)！共二十頁內(nèi)容摘要止凝血機制的基礎(chǔ)理論。前 言。當(dāng)微血管損傷后，血管平滑肌通過交感神經(jīng)的軸突反射使血管收縮（歷時15-30秒）。內(nèi)皮損傷后所暴露出的膠原纖維，所釋放的組織因子為啟動凝血過程奠定了基礎(chǔ)。單純血管收縮在止血中所起的作用是短暫的。參與凝血的因子很多，其名稱、作用途徑及是否依賴維生素K的情況見下表。凝血過程 (瀑布學(xué)說)。凝血過程 (瀑布學(xué)說)。注：PK、HMWK沒有編號， VI 實際不存在。共同途