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1、雙胎妊娠并發(fā)癥及其處置新進(jìn)展 1.第1頁,共70頁。雙胎的分類 雙胎雙卵雙胎單卵雙胎雙絨毛膜雙羊膜囊單絨毛膜雙羊膜囊TTTSTRAP2.第2頁,共70頁。 DC-雙絨毛膜雙胎 MC-單絨毛膜雙胎MA單羊膜雙胎TTTS-雙胎輸血綜合征 TRAP-雙胎反向灌注序列征又稱為無心畸胎3.第3頁,共70頁。絨毛膜性質(zhì)的重要性 絨毛膜性質(zhì)是決定雙胎妊娠預(yù)后的主要原因(而不是合子性質(zhì))與DC相比,MC胎兒有更高的流產(chǎn),圍產(chǎn)兒死亡,早產(chǎn),發(fā)育遲緩,畸形發(fā)生率MC發(fā)生一胎死亡后,活胎處于突然死亡和神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥高風(fēng)險(xiǎn)狀態(tài)早期準(zhǔn)確判斷絨毛膜性質(zhì),對(duì)預(yù)測(cè)妊娠預(yù)后,監(jiān)測(cè)防治相關(guān)并發(fā)癥有重要意義。4.第4頁,共70頁。
2、MC與DC胎兒預(yù)后比較并發(fā)癥 MC DC P 晚期流產(chǎn) 11.5 6.8 0.05 32周早產(chǎn) 7.9 6.50.05 羊水過多 17.0 10.2 0.05 TTTS 7.9 0 0.01 圍生兒死亡 15.8 8.5 0.01 新生兒窒息 13.0 7.6 0.01 出生體重 2103683g 2240627g 0.01 5.第5頁,共70頁。雙胎反向灌注序列征-無心畸胎是單卵雙胎妊娠的嚴(yán)重并發(fā)癥,是胚胎早期發(fā)育過程中,兩胚胎之間形成了較大的血管吻合,導(dǎo)致兩胚胎之間的血液循環(huán)出現(xiàn)明顯的通道,當(dāng)兩胚胎之間的動(dòng)脈壓出現(xiàn)不平衡時(shí),動(dòng)脈壓高的一胎(泵血胎兒)將血液反向灌注到動(dòng)脈壓低的胎兒(受血胎兒
3、),后者在形態(tài)結(jié)構(gòu)上發(fā)生變化,出現(xiàn)繼發(fā)性阻斷畸形及器官與組織等結(jié)構(gòu)形成減少,最終形成無心畸胎 。6.第6頁,共70頁。無心雙胎7.第7頁,共70頁。雙胎分類的判斷 病史:自然受孕或IVF-ET超聲:妊娠69周:妊娠囊數(shù)目,間隔厚度 妊娠912周:羊膜隔的厚度 羊膜隔與子宮壁交界處的 形狀(DC“征”,MC“T征”) 妊娠中后期:胎兒性別,胎盤數(shù)量產(chǎn)后胎盤檢查:胎盤數(shù)目,分隔(MC有2層,DC有4層)DNA合子鑒定:羊水8.第8頁,共70頁。9.第9頁,共70頁。10.第10頁,共70頁。雙胎發(fā)育不同一性 廣義:雙胎生長(zhǎng)發(fā)育,基因型和表型不一致。 *雙胎輸血綜合征 *一胎畸形/一胎正常 *一胎死
4、胎11.第11頁,共70頁。 狹義:雙胎間體重差別大于2030%雙胎間體重差別=(大胎體重-小胎體重)/大胎體重*100%12.第12頁,共70頁。 診斷雙頂徑差BPD5mm頭圍(HC)差5%腹圍(AC)差20mm股骨長(zhǎng)(FL)差5mm胎兒估計(jì)體重(EWF)差20%腹圍(AC)比0.93HC/AC95%-不對(duì)稱性診斷雙胎發(fā)育不同一性的前提:絨毛膜類型的判斷13.第13頁,共70頁。雙胎輸血綜合征 定義:雙胎輸血是指雙胎妊娠(或多胎妊娠)時(shí),胎兒在子宮內(nèi)通過胎盤血管雙方血液相互交換,只發(fā)生于單絨毛膜雙胎妊娠。這種輸血在孕期相當(dāng)常見,雙方血量交換保持平衡,因此,一方胎兒在某一時(shí)刻可能作為獻(xiàn)血兒()
5、,在另一時(shí)刻又作為受血兒()。但當(dāng)兩個(gè)胎兒之間血液交換失去平衡,某一胎兒血液源源不斷地輸向另一胎兒而又得不到對(duì)方補(bǔ)償時(shí),便會(huì)出現(xiàn)一系列臨床表現(xiàn),稱雙胎輸血綜合征 .14.第14頁,共70頁。 雙胎輸血綜合征15.第15頁,共70頁。雙胎輸血綜合征16.第16頁,共70頁。雙胎相互輸血的原因目前的病理發(fā)生機(jī)制尚不清楚。很顯然,胎盤間血管交通支的存在是雙胎輸血的解剖基礎(chǔ)。實(shí)際上,所有的MC雙胎間都存在血管吻合,而只占整個(gè) MC的 17.第17頁,共70頁。雙胎相互輸血的原因采用胎盤娩出后立即灌注的方法研究了例胎盤和例非胎盤,發(fā)現(xiàn)所有胎盤均存在動(dòng)脈動(dòng)脈()、靜脈靜脈()及動(dòng)脈靜脈()交通支。但在胎盤
6、,獻(xiàn)血兒至受血兒的數(shù)目遠(yuǎn)較相反方向的為多。奇怪的是,單羊膜雙胎()罕有發(fā)生者。與MC雙胎妊娠相比,后者胎盤存在更多的各種形式的血管交通支 。因此又有學(xué)者認(rèn)為,血管交通支并不是發(fā)生的唯一因素 。 18.第18頁,共70頁。TTTS血管吻合研究 *單純淺表吻合很少發(fā)生TTTS*單純深部吻合幾乎均發(fā)生TTTS*淺表及深部吻合并存79%發(fā)生TTTS功能性動(dòng)脈吻合對(duì)雙胎血流具有補(bǔ)償功能,存在動(dòng)脈吻合TTTS發(fā)生率較低*若沒有A-A吻合61%會(huì)發(fā)生TTTS*若有A-A吻合15%會(huì)發(fā)生TTTS19.第19頁,共70頁。雙胎相互輸血的原因 淺表血管:雙向血流;深部AV:?jiǎn)蜗蜓鳎徽r(shí)兩胎間胎盤血流平衡血量不
7、平衡;引起一系列的病理改變;缺乏淺表AA,VV補(bǔ)償性血流20.第20頁,共70頁。 早發(fā)型:20wEFW差20%,出生體重25%,與胎盤份額相差大有關(guān),血管吻合支縮小差距。遲發(fā)型:20wEFW差20%,出生體重25%,胎盤份額相差不大,單向的血管吻合導(dǎo)致貧血多血綜合征 21.第21頁,共70頁。TTTS的發(fā)病機(jī)制獻(xiàn)血兒心臟泵血除要滿足自身需要外,還要擔(dān)負(fù)向受血兒輸血,因此負(fù)擔(dān)加重,低血容量引起貧血,表現(xiàn)為生長(zhǎng)受限,少尿,羊水生成減少,有時(shí)因羊水過少其中一胎兒被羊膜囊包裹,固定懸掛在宮腔一側(cè),似“粘附兒”( ),又叫“蠶繭兒”。獻(xiàn)血兒由于自身血供嚴(yán)重不足,極易造成心、腦損害,病情往往較受血兒重,
8、容易胎死宮內(nèi)。22.第22頁,共70頁。TTTS的發(fā)病機(jī)制受血兒則相反,體內(nèi)血量和液體負(fù)荷過重,代償性尿量生成增加。因此受血兒常能見到膀胱充盈,此為診斷的重要依據(jù)。胎兒體液增多可出現(xiàn)羊水過多,皮膚腫脹,腹水,甚至心力衰竭。慢性輸血可致受血兒血容量過多,若合并心衰則血液濃縮,有時(shí)發(fā)生血栓形成,導(dǎo)致某一臟器或肢體栓塞、壞死。臨床表現(xiàn)為患兒器官功能損害或消失,如一側(cè)腎缺如,消化道中斷,嚴(yán)重下肢畸形。23.第23頁,共70頁。診斷 過去,的診斷常主要依靠新生兒的體重差異,血紅蛋白水平差值,以及受血兒和獻(xiàn)血兒生長(zhǎng)差異、貧血和多血質(zhì)臨床表現(xiàn)。近年來認(rèn)識(shí)到,其實(shí)是一種產(chǎn)前診斷,超聲是產(chǎn)前診斷的唯一依據(jù) 。
9、24.第24頁,共70頁。診斷 生后診斷:胎兒:體重差20%,Hb50g/L,體重輕兒貧血。胎盤:供血:蒼白。受血:充血肥大。注射染料:血管吻合+25.第25頁,共70頁。產(chǎn)前診斷(超聲) 胎兒:*發(fā)育不一致,體重差20%;雙頂徑差BPD5mm;頭圍(HC)差5%; 腹圍(AC)差20mm;股骨長(zhǎng)(FL)差5mm腹圍(AC)比 0.93 26.第26頁,共70頁。產(chǎn)前診斷(超聲)內(nèi)臟: 膀胱:供血胎不充盈,受血胎充盈; 心臟:受血胎擴(kuò)大/心衰受血胎水腫羊膜囊:明顯不等 供血胎羊水少,最大深度2cm 嚴(yán)重者可表現(xiàn)為“粘附兒”(stuck twin),蠶繭兒;受血胎羊水多 8cm27.第27頁,共
10、70頁。膀胱超聲28.第28頁,共70頁。產(chǎn)前診斷(超聲)胎盤:有意義血管吻合,深部A-V吻合,缺乏表淺吻合 29.第29頁,共70頁。血流動(dòng)力學(xué)改變彩色多普勒供血胎-臍動(dòng)脈S/D明顯(收縮期血流速度峰值/舒張末期血流速度)-臍動(dòng)脈博動(dòng)指數(shù)(PI) -大腦中動(dòng)脈(MCA)PI值-外周動(dòng)脈峰值提示供血胎血流阻力大,血流量少,胎兒缺血缺氧30.第30頁,共70頁。血流動(dòng)力學(xué)改變彩色多普勒受血胎臍動(dòng)脈博動(dòng)指數(shù)(PI) 外周動(dòng)脈峰值31.第31頁,共70頁。血流動(dòng)力學(xué)改變彩色多普勒預(yù)后不良-臍動(dòng)脈舒張末期血流消失或反流-靜脈導(dǎo)管血流消失或反流-臍靜脈搏動(dòng)性血流32.第32頁,共70頁。臍動(dòng)脈舒張末期血
11、流消失或反流33.第33頁,共70頁。超聲心動(dòng)圖供血兒在宮內(nèi)及生后心臟形態(tài)正常所有受血兒則有不同程度的心室肥厚與擴(kuò)張,三尖瓣返流34.第34頁,共70頁。TTTS分期期 羊水過多/羊水過少期 不見供血兒膀胱期 任一胎出現(xiàn)多普勒參數(shù)危急異常-臍動(dòng)脈舒張末期血流消失或反流-靜脈導(dǎo)管血流消失或反流-臍靜脈搏動(dòng)性血流期 胎兒水腫期 胎兒死亡(單或雙胎)35.第35頁,共70頁。鑒別診斷1.羊水過多/過少綜合征(TOPS)-臍帶結(jié)構(gòu)和類型異常 臍帶帆狀附著 臍帶邊緣附著-胎盤結(jié)構(gòu)異常 一側(cè)胎盤鈣化,微血栓形成 兩胎所屬胎盤大小不一-胎兒異常,生長(zhǎng)不平衡 先天感染 一胎染色體異常鑒別要點(diǎn):無有意義的胎盤血
12、管吻合及血流動(dòng)力學(xué)改變羊膜腔減壓和激光治療無效36.第36頁,共70頁。鑒別診斷2.雙胎之一孤立性發(fā)育遲緩 可發(fā)生在MC/DC 少同時(shí)出現(xiàn)羊水少/羊水多 無有意義血管吻合37.第37頁,共70頁。急性TTTS短時(shí)間大量血液互換血管吻合-大范圍的V-V吻合-靠近臍帶的A-A吻合胎兒死亡率高臨床表現(xiàn)多為急性羊水過多38.第38頁,共70頁。急性TTTS妊娠早期:胎兒早期死亡,”vanishing twin”妊娠稍晚期:一胎或雙胎死亡分娩時(shí):血壓差急劇變化一胎血液向另一胎快速轉(zhuǎn)移特點(diǎn):-體重差別不大-Hb差別顯著-受血胎血容量急劇增加,可有水腫,羊水增多-兩胎均可發(fā)生急性腦損傷39.第39頁,共70
13、頁。治療 1.保守治療: 觀察休息 藥物:-消炎痛:降低羊水量-地高辛:作用于心臟負(fù)荷過重的受血而,增加心排血量,緩解癥狀不是主要方法,對(duì)一胎有益可能對(duì)另一胎影響不良40.第40頁,共70頁。治療2.侵入性治療 羊水減量 羊膜隔穿孔 激光燒灼-血管吻合 減胎: 臍帶結(jié)扎 電凝41.第41頁,共70頁。羊水減量 羊水減量是目前最常用、也是最早用于治療。其方法是羊膜腔穿刺(常用號(hào)穿刺針)從羊水過多羊膜腔放出部分羊水,以恢復(fù)兩羊膜腔中羊水量比例的平衡。單次放羊水量為6,一般減至最大暗區(qū) 。42.第42頁,共70頁。羊水減量 羊水減量治療機(jī)理尚不完全清楚,可能是排出過多的羊水降低了胎膜早破和早產(chǎn)的危險(xiǎn)
14、,或減輕了胎盤和臍帶所受壓力,改善了臍血流循環(huán)。但此法僅為對(duì)癥治療,大多數(shù)情況下需要反復(fù)穿刺(通常隔日至周后羊水過多復(fù)現(xiàn))。首次或再次穿刺以超診斷羊水過多為據(jù),而不依據(jù)母親是否出現(xiàn)壓迫癥狀。羊水減量的療效取決于羊膜腔穿刺次數(shù)和羊水復(fù)長(zhǎng)的速度。43.第43頁,共70頁。羊水減量 一般地,發(fā)生的孕周越小,羊穿后羊水過多復(fù)發(fā)越快,效果越差。孕周后出現(xiàn),胎兒存活機(jī)會(huì)大,經(jīng)羊水減量適當(dāng)延長(zhǎng)孕周,效果最好。孕周前發(fā)生,胎兒存活可能性極低,反復(fù)羊水減量至少能使其中一個(gè)胎兒的存活率達(dá)到。但另一方面,存活兒嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生率高達(dá),包括嚴(yán)重的腦損害 。羊水減量的手術(shù)并發(fā)癥為,次數(shù)越多,機(jī)會(huì)越大,包括早產(chǎn)、感染、胎
15、盤早剝。 44.第44頁,共70頁。羊膜隔穿孔1995年saade首先報(bào)道用穿刺針在兩羊膜腔之間隔羊膜上 穿1幾個(gè)小孔水壓梯度,羊水由過多的受血胎流向過少的供血胎2個(gè)羊膜腔羊水量相等,壓力相等45.第45頁,共70頁。選擇性減胎適用于存活兩胎困難46.第46頁,共70頁。選擇性減胎雙絨毛膜 氯化鉀心內(nèi)注射常用在妊娠早期,可用在妊娠中期要準(zhǔn)確定位異常胎,尤其染色體異常超聲無異常必要時(shí)減胎前再次羊穿單絨毛膜 臍帶結(jié)扎激光中斷臍血管雙極電凝硬化劑必須能迅速阻斷臍血管以防止低血壓,胎兒死亡以及神經(jīng)系統(tǒng)損害47.第47頁,共70頁。胎兒鏡下臍帶結(jié)扎48.第48頁,共70頁。胎兒鏡下臍帶結(jié)扎49.第49頁
16、,共70頁。激光阻斷吻合血管()1985年動(dòng)物實(shí)驗(yàn)1990治療人類TTTS獲成功療效似較其他方法好,嚴(yán)重心腦損害較少胎膜早破15%,導(dǎo)致早產(chǎn)選擇性激光阻斷吻合血管(深部A-V)50.第50頁,共70頁。激光阻斷吻合血管期可暫緩手術(shù),超嚴(yán)密隨訪;期為適應(yīng)癥;期出現(xiàn)(極度血流多譜勒結(jié)果異常 ),提示一胎兒血循環(huán)幾近衰竭,可行,若考慮胎兒已無存活機(jī)會(huì),可行臍帶結(jié)扎。期胎兒存活機(jī)會(huì)極低,已無必要。 51.第51頁,共70頁。激光阻斷吻合血管52.第52頁,共70頁。激光阻斷吻合血管文獻(xiàn)報(bào)道治療,術(shù)時(shí)患者平均孕齡為周,手術(shù)至分娩平均為周,至少一個(gè)胎兒存活率超過,雙胎存活率超過,存活兒嚴(yán)重并發(fā)癥特別是腦損
17、害的發(fā)生率小于 。除胎膜早破外,手術(shù)總的并發(fā)癥低于,包括出血,早產(chǎn),感染。胎膜早破的發(fā)生率較高,特別是已行過羊水減量者,可達(dá)。有時(shí)由于技術(shù)原因,例如子宮穿口處出血污染羊水,胎盤表面畸形等,不得不退出已進(jìn)入羊膜腔的胎兒鏡。 53.第53頁,共70頁。 腦損害在存活兒的發(fā)生率可高達(dá),造成患兒殘疾或智力發(fā)育障礙 。因此,對(duì)孕婦必須告之存活兒有中樞神經(jīng)損害的可能,出生兒要進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查并密切隨訪。 54.第54頁,共70頁。 是MC雙胎妊娠的嚴(yán)重并發(fā)癥。超聲是產(chǎn)前診斷的唯一依據(jù),當(dāng)懷疑而又未達(dá)診斷標(biāo)準(zhǔn)時(shí),應(yīng)至少每周一次持續(xù)復(fù)查超。病程進(jìn)展相對(duì)較慢,盡可能早地確立診斷就能為治療贏得時(shí)間。因?yàn)橐坏┏霈F(xiàn)早
18、產(chǎn)跡象,再想延長(zhǎng)孕周幾無可能。55.第55頁,共70頁。輔助生殖技術(shù)與多胎妊娠促排卵輔助生殖技術(shù)人工授精體外受精與胚胎移植技術(shù)配子輸卵管內(nèi)移植技術(shù)單精子卵胞漿內(nèi)注射植入前遺傳診斷56.第56頁,共70頁。輔助生殖技術(shù)與多胎妊娠輔助生殖技術(shù)已造成世界上許多國家多胞胎出生率急劇增加我國深圳多胞胎出生率是10年前的3倍,其中2/3是非自然妊娠的 57.第57頁,共70頁。衛(wèi)生部“兩個(gè)辦法”35周歲以下首個(gè)IVF周期只能移植兩個(gè)胚胎其余病人最多只能移植三個(gè)胚胎58.第58頁,共70頁。選擇性減胎經(jīng)陰道減胎術(shù)孕78周負(fù)壓吸取胚芽孕911周注射15%氯化鉀經(jīng)腹部減胎術(shù)59.第59頁,共70頁。雙胎中一胎死
19、亡病因-臍帶狹窄,臍帶纏繞,臍帶真結(jié)-TTTS-胎盤功能不全-重度子癇前期-FGR-先天性畸形-臍帶帆狀附著60.第60頁,共70頁。對(duì)另一胎兒的影響宮內(nèi)死亡 腦癱畸形 早產(chǎn)梗阻性難產(chǎn)61.第61頁,共70頁。對(duì)另一胎兒的影響宮內(nèi)死亡 MC 12% DC 4%病理改變 血流動(dòng)力學(xué)波動(dòng):活胎放血,血壓降低,受血胎由紅細(xì)胞增多變?yōu)榧毙载氀?,腦缺血,多囊性腦軟化(腦白質(zhì)缺血性改變)-絨毛間栓塞和凝血功能障礙62.第62頁,共70頁。對(duì)另一胎兒的影響神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥多囊性腦軟化(腦白質(zhì)缺血性改變)MC 12% DC 4%病理改變血栓性物質(zhì)血流動(dòng)力學(xué)改變(低灌注,低血壓,失血性貧血)早產(chǎn)63.第63頁,共70
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