顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤影像診斷課件(PPT 45頁)

1、顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤的CT、MRI診斷.第1頁，共45頁。生殖細(xì)胞瘤因部位不同而名稱各異。如：位于睪丸者稱精原細(xì)胞瘤（sernimoma），位于卵巢者稱無性細(xì)胞瘤（dysgeminoma），而位于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤稱為生殖細(xì)胞瘤 顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤，起源于發(fā)育過程中原始生殖細(xì)胞的殘余組織概況.第2頁，共45頁。流行病學(xué)年齡 常見于年輕患者，90%患者20歲 發(fā)病高峰：10-12歲性別 松果體區(qū)：男：女10:1 鞍上：女性常見 所有腦生殖細(xì)胞瘤：男：女=1.5-2.0：1發(fā)病率 占所有CNS腫瘤的1-2%（兒童CNS腫瘤的2-4%）,好發(fā)于亞洲人群.第3頁，共45頁。臨床表現(xiàn)松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤 帕里諾綜合

2、癥（Parinaud syndrome）-雙眼上視及會聚受限 頭痛（頂蓋受壓或受侵犯-腦積水）鞍上生殖細(xì)胞瘤 尿崩癥、視力障礙、下丘腦垂體功能異常中線旁生殖細(xì)胞瘤 慢性進行性輕偏癱（累及內(nèi)囊 華勒氏變性） 進行性精神、人格改變 手足徐動癥.第4頁，共45頁。好發(fā)部位常見：80%90%在中線區(qū)（靠近第三腦室，鞍上、松果體區(qū)或二者同時存在）少見：5%10%在基底節(jié)、丘腦、小腦兩個部位或以上同時發(fā)生，在歐洲及加拿大被認(rèn)為是同時發(fā)生，在美國歸因為轉(zhuǎn)移所致.第5頁，共45頁。病理無包膜實性腫塊，可有小囊變灶除基底節(jié)區(qū)病灶外，出血、壞死少見惡性腫瘤，多呈浸潤性生長，常有不同程度和形式的轉(zhuǎn)移，易向蛛網(wǎng)膜下腔

3、及腦室系統(tǒng)種植、播散組織學(xué)上：腫瘤細(xì)胞密集，核大胞漿少。主要含有兩種細(xì)胞成分：上皮樣細(xì)胞和淋巴樣細(xì)胞，常見淋巴樣細(xì)胞沿纖維血管間隙浸潤.第6頁，共45頁。鞍區(qū)、松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤，伴側(cè)腦室、第三腦室及第四腦室播散種植轉(zhuǎn)移摘自BRAIN DIAGNOSIS.第7頁，共45頁。生殖細(xì)胞瘤的基本CT表現(xiàn)平掃CT：80%為高密度，密度可不均勻，邊界清楚。盡管腫瘤一般不發(fā)生鈣化，但松果體本身會發(fā)生早熟性鈣化，基底節(jié)區(qū)亦見斑點狀鈣化。基底節(jié)區(qū)腫瘤常呈囊性 增強CT：大多數(shù)病例呈明顯的均勻一致的強化。少數(shù)強化不均勻，基底節(jié)區(qū)者強化多較輕。增強檢查易于發(fā)現(xiàn)種植性轉(zhuǎn)移灶.第8頁，共45頁。生殖細(xì)胞瘤的特征性CT

4、表現(xiàn)多發(fā)：兩個以上好發(fā)部位同時有腫瘤，如松果體和鞍上區(qū)并存，鞍上區(qū)與基底節(jié)區(qū)并存等腫瘤沿所侵犯的結(jié)構(gòu)向遠(yuǎn)處延伸：如室管膜、垂體柄、漏斗等松果體鈣斑大且被包埋鞍上實性腫塊+尿崩癥基底節(jié)區(qū)高低混雜（囊實性）腫物+同側(cè)腦萎縮（華勒氏變性）對放射治療非常敏感，小劑量放療即可使腫瘤迅速、明顯縮小。疑似病例可考慮診斷性放療.第9頁，共45頁。松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤.第10頁，共45頁。女，14歲。多飲多尿2年多。體檢：雙視乳頭邊界清，色淡，視野：雙顳側(cè)帶狀缺失。視力：左1.0，右1.5結(jié)合臨床及CT所見，可診斷為鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤，位于垂體柄手術(shù)、病理：（鞍腔內(nèi)）生殖細(xì)胞瘤.第11頁，共45頁。.第12頁，共45

5、頁。診斷性放療后復(fù)查.第13頁，共45頁。女，18歲。頭痛、左眼視力下降一月余。左眼視力0.2，周邊及中心視野均有缺損高密度結(jié)節(jié)位于鞍上、偏左，結(jié)合臨床考慮來源于視交叉CT檢查時，腫瘤部位的判斷可根據(jù)：（1）首發(fā)癥狀、體征，（2）腫瘤體積小時，對腫瘤來源的判斷常有幫助鞍上與松果體區(qū)并存生殖細(xì)胞瘤，松果體區(qū)尚顯示不清.第14頁，共45頁。同一病人，1年10個月后CT復(fù)查。閉經(jīng)2年，雙側(cè)視神經(jīng)萎縮，發(fā)育落后鞍上腫物增大，形態(tài)不規(guī)則；松果體區(qū)腫物清楚可見，與上圖比較則更明顯.第15頁，共45頁。增強CT，腫物均一明顯強化，顯示更為清楚.第16頁，共45頁。生殖細(xì)胞瘤對放射治療極為敏感，常規(guī)CT檢查所

6、用的X線劑量就可使臨床癥狀暫時減輕，對疑為本病者可采用診斷性放療放射治療后CT復(fù)查，腫瘤完全消失.第17頁，共45頁?；坠?jié)區(qū)生細(xì)胞瘤CT平掃CT增強.第18頁，共45頁。鞍區(qū)與基底節(jié)區(qū)生殖細(xì)胞瘤并存.第19頁，共45頁。生殖細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)T1WI：等或稍高于灰質(zhì)信號，早期可僅見垂體后葉高信號消失?；坠?jié)區(qū)/丘腦病變：20-33%伴同側(cè)腦萎縮T2WI：等或稍高于灰質(zhì)信號，44%病變呈多囊性FLAIR：稍高于灰質(zhì)信號DWI：呈高信號T1WI+C：明顯強化，伴或不伴CSF播散種植，伴或不伴腦浸潤.第20頁，共45頁。鞍上及松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤，伴側(cè)腦室播散轉(zhuǎn)移21.第21頁，共45頁。男，26歲

7、。多飲、多尿5月。首次MRI顯示垂體后葉高信號（短T1信號）消失2年10個月后左眼視力下降2個月伴頭痛。MRI復(fù)查：腫物顯著增大，不均勻強化，侵犯海綿竇，沿斜坡硬腦膜、側(cè)腦室前角室管膜浸潤；并侵及腦實質(zhì)，局部腦水腫22.第22頁，共45頁。23.第23頁，共45頁。24.第24頁，共45頁。放療4000cGYA：放療前。B：放療1.5月后復(fù)查。C：放療1年后復(fù)查腫物迅速縮小，以至消失25.第25頁，共45頁。基底節(jié)區(qū)生殖細(xì)胞瘤早期表現(xiàn)2007.4.1726.第26頁，共45頁。2008.12.927.第27頁，共45頁。28.第28頁，共45頁。男，8歲。右手活動不靈活、寫字潦草半月。囊蟲PH

8、A（+）CT平掃：左側(cè)基底節(jié)（豆?fàn)詈耍﹨^(qū)可見囊性病灶，囊壁密度略高，邊界不清，周圍無水腫及占位效應(yīng)。增強CT：囊周略有強化注意與腦軟化灶、腦囊蟲病相鑒別29.第29頁，共45頁。低場強常規(guī)MRI顯示卵圓形長T1、長T2信號，無特征性30.第30頁，共45頁。病人癥狀、體征進行性加重，出現(xiàn)跛行，多飲、多尿及智力減低8月后CT復(fù)查顯示病變增大，沿尾狀核向遠(yuǎn)處伸展，同側(cè)大腦半球及腦干萎縮31.第31頁，共45頁。小劑量診斷性放療放療完成后3月后復(fù)查32.第32頁，共45頁。.2012-10-05CT男，8歲，唐氏綜合癥左側(cè)肢體活動不靈就診唐氏綜合癥合并腫瘤少見，但50%為少見部位的生殖細(xì)胞瘤（基底節(jié)

9、、小腦）33第33頁，共45頁。.2012.5.934第34頁，共45頁。2012.5.935.第35頁，共45頁。.2012-09-2836第36頁，共45頁。.2012-09-2837第37頁，共45頁。.2012-10-0538第38頁，共45頁。.2012-11-01小劑量診斷性放療后39第39頁，共45頁。.2012-11-01小劑量診斷性放療后40第40頁，共45頁。.2012.5.9青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院2012-09-2841第41頁，共45頁。.青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院2012-09-28青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院2012-11-01小劑量診斷性放療后42第42頁，共45頁。鑒別診斷鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤：垂體瘤、顱咽管瘤基底節(jié)區(qū)/丘腦生殖細(xì)胞瘤：膠質(zhì)瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤及神經(jīng)節(jié)