縱隔精原細胞瘤課件

1、縱隔原發(fā)性精原細胞瘤CT表現(xiàn)男性，24歲，咳嗽、咳痰伴發(fā)熱2月余女性，79歲，體檢發(fā)現(xiàn)前縱隔占位侵襲性胸腺瘤精原細胞瘤縱隔原發(fā)性生殖細胞腫瘤畸胎瘤成熟畸胎瘤未成熟畸胎瘤含有其他惡性成分的畸胎瘤非畸胎類腫瘤精原細胞瘤卵黃囊瘤胚胎性癌絨毛膜癌混合非畸胎性腫瘤病理組織學(xué)分類 一般認為本病的發(fā)病機制為在胚胎發(fā)育過程中，卵黃囊的內(nèi)胚層細胞出現(xiàn)的原始生殖細胞在移行至生殖嵴的過程中可能停留或移走至他處，其中少數(shù)細胞未退化從而保留了分化潛能，在某些致瘤因素作用下可發(fā)展成精原細胞瘤。發(fā)病機制概述好發(fā)于前縱隔約占所有縱隔腫瘤1%5%發(fā)病年齡多見于2040歲絕大多數(shù)為男性低度惡性對放化療均敏感臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為腫塊

2、壓迫局部的癥狀，如胸悶、胸痛、咳嗽、呼吸困難等，全身癥狀少見，部分嚴重者可伴有發(fā)熱、體重下降及上腔靜脈綜合征。此類腫瘤生長隱匿且緩慢，腫塊發(fā)現(xiàn)時較大以胸腔內(nèi)轉(zhuǎn)移（肺內(nèi)）常見，胸腔外轉(zhuǎn)移較少部分患者的CEA、-HCG、LDH可升高，AFP（-）原發(fā)性精原細胞瘤分期（Cefaro）期局限病變期巨塊病變，有壓迫，但無侵犯期腫瘤有局部侵犯期出現(xiàn)轉(zhuǎn)移對治療和預(yù)后有重要參考價值病理 鏡下見瘤細胞呈圓形卵圓形，形態(tài)較一致，胞漿較透亮，部分瘤細胞核仁明顯，部分呈較明顯核分裂相，間質(zhì)淋巴細胞浸潤；病灶內(nèi)條狀血管影，鏡下見纖維血管間隔將腫瘤細胞被分隔成巢狀改變。多發(fā)生在前縱隔，可沿大血管間隙向四周呈浸潤性生長，累

3、及中上縱隔部分呈“灌注狀”生長，縱膈血管呈“漂浮狀”改變 形態(tài)不規(guī)則 (腫塊向四周浸潤生長)體積常較大(腫瘤生長緩慢)腫瘤內(nèi)部密度不均勻或均勻，可有壞死、囊變，鈣化極少見增強后腫瘤實性成分呈輕中度強化，且增強后壞死灶顯示更加清楚，部分病灶內(nèi)可見血管影CT表現(xiàn)鄰近大血管周圍脂肪間隙消失及上腔靜脈綜合征(非特異性間接征象)可侵犯縱隔胸膜、心包，可伴心包、胸腔積液，可有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等現(xiàn)象CT表現(xiàn)男性，11歲，胸痛2天男性，24歲，咳嗽咳痰伴發(fā)熱2月余男性，36歲，發(fā)現(xiàn)前縱隔占位4天縱隔胸膜呈鋸齒樣改變 上腔靜脈見“小憩室樣”征縱隔呈“灌注狀”生長，縱隔血管呈“漂浮狀”改變男性，37歲，精原細胞瘤男性，

4、29歲，非精原生殖細胞瘤-HCG和LDH AFP（-） AFP 鑒別診斷侵襲性胸腺瘤淋巴瘤畸胎瘤神經(jīng)內(nèi)分泌癌侵襲性胸腺瘤年齡多40歲，好發(fā)于前上縱隔常呈卵圓形、分葉狀、輪廓不規(guī)則，軟組織腫塊呈不均勻強化，內(nèi)部可出現(xiàn)壞死區(qū)，可伴形態(tài)不一的鈣化，常向周圍結(jié)構(gòu)侵犯其與縱隔內(nèi)原發(fā)性精原細胞瘤CT表現(xiàn)相似，故二者鑒別困難，但胸腺瘤可伴類腫瘤綜合征表現(xiàn)及重癥肌無力侵襲性胸腺瘤男性，58歲，反復(fù)咳嗽，伴胸痛1月余淋巴瘤多為雙側(cè)性、浸潤范圍常超過前縱隔 常呈多個腫大淋巴結(jié)“融合狀”，一般鄰近血管為移位征象，少數(shù)為腫瘤包繞血管絕大多數(shù)淋巴瘤患者在頸部及縱隔其他區(qū)域伴有腫大淋巴結(jié)可有肺部浸潤，胸膜或心包種植少數(shù)完

5、全局限于胸腺的淋巴瘤，則鑒別上較為困難淋巴瘤女性，57歲， 反復(fù)咳嗽、氣促8天畸胎瘤縱隔畸胎瘤多發(fā)位于前縱隔密度不均勻，瘤灶內(nèi)出現(xiàn)鈣化、畸形的骨骼或牙齒及脂肪等多種組織成分男性，22歲，右側(cè)胸痛10余天畸胎瘤神經(jīng)內(nèi)分泌癌以中老年男性多見，4060歲好發(fā)于前縱隔可表現(xiàn)為較大軟組織腫塊呈浸潤生長,密度不均勻，內(nèi)部多有小片狀壞死灶，少見鈣化增強后實質(zhì)呈輕、中度不均勻強化 可壓迫、包繞縱隔大血管及鄰近結(jié)構(gòu)而產(chǎn)生上腔靜脈綜合征，易形成心包積液和胸腔積液縱隔內(nèi)病變同時伴有內(nèi)分泌改變，如庫欣綜合征等臨床表現(xiàn)，支持縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌癌的診斷，否則鑒別診斷困難 男性，60歲，咳嗽、咳血絲痰2月余神經(jīng)內(nèi)分泌癌小結(jié)好發(fā)于前縱隔發(fā)病年齡多見于20