免疫缺陷性疾病練習試卷1

1、免疫缺陷性疾病練習試卷1-1（總分:100.00，做題時間：90分鐘）一、A1型題（總題數(shù)：30,分數(shù)：60.00）人類免疫缺陷病毒的特點，哪項是錯誤的（分數(shù)：2.00）主要侵犯和破壞CIM +細胞可引起人類艾滋病可通過性行為傳播不能經(jīng)胎盤傳播 V可通過輸血傳播解析：解析：艾滋病病毒主要侵犯和破壞輔助性T細胞（CIM + ）使機體細胞免疫功能受損，最后并發(fā)各種 感染和腫瘤。該病主要傳播途徑為性接觸、注射途徑、母嬰傳播等?？砂l(fā)生移植物抗宿主病的原發(fā)性免疫缺陷是（分數(shù)：2.00）自然殺傷細胞功能缺乏中性粒細胞減少癥慢性肉芽腫病選擇性IgA缺陷病X連鎖聯(lián)合免疫缺陷病 V解析：免疫缺陷病的治療，錯誤的

2、是（分數(shù)：2.00）抗菌藥物以殺菌性為佳抗生素劑量和療程應(yīng)大選擇性IgA缺乏癥禁忌輸血細胞嚴重免疫缺陷的病人輸血，最好用新鮮血 V細胞免疫缺陷者禁忌接種活疫苗解析：解析：細胞嚴重免疫缺陷的病人輸血，最好用庫血或放射照射的血液制品，使血內(nèi)的淋巴細胞喪失 增殖能力，以防發(fā)生移植物抗宿主反應(yīng)。下列哪一種疾病不屬于聯(lián)合免疫缺陷?。⊿CID）（分數(shù)：2.00）瑞士型無丙種球蛋白血癥網(wǎng)狀組織發(fā)育不良腺苷脫氨酶缺乏癥性聯(lián)淋巴細胞減少伴低丙種球蛋白血癥 V伴有血小板減少和濕疹的免疫缺陷病解析：解析：性聯(lián)淋巴細胞減少伴低丙種球蛋白血癥是一種抗體缺陷病。小兒特異性體液免疫的正確認識是（分數(shù)：2.00）B細胞免疫的

3、發(fā)育較T細胞免疫早IgG類抗體應(yīng)答需在出生1年后才出現(xiàn)IgM類抗體在胎兒期即可產(chǎn)生 V足月新生兒B細胞量低于成人免疫球蛋白均不能通過胎盤解析：X連鎖無丙種球蛋白血癥的主要臨床表現(xiàn)為（分數(shù)：2.00）反復(fù)嚴重的支原體感染反復(fù)嚴重的真菌感染反復(fù)嚴重的病毒感染反復(fù)嚴重的細菌感染 V反復(fù)嚴重的混合感染解析：以下哪一種不屬于抗體缺陷病（分數(shù)：2.00）DiGeorge 綜合征 VIgA缺乏癥嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥X連鎖無丙種球蛋白血癥選擇性IgM缺乏癥解析：需要定期注射人體球蛋白的疾病是（分數(shù)：2.00）DiGeorge 綜合征IgA缺乏癥嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥X連鎖無丙種球蛋白血癥 V白血病解

4、析：以下哪一項不是DiGeorge綜合征的特點（分數(shù)：2.00）與胚胎發(fā)育期的第3、4咽弓有關(guān)甲狀旁腺功能低下頑固性抽搐多發(fā)性畸形需要免疫球蛋白替代治療 V解析：發(fā)病率最高的原發(fā)性免疫缺陷病是（分數(shù)：2.00）抗體缺陷病 V細胞免疫缺陷抗體和細胞免疫聯(lián)合缺陷吞噬功能缺陷補體缺陷解析：選擇性IgA缺陷下列哪項是錯誤的（分數(shù)：2.00）本病可無癥狀嬰幼兒期反復(fù)患呼吸道、胃腸道、泌尿道感染常伴有自身免疫性疾病和過敏性疾病如不并發(fā)嚴重感染，多數(shù)能存活到壯年或老年可給予輸血治療 V解析：以下原發(fā)性免疫缺陷病治療錯誤的是（分數(shù)：2.00）合并感染時，應(yīng)選用殺菌強的抗菌藥物治療選擇性IgA缺乏病禁忌輸血或血

5、制品丙種球蛋白制劑僅適用于治療IgG缺乏病 V有嚴重細胞免疫缺陷的各種病人輸血，只能輸庫血或經(jīng)X線照射的血胸腺發(fā)育不全出現(xiàn)低鈣抽搐除給鈣劑，還應(yīng)給維生素D3解析：13.12歲女孩，因反復(fù)患呼吸道感染，故注射丙種球蛋白，注射后出現(xiàn)嚴重過敏反應(yīng)，追問病史，得知其 患過過敏性鼻炎及類風濕關(guān)節(jié)炎，其血清IgG3g / L，IgA 0. 04g/L，IgM 200mg/L。其可能診斷為（分數(shù)：2.00）先天性胸腺發(fā)育不全X連鎖無丙種球蛋白血癥聯(lián)合免疫缺陷病選擇性IgM缺陷癥選擇性IgA缺陷癥 V解析：解析：選擇性IgA缺陷癥屬于原發(fā)性免疫缺陷病，IgA0. 05g/L。患兒，男，2歲。因上呼吸道感染和肺

6、炎住院3次，近1周腹瀉，時而嘔吐。查體：發(fā)育營養(yǎng)差，皮膚 有濕疹，心肺正常，血小板70X10 9 /L。為確診應(yīng)進一步檢查（分數(shù)：2.00）血、便培養(yǎng)骨髓穿刺涂片血常規(guī)血清免疫球蛋白測定 V便常規(guī)解析：發(fā)病機制和臨床表現(xiàn)均與X連鎖嚴重型聯(lián)合免疫缺陷病相似的疾病是（分數(shù)：2.00）腺苷脫氨酶缺乏X連鎖高IgM血癥嘌吟核苷酸磷酸化酶缺乏Jak-3 缺陷 V網(wǎng)狀發(fā)育不全解析：解析：小兒X連鎖嚴重聯(lián)合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4, IL-7, IL-9和IL-15共同擁有的受體Y 鏈（Y c）基因突變引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是傳導(dǎo)Y c的信號，Jak-3缺陷導(dǎo)致的表型與xL-SCID

7、相同。關(guān)于高IgM綜合征，以下哪項是錯誤的（分數(shù)：2.00）為X連鎖遺傳血清IgM正?；蛟龈哐錓gG增高 V血清IgA降低嬰兒期易患致死性感染解析：17.5歲，女，反復(fù)呼吸道感染1個月。1周前體檢時白細胞7X10 9 /L，中性粒細胞0. 6,淋巴細胞0. 4, 血紅蛋白 100g/L，IgA 0. 1g/L，LgG 12g/L，IgM0. 1g / L?？煽紤]為（分數(shù)：2.00）中性粒細胞減少癥選擇性IgA缺陷病腺苷脫氨酶缺陷病繼發(fā)性免疫缺陷病 V以上都不是解析：18.1歲男孩，生后不久反復(fù)出現(xiàn)皮膚感染、牙周炎。生后臍帶于25天才脫落，身材矮小和智力發(fā)育遲緩。 最可能是（分數(shù)：2.00）嬰

8、兒暫時性低丙種球蛋白血癥白細胞黏附分子缺陷 V慢性肉芽腫病慢性良性中性粒細胞減少癥周期性中性粒細胞減少癥解析：解析：白細胞黏附分子缺陷?。↙AD）分為兩型，LAD I是一種較少見的原發(fā)性免疫缺陷病。臨床表現(xiàn) 為臍帶脫落延遲、反復(fù)軟組織感染、慢性牙周炎和外周血白細胞明顯增高，常于新生兒期死亡LADII表現(xiàn) 為生后不久反復(fù)細菌性感染，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性軟組織炎和皮膚感染。感染部位無膿液 形成為其特點。感染的嚴重程度不及LAD I，也無臍帶脫落延遲。其他表現(xiàn)有嚴重智力發(fā)育遲緩，身材矮 小，伴有特殊面容。反復(fù)感染但無膿液形成，伴有特殊面容和智力障礙，以及父母近親婚配史加之實驗室 檢查可確

9、診。一男孩出生后5個月發(fā)病。反復(fù)感染，淋巴組織無生發(fā)中心，扁桃體小，血清中IgG、IgA、IgD含量極 低，T細胞功能正常。該疾病是（分數(shù)：2.00）Bruton 病 VIg缺陷，伴IgM增高Ig重鏈缺乏嬰兒暫時性低丙球血癥常見多變型免疫缺陷解析：解析：Bruton病患兒在出生后最初幾個月，因循環(huán)中還保持一定量的母體IgG，所以在臨床上往往 沒有癥狀。一般在48個月發(fā)病。常見各種化膿性感染，包括肺炎、敗血癥、中耳炎、鼻竇炎、咽炎、扁 桃體炎、癤腫和腦膜炎。病原菌多為肺炎鏈球菌、鏈球菌、流感桿菌、金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌和 奈瑟氏腦膜炎球菌等。本癥患兒對病毒、真菌和原蟲感染的抵抗力基本正常。

10、約1/3的病例可發(fā)生類似類 風濕病的大關(guān)節(jié)炎。因缺少生發(fā)中心和漿細胞，所以淋巴結(jié)、扁桃體和咽后壁淋巴組織較正常為小，甚至 不能觸及。患兒常因慢性感染而致生長發(fā)育障礙。實驗室檢查血清IgG、IgA和IgM水平均顯著減低。IgG 常少于2g/L（200mg/d1），IgA和IgM多不能被測出。血清蛋白電泳顯示丙種球蛋白比例極低。同族凝集 素滴度明顯降低或缺如。外周血中B淋巴細胞極少，甚至不能被測出。外周血白細胞計數(shù)和分類一般正常， 細胞免疫功能檢查無異常發(fā)現(xiàn)。根據(jù)臨床表現(xiàn)和實驗室檢查可知答案應(yīng)該為A。不會導(dǎo)致重癥聯(lián)合免疫缺陷病的是（分數(shù)：2.00）RAG-1基因突變腺苷脫氨酶基因缺陷RAG-2基因

11、突變Y-基因突變Btk基因突變 V解析：目前重癥聯(lián)合免疫缺陷病的最佳治療方案是（分數(shù)：2.00）造血干細胞移植 V胎兒肝臟移植靜脈注射大劑量免疫球蛋白胎兒胸腺移植基因治療高IgM綜合征常見的遺傳類型是（分數(shù)：2.00）X連鎖遺傳 VY連鎖遺傳常染色體隱性遺傳常染色體顯性遺傳不屬于遺傳性疾病解析：原發(fā)性補體缺陷和以下哪種疾病發(fā)病相關(guān)（分數(shù)：2.00）特發(fā)性血小板減少性紫瘢川崎病過敏性紫瘢乙型肝炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡 V解析：以下哪種疾病血清補體水平降低不明顯（分數(shù)：2.00）鏈球菌感染后腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡過敏性紫瘢 V膜增生性腎小球腎炎遺傳性血管神經(jīng)性水腫解析：下列幾種疾病中，發(fā)病率最低的原發(fā)性免疫缺

12、陷病是（分數(shù)：2.00）中性粒細胞減少癥先天性無丙種球蛋白血癥慢性肉芽腫病濕疹、血小板減少、免疫缺陷綜合征原發(fā)性補體C4缺陷 V解析：血清IgA明顯增高的疾病是（分數(shù)：2.00）川崎病高IgM血癥原發(fā)性血小板減少性紫瘢過敏性紫瘢 V幼年型類風濕關(guān)節(jié)炎解析：發(fā)病率最高的原發(fā)性免疫缺陷病是（分數(shù)：2.00）單純Ig或抗體缺陷病 V抗體和細胞聯(lián)合免疫缺陷細胞免疫缺陷吞噬功能缺陷補體缺陷病原發(fā)性免疫缺陷病的共同臨床表現(xiàn)是（分數(shù)：2.00）生長發(fā)育落后特殊面容智力發(fā)育落后反復(fù)感染 V易發(fā)生神經(jīng)母細胞瘤解析：關(guān)于小兒特異性體液免疫的說法，正確的是（分數(shù)：2.00）B細胞免疫較T細胞免疫發(fā)育的早IgM類抗體

13、在胎兒期即可產(chǎn)生 V免疫球蛋白不能通過胎盤足月新生兒血清IgG低于母體血清IgA水平1歲左右達成人水平解析：解析：T細胞免疫發(fā)育較B細胞免疫發(fā)育早，足月新生兒外周血中T細胞絕對計數(shù)巳達到成人水平； 足月新生兒血清IgG高于母體5%10%。IgM類抗體在胎兒期即可產(chǎn)生，有效的IgG類抗體應(yīng)答需在出生 后3個月才出現(xiàn)，IgG是唯一可以通過胎盤的Ig。血清IgA水平至青春后期達成人水平。支氣管擴張最常見于下列哪項免疫缺陷病（分數(shù)：2.00）吞噬功能缺陷細胞免疫缺陷體液免疫缺陷 V纖毛運動功能缺陷粘附分子缺陷解析：二、A3型題（總題數(shù)：2,分數(shù)：14.00）患兒男，3天，足月順產(chǎn)，生后5小時出現(xiàn)反復(fù)抽

14、搐，皮膚輕度黃染，面部較長，眼距寬，耳位低，耳郭 有切跡，下頜小。B超檢查患兒房間隔缺損。血白細胞8.5X10 9 /L，中性90%，淋巴10%。（分數(shù)： 8.00）（1）.做下列哪項檢查有助于診斷（分數(shù)：2.00）血糖測定血清膽紅素測定腦脊液檢查胸部X線檢查 V頭顱CT檢查解析：解析：病兒有特殊面容伴反復(fù)抽搐，胸腺發(fā)育不良的可能性較大。（2）.最可能的診斷為（分數(shù)：2.00）新生兒低血糖癥新生兒核黃疸新生兒顱內(nèi)出血先天性胸腺發(fā)育不全癥 V以上都不是解析：（3）.引起患兒抽搐的原因是（分數(shù)：2.00）生后吃奶少，致低血糖驚厥核黃疸致驚厥顱內(nèi)壓增高致驚厥甲狀旁腺發(fā)育不良，致低鈣驚厥 V先天性心臟

15、病致腦缺氧驚厥解析：（4）.治療方法最好選擇（分數(shù)：2.00）早期喂葡萄糖水藍光照射甘露醇降低顱內(nèi)壓骨髓移植 V手術(shù)治療房間隔缺損解析：20個月男孩，反復(fù)呼吸道感染6個月余，1周前出現(xiàn)發(fā)熱咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治療。體檢：精神 萎靡，呼吸促，未見扁桃體，淺表淋巴結(jié)未捫及。雙肺可聞及細濕啰音。心臟無異常。腹部無異常。胸片 示雙肺炎癥，未見胸腺。實驗室檢查：WBC14X10 9 /L，N 0. 72，L 0. 28，NBT陽性細胞95% ；血清總 Ig 180mg / L， IgA 40mg / L， IgM 90mg / L，該患兒最可能的診斷是（分數(shù)：6.00）（1）.胸腺發(fā)育不全（分數(shù)：

16、2.00）X-連鎖無丙種球蛋白血癥聯(lián)合免疫缺陷 V慢性肉芽腫病嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥解析：（2）.導(dǎo)致該病的基因突變是（分數(shù)：2.00）Btk VRAG-1RAG-2Y -基因CD40L解析：（3）.該病最有效的治療措施是（分數(shù)：2.00）骨髓移植臍血干細胞移植靜脈注射丙種球蛋白 V胸腺移植Y -干擾素解析：解析：X-連鎖無丙種球蛋白血癥，又稱。Bruton病。是由于X染色體上Bruton酪氨酸激酶（BTK）基 因突變，使B細胞系列發(fā)育障礙引起的原發(fā)性免疫缺陷病，為原發(fā)性B細胞缺陷的典型代表，也稱為先天 性低丙種球蛋白血癥。僅男孩發(fā)病。以反復(fù)發(fā)生細菌性感染為主要臨床特征。由于母體IgG可

17、通過胎盤進 入胎兒血液循環(huán)，故患兒一般在出生后數(shù)月內(nèi)可不出現(xiàn)任何癥狀。隨著母體IgG的不斷分解代謝而逐漸減 少，病兒多于生后412個月開始出現(xiàn)感染癥狀。外周血缺乏B細胞和血清免疫球蛋白（包括IgG、IgA、 IgM和IsE）明顯下降是該病的主要實驗室特征。三、B1型題（總題數(shù)：3，分數(shù)：26.00）繼發(fā)性免疫缺陷病B.低IgG血癥C. B淋巴細胞缺陷D.選擇性IgA缺乏癥E.白細胞黏附分子缺陷癥 （分數(shù)：10.00）（1）.禁止輸入新鮮血液（分數(shù)：2.00）A.B.C.VE.解析：（2）.感染部位無膿液形成（分數(shù)：2.00）A.B.C.D.V解析：（3）.扁桃體和淋巴結(jié)變小或缺如（分數(shù)：2.00）A.B.VD.E.解析：（4）.靜注丙種球蛋白治療有效（分數(shù)：2.00）A.VC.D.E.解析：（5）.禁止注射丙種球蛋白（分數(shù)：2.00）A.B.C.VE.解析：白細胞黏附分子缺陷癥B.中性粒細胞減少癥C. X連鎖高IgM血癥D. X連鎖無丙種球蛋白血癥E.選 擇性IgA缺乏癥（分數(shù)：8.00）（1）.血IgM正?；蛟龈?，IgG、IgA、IgS缺乏見于（分數(shù)：2.00）A.B.VD.E.解析：（2）.血中性粒細胞增多見于（分數(shù)：2.00）VB.C.D.E.解析：（3）.血B細胞缺如，血清Ig