神經(jīng)認(rèn)知障礙及相關(guān)疾病PPT醫(yī)學(xué)課件

1、神經(jīng)認(rèn)知障礙及相關(guān)疾病第一節(jié) 概述第二節(jié) 與神經(jīng)認(rèn)知障礙有關(guān)的常見腦部疾病重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握常見神經(jīng)認(rèn)知障礙綜合征的臨床表現(xiàn)、診斷和治療原則；常見與神經(jīng)認(rèn)知障礙有關(guān)的腦部疾病的臨床表現(xiàn)、診斷和治療原則。神經(jīng)認(rèn)知障礙這一基本概念的內(nèi)涵。常見神經(jīng)認(rèn)知障礙綜合征的病因及發(fā)病機(jī)制；各系統(tǒng)引起神經(jīng)認(rèn)知障礙的常見疾病。概述第一節(jié)精神病學(xué)）一、基本概念神經(jīng)認(rèn)知障礙（neurocognitive disorders，NCDs）的概念神經(jīng)認(rèn)知障礙是一組以認(rèn)知缺陷為主要臨床表現(xiàn)的障礙，包括譫妄、輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙、重度神經(jīng)認(rèn)知障礙（癡呆）等。其核心癥狀是認(rèn)知功能的損害，這種損害往往是個(gè)體功能衰退的一種表現(xiàn)。神經(jīng)認(rèn)

2、知障礙是一組綜合征，涉及許多腦部和軀體疾病。神經(jīng)認(rèn)知障礙的分類（DSM-5）譫妄輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙重度神經(jīng)認(rèn)知障礙精神病學(xué)）二、常見的臨床綜合征（一）譫妄定義：譫妄（delirium）是一組以急性、廣泛性認(rèn)知障礙，尤以意識(shí)障礙為主要特征的綜合征，因其往往急性起病、病變發(fā)展迅速，故又稱為急性腦綜合征（acute brain syndrome）。1. 病因 精神病學(xué)）易感因素：高齡、癡呆、功能性殘疾、嚴(yán)重的共病、抑郁、視聽力受損、物質(zhì)濫用（如酒精）等導(dǎo)致譫妄的因素越多，則越可能出現(xiàn)譫妄，所以通常譫妄發(fā)生于年老體弱者2. 發(fā)病機(jī)制 膽堿能假說認(rèn)為血漿乙酰膽堿等神經(jīng)遞質(zhì)合成減少與譫妄的發(fā)生密切相關(guān)炎癥假

3、說是目前較新的發(fā)病假說3. 流行病學(xué)在社區(qū)中，一般較低（1%2%），隨年齡增高而增高；住院患者的譫妄發(fā)生率一般在 10%30%誘因：藥物、外科手術(shù)、麻醉、嚴(yán)重的疼痛、感染、急性疾病或者突然加重的慢性疾病二、常見的臨床綜合征（一）譫妄4. 臨床表現(xiàn) 精神病學(xué)）注意障礙，主要表現(xiàn)為定向、聚焦、維持以及變換注意力的能力下降意識(shí)障礙，表現(xiàn)為對環(huán)境甚至有時(shí)候是自身定向能力的減弱其他認(rèn)知領(lǐng)域損害，如記憶力的下降、言語不連貫、視錯(cuò)覺、視幻覺等睡眠-覺醒周期的改變，如日間困頓、入睡困難、夜間激越等大多急性起病，短時(shí)間內(nèi)進(jìn)展（幾小時(shí)至數(shù)天），癥狀具有晝輕夜重的波動(dòng)性情緒行為障礙，如焦慮、抑郁、恐懼、易激惹、憤怒

4、、欣快和情感淡漠等二、常見的臨床綜合征（一）譫妄5. 診斷與鑒別診斷精神病學(xué)）如譫妄診斷確立，需要根據(jù)病史、體格檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查來明確譫妄的病因譫妄的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)：即急性起病、意識(shí)障礙、定向障礙、伴波動(dòng)性認(rèn)知功能損害等譫妄需與癡呆、抑郁、躁狂、精神分裂癥及其他急性精神科綜合征進(jìn)行鑒別二、常見的臨床綜合征（一）譫妄6. 治療與預(yù)后精神病學(xué)）糾正譫妄病因，即針對原發(fā)腦部器質(zhì)性疾病或軀體疾病進(jìn)行積極治療譫妄的治療管理是非常重要的，如良好的“晝夜分明”的環(huán)境、鐘表/日歷的使用、鼓勵(lì)家庭成員的探視等對癥與支持治療，預(yù)防譫妄并發(fā)癥如便秘、肺不張、褥瘡、營養(yǎng)不良、電解質(zhì)紊亂等的發(fā)生藥物治療：抗精神病

5、藥物（低劑量、緩慢滴定、癥狀控制后盡早停用）；苯二氮類藥物只在特定情況下使用譫妄病程不一，可從數(shù)小時(shí)至數(shù)月，大多數(shù)能夠完全康復(fù)，但也有可能繼發(fā)木僵、昏迷甚至死亡二、常見的臨床綜合征（一）譫妄精神病學(xué)）（二）遺忘綜合征定義：遺忘綜合征（amnestic syndrome）又稱柯薩可夫綜合征（Korsakoffs syndrome），是腦部器質(zhì)性病變導(dǎo)致的選擇性或局灶性認(rèn)知功能障礙，以近事記憶障礙為主要特征或唯一臨床表現(xiàn)的綜合征?；颊邽閺浹a(bǔ)記憶障礙或遺忘的缺陷，常產(chǎn)生錯(cuò)構(gòu)或虛構(gòu)現(xiàn)象，患者意識(shí)清晰，其他認(rèn)知功能相對保持完好。二、常見的臨床綜合征2. 臨床表現(xiàn) 精神病學(xué)）抽象、概括等思維學(xué)習(xí)能力下降嚴(yán)

6、重的記憶障礙，尤其是近事記憶障礙明顯，伴有虛構(gòu)及錯(cuò)構(gòu)定向障礙，尤其是時(shí)間定向障礙比較明顯人格改變，表現(xiàn)為淡漠、缺乏主動(dòng)性、缺乏意志要求不同程度的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如肌肉萎縮、腱反射減弱、眼球震顫等1. 病因 多為大腦的局灶性病變所致，以雙側(cè)海馬受損多見（二）遺忘綜合征二、常見的臨床綜合征3. 診斷與鑒別診斷精神病學(xué)）遺忘綜合征的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)：意識(shí)清晰，有明顯記憶障礙，其余認(rèn)知功能基本保持完好需與癡呆、癔癥性遺忘、短暫性腦缺血發(fā)作等疾病鑒別4. 治療需要針對病因治療，如酒精依賴者戒酒并補(bǔ)充維生素B1大腦已經(jīng)發(fā)生局灶性器質(zhì)性病理改變，盡管發(fā)現(xiàn)與治療及時(shí)，預(yù)后仍欠佳條件允許鼓勵(lì)患者制訂、參與康復(fù)

7、訓(xùn)練計(jì)劃大劑量的硫胺可以改善許多患者的定向障礙和虛構(gòu)，但對記憶障礙改善不明顯（二）遺忘綜合征二、常見的臨床綜合征精神病學(xué)）（三）癡呆定義：癡呆（dementia）被定義為一組較嚴(yán)重的、持續(xù)的認(rèn)知障礙。臨床上以緩慢出現(xiàn)的智能減退為主要特征，伴有不同程度的人格改變，而沒有意識(shí)障礙。多起病緩慢，病程較長，故又稱為慢性腦綜合征（chronic brain syndrome）。二、常見的臨床綜合征1. 病因 精神病學(xué)）導(dǎo)致癡呆的原因很多，包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性性疾病、腦血管病、顱內(nèi)腫瘤、顱內(nèi)感染、顱腦外傷、代謝性疾病、營養(yǎng)缺乏、中毒等2. 臨床表現(xiàn) 記憶力的減退，初期近記憶力受損，隨著病情進(jìn)展，遠(yuǎn)記憶力也

8、會(huì)逐漸受到損害學(xué)習(xí)新知識(shí)、新技能的能力下降，抽象思維、概括、分析、判斷能力下降定向力受損（時(shí)間、地點(diǎn)、人物），常在癡呆中晚期出現(xiàn)，且隨著疾病的進(jìn)展而逐漸加重人格改變，表現(xiàn)為對事物漠不關(guān)心、不修邊幅、自私多疑等（三）癡呆二、常見的臨床綜合征精神病學(xué)）精神行為異常，情緒可表現(xiàn)為抑郁焦慮、淡漠、遲鈍、欣快或哭笑無常，可出現(xiàn)片段妄想（被竊、嫉妒妄想多見）社會(huì)功能下降，重度患者喪失語言能力，大小便失禁，生活不能自理（三）癡呆二、常見的臨床綜合征2. 臨床表現(xiàn) 精神病學(xué)）3. 診斷DSM-5關(guān)于重度神經(jīng)認(rèn)知障礙（包含癡呆綜合征）的診斷標(biāo)準(zhǔn)： 1）至少一個(gè)領(lǐng)域中存在原有認(rèn)知水平明顯下降的證據(jù) 2）認(rèn)知缺陷足

9、以妨礙日常獨(dú)立性 3）排除譫妄（認(rèn)知缺陷并非譫妄病程中出現(xiàn)） 4）認(rèn)知缺陷不完全或者不能歸因于另一種精神障礙如抑郁癥、精神分裂癥等可借助的認(rèn)知測查工具：如簡易精神狀態(tài)檢查（mini mental state examination， MMSE）、長谷川癡呆量表（HDS）、認(rèn)知量表（CAS）等癡呆的病因診斷：根據(jù)病史、體格及神經(jīng)系統(tǒng)檢查，實(shí)驗(yàn)室檢查及各種輔助診斷技術(shù)，進(jìn)行全面考慮和綜合分析（三）癡呆二、常見的臨床綜合征精神病學(xué)）4. 鑒別診斷譫妄：起病急驟，病程短，認(rèn)知障礙呈現(xiàn)晝輕夜重的波動(dòng)，注意和感知障礙明顯，有意識(shí)障礙，視幻覺和片斷的妄想較多見抑郁癥：嚴(yán)重的抑郁癥患者可表現(xiàn)為思維遲緩、注意減

10、退、意志喪失、對環(huán)境反應(yīng)冷淡，顯得遲鈍呆滯，可被誤診為癡呆。但抑郁癥患者有明確的起病時(shí)間，病史中發(fā)現(xiàn)患者有早醒，情緒呈晝重夜輕的節(jié)律改變（三）癡呆二、常見的臨床綜合征精神病學(xué)）5. 治療應(yīng)及早治療可治療的病因一般支持治療，維護(hù)患者軀體健康：充足的營養(yǎng)、適當(dāng)運(yùn)動(dòng)、改善聽力和視力及軀體疾病的治療提供安全、舒適的生活環(huán)境及家庭成員的幫助藥物對癥治療：益智藥物、抗精神病藥物、抗抑郁藥物、苯二氮類（三）癡呆二、常見的臨床綜合征與神經(jīng)認(rèn)知障礙有關(guān)的常見腦部疾病第二節(jié)精神病學(xué)）一、阿爾茨海默?。ˋlzheimers disease，AD）精神病學(xué)）起病于老年期的變性腦病，潛隱起病，進(jìn)行性智能衰退，多伴有人格

11、改變。病情進(jìn)行性進(jìn)展，病程810年。病理改變：老年斑、神經(jīng)元纖維纏結(jié)、海馬錐體細(xì)胞顆?？张葑冃约吧窠?jīng)元缺失。一、阿爾茨海默?。ㄒ唬┝餍胁W(xué)精神病學(xué)）患病率 （%）年齡（歲）6569707475798084858990949599Data from Ritchie and Kildea，1995AD約占重度神經(jīng)認(rèn)知障礙總數(shù)的50%以上一、阿爾茨海默病阿爾茨海默病的患病率（二）病因及發(fā)病機(jī)制 精神病學(xué)）遺傳因素： 21號(hào)染色體上的APP基因 14號(hào)染色體上的PS1基因 1 號(hào)染色體上的PS2基因 19 號(hào)染色體上的APOE基因神經(jīng)遞質(zhì)障礙：AD患者大腦中存在廣泛的神經(jīng)遞質(zhì)異常，乙酰膽堿下降最為明顯

12、-淀粉樣蛋白瀑布假說：A的生成和清除失衡是神經(jīng)元變性和癡呆發(fā)生的始動(dòng)因素一、阿爾茨海默?。ㄈ┎±砭癫W(xué)）大體病理呈彌漫性腦萎縮，腦回變窄，腦溝增寬，腦重量減輕鏡下病理以老年斑、神經(jīng)元纖維纏結(jié)和神經(jīng)元減少為主要特征一、阿爾茨海默?。ㄋ模┡R床表現(xiàn)精神病學(xué)）早期：近記憶障礙為首發(fā)癥狀中期：會(huì)出現(xiàn)時(shí)間及地點(diǎn)定向障礙，失用、失認(rèn)，言語不流暢，情緒易激惹，可出現(xiàn)片段性幻覺、妄想（被竊、嫉妒妄想多見），需家人日常監(jiān)護(hù)晚期：不認(rèn)識(shí)家人，個(gè)人衛(wèi)生、吃飯、穿衣都完全需要他人照顧，好斗或消極，出現(xiàn)明顯的錐體系或錐體外系癥狀，如肌張力增高、運(yùn)動(dòng)徐緩，嚴(yán)重時(shí)可呈強(qiáng)直性或屈曲性四肢癱瘓一、阿爾茨海默?。ㄎ澹┰\斷精神病

13、學(xué)）首先主要根據(jù)臨床表現(xiàn)做出重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷對病史、病程的特點(diǎn)、體格檢查及神經(jīng)系統(tǒng)檢查、心理測查與輔助檢查的資料進(jìn)行綜合分析，排除其他原因所引起的神經(jīng)認(rèn)知障礙常用量表有簡易精神狀態(tài)量表（MMSE）、長谷川癡呆量表（HDS）以及臨床癡呆評定量表（CDR）一、阿爾茨海默病MMSE一、阿爾茨海默病28MMSE4分2分畫鐘試驗(yàn)：評分標(biāo)準(zhǔn)有多種，但臨床常用的為4分法，即總分為4分。完成一個(gè)閉合的圓圈1分，時(shí)間位置正確1分，12個(gè)數(shù)字完全正確1分，指針位置正確1分，正常值2分。一、阿爾茨海默病（六）鑒別診斷精神病學(xué)）血管性神經(jīng)認(rèn)知障礙：具體見后述額顳葉神經(jīng)認(rèn)知障礙：早期人格和行為改變突出，遺忘

14、出現(xiàn)較晚，影像學(xué)顯示額葉和顳葉萎縮神經(jīng)認(rèn)知障礙伴路易體：波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙、反復(fù)發(fā)生的視幻覺和自發(fā)性錐體外系功能障礙克-雅氏病：迅速進(jìn)行性智力喪失伴肌陣攣，腦電圖在慢波背景上出現(xiàn)廣泛雙側(cè)同步雙相或三相周期性尖-慢復(fù)合波抑郁癥：有明顯抑郁傾向，所致的“假性癡呆”通常不是進(jìn)行性的，患者抗抑郁治療有效一、阿爾茨海默?。ㄆ撸┲委熅癫W(xué)）目前尚無特效治療方法可以逆轉(zhuǎn)或阻止阿爾茨海默病的病情進(jìn)展，主要為盡早的支持對癥治療及相對地病因治療： 1. 心理社會(huì)治療 鼓勵(lì)患者參加社會(huì)活動(dòng)及訓(xùn)練，調(diào)整環(huán)境、防止意外，有效護(hù)理。 2. 一般支持治療 銀杏葉制劑、麥角生物堿制劑、吡拉西坦、維生素E等。 3. 認(rèn)知改善

15、藥物治療 多奈哌齊、加蘭他敏、石杉堿甲；美金剛。 4. 精神行為癥狀的藥物治療 首選促認(rèn)知藥物，如該治療精神行為癥狀無改善時(shí)可酌情使用抗抑郁藥及抗精神病藥物。一、阿爾茨海默病精神病學(xué)）二、血管性神經(jīng)認(rèn)知障礙（vascular neurocognitive disorder）精神病學(xué)）血管性癡呆（vascular dementia，VaD）VaD是一種常見的重度神經(jīng)認(rèn)知障礙，患病率僅次于AD，約占癡呆的15% 20%風(fēng)險(xiǎn)因素：高血壓、冠狀動(dòng)脈疾病、房顫、糖尿病、高血脂、吸煙、高齡、既往卒中史VaD的認(rèn)知功能受損在一定程度上是可以預(yù)防的，對治療的反應(yīng)也優(yōu)于AD，因此早期檢測和準(zhǔn)確診斷尤顯重要自然病

16、程5年左右二、血管性神經(jīng)認(rèn)知障礙精神病學(xué)）鑒別點(diǎn) ADVD高血壓病史或反復(fù)卒中史 無有病程特點(diǎn) 起病緩慢，進(jìn)行性發(fā)展病情波動(dòng)，階梯式惡化 早期癥狀 人格改變和記憶障礙情緒不穩(wěn)，近記憶障礙等腦衰弱綜合征核心癥狀 全面性癡呆以近記憶障礙為主的部分性癡呆人格與自知力 早期即喪失自知力自知力與人格相當(dāng)長時(shí)間保持完好神經(jīng)系統(tǒng)局灶癥狀、體征 早期常無早期常有腦影像等檢查 彌漫性腦皮質(zhì)萎縮多發(fā)性梗塞、腔隙性梗塞，或軟化灶Hachinski缺血指數(shù)量表評分 低于4分高于7分 AD與VaD的鑒別精神病學(xué)）VaD的治療首先要控制血壓和其他危險(xiǎn)因素如高血脂、糖尿病、吸煙、酗酒和肥胖等，如阿司匹林的使用等目前還沒有特效藥治療VaD，一些血管舒張劑、腦代謝藥、神經(jīng)保護(hù)藥等療效不甚肯定對伴發(fā)精神癥狀和行為障礙者，應(yīng)給予相應(yīng)的抗抑郁焦慮及抗精神病藥物對癥治療二、血管性神經(jīng)認(rèn)知障礙精神病學(xué)）其他與神經(jīng)認(rèn)