布加氏綜合征(共9頁)

1、1845年，Budd最早描述了肝靜脈血栓形成(xngchng)而造成的肝腫大、腹水等臨床表現(xiàn)；1899年，Chiari詳細描述了小肝靜脈閉塞所導(dǎo)致的類似臨床癥狀，稱之為閉塞性靜脈內(nèi)膜炎。后來人們將上述發(fā)現(xiàn)(fxin)結(jié)合在一起，形成所謂的Budd-Chiari Syndrome(BCS，布一加綜合征)概念，即肝靜脈血栓形成，進而出現(xiàn)肝靜脈流出道受阻所產(chǎn)生的一系列臨床表現(xiàn)。經(jīng)過百余年來的認識(rn shi)和發(fā)展，BCS的涵義已明顯擴展。目前多采用Ludwig提出的BCS概念，即發(fā)生在肝臟與右心房之間的肝靜脈和(或)下腔靜脈阻塞及其所產(chǎn)生的相應(yīng)臨床表現(xiàn)。BCS是一種全球性疾病，高發(fā)于中國、日本、

2、印度、南非等國家和地區(qū)，而其他國家和地區(qū)則相對較少。BCS的發(fā)病率、病因、病變類型及臨床表現(xiàn)等，均具有一定地域性。在歐美的一些國家，BCS多由肝靜脈血栓所致，并多有明確的基礎(chǔ)病因，如骨髓異常增生癥、口服避孕藥及腫瘤等，臨床表現(xiàn)多為肝大、腹痛、腹水等；而在亞洲的一些國家及南非等，BCS多由下腔靜脈膜性阻塞所致，而且多無明顯病因，臨床上除有肝大、腹痛、腹水等表現(xiàn)外，還伴有下肢水腫、胸腹壁靜脈曲張等下腔靜脈高壓的臨床表現(xiàn)。2 病因21 小肝靜脈阻塞及病因 小肝靜脈阻塞型BCS亦稱為肝靜脈廣泛阻塞性疾病(HVOD)，常見于非洲及印度。小肝靜脈閉塞主要由攝入肝細胞毒素所造成，包括吡咯生物堿、硫唑嘌呤及烏

3、坦、氮芥、乙醇等藥物。肝區(qū)放射治療亦可造成小肝靜脈阻塞。22 大肝靜脈阻塞(zs)及病因 大肝靜脈阻塞常由肝靜脈血栓或肝靜脈下腔靜脈入口的膜性病變引起。骨髓異常增生癥、抗磷脂綜合征、腫瘤、妊娠等病因(bngyn)較常見，主要見于歐美國家。23 下腔靜脈(jngmi)阻塞及病因 下腔靜脈阻塞主要由下腔靜脈膜性狹窄閉塞、血栓形成等因素造成，主要見于亞洲國家如日本及中國。臨床分型由于BCS發(fā)生病變的血管部位、程度不同，導(dǎo)致難以對其進行統(tǒng)一分類分型。目前分類方法多種多樣，各有長處及短處。比較普遍被接受的是SUGIURA分型，將BCS分為4種類型、5種表現(xiàn)。I a：下腔靜脈肝后段膜性閉塞，至少有1支肝靜

4、脈開放。I b：下腔靜脈肝后段膜性閉塞，3支肝靜脈均閉塞。型：下腔靜脈節(jié)段性閉塞，伴3支肝靜脈閉塞。型：下腔靜脈肝后段膜性閉塞，伴下腔靜脈節(jié)段性狹窄，3支肝靜脈閉塞。型：肝靜脈閉塞而無下腔靜脈受累。隨著血管外科的發(fā)展，對這種疾病的認識有了進一步提高。由于其病理類型的不同，對于該病征的治療方法亦較多，約有30余種。本文綜合近年國內(nèi)文獻，對目前常用的布一加氏綜合征的治療方法作一評述。1.經(jīng)右心房破膜術(shù)對于球囊擴張失敗，或暫無條件進行下腔靜脈球囊擴張的醫(yī)院，可使用本方法。即手術(shù)(shush)中經(jīng)右心房用手指進行破膜和擴張，其近其療效良好，但由于下腔靜脈有隔膜的殘留因此術(shù)后5年通暢(tngchng)率

5、常低于60。對于厚膜者擴張亦常失敗，并且在擴張中由于術(shù)者的手指長度限制，有時不能完全擴張?，F(xiàn)已對該手術(shù)(shush)進行改良，好經(jīng)股靜脈插管與手指會師式破膜擴張，并置內(nèi)支架術(shù)。這樣減少了原右心房手指破膜術(shù)的一些缺陷。但這兩種術(shù)式的缺點是5年復(fù)發(fā)率仍較高，且為以后行根治性手術(shù)帶來一定的困難。根治性切除術(shù)2.根治性切除術(shù)僅適用于局限性狹窄或隔膜型的病人。由于布一加氏綜合征的病變部位在肝操區(qū)內(nèi)，顯露相當(dāng)困難，鄰近還有大量的側(cè)支循環(huán)，術(shù)中容易大出血和損傷淋巴管。目前很多醫(yī)院中尚未開展。近年在開展根治切除術(shù)方面，常用的有下列三種方法。21 下腔靜脈隔膜或蝽切除加心包片擴大成形式：術(shù)中切開下腔靜脈病變部位

6、，切除隔膜或蝽后，取一塊心包片進行修補移植術(shù)( ，這樣就擴大了狹窄段的下腔靜脈內(nèi)徑；但由于心包片可能發(fā)生缺血性攣縮，且原發(fā)病變未能完全切除，術(shù)后很易出現(xiàn)再次狹窄或血栓形成。有報道使用帶外支持環(huán)人工血管的補片，則效果優(yōu)于心包片。22 下腔靜脈狹窄段切除加人工血管移植術(shù)：該手術(shù)是完全切除狹窄段的下腔靜脈后，用人工血管于原位與下腔靜脈行靖端吻合。該手術(shù)由于病變部位完全切除，使用(shyng)的人工血管短，且血流途徑筆直，人工血管又帶有支持環(huán)，因而發(fā)生狹窄和血栓的可能性大大減少，由于下腔靜脈解剖原因，要完全切除狹窄段的下腔靜脈，操作上較困難，術(shù)中出血也很多，往往需借助于體外循環(huán)回輸血液，對手術(shù)者的要求

7、很高。但這種手術(shù)的近期、遠期效果相對較好。23 松解術(shù)：對于下腔靜脈繼發(fā)性狹窄(xizhi)的患者，通過對下腔靜脈外的松解及插管行下腔靜脈擴張，往往也可達到根治之目的。3.轉(zhuǎn)流術(shù)常用(chn yn)的轉(zhuǎn)流術(shù)有多種：31 腔房轉(zhuǎn)流術(shù)：對于肝靜脈通暢，或者有明顯擴大的肝右下大靜脈，或有其它較大的側(cè)支循環(huán)的患者，可使用腔房轉(zhuǎn)流術(shù)。它不僅降低了下腔靜脈壓力，而且可降低門靜脈的壓力。但因使用的人工血管長，術(shù)后人工血管血栓形成的機會多，遠期通暢率低，汪忠鎬5統(tǒng)計其5年通暢率在60 左右，而對于肝靜脈阻塞或下腔靜脈完全阻塞或炎癥患者，其效果較差，但可使用腸房轉(zhuǎn)流術(shù)。32 腸房轉(zhuǎn)流術(shù)：對于不能行腔房轉(zhuǎn)流術(shù)者，

8、由于腸系膜上靜脈與右心房間存在較大的壓力差，因此可進行腸房轉(zhuǎn)流，可以有效地降低門脈高壓，解除頑固性腹水，及食道靜脈曲張破裂；同時可間接(jin ji)緩解下腔靜脈壓力；但術(shù)后有時可出現(xiàn)肝性腦病。由于人工血管有形成血栓的可能，因此腸房轉(zhuǎn)流術(shù)的5 年通暢(tngchng)率約70。對于重型布一加氏綜合征，患者一般情況差，呈高度(god)消耗狀態(tài)，不能耐受腸房轉(zhuǎn)流，可行腑一頸轉(zhuǎn)流，待患者一般狀況明顯好轉(zhuǎn)后，再行腑一房轉(zhuǎn)流術(shù)。33 其它轉(zhuǎn)流術(shù)：如脾一右心房轉(zhuǎn)流術(shù)、門一房轉(zhuǎn)流術(shù)、脾一左肺靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)等都能在一定程度上降低門靜脈壓力。但這些方法或是分流量少，或是易出現(xiàn)肝性腦病，所以臨床效果明顯差于腸房轉(zhuǎn)流術(shù)

9、。4.建立側(cè)支循環(huán)術(shù)式有時通過建立側(cè)支循環(huán)未降低門脈高壓，如脾一肺固定、大網(wǎng)膜包肺等，但這些方法不能立即產(chǎn)生減壓效果，也難以達到理想的減壓效果，現(xiàn)已很少采用。5.溶栓術(shù)因血栓栓塞而形成的急性布一加氏綜臺征，有報道用尿激酶等溶栓藥，以及抗凝藥物進行保守治療，可取得較好的療效綜上所述，目前對布一加氏綜合征的治療方法雖然很多，但尚無一種遠期療效非常理想的術(shù)式。臨床上則可根據(jù)醫(yī)院的條件、患者的病變部位及術(shù)者的經(jīng)驗等來選擇手術(shù)的方式.6.介入(jir)治療下腔靜脈(jngmi)球囊擴張(kuzhng)加內(nèi)支架術(shù)本方法由Yamada于1978年首先使用，是通過球囊擴張狹窄的下腔靜脈后，用內(nèi)支架支撐，以防止

10、術(shù)后的狹窄。這種介入的方法使患者減少了手術(shù)痛苦及術(shù)后并發(fā)癥?；謴?fù)快。是局限性下腔靜脈隔膜型及局限性下腔靜脈狹窄病人最為安全和簡便的治療方法。但對于下腔靜脈有血栓者，以及下腔靜脈長段阻的患者并不適用。在出現(xiàn)微創(chuàng)介入治療方法之前，BCS的治療主要依賴外科手術(shù)治療，但由于BCS病變本身的復(fù)雜性，其手術(shù)療效往往不盡如人意。日本學(xué)者Eguchi于1974年首次應(yīng)用Forgarty球囊導(dǎo)管治療下腔靜脈膜性狹窄型BCS獲得成功，從而開辟了非手術(shù)療法治療BCS的新途徑。而后，隨著介入放射學(xué)的不斷發(fā)展，經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)(percutaneous transluminal angioplasty，PTA)被廣泛

11、應(yīng)用于BCS介入治療中。20世紀(jì)80年代中期又出現(xiàn)了血管內(nèi)支架技術(shù)，尤其是1985年Gianturco型支架的開發(fā)，為BCS非手術(shù)治療的進一步實施和發(fā)展創(chuàng)造了條件，并由Charnsangavej在1986年首次報道應(yīng)用于臨床治療下腔靜脈阻塞。隨著支架治療技術(shù)的應(yīng)用和推廣，明顯克服了單純PTA治療的有些不足如再狹窄率高，提高了臨床療效，進一步擴大了BCS介入治療的適應(yīng)證。盡管我國應(yīng)用介入治療技術(shù)BCS起步較晚，但目前無論在技術(shù)方面、治療患者例數(shù)、病變類型等方面均處于國際領(lǐng)先行列。迄今為止，幾乎所有類型的BCS均可作為介入治療的適應(yīng)證，而無絕對禁忌證，但不同介入治療技術(shù)有不同的適應(yīng)證與禁忌證。由于

12、(yuy)BCS主要由下腔靜脈和肝靜脈病變組成(z chn)，而其介入治療方法各具特點，現(xiàn)將兩者分別敘述。61 下腔靜脈(jngmi)阻塞的介入治療 日本學(xué)者Eguchi于1974年首次應(yīng)用Forgarty球囊導(dǎo)管治療下腔靜脈膜性狹窄型BCS獲得成功，從而開辟了非手術(shù)療法治療BCS的新途徑。而后，隨著介入放射學(xué)的不斷發(fā)展，經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)(percutaneous transluminal angioplasty，PTA)被廣泛應(yīng)用于BCS介入治療中。20世紀(jì)80年代中期又出現(xiàn)了血管內(nèi)支架技術(shù)，尤其是1985年Gianturco型支架的開發(fā)，為BCS非手術(shù)治療的進一步實施和發(fā)展創(chuàng)造了條件，并

13、由Charnsangavej在1986年首次報道應(yīng)用于臨床治療下腔靜脈阻塞。隨著支架治療技術(shù)的應(yīng)用和推廣，明顯克服了單純PTA治療的有些不足如再狹窄率高，提高了臨床療效，進一步擴大了BCS介入治療的適應(yīng)證。盡管我國應(yīng)用介入治療技術(shù)BCS起步較晚，但目前無論在技術(shù)方面、治療患者例數(shù)、病變類型等方面均處于國際領(lǐng)先行列。迄今為止，幾乎所有類型的BCS均可作為介入治療的適應(yīng)證，而無絕對禁忌證，但不同介入治療技術(shù)有不同的適應(yīng)證與禁忌證。611 PTA的適應(yīng)證與禁忌證適應(yīng)證：PTA的適應(yīng)范圍很廣泛，主要有：多數(shù)下腔靜脈膜性病變，部分下腔靜脈局限性節(jié)段性病變，擬行支架治療的BCS，介入治療后再狹窄或再閉塞，

14、肝移植術(shù)后下腔靜脈狹窄。禁忌證：嚴重凝血功能障礙，以及腔靜脈內(nèi)存在游離血栓為PTA治療的相對禁忌證。612 支架治療的適應(yīng)證與禁忌證適應(yīng)證：主要(zhyo)適用于PTA療效(lioxio)不滿意和PTA后再狹窄者，特別是下腔靜脈(jngmi)節(jié)段性閉塞及下腔靜脈膜性閉塞合并腔內(nèi)血栓形成者。禁忌證：同上。613 并發(fā)癥肺動脈栓塞：肺動脈栓塞是BCS介入治療最嚴重的并發(fā)癥之一，一旦發(fā)生致死率很高，其原因多由下腔靜脈或肝靜脈血栓脫落所致，嚴重程度與脫落血栓的大小密切相關(guān)； 支架內(nèi)血栓形成導(dǎo)致急性閉塞狹窄；出血：包括胸腹腔出血、心包出血等，導(dǎo)致失血I生休克及心包填塞等嚴重后果；支架移位或脫落：后者可脫

15、落至右心房或肺動脈，須手術(shù)取出。614 療效評價與展望 隨著介入放射學(xué)的迅猛發(fā)展和BCS介入治療新方法、新技術(shù)的不斷增多，BCS介入治療的適應(yīng)證在不斷擴大，臨床療效也得到了明顯提高。事實上，介入治療已成為BCS的首選治療方法。BCS患者在接受一次有效的介入治療后大多可以獲得較滿意的臨床療效。其中主要表現(xiàn)為： 靜脈管腔得到明顯開通，一般可達正常管腔的50 以上；治療后即刻靜脈壓力較前明顯降低，而且在治療后13個月的隨訪復(fù)查中還會有進一步的好轉(zhuǎn)；血管開通后，隨著靜脈回流的明顯改善，肝臟可有顯著回縮和變軟表現(xiàn)，腹脹和腹痛明顯改善或消失；下肢水腫及體表靜脈曲張明顯減輕或消失； 治療后2周內(nèi)胸腹水會明顯

16、吸收或消失；部分患者隨著回心血量的迅速增加，可一過性出現(xiàn)血壓升高、尿量增加等表現(xiàn)。(1)PTA的療效及存在(cnzi)的問題： A具有(jyu)損傷小、近期療效顯著等特點。PTA對膜性閉塞(bs)型BCS效果最佳，1年開通率為80 90，2年開通率為81 ，但5年開通率則為60 70。PTA對節(jié)段性病變效果較差，6個月內(nèi)再狹窄率為50 。(2)支架治療的療效及存在的問題：支架的應(yīng)用擴大了介入治療的適應(yīng)證，提高了BCS介入治療的中遠期療效。Martin總結(jié)了19901994年的21例病人，在344個月的隨訪期間無1例再狹窄。徐克治療17例BCS患者，經(jīng)2036個月隨訪，管腔再通率為88。但是，支架治療后仍存在再狹窄問題，主要是局部內(nèi)