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文檔簡介

1、漳州讀片會病例 泉州市第一醫(yī)院我們使用的儀器設備MRI1.5T Signa Infinity Twinspeed 病例一:病史:患者,女,48歲,以“反復頭暈、頭痛伴左下肢行走不穩(wěn)10余天”為主訴入院 。查體無陽性體征,實驗室檢查未見異常。(神志清楚,口角無偏斜,四肢肌力5級,角膜反射、肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、橈骨膜反射、腹壁反射、膝反射、跟腱反射均正常,頸無抵抗,指鼻試驗、快復試驗、跟膝脛試驗、輪替試驗均陰性,雙側Babinski、Kernig征陰性。)MRI頭顱平掃加增強掃描 T1WIT2WIT2FlairDWIT1+C T1+CT1+C手術操作記錄:手術操作記錄: 顯微鏡下牽開小腦,

2、見小腦幕腫瘤,腫瘤基底位于外側小腦幕,邊界清,血供豐富,質韌,自腫瘤基底用雙極電凝燒灼切除幕下腫瘤,大小約3cm3cm2cm;雙極電凝燒灼小腦幕,切開小腦幕,見腫瘤向小腦幕上生長,與橫竇關系緊密,自腫瘤基底全切腫瘤,見腫瘤大小約2cm2cm2cm,呈分葉狀,邊界清楚;鏡下全切腫瘤,常規(guī)送病理檢查 。 病理診斷:(右小腦幕區(qū))梭形細胞肉瘤,結合免疫組化考慮滑膜肉瘤(單相梭形細胞性);免疫組化:Vim+、CD99+、Bcl-2+、CK小灶性+/-、CR+,EMA、S-100、CD34、F8、HMB45、GFAP、CD31、SMA、WT1、Des、Calponin、CK7均陰性,Ki-67約30%。

3、關于我們對顱內梭形肉瘤的認識原發(fā)于顱內的滑膜肉瘤(synovial sarcoma)非常罕見腫瘤屬于間葉組織來源,體積常較大,大部分為實性,可見多處出血、壞死,部分病例可有囊腔形成。有時伴有不完整的包膜或假包膜包繞,周圍組織有水腫,為血管豐富的炎性組織包繞,部分病例因鈣化而出現沙礫樣斑點。梭形肉瘤屬于滑膜肉瘤病理分型中的單相型;主要由梭形細胞組成;發(fā)病年齡大部分50 歲,男性多于女性,兒童高于成年顱內各個部位均可受累臨床表現為顱內常見腫瘤的癥狀,無其他特殊臨床表現。影像學特點:CT:可表現為大片混雜密度,伴或不伴有瘤周水腫。頭顱MRI:在T2部分滑膜肉瘤瘤內可見低信號分隔征象,此種分隔可表現為

4、單一腫塊內出現低信號條索帶,也可表現為多結節(jié)或多個囊變區(qū)之間的低信號分隔帶。瘤內有間隔、瘤周有浸潤是滑膜肉瘤的特征性MRI表現。鑒別診斷原發(fā)性顱內滑膜肉瘤診斷困難,術前誤診率極高,往往被診斷為膠質瘤、腦膜肉瘤等。此例,我院術前考慮血管周細胞瘤。分子遺傳生物學:90% 滑膜肉瘤存在特征性的染色體 t(x;18)異常,即 18 號和 X 染色體發(fā)生斷裂;采用 FISH 方法可以從組織中檢出SYT-SSX融合基因,這在滑膜肉瘤診斷中具有確診價值。Bcl-2具有重要意義:滑膜肉瘤呈陽性,特別是梭形細胞為強陽性與之相鑒別的是血管外皮細胞瘤表達 CD34顱內滑膜肉瘤確診主要依靠組織病理學、免疫組化和 RT

5、-PCR 方法檢測SYT-SSX 融合基因mRNA 表達或FISH檢測SYT-SSX融合基因。病例二:病史:患者 ,男,11歲。以“反復頭痛、頭暈、飲水增多伴視物模糊半年,加重半個月”為主訴入院。查體無明顯陽性體征(神經系統(tǒng)檢查:神志清楚,GCS評分15分,雙瞳孔等大等圓,光反射靈敏,視力、視野粗測基本正常,頸軟,四肢肌力5級,四肢肌張力正常,角膜反射、肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、橈骨膜反射、腹壁反射、膝反射、跟腱反射均正常,雙側Babinski征陰性。) 實驗室檢查:人絨毛膜促性腺激素(稀釋) 1244mIU/ml。甲胎蛋白、癌胚抗原:未見異常。顱腦MRI平掃: T1WIT2WI T2Fla

6、irDWI T2WI垂體平掃加增強FSE T1WIT1+CT1+C手術證實病理:(鞍區(qū))生殖細胞瘤;免疫組化示:ALAP(+)、CD117(+)、AE1/AE3少數(+)、Ki-67約40%(+)、Vimentin(-)、EMA(-)、CK7(-)、CK19(-)、Syn(-)、CgA(-)、CD56(-)、S-1000(-)、LCA(-)、CD30(-)、CD99(-)、Desmin(-)。謝謝!關于鞍區(qū)生殖細胞瘤:顱內生殖細胞瘤是一種少見的惡性腫瘤 僅占顱內腫瘤的 生殖細胞瘤是來源于原始生殖細胞發(fā)育的不同階段 任何年齡均可發(fā)生 以 歲最多見 多位于鞍上 多位于鞍上池靠后部位來源于垂體后葉 常有垂體柄增粗年輕女性多見絕大多數以尿崩為首發(fā)癥狀影像學特點:大多為圓形或類圓形 邊界較清楚 腫瘤較大時可呈分葉狀 邊界也可不清楚CT:呈等密度或稍高密度,增強掃描明顯強化;MRI:多為稍低信號 稍高

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