醫(yī)學(xué)資料3再生障礙性貧血

1、再生障礙性貧血Aplastic Anemia西安交通大學(xué)第一醫(yī)院血液科2021/7/18 星期日概述再生障礙性貧血是獲得性骨髓造血功能衰竭綜合征。骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少臨床以嚴(yán)重貧血、出血、感染(infection)為特征免疫抑制劑治療有效2021/7/18 星期日 重型再障（severe aplastic anemia,SAA）分為 非重型再障（non-severe aplastic anemia,NSAA）2021/7/18 星期日 流行病學(xué)我國發(fā)病率：0.74/10萬 發(fā)生于各年齡段2021/7/18 星期日病因 病毒感染：病毒性肝炎、微小病毒B19化學(xué)因素：氯霉素類抗生素、磺胺

2、類藥物及殺蟲劑，與劑量關(guān)系不大。2021/7/18 星期日發(fā)病機(jī)制 造血干細(xì)胞缺陷 “種子”造血微環(huán)境異常 “土壤”免疫異常（主要） “蟲子”2021/7/18 星期日臨床表現(xiàn) 貧血、感染、出血 重型再生障礙性貧血非重型再障2021/7/18 星期日2021/7/18 星期日2021/7/18 星期日2021/7/18 星期日 實(shí)驗(yàn)室檢查血象：全血細(xì)胞減少骨髓檢查：1.多部位增生減低，骨髓 小?？仗?，巨核細(xì)胞缺乏 2.淋巴細(xì)胞、非造血細(xì)胞比例 3.骨髓活檢：造血組織均勻減少，脂肪 組織增加 2021/7/18 星期日2021/7/18 星期日2021/7/18 星期日2021/7/18 星期日

3、2021/7/18 星期日發(fā)病機(jī)制檢查1.CD4CD8 T細(xì)胞,Th1:Th2 T細(xì)胞2.血清IL2、IFN、TNF 3.骨髓細(xì)胞染色體核型正常4骨髓鐵染色示貯鐵，NAP染色強(qiáng)陽性5溶血檢查均陰性2021/7/18 星期日診斷與鑒別診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)1.全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)0.01，淋巴細(xì) 胞比例增高。2.一般無肝、脾腫大。3.骨髓多部位增生減低，造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞 增多，骨髓小粒空虛，骨髓活檢造血組織均勻減少。4. 除外引起全血細(xì)胞減少的疾病。 5.一般抗貧血治療無效。一、診斷2021/7/18 星期日重型再障診斷標(biāo)準(zhǔn)1.貧血、出血及感染嚴(yán)重，血象符合下列兩項(xiàng)：網(wǎng)織紅細(xì)胞0.01，

4、絕對(duì)值15109/L中性粒細(xì)胞絕對(duì)值0.5109/L血小板20109/L 2.骨髓增生廣泛重度減低。2021/7/18 星期日二、鑒別診斷1.與其它類型再障鑒別遺傳性再障繼發(fā)性再障2. 與其它全血細(xì)胞減少疾病鑒別陣發(fā)行睡眠性血紅蛋白尿(PNH)骨髓增生異常綜合征(MDS)2021/7/18 星期日自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少急性造血功能停滯急性白血病(acute leukemia)間變性大細(xì)胞淋巴瘤或惡性組 織細(xì)胞病2021/7/18 星期日治療支持治療保護(hù)措施對(duì)癥治療糾正貧血控制出血控制感染護(hù)肝治療2021/7/18 星期日針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療1.免疫抑制劑 ATG/ALG、CSA、曉悉等2.促造血治療 雄激素、造血細(xì)胞因子、造血干細(xì)胞移植 2021/7/18 星期日預(yù)后