原發(fā)性腹膜癌地病理學(xué)診斷

1、原發(fā)性腹膜癌的病理診斷XX第四醫(yī)院病理科康文喜柴桂玲X鳳春原發(fā)性腹膜癌（primaryperitonealcarcinoma，PPC）是指原發(fā)于腹膜間皮的惡性腫瘤，呈多灶性生長,臨床少見。組織學(xué)特征與原發(fā)于卵巢的分化程度相同的同類型腫瘤相一致，而卵巢正?；騼H淺表受累。該病由Swerdlow在1959年以“盆腹膜間皮細(xì)胞瘤酷似卵巢乳頭狀囊腺癌”首次報道，但未引起人們關(guān)注。1977年Kannerstein報道15例，首先命名為“原發(fā)性腹膜乳頭漿液性癌”，明確地將此病與腹膜惡性間皮瘤區(qū)分開來。本病病因不明，組織來源尚有爭議。主要有兩種學(xué)說：一是來源于胚胎性多路徑上殘留的卵巢組織惡變；二是腹膜上皮：腹

2、膜上皮與卵巢上皮源于同一間胚葉，均來自胚胎體腔上皮（EmbryonalCoelomicEpithelium）、具有苗勒管分化趨向的潛能，稱為第二苗勒系統(tǒng)（Secondmlleriansystem），當(dāng)受到某種致癌因素刺激時上皮突變形成癌。本病無特異性診斷方法，術(shù)前誤診率較高，直至術(shù)中見腹膜廣泛瘤結(jié)節(jié)而卵巢肉眼正常或淺表受侵方得出診斷,術(shù)前診斷主要依靠B超、CT、腹水細(xì)胞學(xué)檢查，經(jīng)腹腔鏡穿刺或陰道后穹隆穿刺抽取腹水進(jìn)行細(xì)胞學(xué)檢查，惡性腫瘤常為陽性。免疫組化：免疫組化特征與卵巢漿液性癌相似，粘蛋白測定及過碘酸雪夫染色均陽性，不產(chǎn)生透明質(zhì)酸。Wick等測定腹膜漿液癌免疫組化指標(biāo)，單抗角蛋白、上皮細(xì)胞

3、膜抗原、CA125抗原、LeuM1、B72.3抗原、癌胚抗原、淀粉酶、LN1、LN2、MB2、S-100蛋白及胎盤堿性磷酸酶測定均為陽性。Zhou等報道全部病例EMA和S-100蛋白陽性，75%病例CAl25陽性，88%呈CD15陽性，38%胎盤堿性磷酸酶陽性。但最終必須經(jīng)病理活檢確診。腹膜活檢對腹膜腫瘤的診斷有重要價值，可采用腹腔鏡直視下活檢,亦可剖腹探查腹膜活檢。診斷標(biāo)準(zhǔn)：因?qū)Ρ静∪狈φJ(rèn)識，術(shù)前幾呼全部誤診，常誤為卵巢癌、腹腔結(jié)核，直至術(shù)中見腹膜廣泛瘤結(jié)，而卵巢肉眼見正?；驕\表受侵時才想到本病。目前原發(fā)性腹膜癌的診斷標(biāo)準(zhǔn)有兩個：1、美國婦科腫瘤學(xué)組(GOG)原發(fā)性腹膜癌診斷標(biāo)準(zhǔn)：兩側(cè)卵巢必

4、須是正常生理性大小、或是因良性病變而增大。(2)卵巢外的病灶體積必須大于雙側(cè)卵巢受累病灶。鏡下卵巢內(nèi)病變必須有以下所見之一：卵巢無病變存在；腫瘤僅限于卵巢表面、無間質(zhì)浸潤；卵巢表面受累及其間質(zhì)受累，間質(zhì)受累必須在5mm5mm以內(nèi)；腫瘤的組織學(xué)和細(xì)胞學(xué)特征，必須是漿液性為主與卵巢漿液性乳頭狀腺癌相似或相同，而分化程度不等。2、中國原發(fā)性腹膜癌診斷標(biāo)準(zhǔn)(卞度宏1988)：腹膜有散在結(jié)節(jié)和(或)腹腔特別是盆腔內(nèi)有局限性腫瘤。(2)雙側(cè)卵巢(包括輸卵管)正常，或僅在其表面有易于剝除的散在粟粒樣結(jié)節(jié)。(3)胃腸道、肝、胰等內(nèi)臟器官無原發(fā)癌灶。(4)無異位卵巢或中腎管殘余癌腫。兩例原發(fā)性腹膜癌組織學(xué)圖片鑒

5、別診斷：本病需與腹膜結(jié)核、卵巢癌腹膜轉(zhuǎn)移、彌漫性腹膜惡性間皮瘤等相鑒別。1、腹膜結(jié)核：血清CA125是源于體腔上皮的各種組織所共有抗原，術(shù)前檢查血清CAl25對鑒別腹膜結(jié)核有幫助。2、卵巢癌腹膜轉(zhuǎn)移：兩者主要區(qū)別是PPC雙側(cè)卵巢實質(zhì)內(nèi)無腫瘤浸潤，免疫組化無對兩者鑒別無意義。3、彌漫性腹膜惡性間皮瘤：彌漫性腹膜惡性間皮瘤癥狀、體征、疾病程度等與本病相似，前者多發(fā)生于男性，有石棉接觸史。惡性間皮瘤細(xì)胞具有活躍的產(chǎn)生透明質(zhì)酸的功能，測定患者血清或腹水中的透明質(zhì)酸水平有助于兩者的鑒別診斷，CA125水平一般不升高。光鏡下，瘤細(xì)胞呈多角形或立方形，胞漿呈嗜酸性，無沙粒體。無中性黏液，D-pas陰性，奧辛藍(lán)染色陽性，經(jīng)透明質(zhì)酸酶消化后染色陰性。癌胚抗原多陰性。S