多發(fā)性硬化MRI診斷表現(xiàn)和鑒別診斷

1、多發(fā)性硬化MRI診斷表現(xiàn)和鑒別診斷概 念多發(fā)性硬化（multiple sclerosis, MS）是一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性炎性脫髓鞘病變，可導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘脫失、少突膠質(zhì)細(xì)胞損傷等改變。臨床癥狀、體征的空間多發(fā)性和病程的時(shí)間多發(fā)性傳統(tǒng)上被認(rèn)為是白質(zhì)的病變，近年來(lái)超高場(chǎng)磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)清晰顯示MS大腦灰質(zhì)中也存在病灶。 病 理MS的病理學(xué)特征是在白質(zhì)出現(xiàn)脫髓鞘斑塊，斑塊的形狀、大小各異，從數(shù)毫米到數(shù)厘米不等。 急性期新生斑塊：含大量吞噬類(lèi)脂的巨噬細(xì)胞；病灶周?chē)獫{蛋白外滲，出現(xiàn)水腫 亞急性斑塊：出現(xiàn)大量增大的星形細(xì)胞；小血管

2、周?chē)霈F(xiàn)淋巴細(xì)胞套；出現(xiàn)少突膠質(zhì)細(xì)胞。 靜止的慢性斑塊：細(xì)胞較少，只有小型的星形細(xì)胞；軸索大致正常；小靜脈增厚，血管周?chē)g隙擴(kuò)大；形成星形膠質(zhì)纖維。 活動(dòng)性慢性斑塊：慢性斑塊邊緣出現(xiàn)新鮮破壞的髓鞘，可見(jiàn)吞噬類(lèi)脂的巨噬細(xì)胞；斑塊邊緣出現(xiàn)少突膠質(zhì)細(xì)胞。破壞的神經(jīng)髓鞘神經(jīng)纖維損傷的髓鞘神經(jīng)細(xì)胞正常的神經(jīng)髓鞘脫失淋巴細(xì)胞套膠質(zhì)細(xì)胞增生臨床特點(diǎn) MS的臨床特征是病變?cè)跁r(shí)間上和空間上的多發(fā)性，常表現(xiàn)為癥狀的發(fā)作與緩解交替出現(xiàn)的特點(diǎn)。MS好發(fā)于青壯年，女性更多見(jiàn)，男女患病之比約為1：2 臨床癥狀肢體無(wú)力最多見(jiàn)，大約50的患者首發(fā)癥狀包括一個(gè)或多個(gè)肢體無(wú)力感覺(jué)障礙 視力障礙或眼球運(yùn)動(dòng)障礙共濟(jì)失調(diào)智能或精神異常

3、截癱、尿便功能障礙臨床分型復(fù)發(fā)-緩解型（relapsing remitting, R-R）臨床最常見(jiàn)，約占85%繼發(fā)進(jìn)展型（secondary-progressive, SP）R-R型患者經(jīng)過(guò)一段時(shí)間可轉(zhuǎn)為此型 原發(fā)進(jìn)展型(primary-progressive, PP) 約占10%，起病年齡偏大（4060歲） 進(jìn)展復(fù)發(fā)型 (progressive relapsing ，PR)，臨床罕見(jiàn) 2、補(bǔ)充分型：良性型MS:在發(fā)病15年內(nèi)幾乎不留任何神經(jīng)系統(tǒng)殘留癥狀及體征，日常生活和工作無(wú)明顯影響(無(wú)法早期預(yù)測(cè))惡性型MS：爆發(fā)起病，短時(shí)間內(nèi)迅速達(dá)到高峰，神經(jīng)功能?chē)?yán)重受損甚至死亡MS診斷和治療中國(guó)專(zhuān)家共

4、識(shí)2011MS的MRI診斷標(biāo)準(zhǔn)2016年歐洲MS磁共振協(xié)作組（MAGNIMS）標(biāo)準(zhǔn)診斷： 簡(jiǎn)單概括為MRI在顯示空間多發(fā)性和時(shí)間多發(fā)性方面的診斷標(biāo)準(zhǔn)： McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)中空間多發(fā)性的標(biāo)準(zhǔn)比較2005修訂版2010修訂版具備以下4項(xiàng)中的3項(xiàng)： 至少1個(gè)釓增強(qiáng)病灶；若無(wú)釓增強(qiáng)病灶時(shí)要有9個(gè)T2高信號(hào)病灶 至少1個(gè)幕下病灶 至少1個(gè)近皮質(zhì)病灶 至少3個(gè)側(cè)腦室旁病灶注：1個(gè)脊髓病灶=1個(gè)幕下病灶；1個(gè)脊髓增強(qiáng)病灶=1個(gè)腦部增強(qiáng)病灶；脊髓獨(dú)立T2病灶數(shù)可與腦部T2病灶數(shù)相加以下4個(gè)CNS區(qū)域至少2個(gè)區(qū)域有1個(gè)T2病灶： 側(cè)腦室旁 近皮質(zhì)區(qū) 幕下 脊髓注：DIS診斷標(biāo)準(zhǔn)中不需要釓增強(qiáng)病灶；若患者有

5、腦干或脊髓綜合征，其責(zé)任病灶不在MS病灶數(shù)統(tǒng)計(jì)之列2016年MAGNIMS標(biāo)準(zhǔn)改進(jìn)了2010年的McDonald標(biāo)準(zhǔn)，將腦室旁病灶數(shù)目從1個(gè)增加至3個(gè)及以上，并且增加1個(gè)關(guān)鍵部位即視神經(jīng)，將空間多發(fā)的病灶部位從4個(gè)增加為5個(gè)，滿(mǎn)足5個(gè)部位(皮層近皮層、腦室旁、幕下、脊髓和視神經(jīng))中的2個(gè)及以上即滿(mǎn)足空間多發(fā)標(biāo)準(zhǔn)。中國(guó)多發(fā)性硬化影像診斷協(xié)作組建議應(yīng)用2016年MAGNIMS標(biāo)準(zhǔn)診斷MS的MRI空間多發(fā)性： MRI空間多發(fā)性標(biāo)準(zhǔn)需滿(mǎn)足CNS以下5個(gè)區(qū)域中的2個(gè)區(qū)域： 3個(gè)以上腦室旁病灶； 1個(gè)以上幕下病灶； 1個(gè)以上脊髓病灶； 1個(gè)以上視神經(jīng)病灶； 1個(gè)以上皮層近皮層病灶。顳葉：紅箭頭鄰近皮質(zhì)（U

6、行纖維）：綠箭頭胼胝體：藍(lán)箭頭室周：黃箭頭緊鄰腦室的多發(fā)病變腦干和小腦多發(fā)病變脊髓多發(fā)病變視神經(jīng)病變MS的MRI診斷標(biāo)準(zhǔn) MRI顯示的時(shí)間多發(fā)性： 專(zhuān)家組推薦應(yīng)用2010年的McDonald標(biāo)準(zhǔn)中的時(shí)間多發(fā)性標(biāo)準(zhǔn)：(1)與基線(xiàn)MRI比較，在隨訪(fǎng)中出現(xiàn)1個(gè)以上新的T2或增強(qiáng)病灶，對(duì)隨訪(fǎng)時(shí)間無(wú)特殊要求；(2)在任何時(shí)間同時(shí)存在強(qiáng)化和非強(qiáng)化病灶。2005修訂版2010修訂版具備以下2項(xiàng)中的1項(xiàng)： 首次臨床發(fā)作開(kāi)始至少3個(gè)月后MRI檢查發(fā)現(xiàn)非首次發(fā)作責(zé)任病變的釓增強(qiáng)病灶 首次臨床發(fā)作至少30天后MRI檢查與參照MRI相比，任何時(shí)間出現(xiàn)了新發(fā)T2病灶具備以下2項(xiàng)中的1項(xiàng)： 不管何時(shí)行基線(xiàn)掃描，隨訪(fǎng)MRI

7、檢查與基線(xiàn)MRI相比出現(xiàn)1個(gè)以上新發(fā)T2和/或釓增強(qiáng)病灶 任何時(shí)間MRI檢查發(fā)現(xiàn)同時(shí)存在無(wú)癥狀的釓增強(qiáng)和非增強(qiáng)病灶McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)中時(shí)間多發(fā)性的標(biāo)準(zhǔn)比較新的強(qiáng)化病變新的T2WI高信號(hào)病變 多發(fā)強(qiáng)化病變其余病變不強(qiáng)化 A:發(fā)病時(shí)，右側(cè)腦室旁結(jié)節(jié)性增強(qiáng)病灶和左側(cè)腦室旁非增強(qiáng)的低信號(hào)病灶B:發(fā)病12月，結(jié)節(jié)性增強(qiáng)病灶12月后完全成為等強(qiáng)度病灶時(shí)間多發(fā)：同時(shí)存在增強(qiáng)與非增強(qiáng)病灶MRI檢查方法常規(guī)MRI檢查（Conventional MRI） 磁共振波譜成像 (magnetic resonance spectroscopy, MRS)磁共振灌注成像 (perfusion weighted ima

8、ging, PWI)彌散張量成像 (diffusion tensor imaging, DTI)磁敏感加權(quán)成像 (susceptibility weighted imaging, SWI)常規(guī)MRI檢查方法盡量采用高場(chǎng)強(qiáng)磁共振設(shè)備，推薦雙回波T2序列和Fast-FLAIR序列相結(jié)合。Fast-FLAIR序列對(duì)幕上病灶較雙回波T2序列敏感，但對(duì)于幕下病灶及脊髓病灶不如雙回波T2序列敏感。腦部成像的層厚為35mm，無(wú)間隔，必須包括全腦。含釓對(duì)比劑靜脈注射濃度1mmol/ml，劑量為0.2 mmol/kg體重。雙反轉(zhuǎn)-恢復(fù)序列掃描(double inversion-recovery sequence

9、s, DIR) 使用雙飽和脈沖使腦脊液信號(hào)和腦白質(zhì)信號(hào)消失，因此腦白質(zhì)呈低信號(hào)，呈高信號(hào)的脫髓鞘病變得以更好顯示。DIR序列掃描對(duì)皮層-近皮層病灶、幕下病灶顯示得更好，敏感性更高。MS在常規(guī)MRI上的基本表現(xiàn) MS的病變斑塊可以出現(xiàn)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，好發(fā)部位包括視神經(jīng)、腦室周?chē)?、胼胝體、深部白質(zhì)、顳葉、中腦、小腦和脊髓。上述部位等/長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)灶。腦和脊髓的萎縮。MS病人的腦體積萎縮幾率約是正常人的4倍，最初廣泛發(fā)生于灰質(zhì)。在進(jìn)展型MS病例中脊髓萎縮相當(dāng)常見(jiàn)。患者，男性，21歲。因頭昏半年，肢體無(wú)力、行走不穩(wěn)3月余就診?；颊撸行?，21歲。因頭昏半年，肢體無(wú)力、行走不穩(wěn)3月余就診

10、。患者，男性，21歲。因頭昏半年，肢體無(wú)力、行走不穩(wěn)3月余就診。常規(guī)MRI上MS病變的識(shí)別與判斷 一、T2像上的活動(dòng)性病灶： T2像上表現(xiàn)為新病灶或是體積擴(kuò)大的病灶，增強(qiáng)掃描病灶強(qiáng)化。為了降低假陽(yáng)性率，在識(shí)別T2像活動(dòng)性病灶時(shí)，應(yīng)采取謹(jǐn)慎態(tài)度。下面是推薦的參考標(biāo)準(zhǔn)： (1)小于3mm的高信號(hào)影應(yīng)該被排除。 (2)比正常腦實(shí)質(zhì)輕微增高的高信號(hào)影不予考慮。 (3)在短回波時(shí)間的T2序列，活動(dòng)性病灶的信號(hào)強(qiáng)度應(yīng)高于鄰近皮質(zhì)信號(hào)。 (4)在短回波時(shí)間的T2序列，活動(dòng)性病灶的信號(hào)強(qiáng)度如果與鄰近皮質(zhì)信號(hào)相同，但是在長(zhǎng)回波時(shí)間的T2序列上呈明確的高信號(hào)，或是出現(xiàn)在連續(xù)兩個(gè)層面的病灶，仍然被認(rèn)為是活動(dòng)性病灶。

11、 (5)在不同次MRI檢查時(shí)進(jìn)行重復(fù)定位是評(píng)價(jià)活動(dòng)性病灶的關(guān)鍵因素。 (6)當(dāng)病灶體積很大時(shí)，T2像活動(dòng)性病灶的判定非常困難。 二、皮層下病灶： 病灶位于大腦半球白質(zhì)內(nèi)，不與腦室和皮層接觸。三、皮層-近皮層病灶：病灶位于大腦灰質(zhì)和/或近皮層白質(zhì)內(nèi)(U形纖維)。髓鞘也存在于灰質(zhì)中，只不過(guò)含量較少而已。因此脫髓鞘也可發(fā)生于大腦和小腦灰質(zhì)內(nèi)，但是可能由于病灶太小，與圍繞病灶的腦脊液缺乏對(duì)比，并且炎癥反應(yīng)輕，真正的皮層脫髓鞘病灶很難被MRI發(fā)現(xiàn)。皮層下病灶與近皮層病灶的區(qū)別在于，病變?cè)谇旨捌べ|(zhì)之前，病變已在白質(zhì)內(nèi)播散。 Fast-FLAIR序列及DIR(雙反轉(zhuǎn)-恢復(fù))序列對(duì)皮層-近皮層病灶最為敏感。

12、PD和T2WI顯示近皮層病灶累及U形纖維近皮層病灶累及U形纖維高血壓患者白質(zhì)高信號(hào)，未累及U形纖維四、室周病灶： 指病灶與側(cè)腦室或第三腦室(少見(jiàn))接觸。幕下病變與第四腦室表面接觸不能看作是室周病灶。 五、胼胝體病灶： 矢狀位Fast-FLAIR序列對(duì)此類(lèi)病灶最為敏感。 六、丘腦或基底節(jié)病灶： 病變嚴(yán)格位于灰質(zhì)核團(tuán)內(nèi)，那些累及灰質(zhì)核團(tuán)周?chē)踪|(zhì)纖維束的病變不被包括在內(nèi)。 PD和T2WI顯示右側(cè)尾狀核頭斑塊PD和T2WI顯示左側(cè)內(nèi)囊、丘腦斑塊七、幕下病灶： 指病變位于小腦、中腦、橋腦和延髓。由于后顱凹偽影頻繁出現(xiàn)，病變須被長(zhǎng)和短回波時(shí)間的T2序列確認(rèn)。Fast-FALIR序列較之雙回波T2序列對(duì)病變

13、識(shí)別的敏感性要低。PD和T2WI顯示四腦室旁斑塊四腦室旁偽影，橋腦左側(cè)病變 八、卵圓形病灶： 病灶的長(zhǎng)軸垂直于側(cè)腦室壁。位于腦室周?chē)?，即所謂的Dawsons finger。橫軸位掃描此類(lèi)病變顯示最為清楚。九、黑洞：T1像上的低信號(hào)病灶至少存在6個(gè)月以上，其T2像為高信號(hào)影。黑洞更多存在于進(jìn)展型MS中，多位于腦內(nèi)幕上區(qū)，幕下區(qū)及脊髓內(nèi)少見(jiàn)。有些病灶具有以上影像學(xué)表現(xiàn)，但增強(qiáng)掃描顯示其部分或全部強(qiáng)化(常為邊緣強(qiáng)化)，不應(yīng)被看作是黑洞。所謂“假黑洞”是指一些活動(dòng)性病灶帶有液體和脫髓鞘成分，其大小和T1像低信號(hào)部分在炎癥反應(yīng)消退后及髓鞘生長(zhǎng)恢復(fù)后減小或消失。反之，“慢性”黑洞不可恢復(fù)，其數(shù)目和體積與致

14、殘程度相關(guān)。十、腫瘤樣病灶（腫脹性脫髓鞘）： （tumefactive demyelinating lesion ）腫瘤樣脫髓鞘病灶的最小直徑還沒(méi)有公認(rèn)的標(biāo)準(zhǔn)，但一般認(rèn)為是3cm左右。腫瘤樣病灶指活動(dòng)性病灶，引起廣泛的臨床綜合征，但也可能是無(wú)癥狀的。在某些病例中，區(qū)分腫瘤樣病灶和真實(shí)的腫瘤、感染性病灶非常困難。不完全的環(huán)狀強(qiáng)化、同心圓環(huán)狀(balo-type)病灶、以及存在于腦、脊髓的其他的具有脫髓鞘特征的病灶有助于做出正確的診斷。21歲女性癲癇患者，活檢證實(shí)為腫脹性脫髓鞘。十一、存在于脊髓的病灶：MS病人的脊髓病變很常見(jiàn)，其檢出增加了MRI對(duì)該病的敏感性和特異性。頸胸髓多見(jiàn).病變有如下特征：

15、呈T2高信號(hào)影，直徑大于3mm，長(zhǎng)度不超過(guò)兩個(gè)椎體，不造成明顯的脊髓腫脹(除非處于急性期)，不侵及整個(gè)的脊髓橫斷面。平掃T2WI矢狀位和橫斷位矢狀位CE脊髓病灶同時(shí)合并小腦/腦干病灶是多發(fā)性硬化的常見(jiàn)特點(diǎn)脊髓MRI軸位掃描，MS病灶形狀常常表現(xiàn)為圓形或三角形，病灶位置常常是偏后部或偏側(cè)性同時(shí)出現(xiàn)腦部和脊髓病灶對(duì)于MS診斷價(jià)值大，特別是腦內(nèi)病灶具有分布于腦橋、側(cè)腦室及皮層下的特征.MS的特殊MRI征象 1.“煎蛋”征。急性期及亞急性期的斑塊多呈卵圓形或圓形，有膨脹感，呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào)，信號(hào)多不均勻，斑塊周邊多可見(jiàn)等信號(hào)成分，周?chē)梢?jiàn)因血漿蛋白滲出的水腫帶，稱(chēng)為“煎蛋征”(fried eg

16、g sign)，有些亦呈“膏藥”征。2.“暈環(huán)”征。急性期MS斑塊周邊在DWI上可出現(xiàn)環(huán)形高信號(hào)，其表觀(guān)擴(kuò)散系數(shù)(apparent diffusion coefficient, ADC)值相對(duì)減低，稱(chēng)為“暈環(huán)”征 (halo sign)，考慮為急性期MS斑塊病灶邊緣聚集大量巨噬細(xì)胞，細(xì)胞外間隙縮小，水分子擴(kuò)散受限。但持續(xù)的時(shí)間不長(zhǎng)，會(huì)轉(zhuǎn)變?yōu)锳DC值升高的血管源性水腫。3.“開(kāi)環(huán)”征或“弓形”征。MRI增強(qiáng)掃描是檢測(cè)MS活動(dòng)性病灶的敏感方法。靜脈注射含釓(Gadolinium, Gd)的對(duì)比劑后，病灶可呈結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化或環(huán)形強(qiáng)化，MS強(qiáng)化的斑塊易見(jiàn)到不完全的環(huán)形強(qiáng)化，稱(chēng)為“開(kāi)環(huán)征”(open-rin

17、gsign，或稱(chēng)為“弓形征”(arclike sign)4.“條紋”征或“點(diǎn)線(xiàn)”征。胼胝體是MS早期好發(fā)的部位之一，MS胼胝體在薄層(2mm層厚)的矢狀位T2 FLAIR序列上可以看到胼胝體下的“條紋征” (subcallosal striation sign)和胼胝體下室管膜的“點(diǎn)線(xiàn)征”(dot-dash sign)，均可作為MS早期的征象?！皸l紋征”是指胼胝體下出現(xiàn)垂直于室管膜的條紋狀高信號(hào)。“點(diǎn)線(xiàn)征”的定義是胼胝體下的室管膜出現(xiàn)不規(guī)則的圓點(diǎn)與細(xì)線(xiàn)相連的高信號(hào)。這兩個(gè)征象是MS較敏感的早期征象。5. “Dawson手指”征 Dawson手指征(Dawsons fingers) 是指MS斑塊

18、圍繞腦室周?chē)乃桁o脈分布的特點(diǎn)，這與其病理上表現(xiàn)的圍繞小靜脈的炎細(xì)胞浸潤(rùn)吻合，呈垂直于側(cè)腦室發(fā)散分布的表現(xiàn)，類(lèi)似于手掌五指張開(kāi)的表現(xiàn)。這種征象在矢狀位、軸位、冠狀位均可以觀(guān)察到。 高場(chǎng)強(qiáng)磁共振（7.0 T）脫髓鞘病灶中央靜脈血管征6. “樹(shù)”征 矢狀位T2WI顯示側(cè)腦室體部上方腦實(shí)質(zhì)內(nèi)呈“樹(shù)狀”分布的高信號(hào)，“樹(shù)干”與側(cè)腦室壁垂直，“樹(shù)冠”為散在的相互融合的病變。7. “犄角”征 發(fā)生在胼胝體的多發(fā)性硬化，矢狀位T2WI見(jiàn)病灶垂直于側(cè)腦室壁，形成典型的“犄角征”8. “軌跡”征 橫斷面T2WI表現(xiàn)為右側(cè)側(cè)腦室枕角旁條狀高信號(hào)，其貫穿一橢圓形結(jié)節(jié)，類(lèi)似于一個(gè)小行星運(yùn)行過(guò)程中的“軌跡征”9. “倒

19、逗點(diǎn)”征 發(fā)生在胼胝體壓部的多發(fā)性硬化，矢狀位T2WI表現(xiàn)為“倒逗點(diǎn)”狀高信號(hào)多發(fā)性硬化同病異像磁共振波譜成像(MRS)磁共振灌注成像(PWI)彌散張量成像(DTI)磁化傳遞成像(MTI)功能磁共振成像（fMRI）非常規(guī)MRI成像的應(yīng)用與研究一、質(zhì)子波譜成像(MRS)質(zhì)子磁共振波譜成像技術(shù)能夠獲取于T2序列可見(jiàn)的和表面正常的腦組織的病理改變生物化學(xué)信息。關(guān)于MRS在區(qū)分假腫瘤樣脫髓鞘病變和真性腫瘤的診斷價(jià)值方面目前還存在很多爭(zhēng)議，因此，當(dāng)MRS用于選擇假腫瘤樣脫髓鞘病例時(shí)需要非常謹(jǐn)慎，應(yīng)避免僅憑MRS的結(jié)果做出診斷和治療的決定。 39歲女性患者，嚴(yán)重頭痛，雙下肢疼痛。活檢證實(shí)為腫脹性脫髓鞘病變

20、。二、磁化傳遞技術(shù)該項(xiàng)MRI技術(shù)可以通過(guò)磁化傳遞率(magnetic transfer ratio, MTR)得到量化數(shù)據(jù)，MTR間接地測(cè)量大的脫髓鞘斑塊和表面上正常的腦白質(zhì)的髓鞘情況。一些研究表明，脫髓鞘程度增加則MTR值下降，髓鞘再生修復(fù)則MTR值上升。MTR值能客觀(guān)地體現(xiàn)斑塊的髓鞘情況，使得該技術(shù)能夠用于分析新治療方法的神經(jīng)保護(hù)作用。 臨床確診MS患者，質(zhì)子密度加權(quán)像 (A), T2WI (B) 和增強(qiáng)T1WI (C)。病變區(qū)磁化傳遞率（MTR）顯示下降，彌散系數(shù)值上升，F(xiàn)A值下降Rovaris M et al. Br Med Bull 2003;65:133-144三、彌散加權(quán)成像彌散

21、張量成像可用于分析腦和脊髓的軸索纖維的完整性和組織分布。使用不同的參數(shù)，如平均彌散程度，部分各向異性，可以研究發(fā)生于表面正常白質(zhì)和灰質(zhì)內(nèi)的細(xì)微變化。這些變化與致殘程度和認(rèn)知功能損傷有很好的相關(guān)性。 28歲女性患者，右額葉腫脹性脫髓鞘病變（TDL）. A為增強(qiáng)掃描. B和C分別為DWI 和MD 圖。 D 和 E均為FA圖, 顯示病變中央(箭)和邊緣的高信號(hào) (箭頭。) F, Directional-coded 方向編碼的FA 圖顯示了病變內(nèi)部高信號(hào)的編碼方向。 膠質(zhì)母細(xì)胞瘤患者 四、灌注加權(quán)成像灌注加權(quán)成像（PWI）：反映組織微循環(huán)的分布及其血流灌注情況。可用于鑒別脫髓鞘病變和腫瘤性病變。22歲

22、女性，腫脹性脫髓鞘患者。CBV圖顯示右額葉病變?yōu)榈凸嘧?。五、功能MRI功能MRI(functional MRI, fMRI) 能觀(guān)察與特殊任務(wù)或刺激相關(guān)的大腦的興奮區(qū)。臨床上最常用于手術(shù)前重要功能區(qū)的定位，便于手術(shù)保護(hù)功能區(qū)不受損。這項(xiàng)技術(shù)還被用于研究正常的解剖功能區(qū)和在健康及病理狀態(tài)下神經(jīng)修復(fù)的現(xiàn)象，其中，重點(diǎn)觀(guān)察MS的神經(jīng)修復(fù)過(guò)程。對(duì)于不同類(lèi)型的MS和不同程度的致殘病例，fMRI顯示在運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、認(rèn)知的皮層興奮的改變，這種改變可能反映了對(duì)組織損傷的功能重組，同時(shí)也顯示正常腦皮層的興奮性增加，并調(diào)動(dòng)了正常情況下不會(huì)興奮的結(jié)構(gòu)。 良性多發(fā)性硬化患者 (A, B) 雙側(cè)額葉和頂葉的激活區(qū)。 (C

23、) 通過(guò)功能連接性的分析發(fā)現(xiàn)MS患者與正常對(duì)照組相比，其功能連接性下降。 急性播散性腦脊髓炎(ADEM) 視神經(jīng)脊髓炎（Neuromyelitis Optica）同心圓硬化 老年腦（白質(zhì)高信號(hào)病變） 驅(qū)蟲(chóng)藥性腦病免疫介導(dǎo)的血管炎 多發(fā)腔梗結(jié)節(jié)性硬化 MS的鑒別診斷1.急性播散性腦脊髓炎ADEM ：常繼發(fā)于病毒感染或免疫接種后，其中前者可以為麻疹、風(fēng)疹、狂犬病毒感染，后者主要見(jiàn)于麻疹、流行性腮腺炎及狂犬病疫苗接種后。好發(fā)于兒童，常有病毒感染前驅(qū)癥狀，通常發(fā)生于誘因刺激后412天內(nèi)。為單相發(fā)病。ADEM主要累及腦白質(zhì)，但也可累及腦灰質(zhì)，后者主要見(jiàn)于基底節(jié)、丘腦、甚至皮層灰質(zhì)，兒童以小腦和腦干多見(jiàn)。

24、增強(qiáng)后可呈點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀、不規(guī)則狀、腦回狀及完整或不完整環(huán)狀等。 ADEM治療前 ADEM治療后一月復(fù)查 2.視神經(jīng)脊髓炎 是一種累及視神經(jīng)和脊髓的特發(fā)性、嚴(yán)重的脫髓鞘疾病。MRI可顯示視神經(jīng)炎和脊髓病變，而腦組織不受累；脊髓病變最常見(jiàn)于頸髓，且范圍較廣（累及多個(gè)節(jié)段）。 約60%患者腦內(nèi)可有非特異性病變。診斷時(shí)不能排除本病。 預(yù)后比MS差。 視神經(jīng)脊髓炎患者累及右側(cè)視神經(jīng)、頸段脊髓3.同心圓硬化又稱(chēng)Balo同心圓硬化(Balos concentric sclerosis , BCS)是一種罕見(jiàn)的、以病灶處白質(zhì)髓鞘脫失區(qū)與髓鞘保存區(qū)呈特征性同心圓或洋蔥皮樣相間排列為特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，病因不清，好發(fā)于青壯年。在T1WI及 DWI上呈低信號(hào)、T2WI上高信號(hào)帶的病理基礎(chǔ)為髓鞘脫失、膠質(zhì)增生、血管周?chē)馨图?xì)胞浸