Gpd酶缺乏患兒的護理

1、G6pd酶缺乏患兒的護理1概述（Introduction）定義紅細胞G-6PD活性降低或性質(zhì)改變導(dǎo)致的遺傳性溶血性貧血臨床特點表現(xiàn)為： 先天性非球形紅細胞溶血性貧血、 新生兒黃疸、 蠶豆病、 藥物性溶血、 感染誘發(fā)溶血。 發(fā)病具有地區(qū)性種族性2臨床觀察與護理1 生命體征的觀察 溶血是一個逐漸加重的過程，入院后應(yīng)嚴(yán)密進行生命體征觀察，防止因貧血缺氧引起重要器官的損傷?；純撼霈F(xiàn)嗜睡、昏迷、抽搐、頭痛、嘔吐、氣急、呼吸不規(guī)則、脈搏細弱或尿少、尿閉，均提示合并有腦水腫、急性心力衰竭、腎功能衰竭，應(yīng)及時報告醫(yī)生，給予鎮(zhèn)靜、強心、利尿等處理，維護重要臟器的生理功能。 3臨床觀察與護理2 貧血的觀察 應(yīng)協(xié)助

2、醫(yī)生，密切觀察貧血的進展和速度，做好血紅蛋白的測定與記錄，及時補充損失的紅細胞，糾正貧血。 4臨床觀察與護理3 尿的觀察 主要觀察血紅蛋白尿的排除狀況。大量溶血時，尿呈濃茶或醬油色。隨著溶血的終止，尿逐漸由濃變淡而恢復(fù)正常。觀察尿的顏色，可預(yù)示溶血的程度和轉(zhuǎn)歸。同時應(yīng)做好尿量的記錄。若出現(xiàn)尿少或尿閉，預(yù)示有可能出現(xiàn)溶血尿毒癥。故入院后給予堿化尿液等處理，防止酸性血紅蛋白阻塞腎小管，引起急性腎功能衰竭。 5臨床觀察與護理4 輸血觀察與護理 危象的主要處理是緊急輸血。入院后應(yīng)積極做好輸血準(zhǔn)備，及時交叉配血和血型鑒定。輸血前查對受血與供血是否一致，防止錯輸或血液污染。在輸血過程中根據(jù)年齡、貧血程度，

3、嚴(yán)格控制滴速和血量，防止輸血過快而誘發(fā)急性心力衰竭。在輸血過程中，除防止血液污染，還應(yīng)積極地做好輸血反應(yīng)的應(yīng)急搶救準(zhǔn)備。如出現(xiàn)高熱、寒顫、皮疹、心累、氣急或哮喘發(fā)作，過敏性休克表現(xiàn)，應(yīng)立即停止輸血并報告醫(yī)生，進行進一步處理。 6臨床觀察與護理5飲食及一般護理 本組病例提示，溶血危象發(fā)生主要與進食蠶豆，蠶豆制品或某些藥物有關(guān)。入院后立即終止進食蠶豆或蠶豆制品，給予與溶血無關(guān)的飲食。嚴(yán)格臥床休息、避免活動，病房要保持安靜，對于極度煩躁的患兒給予鎮(zhèn)靜治療。對于發(fā)熱的患兒，應(yīng)進行物理降溫，避免藥物 降溫。 7臨床觀察與護理6 心理護理 由于起病突然，可在無任何前驅(qū)癥狀下大量溶血、貧血，年長兒及其家屬易引起恐慌。應(yīng)向患兒及其家屬講明發(fā)病原因。避免誘發(fā)因素，通過輸血一般愈后較好。 8臨床觀察與護理7 出院指導(dǎo) 出院后，尤其在發(fā)病季節(jié)，應(yīng)盡量