第01章定稿坎貝爾骨科手術(shù)學(xué)9(手譯稿) (19)(共14頁)

1、PAGE 7PAGE 14骨的惡性腫瘤( xng zhng li) 脊索(j su)瘤 骨肉瘤 軟骨(rung)肉瘤 纖維肉瘤 惡性纖維組織細胞瘤 造釉細胞瘤 脂肪肉瘤 惡性血管腫瘤 淋巴瘤和白血病 脊髓瘤Ewing肉瘤骨轉(zhuǎn)移性腫瘤腫瘤的惡性決定于腫瘤在原生長部位侵潤和向機體遠處轉(zhuǎn)移的能力。肌肉骨骼系統(tǒng)腫瘤轉(zhuǎn)移的特點是通過血液循環(huán)至肺部，極少部分轉(zhuǎn)移到骨骼、淋巴和中樞神經(jīng)系統(tǒng)?？赏ㄟ^組織學(xué)分級來預(yù)測腫瘤轉(zhuǎn)移的早晚和程度。組織學(xué)分級和腫瘤范圍決定了腫瘤的分期，而腫瘤的分期對選擇腫瘤治療方法具有重要的指導(dǎo)作用。本章將討論具有轉(zhuǎn)移能力的骨骼腫瘤，即惡性骨腫瘤。第一節(jié) 脊索瘤脊索瘤不常見，起源于脊索的

2、殘留物。它可以發(fā)生于脊椎的任何部位，其中50發(fā)生在骶骨，35在枕骨斜坡（圖201）。脊索瘤通常發(fā)生在中年后。男性多見，男女之比為3:1。腫瘤生長緩慢，局部浸潤廣泛，到晚期才發(fā)生轉(zhuǎn)移。有報道脊索瘤可轉(zhuǎn)移至較為特殊的部位，如眼瞼和骨盆。圖201圖201 骶尾骨脊索瘤（源自 MacCarty CS, Waugh JM, Coventry MB, et al: Surg Gynecol Obstet 113:551, 1961.）骶尾骨(wig)脊索瘤常引起背痛、坐骨神經(jīng)痛和大小便功能障礙。直腸肛診可觸及骶前腫塊，放射學(xué)檢查通常表現(xiàn)為局部骨性破壞和軟組織腫塊。CT和MRI能更有效地明確腫瘤的位置，有助

3、于制定手術(shù)方案。為避免復(fù)發(fā)應(yīng)行廣泛切除，即使手術(shù)造成一定的神經(jīng)功能障礙也應(yīng)保證達到廣泛切除，否則腫瘤繼續(xù)生長其本身也將會造成神經(jīng)功能障礙，還可能轉(zhuǎn)移（圖202）。通常采用前側(cè)、后側(cè)入路同時顯露以達到合適(hsh)的切除，其方法詳見17章。圖202圖202 胸椎(xingzhu)脊索瘤的MRI影像但Gennari，Azzarelli和Quagliuolo曾報道單純后路可對高達骶2腫瘤進行廣泛切除。如腫瘤不能切除，可進行放射治療。有幾位學(xué)者報道放射治療至少具有近期療效。到目前為止，尚未證明化療對脊索瘤有效。第二節(jié) 骨肉瘤骨肉瘤是骨的惡性腫瘤，其腫瘤細胞可形成新生骨樣組織和新生骨或兩者共存。滿足此項

4、標準的腫瘤有以下幾種：典型骨肉瘤、毛細血管擴張型、小細胞、低惡性中心型、皮質(zhì)骨內(nèi)多中心型、骨旁型、骨膜型及高密度表面型。此外，骨肉瘤可發(fā)生于Paget病、良性病變?nèi)绻枪Ｈ屠w維發(fā)育不良、放射治療以及去分化的軟骨肉瘤基礎(chǔ)上。這些亞型的生物學(xué)行為有很大的不同。典型的骨肉瘤最常發(fā)生在1015歲的男性。它通常發(fā)生在生長迅速的長骨干骺端（股骨、脛骨和肱骨）。常有疼痛和腫塊。放射學(xué)表現(xiàn)為既有骨形成和骨破壞的干骺端病變（圖203）。為準確的分期應(yīng)進行CT、MRI檢查（圖204），必要時行動脈造影以明確腫瘤的解剖部位，同時進行全身骨掃描和肺CT檢查以確定腫瘤是否發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移。目前多采用切開活檢。骨肉瘤最好在收

5、治同類病人較多的醫(yī)療中心進行治療。Enneking提出典型骨肉瘤單純手術(shù)或放射治療后，其自然病程可分為三個階段：（1）長骨干骺端出現(xiàn)原發(fā)病變的表現(xiàn)，常有軟組織侵犯，偶有跳躍病灶；（2）出現(xiàn)血源性肺轉(zhuǎn)移，發(fā)生時間在確診后810個月內(nèi)；（3）出現(xiàn)第二次廣泛播散性轉(zhuǎn)移的爆發(fā)而造成死亡，發(fā)生時間在確診后2年內(nèi)，（圖205）。圖203圖203 A橈骨(rog)遠端骨肉瘤，14歲男孩的5個原發(fā)性腫瘤之一；B股骨遠端硬化或成骨性骨肉瘤；C左圖：典型的骨肉瘤（ = 2 * ROMAN IIA期），采用廣泛切除，特制人工全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)，并進行全身(qun shn)化療圖204圖204 兒童股骨(gg)近端低度惡

6、性軟骨肉瘤A影像學(xué)顯示骨質(zhì)擴張；B锝骨掃描顯示股骨吸收增加；CMRI顯示病變的范圍。圖205圖205 9歲男孩的多中心性骨肉瘤AMRI顯示L2L4椎體的病變；B腫瘤切除后采用斯氏針和骨水泥固定；C肱骨近端病變目前，許多醫(yī)院在切開活檢后，開始進行新輔助化療，通常為患肢的動脈灌注。為達到局部控制，需要在輔助化療下進行廣泛切除。廣泛性截肢均可以達到局部控制的目的，其方法的選擇主要取決于病人意愿和功能效果。隨診表明保肢手術(shù)后的復(fù)發(fā)率為510。95的復(fù)發(fā)出現(xiàn)在手術(shù)后2年內(nèi)，并可明顯降低病人的生存率。手術(shù)后腫瘤標本應(yīng)仔細檢查以確定腫瘤的壞死程度（新輔助化療的作用），并依此決定是否改變手術(shù)后的化療方案。新輔

7、助化療腫瘤細胞廣泛壞死（90）者比壞死程度低者（50%）具有更高的無瘤生存率。同時，腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)者生存率較低。目前多數(shù)單位報道典型骨肉瘤的長期生存率在60左右。皮質(zhì)旁骨肉瘤少見，女性略多，發(fā)病年齡廣泛。常發(fā)生于股骨遠端、肱骨遠端、脛骨近端和腓骨。與早期文獻報道有所不同，目前認為并不是所有的病變沒有疼痛且生長緩慢?，F(xiàn)有越來越多關(guān)于組織學(xué)上侵襲性皮質(zhì)旁骨肉瘤的報道。初診時多為無痛性腫塊。放射學(xué)表現(xiàn)具有特征性，表現(xiàn)為鄰近長骨干骺端皮質(zhì)骨高密度的分葉狀腫塊（圖206）。為明確診斷須行切開活檢。對于低度惡性的病變，手術(shù)應(yīng)采用廣泛性切除加重建的方法，邊緣切除肯定出現(xiàn)復(fù)發(fā)，并且復(fù)發(fā)后的腫瘤較原發(fā)腫瘤侵襲性增

8、加。侵襲性較強或CT掃描顯示已侵入骨髓腔的腫瘤最好進行廣泛或根治性截肢。對組織學(xué)為侵襲性腫瘤應(yīng)考慮全身化療。圖206圖206 A肱骨近端皮質(zhì)旁骨肉瘤已7年，肩關(guān)節(jié)離斷后3年死于肺轉(zhuǎn)移。B：左圖：肱骨近端皮質(zhì)旁骨肉瘤已12年，形狀類似骨疣。肺轉(zhuǎn)移出現(xiàn)前病人拒絕治療。右圖：2年后，行肩關(guān)節(jié)離斷解除(jich)嚴重的疼痛。第三節(jié) 軟骨(rung)肉瘤骨的軟骨肉瘤是起源于軟骨細胞的惡性腫瘤。雖然腫瘤內(nèi)出現(xiàn)軟骨化骨，但不形成真正腫瘤骨樣組織和腫瘤樣骨。軟骨肉瘤可分為原發(fā)性（起源于原位）和繼發(fā)性（來自于前體病變，如骨軟骨瘤和內(nèi)生性軟骨瘤）兩種（圖207）。腫瘤又可分為中央型（髓腔）和周圍型（骨表面）。在組

9、織學(xué)上，軟骨肉瘤在組織學(xué)上又可分為低分級、中分級和高分級，這與腫瘤的生物侵襲性相一致。低分級軟骨肉瘤很難與內(nèi)生軟骨瘤區(qū)別。此外，軟骨肉瘤內(nèi)各部分之間的組織學(xué)上也表現(xiàn)出很大差異性。因此，為真正反應(yīng)病變的組織學(xué)情況，防止因取材(qci)出現(xiàn)的誤差，需要較大范圍的切開活檢。腫瘤的生物學(xué)行為主要決定于腫瘤內(nèi)最具侵襲性的部分。圖207圖207 A低度分級軟骨肉瘤（ = 1 * ROMAN IB期）；B腫瘤的CT掃描；C腫瘤廣泛切除后，高壓滅菌法滅活去除腫瘤的股骨中行常規(guī)人工全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)與骨肉瘤一樣，軟骨肉瘤有不同亞型。如透明細胞型軟骨肉瘤（clear cell chondrosarcoma），其分級低

10、，發(fā)病年齡廣，男性多見，常發(fā)生長骨端；骨膜軟骨肉瘤，分級低，年輕男性多見，常發(fā)生于股骨遠端；間質(zhì)軟骨肉瘤，分級高，有雙向組織學(xué)表現(xiàn)為高度致死性病變和去分化軟骨肉瘤，各類型中分級最高，可轉(zhuǎn)化為其它組織類型腫瘤（如纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤或骨肉瘤）。這種去分化型可占軟骨肉瘤的10左右。典型軟骨肉瘤發(fā)生在3060歲的成人，但兒童也有發(fā)病，且其侵襲性較成人更強。好發(fā)部位有股骨、骨盆、脛骨、肱骨、肩胛骨和肋骨。病史較長，表現(xiàn)為疼痛或腫塊或兩者同時存在。放射學(xué)表現(xiàn)為病變內(nèi)有鈣化灶的骨破壞性病變（圖208）。為準確分期需行發(fā)病部位的CT掃描和MRI檢查，以確定腫瘤的解剖部位，并且行骨掃描和肺部CT掃描以

11、明確有否遠處轉(zhuǎn)移。應(yīng)仔細計劃活檢的入路，以便在終極手術(shù)(shush)切除時能將活檢通道廣泛切除。眾所周知，軟骨肉瘤在活檢或不合適切除后可發(fā)生軟組織種植。圖208圖208 恥骨支低度惡性軟骨肉瘤(ruli)，行廣泛切除。術(shù)前的影像（A）和術(shù)后的影像（B）低分級和中分級者廣泛性切除可以達到局部控制（圖209，2010）。高分級病變應(yīng)進行根治性切除。研究證明手術(shù)治療恰當(dāng)(qidng)與否決定了局部復(fù)發(fā)率及生存率。雖然軟骨肉瘤的化療尚有爭議，但對高分級軟骨肉瘤應(yīng)盡可能行全身化療。圖209圖209 股骨低度惡性軟骨肉瘤A術(shù)前影像；B：骨掃描；C廣泛切除后，雙動髖關(guān)節(jié)置換，腫瘤段骨高壓滅活后移植圖2010

12、圖209 肱骨低度惡性軟骨肉瘤A術(shù)前影像；B廣泛切除后目前普遍認為軟骨肉瘤對放射治療不敏感，但Harwood，Krajbich和Fornasier報道當(dāng)腫瘤不能切除或切除不完全時，放射治療仍具有一定的作用。第四節(jié) 纖維肉瘤盡管在臨床上很少診斷骨纖維肉瘤。以前，對產(chǎn)生膠原而不產(chǎn)生骨樣組織的梭形細胞肉瘤稱為纖維肉瘤。但現(xiàn)在大多數(shù)此類病變診斷為惡性纖維組織細胞瘤。骨纖維肉瘤罕見，好發(fā)成年人，股骨、脛骨和肱骨是其常見的發(fā)病部位。病理組織學(xué)分級與其生物學(xué)行為有較高一致性。病人初診時表現(xiàn)為疼痛或腫塊或兩者同時存在。放射學(xué)表現(xiàn)為骨破壞區(qū)，但不具有特征性（圖2011）。需行活檢明確診斷。低分級腫瘤可進行廣泛切

13、除(qich)。而高分級纖維肉瘤則需根治性切除并應(yīng)進行全身化療。放療對緩解癥狀有一定價值。圖2011圖2011 A39歲男性(nnxng)股骨遠端 = 1 * ROMAN I級纖維肉瘤，行大腿中斷截肢。隨診19年病人生活(shnghu)良好；B50歲男性股骨遠端 = 2 * ROMAN II級纖維肉瘤，行髖關(guān)節(jié)離斷。隨診6年病人生活良好（源自 Gilmer SWJr,MacEwen GD:J Bone Joint Surg 40-A:121,1958.）第五節(jié) 惡性纖維組織細胞瘤惡性纖維組織細胞瘤是一種相對少見的惡性骨（和軟組織）腫瘤。起源于組織細胞或有特殊功能的纖維母細胞。惡性纖維組織細胞瘤

14、的診斷已大部分取代了纖維肉瘤。多見于成年男性。股骨、脛骨和肱骨是最常見的發(fā)病部位。放射學(xué)表現(xiàn)為單純的溶骨性病變，需行活檢方能診斷。組織學(xué)分級能夠反映出腫瘤的生物學(xué)行為。腫瘤常伴有前期性病變，如骨梗塞或paget病。有在人工關(guān)節(jié)置換術(shù)后發(fā)生惡性纖維組織細胞瘤的報道。手術(shù)方法的選擇決定于組織學(xué)分級和解剖部位。低分級的惡性纖維組織細胞瘤可選擇廣泛切除，而高分級的惡性纖維組織細胞瘤則需要根治性切除，并最好給予全身化療。與其它常見的骨骼肌肉腫瘤有所不同的是惡性纖維組織細胞瘤常通過淋巴系統(tǒng)發(fā)生轉(zhuǎn)移。第六節(jié) 造釉細胞瘤造釉細胞瘤是少見的惡性骨腫瘤，可能來源于上皮。常伴有纖維結(jié)構(gòu)發(fā)育不良，特別是脛骨皮質(zhì)骨內(nèi)的

15、纖維結(jié)構(gòu)發(fā)育不良。發(fā)病年齡廣泛，無性別差異。脛骨是最常見的發(fā)病部位。病人表現(xiàn)為疼痛、腫塊或兩者同時存在，放射學(xué)表現(xiàn)為骨干“多泡狀”（bubbly）溶骨性病變（圖2012）。腫瘤存在無痛病程，不適當(dāng)切除常出現(xiàn)復(fù)發(fā)，甚至發(fā)生轉(zhuǎn)移。腫瘤分期需行發(fā)病部位CT掃描和MRI檢查，以及骨掃描和肺部CT掃描。為明確診斷需行活檢。手術(shù)可選用廣泛切除。重建的方法可選用自體骨移植或異體骨移植。目前尚未應(yīng)用化療。圖2012圖2012 脛骨造釉細胞(xbo)瘤行廣泛切除雙腓骨移植。術(shù)前影像（A）和移植骨愈合后（B）第七節(jié) 脂肪(zhfng)肉瘤雖然軟組織的脂肪肉瘤并不少見，但骨脂肪肉瘤卻極少見。腫瘤(zhngli)可發(fā)

16、生在髓內(nèi)和骨皮質(zhì)旁，曾有報道脂肪肉瘤為混合性肉瘤（惡性間充質(zhì)瘤）。脂肪肉瘤可分為高分化、粘液樣、園細胞和多形性四種類型。腫瘤的生物學(xué)行為與組織分級相一致。多數(shù)報道腫瘤為高度惡性表現(xiàn)。高分級腫瘤需要根治性切除。輔助放射治療具有一定效果，特別是對粘液樣脂肪肉瘤更是如此?；熒袩o肯定結(jié)論，但對高分級的脂肪肉瘤應(yīng)進行全身化療。第八節(jié) 惡性血管腫瘤關(guān)于惡性血管腫瘤的命名尚有混淆。Enneking提出組織學(xué)特點以血管內(nèi)皮細胞為主應(yīng)稱為血管內(nèi)皮細胞瘤，而以血管外皮細胞為主則稱為血管外皮細胞瘤。兩種類型的腫瘤都可有中分級和高分級。這兩種類型腫瘤的組織學(xué)高分級者稱為血管肉瘤。兩種類型的腫瘤均少見。各部位骨骼均可

17、發(fā)病，常為多發(fā)。低分級可行廣泛切除術(shù)。血管內(nèi)皮瘤放射治療敏感。高分級病變（血管肉瘤）則需根治性切除，并應(yīng)輔助全身化療。術(shù)前分期時應(yīng)注意腫瘤是否為多發(fā)。第九節(jié) 淋巴瘤和白血病骨髓是造血器官，溶血性貧血、白血病和淋巴瘤等疾病可引起骨骼的變化（圖2013）。骨淋巴瘤可為原發(fā)性，也可為轉(zhuǎn)移性淋巴瘤的表現(xiàn)之一。約40原為發(fā)性骨淋巴瘤。以前稱為網(wǎng)織細胞肉瘤（圖2014）。但已發(fā)現(xiàn)腫瘤是由淋巴瘤母細胞、淋巴細胞、網(wǎng)織細胞和不成熟細胞多種成分混合組成。目前多稱為骨非何杰金氏淋巴瘤。骨原發(fā)性淋巴瘤的分類方法尚未解決。原發(fā)性淋巴瘤可獲得治愈，但繼發(fā)性侵犯骨骼的淋巴瘤通常預(yù)后很差。外科醫(yī)生只治療淋巴瘤所造成的病理性

18、骨折。如僅發(fā)現(xiàn)骨骼病變，通過仔細檢查沒有發(fā)現(xiàn)其它病變者，為便于治療可認為是原發(fā)性淋巴瘤。圖2013圖2013 淋巴細胞白血病。多發(fā)病灶造成骨破壞(phui)和骨膜下增生圖2014圖2014 37歲男性(nnxng)髂骨淋巴瘤術(shù)前分期(fn q)應(yīng)最好與腫瘤科醫(yī)生合作完成，應(yīng)包括完整的病史、體格檢查、血象、尿化驗、血生化分析、胸腹部CT掃描、骨掃描、鎵掃描、局部MRI、骨髓穿刺及腫瘤活檢等。偶爾需行腹部探查術(shù)。原發(fā)性淋巴瘤多見于男性及老年。骨盆、股骨干、脛骨干和肱骨干為好發(fā)部位，但各骨骼均可發(fā)病。腫瘤可引起疼痛、腫脹或病理性骨折，脊椎病變可引起神經(jīng)功能障礙。可觸及腫塊。淋巴結(jié)腫大，則表示疾病已播

19、散。有必要檢查骨髓和周圍血象以排除白血病和播撒性淋巴瘤。常規(guī)放射學(xué)檢查表現(xiàn)骨干大范圍的邊緣模糊的溶骨性改變、軟組織腫塊，偶有病理性骨折。需行活檢明確診斷。Hodgkin病通常最終要侵犯骨組織，有時骨骼病變?yōu)镠odgkin病的首發(fā)表現(xiàn)。但原發(fā)于骨的Hodgkin病罕見。在少數(shù)病例，淋巴瘤有時難以準確分類。骨淋巴瘤放射治療敏感，原發(fā)性淋巴瘤已主要采用放射治療，但單純放射治療局部復(fù)發(fā)可達3040。因此一些學(xué)者建議采用廣泛切除加化療的方法。病理性骨折常需要切開復(fù)位內(nèi)固定。如初診已發(fā)生播散或在原發(fā)性腫瘤在隨診過程出現(xiàn)播散者，應(yīng)進行全身化療。對區(qū)域性淋巴結(jié)應(yīng)進行放射治療（圖20-1518）。如果骨骼病變是

20、播散性淋巴瘤的表現(xiàn)之一，則預(yù)后與播散性相同，并應(yīng)謹慎判斷。然而原發(fā)性骨淋巴瘤的5年生存率可達50%。由于腫瘤播散有時發(fā)生較晚，評價1015年的生存率則可能更為有意義。當(dāng)腫瘤晚期時，有時可發(fā)生白血病現(xiàn)象。圖20-15圖2015 肱骨淋巴瘤造成病理性骨折采用放射治療，隨診14年病人無癥狀圖20-16圖2016 A63歲男性(nnxng)股骨淋巴瘤；B活檢后行放射治療。2個月行第二次活檢，出現(xiàn)病理性骨折。骨折采用髓內(nèi)針固定；C：骨愈合延遲。D：應(yīng)用輔助鋼板，8年無復(fù)發(fā)征象圖20-17圖2017 彌漫性淋巴瘤已破壞尺骨(chg)中段。放療后迅速成骨圖20-18圖2018 骨淋巴瘤A腫瘤引起肱骨病理性骨

21、折；B放療和化療(hu lio)后骨折愈合第十節(jié) 骨髓瘤骨髓瘤、多發(fā)性骨髓瘤或漿細胞瘤是起源漿細胞的惡性骨腫瘤，常伴有蛋白質(zhì)合成異常。它是最常見的惡性骨腫瘤，好發(fā)于老年及男性。40歲以前少見。通常為大部分或全部骨骼的骨髓受累（圖2019）。單發(fā)性骨髓瘤可發(fā)生于全身任何部位。但軀體中軸骨更為常見。病人常表現(xiàn)疼痛，多為腰背痛。易發(fā)生病理性骨折，特別是椎體和肋骨，此外病人可表現(xiàn)為疲勞和體重下降。圖2019圖2019 骨質(zhì)廣泛性受累的多發(fā)性骨髓瘤常規(guī)放射學(xué)檢查可表現(xiàn)“穿鑿樣”溶骨性破壞區(qū)，周圍無硬化（圖2020）?？梢娖べ|(zhì)骨膨脹。有時可發(fā)現(xiàn)彌漫性骨質(zhì)疏松，而無局限性破壞，好似成骨性病變。圖2020圖2

22、020 多發(fā)性骨髓瘤A顱骨多發(fā)性溶骨性病變多為多發(fā)性骨髓瘤；B第三腰椎椎體的破壞可能(knng)為轉(zhuǎn)移性腫瘤對單發(fā)性骨髓瘤有必要進行活檢。而多發(fā)性骨髓瘤通過(tnggu)實驗室檢查可作出明確診斷。血漿蛋白質(zhì)合成異?？稍谕庵苎科邪l(fā)現(xiàn)錢串樣細胞形成。大多數(shù)病人血沉加快，且伴血球早期迅速下沉。由于骨迅速破壞，可出現(xiàn)高鈣血癥，常有血清蛋白升高。尿中可發(fā)現(xiàn)本周氏蛋白和其它異常蛋白，血清和尿蛋白電泳常有異常表現(xiàn)。電泳中具有診斷意義的特征性是單克隆丙種免疫球蛋白的急劇升高。雖然在巨球蛋白血癥中，可以出現(xiàn)類似的變化，但這種的免疫球蛋白升高多提示(tsh)為骨髓瘤。最后診斷仍需骨髓穿刺或在可以達到的部位活檢

23、。骨髓瘤的治療主要由血液科醫(yī)生或腫瘤內(nèi)科醫(yī)生完成，但病人可因脊柱疼痛或肢體病變而來骨科就診。骨科醫(yī)生常被邀請治療病理性骨折，協(xié)助處理脊柱病變引起的脊髓病癥。對單發(fā)性骨髓瘤（圖2021）最好采用大劑量放療或手術(shù)切除。如考慮手術(shù)治療，應(yīng)仔細檢查病人凝血狀態(tài)，因為蛋白血小板比例失常，?？墒共∪顺．a(chǎn)生明顯的出血傾向。在多發(fā)性骨髓瘤，應(yīng)對產(chǎn)生明顯癥狀部位進行放射治療，如有嚴重的神經(jīng)癥狀，應(yīng)首先考慮手術(shù)減壓。化療和全身支持療法如輸血有助于減輕癥狀，提高病人的生活質(zhì)量。單發(fā)性骨髓瘤治療得當(dāng)可長期生存。但多數(shù)這類病人最終發(fā)展為致命的播散，出現(xiàn)嚴重的貧血、衰弱、感染、腎功能衰竭以及偶爾脊髓損傷和淀粉樣變（圖20

24、22）。圖2021圖2021 單發(fā)性骨髓瘤A脛骨部位的腫瘤有可能與纖維肉瘤和軟骨肉瘤相混淆；B10個月后，出現(xiàn)病理性骨折圖2022圖2022 腹膜后巨大淀粉樣瘤并有肋骨單發(fā)性骨髓瘤第十一節(jié) Ewing肉瘤(ruli)Ewing肉瘤是較少見、組織來源不明的原發(fā)性惡性骨腫瘤。最近基因、生物化學(xué)及電子顯微鏡研究表明Ewing肉瘤是一組腫瘤。常發(fā)生1020歲男性，黑人少見。雖然全身骨骼均可發(fā)病，但下肢長骨多見。大部分病人表現(xiàn)為疼痛和腫快，但發(fā)熱、全身不適和一些其它(qt)的全身癥狀也較常見。常規(guī)放射學(xué)表現(xiàn)為骨干邊界模糊、不規(guī)則的破壞區(qū)，伴骨膜下新骨形成，（圖2023、24）。需行活檢明確診斷。Ewin

25、g肉瘤的顯微鏡下表現(xiàn)難與神經(jīng)母細胞、骨淋巴瘤、燕麥細胞癌和原始神經(jīng)外胚層腫瘤相鑒別。特殊實驗室檢查如化驗?zāi)蛑蠽MA（香草杏仁酸）、組織糖元染色、免疫組化標記以及電鏡對鑒別診斷非常必要。圖2023圖2023 Ewing肉瘤(ruli)A和B在較大的長骨雖骨膜反應(yīng)差異較大但非常明顯；C相反，跟骨的腫瘤骨破壞明顯，但骨膜反應(yīng)不重圖20-24圖2024 股骨Ewing肉瘤?？梢姺磻?yīng)骨形成的Codman三角。X線表現(xiàn)與骨肉瘤相似曾建議采用局部放射治療和全身化療相結(jié)合的方法，但由于復(fù)發(fā)率可達2030%，并且可出現(xiàn)放射治療誘發(fā)的肉瘤，因此一些醫(yī)院選擇手術(shù)切除的方法控制原發(fā)性腫瘤。在下肢遠端最好采用膝下截肢。

26、對于可切除骨的病變，如肋骨、肩胛骨、鎖骨、腓骨和骨盆等，可在術(shù)前化療后廣泛切除，然后給予小到中等劑量的放射治療。對上肢和下肢近端的腫瘤治療方法尚有爭論，加之考慮到功能效果，使治療的選擇更為困難。目前多數(shù)文獻報道Ewing肉瘤的長期生存率為6070%。有兩種小圓細胞瘤-Askin腫瘤和骨原始神經(jīng)外胚細胞瘤，在形態(tài)學(xué)上與Ewing肉瘤相似。但他們對標準的Ewing肉瘤化療反應(yīng)差，到目前為止，尚無特殊治療方法。第十二節(jié) 骨轉(zhuǎn)移性腫瘤在臨床上骨轉(zhuǎn)移性腫瘤(zhngli)有三種情況，病人因為脊柱(jzh)或肢體疼痛來診，無原發(fā)性腫瘤病史，此種情況較少；病人(bngrn)出現(xiàn)病理性骨折，可無或存在原發(fā)性腫

27、瘤病史；在已知原發(fā)性惡性腫瘤的基礎(chǔ)上，出現(xiàn)脊柱或肢體疼痛，此種情況最為常見。骨轉(zhuǎn)移性腫瘤以中、老年人居多，腫瘤發(fā)生于脊柱和肢體的近端。脊柱轉(zhuǎn)移瘤可無臨床癥狀。手足的轉(zhuǎn)移瘤其原發(fā)病變多在肺內(nèi)。骨掃描是發(fā)現(xiàn)骨骼轉(zhuǎn)移腫瘤最為敏感的方法，其假陰性率小于10%。有約2025%的骨轉(zhuǎn)移瘤放射學(xué)檢查為陰性。由有經(jīng)驗醫(yī)生操作的細針穿刺治檢對骨轉(zhuǎn)移瘤的診斷的準確率可達90%。有時，有些腫瘤可以通過組織學(xué)特點確定出原發(fā)灶。約80%骨轉(zhuǎn)移瘤來自肺、乳腺、前列腺、腎臟、甲狀腺及胃腸道。轉(zhuǎn)移性腫瘤常由于腫瘤內(nèi)科醫(yī)生負責(zé)治療。股骨頸病理性骨折最好采用腫瘤縮?。╠ebulking）切除、人工假體置換術(shù)，術(shù)后輔助放射治療（圖

28、20-25）。骨水泥填塞對骨破壞范圍較大的缺損具有價值。如果病變發(fā)生于髖臼（圖2026），可選用Harrigton重建和全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)，術(shù)后給予放射治療。對于下肢較大的負重骨的病理性骨折，最好在腫瘤切除復(fù)位后用堅強的內(nèi)固定，必要時行骨水泥充填缺損，（圖2027）術(shù)后輔助放射治療。如果腫瘤放射治療敏感，如骨髓瘤，則可只用放射治療，不必切除腫瘤。圖20-25圖20-25 股骨近端轉(zhuǎn)移性黑色素瘤A術(shù)前的影像；B骨掃描；CCT掃描；D腫瘤廣泛切除、全髖關(guān)節(jié)置換、自體滅活股骨移植圖20-26圖2026 髖臼轉(zhuǎn)移性腺癌，針吸活檢確診圖20-27圖2027 髖臼轉(zhuǎn)移瘤通過(tnggu)Harrington重建髖臼A具有幫助的X線位置；B轉(zhuǎn)移瘤的范圍；C腫