血液系統(tǒng)常見疾病概述、鑒別治療和預防常識

1、血液系統(tǒng)常見疾病概述、鑒別治療和預防常識 概述血液系統(tǒng)概念：組成機體的系統(tǒng)之一，包括骨髓、胸腺、淋巴結(jié)、脾臟等器管，以及通過血液運行散布在全身的血細胞。負責血細胞的生成、調(diào)節(jié)、破壞。血液是結(jié)締組織的一種，由血漿和血細胞兩部分組成。血細胞包括紅細胞、白細胞和血小板。血漿中溶解有多種化學物質(zhì)。按容積計算，血漿占55%，其中包括：水（91%）、蛋白質(zhì)（7%）、脂質(zhì)（1%）、糖類（0.1%）、無機鹽類（0.9%）、代謝產(chǎn)物：尿素、肌酐、尿酸等造血系統(tǒng)：骨髓、胸腺、淋巴結(jié)、脾臟，造血干細胞。 血液病是指原發(fā)于造血系統(tǒng)的疾病，或影響造血系統(tǒng)伴發(fā)血液異常改變，以貧血、出血、感染為特征的疾病 按國際疾病法（I

2、CD）命名血液系統(tǒng)疾病。將血液病分為紅細胞疾病、白細胞疾病和出血性疾病三大類 1.紅細胞疾?。喝辫F性貧血、營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血、6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏性溶血性貧血、自身免疫溶血性貧血、地中海貧血、再生障礙性貧血、陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿、失血性貧血、紅細胞增多癥。 血液系統(tǒng)疾病分類血液系統(tǒng)疾病分類2.白細胞疾病：白細胞減少癥、骨髓增生異常綜合癥、白血病、惡性淋巴瘤、傳染性單核細胞增多癥、傳染性淋巴細胞增多癥、嗜酸細胞增多癥、多發(fā)性骨髓瘤、惡性組織細胞病、脾功能亢進癥、骨髓纖維化。3.出血性疾?。哼^敏性紫癜、原發(fā)性血小板減少性紫癜、原發(fā)性血小板增多癥、血友病、遺傳性血小板無力癥、彌散性血管內(nèi)凝血。

3、血液系統(tǒng)常見疾病白血病貧血紫癜貧血概述一、定義 (一)貧血（Anemia）的定義 指人體外周血中紅細胞容量低于相同年齡、性別和地區(qū)人群正常標準的一種常見臨床癥狀，臨床上常以血紅蛋白（ Hb ）含量來表示。 貧血是臨床最常見的表現(xiàn)之一，然而它不是一種獨立疾病，而是一種基礎(chǔ)的或有時是較復雜疾病的重要臨床表現(xiàn)，一旦發(fā)現(xiàn)貧血，必須查明其發(fā)生原因。 (二)影響貧血診斷的因素 1性別、年齡、居住地海拔高度。 2血漿總?cè)萘俊?三)國內(nèi)診斷貧血的標準 一般認為在平原地面成年男性Hb120gL，成年女性Hb110gL，孕婦Hb100gL，6個月-6歲的兒童Hb110gL，6-14歲兒童Hb120gL，就可診斷貧

4、血 。（一）根據(jù)貧血發(fā)展速度分類分為急性和慢性貧血。（二）根據(jù)紅細胞形態(tài)特點分類 大細胞性貧血 ：此類貧血大多為正常色素型，如葉酸或維生素B12缺乏引起的巨幼細胞性貧血和網(wǎng)織紅細胞大量增生的溶血性貧血。 正細胞正色素性貧血 :有再生障礙性貧血，多數(shù)溶血性貧血、急性失血性貧血及慢性系統(tǒng)性疾?。匝装Y、尿毒癥、肝病、結(jié)締組織病、惡性腫瘤、內(nèi)分泌病等）伴發(fā)的貧血等。 小細胞低色素性貧血:屬于此類貧血者有缺鐵性貧血、海洋性貧血、鐵粒幼細胞性貧血等。 貧血分類貧血分類(三)、根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機制分類 紅細胞生成減少性貧血 、紅細胞破壞過多性貧血 、急慢性失血性貧血 （四）、按貧血的嚴重程度分類：1

5、.輕度：血紅蛋白90g/L，但低于相應正常值下限。2.中度：血紅蛋白為6090g/L。3.重度：血紅蛋白為3059g/L。4.極重度：血紅蛋白30g/L。 是醫(yī)生采取不同治療方案的依據(jù)。三、臨床表現(xiàn)（一）貧血的病理生理學基礎(chǔ)主要是血液攜氧能力降低。（二）具體的臨床表現(xiàn)1一般表現(xiàn)：疲乏、困倦、皮膚粘膜蒼白，一般認為瞼結(jié)膜、口唇及甲床的顏色比較可靠。2心血管系統(tǒng)表現(xiàn)： 心悸、氣促 、收縮期雜音 3呼吸系統(tǒng)：活動后氣急或呼吸困難（低氧、高碳酸血癥）。4中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭昏、頭痛、耳鳴、眼花、暈厥。5消化系統(tǒng)：食欲減退、腹脹、惡心、腹瀉、便秘6泌尿生殖系統(tǒng)：婦女患者中常有月經(jīng)失調(diào)、蛋白尿7其他：低熱。傷

6、口愈合較慢。貧血與哪些因素有關(guān)1、紅細胞生成減少 造血功能障礙（再生障礙性貧血，由于病毒感染、X射線、苯等引起紅細胞、白細胞、血小板減少。） 造血原料不足2、紅細胞破壞過多 紅細胞本身內(nèi)在缺陷（家庭遺傳因素） 外源因素（化學毒物、藥物、大面積燒傷等）3、失血（急性失血，長期慢性失血）貧血的早期征兆血紅蛋白的作用是將氧氣運輸?shù)缴眢w的各個組織器官，以維持其正常功能，如果貧血會造成如下癥狀：心悸、氣促：常見癥狀之一，活動后因缺氧而感到心慌、氣短、心跳加速等，長期貧血造成貧血性心臟病。頭暈眼花、注意力不集中：因缺氧引起頭痛耳鳴、失眠多夢、注意力不集中、記憶力減退等。貧血的早期征兆消化不良：貧血影響消化

7、系統(tǒng)，易出現(xiàn)食欲缺乏、腹脹、惡心、嘔吐、腹瀉、便秘等。泌尿系統(tǒng)異常：因腎臟缺血引起多尿、尿比重降低、尿蛋白。免疫功能低下：易感冒、感染、體力不支。皮下血管缺血，造成皮膚蒼白、面色無華是最常見、最基本特征?？捎^察指甲、皮膚、瞼結(jié)膜。懷疑貧血怎么辦1、確定是否貧血：血常規(guī)是最基本的檢查項目。2、確定貧血性質(zhì)：通常采用血涂片檢查、紅細胞計數(shù)、骨髓穿刺檢查。3、明確貧血病因：貧血本身，僅用血紅蛋白測定即可確診，但查明貧血的原因，既十分重要也不容易，切忌將貧血當作病因或視為一獨立的疾病。治療（一）病因治療（二）藥物治療1補充造血原料 鐵劑、葉酸和維生素B12。（缺鐵性貧血 、巨幼細胞性貧血 ）2促進骨髓

8、造血 雄激素、睪丸酮 。（再生障礙性貧血） 3免疫抑制劑 糖皮質(zhì)激素、環(huán)孢素A、ATG、ALG。（自身免疫溶血性貧血） 4維生素B6。（鐵粒幼細胞性貧血） (三)輸血(成分輸血)1適應證急性大量失血、慢性貧血有明顯缺氧癥狀者。為了減輕心血管系統(tǒng)的負荷過重和減少輸血反應，可輸注濃縮紅細胞。 2副作用輸血反應、輸血傳播性疾病、長期多次輸血致繼發(fā)血色病。（四）脾切除（五）造血干細胞移植缺鐵性貧血概述： 是人體貯存鐵缺乏導致血紅蛋白合成量減少而形成的一種貧血，以小細胞低色素性貧血為典型表現(xiàn)。缺鐵性貧血是機體鐵缺乏癥（iron deficiency，ID）的最終表現(xiàn)。 發(fā)病情況：全球性疾病，是最常見的貧

9、血；多見于嬰幼兒和育齡婦女。病因和發(fā)病機制（一）、病因1鐵需要量增加而攝入不足，在生長快速的嬰幼兒、兒童、月經(jīng)過多、妊娠期或哺乳期的婦女 2鐵的吸收不良3鐵丟失過多臨床表現(xiàn)（一）、基礎(chǔ)疾病的表現(xiàn)（二）、貧血的共同表現(xiàn)（三）、組織缺鐵的表現(xiàn)1.上皮組織損害引起的癥狀：細胞內(nèi)含鐵酶減少，是上皮變化的主要原因。口角炎與舌炎。萎縮性胃炎與胃酸缺乏。皮膚與指甲變化：皮膚干燥、角化和萎縮、毛發(fā)易折與脫落；指甲不光整、扁平甲、反甲或灰甲。肌肉功能、體力下降。2兒童、青少年發(fā)育遲緩、智商低3神經(jīng)精神癥狀，煩躁易怒或淡漠、嗜異食癖。4脾腫大，其原因與紅細胞壽命縮短有關(guān) 實驗室及其他檢查（一）血象：晚期或嚴重缺鐵

10、有典型的小細胞低色素型貧血。 （二）骨髓象：骨髓增生活躍，粒紅比例降低，紅細胞系統(tǒng)增生明顯活躍 （三）鐵代謝檢查（四）紅細胞游離原卟啉(FEP)增高診斷和鑒別診斷（一）診斷步驟1缺鐵性貧血的診斷。2明確缺鐵性貧血的病因或原發(fā)病。（二）診斷標準 臨床上將缺鐵及缺鐵性貧血分為：缺鐵、缺鐵性紅細胞生成及缺鐵性貧血三個階段 治療原則：去除病因，補足貯存鐵。 (一)病因治療 (二)補充鐵劑1首選口服制劑。 (1)常用制劑：硫酸亞鐵、琥珀酸亞鐵、富馬酸亞鐵、 (2)副作用：胃腸道反應，宜飯后服。 (3)注意事項：鐵劑忌與茶同時服用。 (4)療效觀察指標 (5)療程：2注射用鐵劑 (1)適應證：無法耐受口服

11、鐵劑、胃腸吸收不良、消化道潰瘍。 (2)常用制劑：右旋糖酐鐵、山梨醇鐵。 對嬰幼兒應及早添加富含鐵的食品，如蛋類、肝等；對青少年應糾正偏食，定期查、治寄生蟲感染；對孕婦、哺乳期婦女可補充鐵劑。 再生障礙性貧血概述： 再生障礙性貧血（Aplastic anemia，AA）簡稱再障，是由多種原因引起的骨髓造血干細胞缺陷、造血微環(huán)境損傷以及免疫機制改變，導致骨髓造血功能衰竭，出現(xiàn)以全血細胞減少為主要表現(xiàn)的疾病。根據(jù)起病緩急、病情輕重、骨髓損傷程度和轉(zhuǎn)歸等，國內(nèi)將本病分為急性和慢性兩型。 再生障礙性貧血一.病因和發(fā)病機制（一）病因1先天因素：2.5%，多在10歲內(nèi)發(fā)病 2后天因素：原發(fā)性再障，占 3繼

12、發(fā)性再障：能查明原因者稱為繼發(fā)性再障，占（藥物因素 、電離輻射 、生物因素 、其他 ） （二）發(fā)病機制1造血干(祖)細胞內(nèi)在缺陷(量和質(zhì)的異常)種子學說2造血微環(huán)境功能缺陷土壤學說3異常免疫反應損傷造血干(祖)細胞蟲子學說二、臨床表現(xiàn)1.急性型再障：急性型再障多見于兒童和青壯年，常以貧血或出血發(fā)病，少數(shù)以發(fā)熱發(fā)病。出血嚴重，除皮膚、粘膜出血外，常有內(nèi)臟出血，如嘔吐、便血、尿血、子宮出血、眼底出血及顱內(nèi)出血，發(fā)熱及感染嚴重，體溫常在39以上，除呼吸道和口腔感染外，也可有肺炎、蜂窩組織炎、皮膚化膿性感染及敗血癥等。感染是本病死亡的原因之一 2.慢性型再障：慢性型再障發(fā)病率成人多于兒童，常以貧血發(fā)病

13、，首先出現(xiàn)的癥狀是面色蒼白、疲乏、心悸、氣急、頭暈、頭痛等。以發(fā)熱、出血發(fā)病者少見。常見的出血有皮膚粘膜出血和齒齦出血，女性可有程度不同的子宮出血，很少有內(nèi)臟出血，感染少見。三、實驗室檢查（一）血象（二）骨髓象四、診斷及鑒別診斷1再障的診斷依據(jù)2重型再障的診斷標準五.治療（一）支持及對癥治療1防治感染2成分輸血、止血等對癥治療3有肝功能損害時護肝治療（二）非重型再障的治療1首選雄激素2免疫抑制劑（三）重型再障的治療1異體骨髓移植2免疫抑制劑3造血細胞因子補血食物常見的補血食品有黑豆、發(fā)菜、胡蘿卜、金針菜、龍眼肉等。補血飲食有炒豬肝、豬肝紅棗羹、姜棗紅糖水、山楂桂枝紅糖湯、姜汁薏苡仁粥、黑木耳紅

14、棗飲料等。女性貧血常吃的食物女性氣血不足則會臉色慘淡暗黃，以下是中醫(yī)專家推薦的15 種效果很好的補血 食物，經(jīng)常食用可以讓你的臉透出紅潤光澤。金針菜：金針菜含鐵數(shù)量最大，比大家熟悉的菠菜高了二十倍，鐵質(zhì)含量豐富，其他還有維生素A、B1、C、蛋白質(zhì)、脂肪及秋水仙醉堿等營養(yǎng)素 并有利尿及健胃作用。黑豆：我國古時向來認為吃豆有益，尤其是黑豆可以生血、烏發(fā)，黑豆的吃法隨各人之便，產(chǎn)后可用烏豆煮烏骨雞。發(fā)菜：發(fā)菜色黑似發(fā)，質(zhì)地較發(fā)粗而滑，內(nèi)含鐵質(zhì)所以能補血，常吃又能使發(fā)烏黑，婦女產(chǎn)后也可用發(fā)菜煮湯做菜，作為補血之用。胡蘿卜：胡蘿卜即紅蘿卜，日本人稱作人參，含有維生素B、C，且含有一種特別的營養(yǎng)素胡蘿卜素

15、，胡蘿卜素對補血極有益，所以把胡蘿卜煮湯，是很好的補血湯飲。面筋：民間食品莊、素食館、鹵味攤都有供應，面筋的鐵質(zhì)含量相當豐富，是一種值得提倡的美味食品。菠菜：又稱菠菱菜，是有名的補血食物，含鐵質(zhì)的胡蘿卜素相當豐富，所以菠菜可以算是補血蔬菜中的重要食物，其他含有鐵質(zhì)的食物，在果類中以葡萄乾、李子乾、杏子乾、桃子乾為最多。龍眼肉 ：龍眼肉就是桂圓肉，福肉，每年夏季并有新鮮龍眼上市，這是民間熟知的補血食物，龍眼的營養(yǎng)成分也非一般果晶可比。特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）系血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。以廣泛皮膚、粘膜或內(nèi)臟出血，血小板減少，骨髓巨核細胞發(fā)育、

16、成熟障礙，血小板生存時間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)為特征。臨床可分為急性型和慢性型，前者多見于兒童，后者好發(fā)于40歲以下之女性，女：男約為4：1。一、病因和發(fā)病機制（一）感染： 約80%的急性ITP患者，在發(fā)病前2周左右有上呼吸道感染史； 慢性ITP患者，常因感染而致病情加重； 病毒感染后發(fā)生的ITP患者，血中可發(fā)現(xiàn)抗病毒抗體或免疫復合物，并證實抗體滴度及IC水平與血小板計數(shù)及壽命呈負相關(guān)。（二）免疫因素 正常血小板輸入ITP患者體內(nèi)，其生存期明顯縮短（1224小時），而ITP患者血小板在正常血清或血漿中，存活時間正常（810日），提示患者血漿中可能存在破壞血小板的抗體； 80%以上ITP患者

17、血小板表面可檢測到抗體，稱為血小板相關(guān)抗體（PAIg），多為IgG； 糖皮質(zhì)激素及近年開展的血漿置換、靜注內(nèi)種球蛋白等治療對ITP有肯定療效，亦提示本病發(fā)病與免疫因素有密切關(guān)系。（三）肝、脾的作用 體外培養(yǎng)證實，脾是ITP患者PAIg的產(chǎn)生部位； 與PAIg或IC結(jié)合之血小板，其表面性狀發(fā)生改變，在通過脾時易在脾竇中被滯留，增加了血小板在脾的滯留時間及被單核-吞噬細胞系統(tǒng)吞噬、清除的可能性。 肝在血小板的破壞中有類似的作用。（四）遺傳因素（五）其他因素 發(fā)病可能與雌激素有關(guān)。 二、臨床表現(xiàn)（一）急性型： 半數(shù)以上發(fā)生于兒童，80%以上在發(fā)病前12周有上呼吸道感染史，特別是病毒感染史。起病急驟，

18、全身皮膚瘀點、紫癜、瘀斑，可有血皰及血腫形成。鼻出血、牙齦出血、口腔粘膜及舌出血常見，損傷及注射部位可滲血不止或形成大片瘀斑。出 血（二）慢性型： 主要見于40歲以下之青年女性。起病隱襲，一般無前驅(qū)癥狀。 多為皮膚、粘膜出血，如瘀點、瘀斑及外傷后出血不止等，鼻出血、牙齦出血亦甚常見。 嚴重內(nèi)臟出血較少見，但月經(jīng)過多甚常見，在部分患者可為唯一臨床癥狀。部分患者病情因感染等而驟然加重，出現(xiàn)廣泛、嚴重內(nèi)臟出血。 長期月經(jīng)過多者，可出現(xiàn)失血性貧血。部分病程超過半年者，可有輕度脾大。三、實驗室檢查（一）血小板 急性型血小板多在20109/L以下，慢性型常在50109/L左右； 血小板平均體積偏大，易見大

19、型血小板； 出血時間延長，血塊收縮不良； 血小板功能一般正常。（二）骨髓象 急性型骨髓巨核細胞數(shù)量輕度增加或正常，慢性型骨髓巨核細胞顯著增加（圖片PPT1、PPT2）； 巨核細胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤甚，表現(xiàn)為巨核細胞體積變小，胞漿內(nèi)顆粒減少，幼稚巨核細胞增加； 有血小板形成的巨核細胞顯著減少（30%）。（三）其他 90%以上患者血小板生存時間明顯縮短?？捎谐潭炔坏鹊恼＜t細胞或小細胞低色素性貧血，少數(shù)可發(fā)現(xiàn)溶血證據(jù)（Evans綜合征）。Evans綜合征 自身免疫性溶血性貧血合并血小板減少性紫癜 四、診斷與鑒別診斷（一）診斷： 診斷標準： 廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟； 多次檢查血小板計數(shù)減

20、少； 脾不大或輕度大； 骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙； 具備下列五項中任何一項： a.潑尼松治療有效； b.脾切除治療有效； 陽性； 陽性； e.血小板生存時間縮短。（二）鑒別診斷 繼發(fā)性血小板減少癥：再生障礙性貧血、白血病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、藥物性免疫性血小板減少等過敏性紫癜五、治療（一）一般治療： 出血嚴重者應注意休息。 血小板低于20109/L者，應嚴格臥床，避免外傷。（二）糖皮質(zhì)激素（三）脾切除（四）免疫抑制劑治療（五）其它治療達那唑為合成雄性激素，300600mg/d，口服，23個月一療程，與糖皮質(zhì)激素有協(xié)同作用。作用機制與免疫調(diào)節(jié)及抗雌激素有關(guān)。 氨肽素1g/d，分次口服，8周

21、一療程。報道有效率可達40%。中醫(yī)藥也有一定療效。（六）急癥處理 適用于： 血小板低于20109/L者； 出血嚴重、廣泛者； 疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者； 近期將實施手術(shù)或分娩者。急癥治療方法： 1.血小板懸液輸注 根據(jù)病情可重復使用。 2.注射丙種球蛋白 靜脈注射丙種球蛋白 3.血漿置換 血漿置換 4.大劑量潑尼松 大劑量甲潑尼龍.白 血 病白血病一、白血病定義1. 白血病是起源于造血干細胞的惡性疾病2. 白血病細胞無分化成熟能力，即分化阻滯；3. 白血病細胞能不斷增殖且有很強的存活能力；4. 可侵犯正常骨髓及髓外器官，產(chǎn)生相應表現(xiàn) 1. 病毒感染（人類T淋巴細胞病毒-I所引起） 2. 放射線（

22、原子彈爆炸，比常人高30倍） 3. 化學藥品（家庭裝修、制鞋工人，受到苯的污染?？諝馕廴尽⒖鼓[瘤藥物烷化劑） 4. 遺傳因素。 5. 繼發(fā)于其他血液?。赫婕t，骨髓纖維化二、病因 1. 按細胞分化阻滯階段及自然病程分類 (1) 早幼粒細胞白血病Acute Leukemia(AL)：細胞阻滯在原始或早幼階段，起病急，自然病程半年。 (2)中、晚幼Chronic Leukemia(CL)：細胞阻滯在中、晚幼或更成熟階段，起病緩，自然病程一年。三、白血病分類: 2. 按病變的細胞系列分類: (1)粒系：粒、單、紅、巨核 (2)淋巴系（Lymphoid）：T、B細胞 3. 綜合1、2可將白血病分為最基本四類：AML，CML，ALL