醫(yī)學(xué)白塞氏病貝赫切特綜合征專題PPT培訓(xùn)課件

1、白塞氏病貝赫切特綜合征概念：Behcet 病 白塞氏病(Behcet Disease) 貝赫切特綜合征為病因尚不明確的多系統(tǒng)、炎性、復(fù)發(fā)性、慢性血管性疾病。 ?一、流行病學(xué)主要發(fā)生于遠(yuǎn)東、中東、地中海沿岸的一些國(guó)家，日本、土耳其發(fā)病率高，我國(guó)亦非少見。本病好發(fā)于2040歲青壯年?男性多于女性。主要的臨床表現(xiàn)為反復(fù)的口腔潰瘍、眼睛炎癥、生殖器潰瘍以及皮膚損害。失明、神經(jīng)系統(tǒng)或消化系統(tǒng)受累、靜脈血栓形成和動(dòng)脈瘤為該病最嚴(yán)重的表現(xiàn)。二、病因與發(fā)病機(jī)制病因不明，發(fā)病機(jī)制復(fù)雜 與發(fā)病有關(guān)的因素： 感染因素：病毒、細(xì)菌免疫因素：自身抗原 多種免疫功能異常免疫遺傳：HLA-B5、B51嗜中性粒細(xì)胞異常凝血功

2、能亢進(jìn)、纖溶功能低下內(nèi)皮損傷高凝狀態(tài) 基因突變 高半胱氨酸血癥 高免疫激活狀態(tài) 血流速度減慢或體積變化三、臨床表現(xiàn)RAU是BD最常見的首發(fā)癥狀眼部表現(xiàn)：反復(fù)發(fā)作的葡萄膜炎：前段： 非肉芽腫性葡萄膜炎，約25患者 伴有前房積膿后段： 視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎和視網(wǎng)膜血管炎 視網(wǎng)膜水腫、滲出、出血 血管鞘、血管閉塞 黃斑病變、缺血性視神經(jīng)病變 玻璃體混濁其他： 鞏膜炎 絲狀角膜炎 角膜潰瘍 眼外肌麻痹等并發(fā)癥：并發(fā)性白內(nèi)障 繼發(fā)性青光眼 視神經(jīng)萎縮 眼球萎縮血管病變：主要表現(xiàn)為血管炎 血栓性靜脈炎為多見神經(jīng)系統(tǒng)損害消化系統(tǒng)損害 肺部損害 其他：副睪炎、泌尿系統(tǒng)異常眼底出血皮下結(jié)節(jié)皮膚打針后第一天皮膚打針后第

3、二天NBD診斷標(biāo)準(zhǔn) （根據(jù) 2013 年國(guó)際 BD 研究組發(fā)布的 BD 最新國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)診斷）1復(fù)發(fā)性口腔潰瘍22復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍23眼病病變 ,包括葡萄膜炎、角膜潰瘍、前房積膿等； 24皮膚損害：包括結(jié)節(jié)性紅斑、毛囊炎、痤瘡樣皮炎等15針刺反應(yīng)陽性16血管病變17神經(jīng)系統(tǒng)損害1前 3 條每條評(píng)分為 2 分，后 4 條每條評(píng)分為 1 分；若 7 個(gè)條件的總評(píng)分 4 分可以診斷為BD。六、鑒別診斷強(qiáng)直性脊椎炎 Crohn病Reiter綜合征 潰瘍性結(jié)腸炎感染性眼內(nèi)炎 鉤端螺旋體感染結(jié)節(jié)病 視網(wǎng)膜中央靜脈栓塞多發(fā)性出血性視網(wǎng)膜血管炎 Sweet病七、治療:藥物：糖皮質(zhì)激素： 適用于急性期，不宜長(zhǎng)期應(yīng)用，常與環(huán)孢霉素或其他免疫抑制劑合用苯丁酸氮芥 環(huán)磷酰胺 秋水仙堿硫唑嘌呤 環(huán)孢霉素A FK506免疫調(diào)節(jié)劑 非甾體類消炎藥 中醫(yī)辨證施治激光治療血漿置換法并發(fā)癥的治療治療方案的選擇應(yīng)根據(jù)病情及患者對(duì)藥物的反應(yīng)而定八、預(yù)后：年齡：發(fā)病年齡越早預(yù)后越差；性別：女性預(yù)后好于男性；眼部損害：前葡萄膜炎型預(yù)后較好；