第九章 心臟瓣膜病-PPT課件

1、第九章 心臟瓣膜病心臟瓣膜病是由于炎癥、黏液樣變性、退行性改變、先天性畸形、缺血性壞死、創(chuàng)傷等原因引起的單個或多個瓣膜結構的功能和結構異常，導致瓣口狹窄和關閉不全。心室和主、肺動脈根部嚴重擴張也可產生相應房室瓣和半月瓣的相對性關閉不全。二尖瓣最常受累，其次為主動脈瓣。風濕性心臟病簡稱風心病，是風濕性炎癥過程所致的瓣膜損害，主要累及40歲以下人群。風心病仍是我國最常見的心臟病之一。瓣膜黏液樣變性和老年人的瓣膜鈣化在我國日益增多。二 尖 瓣 疾 病二尖瓣狹窄病因和病理二尖瓣狹窄的最常見病因為風濕熱。2/3的患者為女性。約半數患者無急性風濕熱史，但多有反復鏈球菌扁桃體炎或咽峽炎史。單純二尖瓣狹窄占風

2、心病的25%，二尖瓣狹窄伴有二尖瓣關閉不全占40%。主動脈瓣常同時受累。罕見的其他的病因有先天性畸形、累及瓣環(huán)下和瓣葉的老年人二尖瓣環(huán)鈣化、類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。風濕熱導致四種形式的二尖瓣結構粘連融合，可致二尖瓣狹窄：瓣膜交界處；瓣葉游離緣；腱索；以上部位的結合。單獨的交界處增厚占30%，單獨瓣葉游離緣增厚占15%，單獨腱索增厚占10%，其余的為一個以上的上述結構受累。上述病變導致二尖瓣開放受限，瓣口橫斷面積減少。狹窄的二尖瓣呈漏斗狀，瓣口常呈“魚口”狀。瓣葉的鈣沉積有時可延展累及瓣環(huán)，使瓣環(huán)顯著增厚。鈣化的嚴重程度和跨瓣壓差大致相關。如果風濕熱主要導致腱索的攣縮和粘連，而所致的瓣膜

3、交界處的粘連很輕，則主要出現二尖瓣關閉不全。病理生理一、二尖瓣狹窄對左房室跨瓣壓差和左心房壓影響。二、左心房壓升高對肺循環(huán)的影響三、肺動脈高壓對右心室的影響臨床表現一、癥狀 呼吸困難、咯血、咳嗽、聲嘶二、體征 （一）二尖瓣狹窄的心臟體征 （二）肺動脈高壓和右心室擴大的心臟體征：由于肺動脈擴張，在胸骨左上緣可聞及短的收縮期噴射性雜音和遞減型高調嘆氣樣舒張早期雜音。實驗室和其他檢查一、X線檢查二、心電圖三、超聲心動圖 M型示EF斜率降低，A峰消失，后葉前向移動和瓣葉增厚。 二維超聲心動圖可顯示狹窄瓣膜的形態(tài)和活動度，并測繪二尖瓣口面積四、心導管檢查診斷和鑒別診斷心尖區(qū)有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電

4、圖示左心房增大，一般可診斷二尖瓣狹窄，超聲心動圖檢查可確診。心尖區(qū)舒張期隆隆樣雜音尚見于如下情況，應注意鑒別：經二尖瓣口的血流增加：嚴重二尖瓣反流、大量左至右分流的先天性心臟病和高動力循環(huán)時，心尖區(qū)可有短促的隆隆樣舒張中期雜音，常緊隨于增強的第三心音后。Austin-Flint雜音：見于嚴重主動脈瓣關閉不全。左房黏液瘤：瘤體阻塞二尖瓣口，產生隨體位改變的舒張期雜音，其前有腫瘤撲落音。并發(fā)癥一、心房顫動二、急性肺水腫三、血栓栓塞四、右心衰竭五、感染性心內膜炎六、肺部感染治療一、一般治療 預防風濕熱復發(fā)。近年來風濕熱的臨床表現常不典型。應長期甚至終身應用芐星青霉素120萬U，每4周肌注一次。預防感

5、染性心內膜炎。無癥狀者避免劇烈體力活動，定期復查。呼吸困難者應減少體力活動，限制鈉鹽攝入，口服利尿劑，避免和控制誘發(fā)急性肺水腫的因素，如急性感染、貧血等。二、并發(fā)癥的處理 （一）大量咯血 （二）急性肺水腫 （三）心房顫動 （四）預防栓塞 （五）右心衰竭三、介入和手術治療 為治療本病的有效方法。 （一）經皮球囊二尖瓣成形術 （二）閉式分離術 （三）直視分離術 （四）人工瓣膜置換術 適應癥為：嚴重瓣葉和瓣下結構鈣化、畸形、不宜作分離術者；二尖瓣狹窄合并明顯二尖瓣關閉不全者。預后抗凝治療后，栓塞發(fā)生減少。手術治療提高了患者的生活質量和存活率。二尖瓣關閉不全病因和病理慢性 風心病 二尖瓣脫垂 冠心病

6、腱索斷裂 二尖瓣環(huán)和環(huán)下部鈣化 感染性心內膜炎 左心室顯著擴大 其他少見原因急性病理生理一、急性收縮期左心室射出的部分血流經關閉不全的二尖瓣口反流至左心房，與自肺靜脈至左心房的血流匯總，在舒張期充盈左心室、使左心室和左心房容量負荷驟增，左心室來不及代償，其急性擴張能力有限，左心室舒張末壓急劇上升。左心房壓也急劇升高，導致肺淤血，甚至肺水腫。之后可致肺動脈高壓和右心衰竭。由于左心室擴張程度有限，即使左心室收縮正常或增加，左心室總的心搏量增加不足以代償向左心房的反流，前向心搏量和心排血量明顯減少。二、慢性左心室對慢性容量負荷過度的代償為左心室舒張末期容量增大，根據Frank-Starling機制使

7、左心室心搏量增加；加上代償性離心性肥大，并且左心室收縮期將部分血排入低壓的左心房，室壁應力下降快，利于左心室排空。因此在代償期左心室總的心搏量明顯增加，射血分數超正常。左心房的順應性增加，左心房擴大。在較長的代償期，同時擴大的左心房和左心室可適應容量負荷增加，左心房壓和左心室舒張末壓不致明顯升高，肺淤血不出現。持續(xù)嚴重的過度容量負荷終致左心衰竭，左心房壓和左心室舒張末壓明顯上升，導致肺淤血、肺動脈高壓和右心衰竭發(fā)生。臨床表現一、癥狀 急性 慢性 風心病 二尖瓣脫垂二、體征慢性 心尖搏動：左心室增大時向左下移位。 心音： 心臟雜音：急性： 第二心音肺動脈瓣成分亢進，非擴張的左心房強有力收縮所致心

8、尖區(qū)第四心音常見。 低調，呈遞減型，不如慢性者響。實驗室和其他檢查一、X線檢查：急性者心影正?；蜃笮姆枯p度增大伴明顯肺淤血，甚至肺水腫征。慢性重度反流常見左心房、左心室增大，左心衰竭時可見肺淤血和間質性肺水腫征。二、心電圖：竇性心動過速常見。主要為左心房增大，部分有左心室肥厚和非特異性ST-T改變。三、超聲心動圖：脈沖多普勒超聲和彩色多普勒血流顯像可于二尖瓣心房側和左心房內探及收縮期高速射流，診斷二尖瓣關閉不全的敏感性幾乎達100%。左心房內最大射流面積4為輕度反流，48為中度反流，8為重度反流。經食管超聲較經胸超聲更為準確。四、放射性核素心室造影五、左心室造影診斷和鑒別診斷慢性者，心尖區(qū)有典

9、型雜音伴左心房室增大，診斷可以成立，確診有賴超聲心動圖，應注意與以下情況鑒別。一、三尖瓣關閉不全二、室間隔缺損三、胸骨左緣收縮期噴射性雜音：來自左側者胸骨右緣第2肋間也可聞及。這些雜音見于健康人的無害性雜音；高動力循環(huán)或高心搏量時的功能性雜音；主、肺動脈根部擴張；左或右心室流出道梗阻（如主、肺動脈瓣狹窄）。并發(fā)癥心房顫動感染性心內膜炎體循環(huán)栓塞心力衰竭二尖瓣脫垂治療一、急性：治療目的是降低肺靜脈壓，增加心排血量和糾正病因。內科治療，靜滴硝普鈉通過擴張小動靜脈，降低心臟前后負荷，減輕肺淤血，減少反流，增加心排血量。靜注利尿劑可降低前負荷。外科治療為根本措施，采取緊急、擇期或選擇性手術（人工瓣膜置

10、換術或修復術）。部分患者經藥物治療后癥狀完全控制，進入慢性代償期。二、慢性內科治療：預防感染性心內膜炎；無癥狀、心功能正常者無需特殊治療，但應定期隨訪；心房顫動的處理同二尖瓣狹窄。心力衰竭者，限制鈉攝入，用血管緊張素轉換酶抑制劑、利尿劑和洋地黃。外科治療：手術方法有2種：人工瓣膜置換術，為主要手術方法。臨床上常難以確定該手術的最佳時間。晚期手術的效果差，趨向于早期考慮手術。對于無癥狀左心室收縮功能正常的嚴重二尖瓣關閉不全患者應密切隨訪。有癥狀者，應在左心室收縮末容量指數（LVESV1）50ml/、LVEF20mmHg之前或當左心室收縮末內徑（LVESD）=45、LVESV1=50ml/時手術治

11、療。嚴重左心室功能不全（LVEF0.300.35）或左心室重度擴張，已不宜換瓣；二尖瓣修復術：LVEF0.150.20時，亦為禁忌。預后急性嚴重反流伴血流動力學不穩(wěn)定者，如不及時手術干預，死亡率極高。慢性重度二尖瓣關閉不全確診后內科治療5年存活率80%，10年存活率60%。單純二尖瓣脫垂無明顯反流，無收縮期雜音者大多預后良好，年齡50歲，有明顯收縮期雜音和二尖瓣反流，瓣葉冗長增厚，左心房、左心室增大者預后較差。主動脈瓣疾病主動脈瓣狹窄病因和病理一、風心?。簩е掳昴そ唤缣幷尺B融合，瓣葉纖維化、僵硬、鈣化和攣縮畸形，因而瓣口狹窄。幾乎無單純的風濕性主動脈瓣狹窄，大多伴有關閉不全和二尖瓣損害。二、先

12、天性畸形 （一）先天性二葉瓣鈣化性主動脈瓣狹窄 （二）先天性主動脈瓣狹窄：先天性單葉瓣少見，瓣口偏心，呈圓形或淚滴狀，出生時即有狹窄。二葉瓣和三葉瓣出生時即有交界處融合者極為少見。三、退行性老年鈣化性主動脈瓣狹窄：為65歲以上老年人單純性主動脈狹窄的常見原因。無交界處融合，瓣葉主動脈面有鈣化結節(jié)贅生物限制瓣葉活動，常伴有二尖瓣環(huán)鈣化。四、其他少見原因：大的贅生物阻塞瓣口，如真菌性感染性心內膜炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡。病理生理成人主動脈瓣口3.0。當瓣口面積減少一半時，收縮期仍無明顯跨瓣壓差。瓣口1.0，左心室收縮壓明顯升高，跨瓣壓差顯著。左心室對慢性主動脈瓣狹窄所致的壓力負荷增加的主要代償是通過進行

13、性室壁向心性肥厚以平衡左心室收縮壓升高，維持正常收縮期室壁應力和左心室心排血量。左心室肥厚使其順應性降低，引起左心室舒張末壓進行性升高，因而使左心房的后負荷增加，左心房代償性肥厚。肥厚左心房在舒張末期的強有力的收縮有利于僵硬左心室的充盈，使左心室舒張末容量增加，達到左心室有效收縮時所需的水平，以維持心搏量正常。左心房的有力收縮也使肺靜脈和肺毛細血管免于持續(xù)的血管內壓力升高。左心室舒張末容量直至失代償的病程晚期才增加。最終由于室壁應力增高、心肌缺血和纖維化等導致左心室功能衰竭。嚴重主動脈瓣狹窄引起心肌缺血。其作用機制為：左心室壁增厚、心室收縮壓升高和射血時間延長，增加心肌耗氧。左心室肥厚，心肌毛

14、細血管密度相對減少。舒張期心腔內壓力增高，壓迫心內膜下冠狀動脈。左心室舒張末壓升高致舒張期主動脈-左心室壓差降低，減少冠狀動脈灌注壓。后兩者減少冠狀動脈血流。運動增加心肌工作和耗氧，心肌缺血加重。臨床表現一、癥狀：出現晚。呼吸困難、心絞痛和暈厥為典型主動脈狹窄常見的三聯征。（一）呼吸困難：勞力性呼吸困難為晚期肺淤血引起的常見首發(fā)癥狀，見于90%的有癥狀患者。進而可發(fā)生陣發(fā)性夜間呼吸困難、端坐呼吸和急性肺水腫。（二）心絞痛；見于60%的有癥狀患者。常由運動誘發(fā)，休息后緩解。主要由心肌缺血所致，極少數可由瓣膜的鈣質栓塞冠狀動脈引起。部分患者同時患冠心病，進一步加重心肌缺血。（三）暈厥或接近暈厥：二

15、、體征（一）心音：第一心音正常。如主動脈瓣鈣化僵硬。則第二心音主動脈瓣成分減弱或消失。由于左心室射血時間延長，第二心音常為單一性，嚴重狹窄者呈逆分裂。肥厚的左心房強有力收縮產生明顯的第四心音。（二）收縮期噴射性雜音：在第一心音稍后或緊隨噴射音開始，止于第二心音前，為吹風樣、粗糙、遞增-遞減型，在胸骨右緣第2或左緣第3肋間最響，向頸動脈、胸骨左下緣和心尖區(qū)傳導，常伴震顫。（三）其他：動脈脈搏上升緩慢、細小而持續(xù)。在晚期，收縮壓和脈壓均下降。心尖搏動相對局限、持續(xù)有力，如左心室擴大，可向左下移位。實驗室和其他檢查一、X線檢查：心影正?；蜃笮氖逸p度增大。左心房可能輕度增大，側位透視下可見主動脈瓣鈣化

16、。晚期可有肺淤血征象。二、心電圖：重度狹窄者有左心室肥厚伴ST-T繼發(fā)性改變和左心房大?？捎蟹渴覀鲗ё铚?、心房顫動或室性心律失常。三、超聲心動圖：為明確診斷和判定狹窄程度的重要方法。二維超聲心動圖顯示瓣葉數目、大小、增厚、鈣化，收縮期呈圓拱狀的活動度、交界處融合、瓣口大小和形狀、瓣環(huán)大小等。有助于確定狹窄的病因，但不能準確定量狹窄程度。四、心導管檢查：根據所得壓差可計算出瓣口面積：1.0輕度狹窄，0.751.0中度狹窄，0.75重度狹窄。平均壓差50mmHg或峰壓差70mmHg為重度狹窄。診斷和鑒別診斷有典型主動脈狹窄雜音時，較易診斷。合并關閉不全和二尖瓣損害，多為風心病。單純主動脈瓣狹窄，年

17、齡65歲者，以退行性老年鈣化性病變多見。確診有賴超聲心動圖。主動脈瓣狹窄的雜音如傳導至胸骨左下緣或心尖區(qū)時，應與二尖瓣關閉不全，三尖瓣關閉不全或室間隔缺損的全收縮期雜音區(qū)別。主動脈瓣狹窄與其他左心室流出道梗阻疾病的鑒別：先天性主動脈瓣上狹窄的雜音最響在右鎖骨下，雜音和震顫明顯傳導至胸骨右上緣和右頸動脈，噴射音少見。先天性主動脈瓣下狹窄難以與主動脈瓣狹窄鑒別。前者常合并輕度主動脈瓣關閉不全，無噴射音，第二心音非單一性。梗阻性肥厚型心肌病有收縮期二尖瓣前葉前移，致左心室流出道梗阻，產生收縮中或晚期噴射性雜音，胸骨左緣最響，不向頸部傳導。以上情況的鑒別有賴于超聲心動圖。并發(fā)癥一、心律失常二、心臟性猝

18、死三、感染性心內膜炎四、體循環(huán)栓塞五、心力衰竭六、胃腸道出血：15%25%的患者有胃腸道血管發(fā)育不良，可合并胃腸道出血。多見于老年患者，出血多為隱匿和慢性。人工瓣膜置換術后出血停止。治療一、內科治療二、外科治療三、經皮球囊主動脈瓣成形術預后可多年無癥狀，大部分患者的狹窄進行性加重，一旦出現癥狀，病情惡化。未手術治療的有癥狀患者預后較二尖瓣疾病或主動脈瓣關閉不全患者差。人工瓣膜置換術后預后明顯改善，手術存活者的生活質量和遠期存活率顯著優(yōu)于內科治療的患者。主動脈瓣關閉不全病因和病理由于主動脈瓣和（或）主動脈根部疾病所致。一、慢性（一）主動脈瓣疾病 1、風心病 2、感染性心內膜炎 3、先天性畸形 4

19、、主動脈瓣黏液性變性：為先天性原因 5、強直性脊柱炎：瓣葉基底部和遠端邊緣增厚伴瓣葉縮短。（二）主動脈根部擴張 1、梅毒性主動脈炎 2、Marfan綜合征 3、強直性脊柱炎 4、特發(fā)性升主動脈擴張 5、嚴重高血壓和（或）動脈粥樣硬化二、急性 1、感染性心內膜炎 2、創(chuàng)傷 3、主動脈夾層：夾層血腫使主動脈瓣環(huán)擴大；一個瓣葉被夾層血腫壓迫向下；瓣環(huán)或瓣葉被夾層血腫撕裂。通常發(fā)生于Marfan綜合征、特發(fā)性升主動脈擴張、高血壓或妊娠。 4、人工瓣膜破裂。病理生理一、急性舒張期血流從主動脈反流入左心室，左心室同時接納左心房的充盈血流，左心室容量負荷急劇增加。如反流量大、左心室的急性代償性擴張以適應容量

20、過度負荷的能力有限，左心室舒張壓急劇上升，導致左心房壓增高和肺淤血，甚至肺水腫。由于急性者左心室舒張末容量僅能有限地增加，即使左心室收縮功能正?；蛟黾?，并有代償性心動過速，心排血量仍減少。二、慢性左心室對慢性容量負荷過度的代償反應為左心室舒張末容量增加，使總的左心室心搏量增加；左心室擴張、不至于因容量負荷過度而明顯增加左心室舒張末壓；離心性肥厚使左心室壁厚度與心腔半徑的比例不變，室壁應力維持正常。另一有利代償機制為運動時外周阻力降低和心率增快伴舒張期縮短，使反流減輕。以上諸因素使左心室能較長期維持正常心排血量和肺靜脈壓無明顯升高。失代償的晚期心室收縮功能降低，左心衰竭發(fā)生。左心室心肌重量增加使

21、心肌耗氧增多，主動脈舒張壓低使冠狀動脈血流減少，二者引起心肌缺血，促使左心室心肌功能惡化。臨床表現一、癥狀（一）急性：輕者可無癥狀，重者出現急性左心衰竭和低血壓。（二）慢性：可多年無癥狀。最先的主訴為與心搏量增多有關的心悸、心前區(qū)不適、頭部強烈搏動感等癥狀。晚期始出現左心衰竭表現。常有體位性頭昏，暈厥罕見。二、體征（一）慢性 1、血管 2、心尖搏動 3、心音 4、心臟雜音（二）急性實驗室和其他檢查一、X線檢查 （一）急性：心臟大小正常。除原有主動脈根部擴大或主動脈夾層外，無主動脈擴大。常有肺淤血或肺水腫征。 （二）慢性：左心室增大，可有左心房增大。嚴重的瘤樣擴張?zhí)崾緸镸arfan綜合征或中層囊

22、性壞死。左心衰竭時有肺淤血征。二、心電圖：急性者常見竇性心動過速和非特異性ST-T改變。慢性者常見左心室肥厚勞損。三、超聲心動圖急性者可見二尖瓣提前關閉，主動脈瓣舒張期纖細撲動為瓣葉破裂的特征。脈沖多普勒和彩色多普勒血流顯像在主動脈瓣的心室側可探及全舒張期高速射流，為最敏感的確定主動脈瓣反流方法，并可通過計算反流血量與搏出血量的比例，判斷其嚴重程度。二維超聲可顯示瓣膜和主動脈根部的形態(tài)改變，有助于病因確定。四、反射性核素心室造影五、磁共振顯像六、主動脈造影診斷和鑒別診斷有典型主動脈瓣關閉不全的舒張期雜音伴周圍血管征，可診斷為主動脈瓣關閉不全。急性重度反流者早期出現左心衰竭，X線心影正常而肺淤血明顯。慢性如合并主動脈瓣或二尖瓣狹窄，支持風心病診斷。超聲心動圖可助確診。并發(fā)癥感染性心內膜炎較常見；室性心律失常常見。心臟性猝死少見。心力衰竭在急性者出現早，慢性者于晚期始出現。治療一、急性外科治療（人工瓣膜置換術或主動脈瓣修復術）為根本措施。內科治療一般僅為術前準備過渡措施，目的在于降低肺靜脈壓，增加心排血量，穩(wěn)定血流動力學，應盡量在Swan-G