肺淋巴管肌瘤病的CT診斷及常見鑒別診斷最新

1、肺淋巴管肌瘤病的CT診斷及常見鑒別診斷概述淋巴管肌瘤?。↙ymphangioleiomyomatosis，LAM）是一種罕見疾病，是一種病因不明、持續(xù)發(fā)展的彌漫性肺間質(zhì)疾病，表現(xiàn)為不典型增生的平滑肌細(xì)胞侵襲肺組織，包括氣道、血管和淋巴管。 我國(guó)報(bào)道的病例數(shù)較少，約100多例，其中63%為2001年以后報(bào)告。幾乎所有的LAM 病例均發(fā)生在女性，平均年齡30-40 歲。過去認(rèn)為主要為育齡期女性，但實(shí)際上，絕經(jīng)后女性也可以發(fā)病，這樣的情況并不少見。由于肺部常常出現(xiàn)特征性的薄壁囊性改變，通常又稱為肺淋巴管肌瘤病。病因及發(fā)病機(jī)制雌激素彈性蛋白酶/1-抗胰蛋白酶系統(tǒng)的不平衡LAM細(xì)胞可能來(lái)源于淋巴管平滑肌

2、脂肪瘤的轉(zhuǎn)移或前體細(xì)胞移位 近年來(lái)發(fā)現(xiàn)LAM患者的異常平滑肌細(xì)胞TSC2/TSC1基因異常，在平滑肌過度增殖中發(fā)揮作用病理基本病理變化為淋巴管、小血管及小氣道壁及其周圍的平滑肌細(xì)胞增生，引起管腔的狹窄與阻塞。組織內(nèi)可見一定程度的含鐵血黃素。免疫組織化學(xué)染色顯示平滑肌標(biāo)記陽(yáng)性及特征性的HMB-45抗體陽(yáng)性，這對(duì)于標(biāo)本較小時(shí)尤其有診斷價(jià)值。由于經(jīng)支氣管鏡肺活檢獲得的標(biāo)本通常較小，HMB-45染色有助于LAM的確診。LAM細(xì)胞的細(xì)胞核雌激素受體常為陽(yáng)性。臨床 & 病理氣短：細(xì)支氣管壁平滑肌增生 氣道狹窄氣胸：胸膜下小氣囊腔破裂、反復(fù)多發(fā)咯血：肺小靜脈阻塞、擴(kuò)張、破裂、出血胸水：淋巴管或胸導(dǎo)管阻塞 +

3、 破裂、乳糜性胸水肺外表現(xiàn)：腎血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹部淋巴管肌瘤1981-2009年中國(guó)111例LAM臨床資料分析臨床癥狀 例數(shù) 發(fā)生率（%）女性 111 100.0呼吸困難 104 93.7氣胸 54 48.6咳嗽 45 45.7咯血 39 35.1乳糜胸 37 33.3胸痛 21 18.9 合并TSC 11 9.9胡曉文，朱建榮，徐凱峰. 1981年至2009年中國(guó)淋巴管肌瘤病文獻(xiàn)資料匯總分析J.中國(guó)呼吸與危重監(jiān)護(hù)雜志,2010: 9(5); 508-511.LAM與TSC的關(guān)系結(jié)節(jié)性硬化癥(Tuberous Sclerosis Complex，TSC)是一種多系統(tǒng)受

4、累的常染色體顯性遺傳病，兒童和成人均可受累，主要表現(xiàn)為癲癇、皮膚病變、良性腫瘤。TSC和LAM均可發(fā)生TSC1或TSC2基因突變，所以TSC的女性患者有高達(dá)1/3在肺部有LAM表現(xiàn)。但一般認(rèn)為，LAM并非遺傳性疾病，基因突變?yōu)轶w細(xì)胞突變。 有人認(rèn)為，LAM為TSC的頓挫型（不典型表現(xiàn)）。診斷育齡期年輕女性原因不明的漸進(jìn)性呼吸困難、咯血反復(fù)氣胸或乳糜胸液CT顯示兩肺彌漫性分布的薄壁小囊狀陰影 出現(xiàn)上述情況應(yīng)高度疑診為L(zhǎng)AM診斷肺組織病理檢查：診斷困難時(shí)應(yīng)作纖維支氣管鏡肺活檢、開胸肺活檢或胸腔鏡肺活檢。鏡下如見到極具特點(diǎn)的平滑肌細(xì)胞侵襲肺小氣道、小血管和淋巴管即可確診。HMB-45免疫組化染色陽(yáng)性

5、可增加診斷的敏感性和特異性。LAM的CT表現(xiàn)雙肺多發(fā)囊腔最常見的影像學(xué)表現(xiàn)，其出現(xiàn)率為100%。雙肺廣泛分布的囊狀影，直徑在2-20mm之間，多數(shù)小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁間組織相對(duì)正常，彌漫性分布，無(wú)分布規(guī)律。血管位于囊腔周圍，不位于中央。隨著病程進(jìn)展，囊狀影有增大增多趨勢(shì)，部分融合為肺大泡。囊腔形成機(jī)制 細(xì)支氣管壁平滑肌細(xì)胞增生 小氣道狹窄 空氣潴留 肺泡擴(kuò)大呈囊狀，肺泡壁或小葉間 隔增厚形成“薄壁囊腔” 平滑肌細(xì)胞產(chǎn)生“彈性蛋白酶”，破壞肺間質(zhì) 膠原和彈力蛋白 肺泡壁破壞融合成囊腔LAM分度 輕度：囊腔范圍 60%女，52歲，LAM患者 女，36歲，LAM患者 患者，女，34歲

6、，急性呼吸困難雙肺網(wǎng)格狀改變由于小葉間隔增厚，淋巴管水腫，雙肺呈網(wǎng)格狀改變。此征象多見于雙肺下葉基底段，肺尖報(bào)道少見。 女，38歲，急性呼吸困難，LAM病史3年雙肺斑片狀密度增高影原因： 肺小靜脈狹窄阻塞 淤血、破裂、出血 含鐵血黃素沉積表現(xiàn)： 雙肺斑片狀密度增高影，邊界欠清楚 女，36歲，LAM患者，左肺移植術(shù)后10個(gè)月乳糜性胸水 雙側(cè)或單側(cè)乳糜性胸腔積液在LAM的疾病過程中可反復(fù)見到。通過胸水化驗(yàn)其蛋白含量明顯高于正常，可確診。在CT圖像上與其他類型的胸水無(wú)法鑒別。乳糜性胸水肺外表現(xiàn)肺內(nèi)病變?cè)絿?yán)重，合并腹部病變的可能性越大。最多見于腹部，包括肝臟、腎臟的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴結(jié)

7、腫大、腹膜后淋巴管肌瘤。患者，女，28歲女，46歲，LAM患者鑒別診斷結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC)結(jié)節(jié)性硬化是多系統(tǒng)累及的顯性基因遺傳性疾病。無(wú)性別差異。 有文獻(xiàn)報(bào)道男性病例多于女性。臨床表現(xiàn)主要為：智力發(fā)育障礙、癲癇及皮脂腺 瘤。約0.1-1%（國(guó)外數(shù)據(jù)，國(guó)內(nèi)為三分之一）的TSC的病人可以見到肺部呈LAM表現(xiàn)。女，39歲，結(jié)節(jié)性硬化多系統(tǒng)累及組織細(xì)胞增多癥肺組織細(xì)胞增生癥是一種不明原因罕見的肉芽腫性疾病，可發(fā)生于任何器官，最常發(fā)生于肺、并累及單個(gè)器官。90 %見于有規(guī)律吸煙者。CT表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)、空洞結(jié)節(jié)和厚壁囊腫,以兩上肺為甚,兩下肺病變相對(duì)輕。一定時(shí)間內(nèi)結(jié)節(jié)影逐漸出現(xiàn)空洞并向囊性病變進(jìn)展,有別

8、于PLAM。病變主要位于兩肺中上部。下肺及肋膈角區(qū)相對(duì)正常；囊壁厚薄不均，同時(shí)常伴有多發(fā)結(jié)節(jié)影；無(wú)乳糜胸水。肺間質(zhì)纖維化末期可呈廣泛蜂窩狀影，但囊狀影呈厚壁，形狀不規(guī)則，囊狀影間纖維化明顯。病變分布不均勻，以兩下肺胸膜下分布為主。 肺間質(zhì)纖維化肺間質(zhì)纖維化 肺氣腫小葉中心性肺氣腫：呼吸性細(xì)支氣管的肺泡擴(kuò)張，周圍部分不受累，病變位于小葉中心。CT表現(xiàn)為小圓型含氣低密度區(qū)，但無(wú)明確的壁，分布不均勻，多見于上肺，囊一般較小，多介于5-10mm之間，部分融合成團(tuán)。薄層CT上低密度區(qū)中可見小葉中央動(dòng)脈血管影。小葉中心性肺氣腫總結(jié)-肺部多囊性病變的鑒別診斷肺部囊性病變 分布 囊壁 囊的大小 囊的數(shù)量 血管 結(jié)節(jié)淋巴管肌瘤病 彌漫 薄而均一 較小 較多