《疑難病例討論》教學(xué)課件PPT

1、疑難病例討論病史女， 52歲；急性起病，進行性加重；突發(fā)言語不清及雙上肢活動不靈6天于2009年11月20日入院?，F(xiàn)病史患者6天前無明顯誘因開始出現(xiàn)言語不清，說話斷斷續(xù)續(xù)，漸至不語，伴有煩躁及坐立不安、睡眠差，同時伴有雙上肢乏力，開始尚能抓握物體，曾去上海華山醫(yī)院就診，未予治療，擬診“功能性精神障礙”，上述癥狀呈進行性加重，出現(xiàn)不語及雙上肢乏力加重。既往史既往1981年產(chǎn)后大出血，席漢氏綜合癥病史2009年11月3日因發(fā)熱、頻繁嘔吐1周入我科住院，擬診“病毒性腦炎，席漢氏綜合癥”給予抗病毒、補充濃氯化鈉糾正電解質(zhì)紊亂等積極治療后患者臨床癥狀好轉(zhuǎn)于11月12日出院。出院后因席漢氏綜合癥服用優(yōu)甲樂

2、及激素替代治療強的松早5mg，晚2.5mg。 查體神志清楚，運動性失語，定向力差，偶有強哭強笑,坐臥不寧，顱神經(jīng)檢查未見明顯異常。左上肢肌力4-級，右上肢肌力3-級，雙下肢肌力5級，雙上肢肌張力增高。四肢腱反射活躍，雙上肢Rossolimo征陽性，雙下肢病理征未引出。頸軟，Kernig 征、Brudzinski征均陰性。輔助檢查（2009-11-21）頭顱MRI：雙側(cè)豆?fàn)詈藢ΨQ性異常信號及右側(cè)額葉局部皮層異常信號（2009-11-25）腦電圖：異常腦電圖，波慢化。（2009-11-21）血常規(guī)：紅細胞：6.081012/L，血紅蛋白：198g/L,紅細胞壓積0.56U。（2009-11-21）

3、電解質(zhì)：鉀3.96 mmol/L，鈉127.30 mmol/L,，鈣91.60 mmol/L,.心功能正常。.（2009-11-24）電解質(zhì)：鉀3.7 mmol/L,鈉142.80 mmol/L。影像學(xué)目前治療給予激素地塞米松 20mg ingtt qd改善代謝保護胃粘膜及維持水電解質(zhì)平衡治療目前癥狀能言語，但欠清晰。雙上肢肌力有所恢復(fù)：左上肢肌力5-級，右上肢肌力4+級，雙下肢肌力5級，雙上肢肌張力基本正常。討論目前診斷？治療上的補充？診斷定位診斷：大腦半球：雙側(cè)基底節(jié)及右側(cè)額葉定性診斷：脫髓鞘疾病？ 代謝性疾病？ 初步診斷：腦橋外髓鞘溶解綜合癥？ 席漢氏綜合征 診斷依據(jù)腦橋外髓鞘溶解綜合癥

4、： 支持點：有嚴重的低鈉血癥，在外院及我院有大量補充濃氯化鈉的治療措施。磁共振提示：雙側(cè)豆?fàn)詈藢ΨQ性異常信號。 不支持點：我院糾正低鈉血癥時24小時內(nèi)未超過8mmol/L ，右側(cè)額葉局部皮層異常信號. 診斷依據(jù)席漢氏綜合征: 有性腺激素水平低下，甲狀腺功能低下，磁共振可見垂體萎縮。補充相應(yīng)激素治療有效。 腦橋中央髓鞘溶解綜合征概念：是一種罕見的以腦橋基底部出現(xiàn)對稱性脫髓鞘為病理特征的脫髓鞘疾病。患者多有嚴重營養(yǎng)不良電解質(zhì)紊亂等基礎(chǔ)疾病。病情進展迅速?？赡艿牟∫颍?多存在嚴重的基礎(chǔ)疾病（慢性酒精中毒、腎功能衰竭、肝功能衰竭、嚴重?zé)齻⊙Y、癌癥、 產(chǎn)后大出血伴垂體機能不全），多在過快糾正低鈉血癥時易誘發(fā)?？赡艿陌l(fā)病機制： 低鈉血癥時腦組織處于低滲狀態(tài)，快速補充高滲鹽水可使血漿滲透壓迅速升高而造成腦組織脫水，血腦屏障遭破壞，毒性物質(zhì)透過血腦屏障導(dǎo)致髓鞘脫失，腦橋基底部對代謝紊亂較敏感。臨床表現(xiàn)：在慢性消耗性疾病上突發(fā)假性球麻痹、中樞性四肢癱瘓、意識障礙。咀嚼、言語障礙。輔助檢查：腦干聽覺誘發(fā)電位：可幫助確定腦橋病變，但不能確定病灶范圍。磁共振：腦橋基底部特征性的蝙蝠翅樣病灶，呈對稱性分布的長T1 、 T2信