腎病綜合征系膜毛細(xì)血管增生性腎炎實(shí)用教案

1、1腎病(shn bn)綜合征 1. 診斷標(biāo)準(zhǔn)2.病理類型(lixng)（系膜毛細(xì)血管增生性腎小球腎炎）第1頁(yè)/共24頁(yè)第一頁(yè)，共24頁(yè)。2概述(i sh) 腎病綜合征是因多種腎臟病理?yè)p害所致的大量蛋白尿(尿蛋白3.5g/d)，并常伴有相應(yīng)的低蛋白血癥(血漿白蛋白30gL)、 水腫、高脂血癥等一組臨床表現(xiàn)。 腎病綜合征不是(b shi)疾病的最后診斷。第2頁(yè)/共24頁(yè)第二頁(yè)，共24頁(yè)。3診斷標(biāo)準(zhǔn)：1. 大量(dling)蛋白尿：尿蛋白3.5g/d。2. 低蛋白血癥：血漿白蛋白30g/L。3. 水腫4. 高脂血癥 其中 1與2必需。第3頁(yè)/共24頁(yè)第三頁(yè)，共24頁(yè)。4大量蛋白尿 通透性增加 低蛋白

2、血癥 蛋白丟失或分解過(guò)多(u du) 水腫 膠體滲透壓降低 高脂血癥 脂蛋白合成 總之，大量蛋白尿是導(dǎo)致腎病綜合征的基礎(chǔ)。第4頁(yè)/共24頁(yè)第四頁(yè)，共24頁(yè)。5病理(bngl)類型微小病變型腎病(shn bn)系膜增生性腎小球腎炎系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（膜增生性）膜性腎病(shn bn)局灶節(jié)段性腎小球硬化來(lái)源于：內(nèi)科學(xué)(kxu) 第七版第5頁(yè)/共24頁(yè)第五頁(yè)，共24頁(yè)。 一、概念(ginin)(ginin)：系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎是以系膜細(xì)胞增生、系膜基質(zhì)擴(kuò)張、基底膜增厚，增生的系膜細(xì)胞和基質(zhì)插入(ch r)腎小球基底膜（GBM）和內(nèi)皮細(xì)胞之間導(dǎo)致GBM增厚和雙軌狀形成為病理特征的腎小球疾

3、病。當(dāng)系膜增生明顯時(shí)可將腎小球分隔成分葉狀結(jié)構(gòu)，又被稱為“分葉性腎炎”。6第6頁(yè)/共24頁(yè)第六頁(yè)，共24頁(yè)。系膜毛細(xì)血管增生(zngshng)性腎炎 多見(jiàn)于青壯年,男性多于女性 50%60%表現(xiàn)為腎病綜合征 15%20%表現(xiàn)為急性腎炎綜合征 余下(yxi)為隱匿性腎炎和慢性腎炎綜合征7第7頁(yè)/共24頁(yè)第七頁(yè)，共24頁(yè)。二、二、根據(jù)根據(jù)電電子致密物的沉著子致密物的沉著(chnzhu)(chnzhu)部位及基底膜病部位及基底膜病變變的特點(diǎn)分的特點(diǎn)分為為三型：三型：第型：光鏡主要表現(xiàn)為內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生，基底膜增厚，系膜基質(zhì)(j zh)廣泛插入基底膜與內(nèi)皮細(xì)胞間而呈“雙軌征”，本型之系膜增生最為

4、嚴(yán)重，可分隔腎小球呈小葉狀，稱“分葉性腎炎”。免疫熒光檢查可見(jiàn)IgG、IgM及C3顆粒沿系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁呈顆粒狀、“花瓣?duì)睢背练e。電鏡檢查可見(jiàn)系膜區(qū)和內(nèi)皮下電子致密物沉積及系膜插入現(xiàn)象。8第8頁(yè)/共24頁(yè)第八頁(yè)，共24頁(yè)。 增生的系膜細(xì)胞形成長(zhǎng)的突起插入內(nèi)皮與基底膜之間，在突起周圍形成新的基底膜物質(zhì)(wzh)與原來(lái)的基底膜形成雙層車軌樣結(jié)構(gòu) 第9頁(yè)/共24頁(yè)第九頁(yè)，共24頁(yè)。10第10頁(yè)/共24頁(yè)第十頁(yè)，共24頁(yè)。11第11頁(yè)/共24頁(yè)第十一頁(yè)，共24頁(yè)。12第12頁(yè)/共24頁(yè)第十二頁(yè)，共24頁(yè)。13第13頁(yè)/共24頁(yè)第十三頁(yè)，共24頁(yè)。14第14頁(yè)/共24頁(yè)第十四頁(yè)，共24頁(yè)。電鏡： 型系

5、膜細(xì)胞(xbo)的細(xì)胞(xbo)漿插入了基底膜 當(dāng)系膜細(xì)胞（有巨噬細(xì)胞的功能）隨著內(nèi)皮下的免疫沉積物插入基底膜時(shí)，基底膜呈現(xiàn)這些(zhxi)特征性的改變。在此過(guò)程中，它使基底膜結(jié)構(gòu)發(fā)生紊亂。 第15頁(yè)/共24頁(yè)第十五頁(yè)，共24頁(yè)。16第型：光鏡表現(xiàn)于型相似，但細(xì)胞增生不如型明顯。典型的免疫熒光表現(xiàn)為C3呈線樣和條帶狀在毛細(xì)血管壁沉積，免疫球蛋白沉著較少見(jiàn)。電鏡可見(jiàn)電子(dinz)致密物在GBM中條帶狀沉積，故也稱為“致密物沉積病(DDD)”.本病是由補(bǔ)體代謝異常引起第16頁(yè)/共24頁(yè)第十六頁(yè)，共24頁(yè)。17 來(lái)源于： 鄒萬(wàn)忠 腎活檢(hu jin)病理學(xué)第17頁(yè)/共24頁(yè)第十七頁(yè)，共24頁(yè)。來(lái)

6、源于：腎活檢(hu jin)病理學(xué) 鄒萬(wàn)忠第18頁(yè)/共24頁(yè)第十八頁(yè)，共24頁(yè)。電鏡： 型電鏡下膜增生性腎小球腎炎II型，基底膜有電子致密(zhm)物沉積。這些基底膜內(nèi)的暗色的電子致密(zhm)物沉積常融合成肋骨樣。 第19頁(yè)/共24頁(yè)第十九頁(yè)，共24頁(yè)。20第第型：本型除型：本型除與與第第型有共同改型有共同改變變之之外，外，電鏡電鏡下下電電子致密物除在子致密物除在內(nèi)內(nèi)皮下沉皮下沉積積外，有外，有較較突出的上皮下免疫突出的上皮下免疫復(fù)復(fù)合物沉著，合物沉著，并并可可見(jiàn)見(jiàn)于膜性于膜性腎腎病一病一樣樣的基底膜的基底膜釘釘突形突形成。免疫病理呈成。免疫病理呈C3C3、伴或不伴、伴或不伴IgGIgG及及IgMIgM，主要，主要(zh(zhyo)yo)于基底膜分布，也于基底膜分布，也沉沉積積于系膜。于系膜。 第20頁(yè)/共24頁(yè)第二十頁(yè)，共24頁(yè)。21來(lái)源于：腎活檢(hu jin)病理學(xué) 鄒萬(wàn)忠第21頁(yè)