臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師-新生兒硬腫癥參考模板

1、臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師新生兒硬腫癥 新生兒硬腫癥（sclerema neonatorum）系指新生兒期由多種原因引起的皮膚和皮下脂肪變硬，伴有水腫、低體溫的臨床綜合征。單純由寒冷引起者又稱新生兒寒冷損傷綜合癥，重癥多合并多器官功能損害。 一、病因及病理生理： 病因及發(fā)病機(jī)制目前仍未明，發(fā)病與下列因素有關(guān)： （一）與新生兒機(jī)體有關(guān)的因素 1.新生兒體溫調(diào)節(jié)中樞發(fā)育不成熟，調(diào)節(jié)功能差，尤其是早產(chǎn)兒；新生兒體表面積大，皮膚薄嫩，血管豐富且皮下脂肪少易于散熱。 2.新生兒皮下脂肪缺乏使飽和脂肪酸轉(zhuǎn)變成不飽和脂肪酸的酶，故皮下脂肪組織中飽和脂肪酸含量高（包括軟脂酸和硬脂酸）其熔點(diǎn)高，體溫過低時(shí)易凝固變硬。 3.新

2、生兒時(shí)期棕色脂肪具有特殊的產(chǎn)熱功能，但新生兒對其分解及氧化功能差，在缺氧、酸中毒、休克時(shí)產(chǎn)熱過程受抑制，同時(shí)此期糖原儲備少，產(chǎn)熱更加不足。 （二）寒冷損傷：本癥多發(fā)生在冬春季節(jié)，寒冷損傷是本癥的主要原因。胎兒娩出后體溫隨外界溫度而變化，生后數(shù)日內(nèi)如保溫不當(dāng)，產(chǎn)熱不能抵償散熱時(shí)，新生兒即不能維持正常體溫，隨即出現(xiàn)寒冷損傷。在受凍部位的動(dòng)靜脈血管和微血管均有痙攣或收縮，因而發(fā)生末稍血循環(huán)障礙。 （三）感染：感染可誘發(fā)硬腫癥，此時(shí)消耗增加，攝入不足，代謝性產(chǎn)熱不夠，不能維持正常體溫；同時(shí)有缺氧、酸中毒和休克等均可使棕色脂肪的產(chǎn)熱過程受到抑制，出現(xiàn)體溫過低而發(fā)生硬腫癥。 （四）其它：如新生兒紅細(xì)胞多，

3、患硬腫癥時(shí)血流緩慢，微循環(huán)瘀滯而導(dǎo)致微循環(huán)障礙。重癥可發(fā)生DIC. （五）病理生理改變：能量代謝紊亂導(dǎo)致體溫過低；循環(huán)障礙導(dǎo)致休克及心力衰竭；嚴(yán)重病例合并DIC與肺出血為主要改變。此外尚有組織缺氧及代謝性酸中毒更促使全身性功能紊亂發(fā)生和多器官功能損害而形成惡性循環(huán)。 二、臨床表現(xiàn)：本癥主要發(fā)生在冬春寒冷季節(jié)和低日齡組的新生兒，特別是早產(chǎn)兒。臨床表現(xiàn)包括三大主征，即體溫不升、皮膚硬腫和多系統(tǒng)功能損害。 （一）體溫不升：體溫過低是主要表現(xiàn)，全身或肢端涼、體溫常在攝氏35度以下，嚴(yán)重者可在30度以下。體溫過低分產(chǎn)熱良好與產(chǎn)熱衰竭兩種不同的情況，有助于判斷病情。產(chǎn)熱良好者腋溫肛溫，腋溫減肛溫差為正值（

4、在0-0.9度之間），大多病程短，硬腫面積小，屬于輕型。產(chǎn)熱衰竭者，腋溫肛溫，腋溫減肛溫差為負(fù)值，多為病程長，硬腫面積大，伴有多臟器功能衰竭，屬于重型。 （二）皮膚硬腫：包括皮脂硬化和水腫兩種情況。皮膚變硬，皮膚緊貼皮下組織不能提起。嚴(yán)重時(shí)肢體僵硬，不能活動(dòng)，觸之如硬橡皮樣。皮膚呈暗紅色或蒼黃色，可伴水腫，指壓呈凹陷性。硬腫常為對稱性，累及部位依次為下肢、臀、面頰、上肢、背、腹、胸等，而眼瞼、手心、足底、陰囊和陰莖背部等處因皮下脂肪很少或缺乏，故不發(fā)硬。 （三）器官功能損害：輕者，器官功能低下。表現(xiàn)為不吃、不哭、反應(yīng)低下、心率慢或心電圖及血生化異常；重者多器官功能衰竭，可發(fā)生休克、心力衰竭、D

5、IC、腎功衰竭及肺出血等。 1.循環(huán)衰竭重癥體溫過低患兒，特別是體溫30或硬腫加重時(shí)，常伴有明顯微循環(huán)障礙，如面色蒼白，發(fā)紺、四肢涼、皮膚呈花紋狀、毛細(xì)血管充盈時(shí)間延長、心率先快后慢、心音低鈍及心律不齊。重癥出現(xiàn)心衰、心肌損害及心源性休克。 2.急性腎功能衰竭本癥加重時(shí)多伴有尿少、甚至無尿等急性腎功能損害表現(xiàn)，嚴(yán)重者發(fā)生腎功能衰竭。 3.肺出血是重癥病例極期表現(xiàn)呼吸困難和紫紺突然加重、給氧后癥狀不緩解；肺內(nèi)濕羅音迅速增加；泡沫性鮮血由口鼻涌出或氣管插管內(nèi)吸出血性液體；血?dú)怙@示PaO2下降、PaCO2增加。肺出血是本病最危重臨床癥象和主要死因，如不及時(shí)急救可在短時(shí)間內(nèi)死亡。 4.DIC常見皮膚粘

6、膜自發(fā)性出血，或注射針孔滲血不止，可伴休克和溶血表現(xiàn)等。 （四）其它可致高膽紅素血癥并促成膽紅素腦??；代謝紊亂如低血糖、低血鈣及代謝性酸中毒等。 三、診斷 （一）診斷依據(jù) 1.病史發(fā)生于寒冷季節(jié)，環(huán)境溫度過低或保溫不當(dāng)；常合并嚴(yán)重感染；早產(chǎn)兒或足月小樣兒多見；窒息、產(chǎn)傷所致的攝入或能量供給不足。 2.臨床表現(xiàn)早期哺乳差、哭聲低、反應(yīng)低下。病情加重后體溫小于35，嚴(yán)重者30，腋肛溫差由正值變?yōu)樨?fù)值；感染或夏季發(fā)病者可不出現(xiàn)低體溫；硬腫為對稱性，嚴(yán)重時(shí)肢體僵硬，不能活動(dòng)；多器官功能損害，早期心音低鈍、微循環(huán)障礙，嚴(yán)重時(shí)休克、心力衰竭、DIC、肺出血及腎功衰竭等。 （三）病情分度（見表25）。表25

7、新生兒硬腫癥診斷分度評分標(biāo)準(zhǔn)評分體溫（）硬腫范圍（%）器官功能改變肛溫腋肛溫差01435正或負(fù)值 35+0或正值 35+負(fù)值 30正或負(fù)值 20205050無明顯改變明顯功能低下功能衰竭 注：體溫、硬腫范圍和器官功能改變分別評分，總分為0分者屬輕度，13分為中度，4分以上為重度 體溫檢測：肛溫在直腸內(nèi)距肛門約3cm測，持續(xù)4分鐘以上；腋溫將上臂緊貼胸部測810分鐘 硬腫范圍計(jì)算：頭頸部20%，雙上肢18%，前胸及腹部14%，背部及腰骶部14%，臀部8%，雙下肢26% 器官功能低下，包括不吃、不哭、反應(yīng)低下、心率慢或心電圖及血生化異常；器官功能竭指休克、心力衰竭、DIC、肺出血、腎功能衰竭等 無

8、條件測肛溫時(shí)，腋溫35為1分，30產(chǎn)熱良好（腋肛溫差為正值），立即放入適中環(huán)境溫度，減少失熱，升高體溫。可將患兒置入預(yù)熱至30的暖箱內(nèi)，箱溫在30-34范圍，在6-12小時(shí)內(nèi)恢復(fù)正常體溫。農(nóng)村、機(jī)層單位可因地制宜用熱水袋、熱炕、電熱毯包裹或貼身取暖復(fù)溫等方法。 重癥患兒，體溫34），于12-24小時(shí)內(nèi)恢復(fù)正常體溫。亦可酌情采用遠(yuǎn)紅外線輻射臺或恒溫水浴法復(fù)溫。 2.復(fù)溫時(shí)的監(jiān)護(hù)：包括血壓、心率、呼吸等，定時(shí)檢測肛溫、腋溫、腹壁皮膚溫度及環(huán)境溫度（室溫和暖箱溫度）。以肛溫為體溫平衡指標(biāo)；腋肛溫差為產(chǎn)熱指標(biāo)；皮膚環(huán)境溫差為散熱指標(biāo)。準(zhǔn)確記錄攝入或輸入熱量、液量及尿量。 （二）熱量及液體供給： 補(bǔ)足熱

9、量及液體才能保證復(fù)溫成功并維持正常體溫。熱量開始每日210KJ/kg （50KJ/kg），并迅速增至418-502KJ/kg（100-120KCcl/kg）。早產(chǎn)兒或伴產(chǎn)熱衰竭患者可再適當(dāng)增加，在低溫時(shí)因糖耐量低下，代謝抑制，須嚴(yán)格控制葡萄糖輸入速度，宜維持在68mg/min，以防止血糖過高，但有低血糖時(shí)可提高輸入糖量。復(fù)溫后糖耐量恢復(fù)應(yīng)適當(dāng)增加輸入糖量至8-10mg/kg/min.如熱量不足也可根據(jù)需要，添加靜脈滴注脂肪乳劑。每日液體入量可按1ml/Kcal給予，重癥伴有尿少，無尿或明顯心腎功能損害者，應(yīng)嚴(yán)格限制輸液速度和液量。 （三）器官功能紊亂的治療 1.糾正休克，改善微循環(huán)：擴(kuò)充血容量

10、，可給2：1液15-10ml/kg（有明顯酸中毒者用1.4%碳酸氫鈉等量代替）在1小時(shí)內(nèi)靜脈點(diǎn)滴，繼用1/3或1/4張液，按每日70-90ml/kg給予。糾正酸中毒可給5%碳酸鈉每次3-5ml/kg，或根據(jù)血?dú)饨Y(jié)果計(jì)算補(bǔ)充。血管活性藥物的應(yīng)用：多巴胺5-10mg/次，加入10%葡萄糖內(nèi)靜脈點(diǎn)滴，速度5-10g/kg/min；酚妥拉明（單用或與多巴胺合用）0.3-0.5mg/kg，每4小時(shí)1次；654-2每次0.5-1mg/kg，15-20分鐘1次。 2.DIC治療：經(jīng)實(shí)驗(yàn)室檢查證實(shí)為高凝狀態(tài)可立即使用肝素，首劑1mg/kg，6小時(shí)后按0.5-1mg/kg給予。若病情好轉(zhuǎn)，改為每8小時(shí)1次，逐漸

11、停用。給第2次肝素后應(yīng)予新鮮全血或血漿每次20-25ml；潘生丁有抑制血小板凝集，降低血粘稠度之作用，1-2mg/kg/d，加入葡萄糖液中靜滴，注意不應(yīng)與其它藥物混合，以免發(fā)生沉淀。 3.爭性腎功能衰竭的治療：少尿或無尿應(yīng)嚴(yán)格限制液量，給予速尿每次1-2mg/kg.無效時(shí)加用多巴胺5-15ug/kg/min靜滴，或加用氨茶堿每次2-3mg/kg，靜脈點(diǎn)滴。并發(fā)高鉀血癥應(yīng)限制鉀的攝入，嚴(yán)重者給予胰島素加葡萄糖靜脈輸注（每2-4g葡萄糖加胰島素1單位）或靜脈注射10%葡萄糖酸鈣以拮抗鉀對心臟的毒性作用。心率快者可酌情應(yīng)用毒毛旋花子甙等。 4.肺出血的治療：輸新鮮全血20-25ml或新鮮血漿20-30ml，或合用止血?jiǎng)┤缇S生素K1等。肺出血一經(jīng)確診應(yīng)盡早氣管內(nèi)插管，進(jìn)行正壓呼吸治療（CPAP或IPPV）以擴(kuò)張肺泡減少滲出，平均氣道壓（MAP）1.05-1.25Kpa（10.75-12.75cmH2O），2-3天病情好轉(zhuǎn)減低呼吸器參數(shù)或撤離。同時(shí)積極治療引起肺出血的病因，如DIC、肺水腫、急性心腎功能衰竭等。 （四）控制感染：根據(jù)感染細(xì)菌的情況，給予青霉素、