先天性內(nèi)耳畸形讀片2

1、先天性內(nèi)耳畸形參閱中華影像醫(yī)學(xué)頭頸部卷第2版概述 發(fā)生在胎兒期、圍產(chǎn)期或生產(chǎn)時，出生后即存在 遺傳因素、非遺傳因素 20%骨迷路畸形、80%膜迷路畸形 影像檢查 HRCT首選 MRI、水成像Levent分型 耳蝸畸形 前庭畸形 半規(guī)管畸形 內(nèi)耳道畸形 前庭導(dǎo)水管畸形 和耳蝸導(dǎo)水管畸形耳蝸畸形 Michel畸形 耳蝸未發(fā)育 共腔畸形 不完全分隔型 耳蝸發(fā)育不良 不完全分隔型嚴重程度Mechel畸形 內(nèi)耳完全未發(fā)育 常染色體顯性遺傳 妊娠3周聽基板分化受阻 完全性感音神經(jīng)性耳聾 助聽器無效黑箭：內(nèi)耳結(jié)構(gòu)完全缺如耳蝸未發(fā)育 耳蝸不發(fā)育，半規(guī)管及前庭形態(tài)可見 可伴半規(guī)管及前庭畸形 胚胎時期第3周末發(fā)育

2、障礙 完全無聽力黑箭：耳蝸結(jié)構(gòu)完全缺如黑箭：前庭與半規(guī)管融合共腔畸形 耳蝸與前庭融合成一腔，囊內(nèi)無結(jié)構(gòu) 胚胎發(fā)育第4周時發(fā)育停止 神經(jīng)細胞稀少或缺如 可有部分聽力 人工耳蝸植入有效粗白箭：右耳蝸與前庭融合黑箭：左側(cè)耳蝸細白箭：左側(cè)前庭不完全分隔型 耳蝸為囊腔，內(nèi)無蝸軸和骨嵴，常伴前庭囊狀擴張 胚胎第5周發(fā)育障礙白箭：雙側(cè)耳蝸呈囊腔樣結(jié)構(gòu)黑箭：雙側(cè)前庭擴大耳蝸發(fā)育不全 耳蝸和前庭可區(qū)分，但耳蝸發(fā)育短小 胚胎第6周發(fā)育障礙 小耳蝸伴耳蝸軸或其他耳蝸內(nèi)結(jié)構(gòu)消失黑箭：右側(cè)耳蝸發(fā)育短小白箭：右側(cè)前庭不完全分隔型（Mondini畸形） 耳蝸基底圈發(fā)育正?；驍U大，中間圈和頂圈融合成一個囊腔，蝸軸發(fā)育不全 胚

3、胎發(fā)育第7周停止 主要為低頻聽力受損細黑箭：底圈耳蝸正常粗黑箭：頂圈和中間圈融合前庭畸形 Michel畸形 共同腔畸形 前庭缺如 前庭不發(fā)育 前庭擴大前庭擴大 橫斷面：左右徑3.4mm 冠狀面：左右徑3.2mm 常合并水平半規(guī)管畸形：水平半規(guī)管短小或與前庭完全融合成一囊腔細白箭：雙側(cè)前庭擴大粗白箭：水平半規(guī)管短小，部分與前庭融合 前庭發(fā)育不全：前庭發(fā)育短小 前庭缺如：正常前庭結(jié)構(gòu)缺如半規(guī)管畸形 半規(guī)管缺如或增寬、變短，呈半圓盤型或與前庭相通的小突起，可合并前庭和耳蝸畸形 外半規(guī)管畸形最常見 胚胎第6-8周發(fā)育障礙細白箭：右側(cè)后半規(guī)管短小粗白箭：左側(cè)后半規(guī)管短粗，呈囊狀前庭導(dǎo)水管擴大 前庭導(dǎo)水管開口呈喇叭口狀擴大，并與前庭相通 胚胎發(fā)育第5周受阻 前庭導(dǎo)水管直徑（總腳到開