多發(fā)性骨髓瘤腎臟損害

1、會(huì)計(jì)學(xué)1多發(fā)性骨髓瘤腎臟損害多發(fā)性骨髓瘤腎臟損害病歷摘要病歷摘要n患者女，40歲，主因“確診多發(fā)性骨髓瘤2年半，發(fā)熱10天”，于2013年7月30日入院。n患者2年半前（2011年1月）因發(fā)熱、血尿、蛋白尿發(fā)熱、血尿、蛋白尿就診于外院，查尿蛋白增高（24小時(shí)尿蛋白4.4g）n北大人民醫(yī)院腎內(nèi)科，腎穿刺活檢示：符合輕度系膜增生性腎小球病變，輕鏈沉積病不除外.第1頁/共46頁n骨穿（幼漿細(xì)胞15%）nM蛋白鑒定（血：IgG- ，尿：Free輕鏈沉積?。?、全身X線片（多部位骨質(zhì)破壞）檢查明確診斷為多發(fā)性骨髓瘤IgG- 型，間斷予以反應(yīng)停、地塞米松口服至2012年9月。n2012年5月背痛n2012年

2、9月行胸椎核磁:第二胸椎明顯壓縮變扁并軟組織腫塊形成，并突入椎管. 予VAD方案化療2周期，后予以DECP化療2周期，化療后復(fù)查核磁T2椎體軟組織腫塊未見明顯縮小。第2頁/共46頁n2013-2-19行T2腫瘤切除內(nèi)固定，T11椎體成形術(shù)，術(shù)后予VAD方案化療3周期，背痛無明顯減輕。n2013.6.5-7.10于T2椎體軟組織腫塊處行局部放療20次，4000Gy/次，背痛有所緩解。病程期間間斷口服反應(yīng)停。n10天前出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高40.6，伴畏寒，抗炎3天仍發(fā)熱，現(xiàn)為進(jìn)一步治療收入院。第3頁/共46頁體格檢查體格檢查nT 38.0，BP 110/60mmHg，R 18次/分，HR 88次/分

3、n查體：未見明顯異常第4頁/共46頁輔助檢查輔助檢查n（2011-2-1 北大人民醫(yī)院）n骨穿：幼稚漿細(xì)胞15%。nM蛋白鑒定：血： IgG-，尿：Free 。尿輕鏈534mg/dl，輕鏈5mg/dl。n2013-2-21：T2椎體軟組織腫塊病理：漿細(xì)胞骨髓瘤。第5頁/共46頁初步診斷初步診斷n多發(fā)性骨髓瘤IgG-型 DS分期A期 ISS分期期 n發(fā)熱待查 第6頁/共46頁入院后檢查入院后檢查n血常規(guī)： WBC(*109/L)HB(g/L)PLT(*109/L)2013-7-304.4922162013-8-44.392257213-8-84.0842462013-8-157.36617820

4、13-8-172.7731502013-8-217.590174第7頁/共46頁n7-31 :C-反應(yīng)蛋白：120.0mg/Ln 血沉：125mm/hn 尿常規(guī)：尿白細(xì)胞+，尿蛋白質(zhì)+n8-1: 降鈣素原：0.73ng/ml查凝血四項(xiàng)、尿、便常規(guī)、感染、甲功、激素、補(bǔ)體、腫標(biāo)凝血四項(xiàng)、尿、便常規(guī)、感染、甲功、激素、補(bǔ)體、腫標(biāo)等，結(jié)果均正常或接近正常。第8頁/共46頁n胸椎增強(qiáng)MRI （2013-7-31） :胸椎及附件改變，符合多發(fā)性骨髓瘤表現(xiàn)；n腰椎MRI （2013-8-2） :腰椎彌漫異常信號(hào),符合多發(fā)性骨髓瘤表現(xiàn)；繼發(fā)多發(fā)病理性骨折，許莫氏結(jié)節(jié)形成；n頸椎MRI（2013-8-6）：頸

5、椎椎體及附件多發(fā)骨質(zhì)破壞，符合多發(fā)性骨髓瘤表現(xiàn)；T1、T2椎體病理壓縮性骨折，椎周及椎管內(nèi)可見軟組織腫塊，硬膜囊受壓。第9頁/共46頁n抗核抗體譜：抗nRNP/SM抗體（+）；T細(xì)胞亞群異常；nM蛋白鑒定+固定電泳：M成分為IgG-，IgG1210mg/dln血游離輕鏈：434.16mg/dl，12.49mg/l , /34.76;n骨髓免疫分型：CD38(+),CD138(+),CD45(-)。第10頁/共46頁確定診斷確定診斷n多發(fā)性骨髓瘤IgG-型 n DS分期A期 ISS分期期n髓外浸潤（T1、T2椎周及椎管內(nèi)軟組織腫塊）n肺炎（細(xì)菌、真菌混合感染）n輕鏈沉積??？第11頁/共46頁輕鏈

6、沉積??？第12頁/共46頁第13頁/共46頁第14頁/共46頁n魏某某 女 76歲n發(fā)現(xiàn)血肌酐升高2年n血肌酐140umol/l（2011.6） 200umol/l （2012.6） 300umol/l（2013.1) 405umol/l(2013.3) 885.9umol/l(2013.6)n骨穿：原幼漿細(xì)胞65%n免疫固定電泳：+n游離輕鏈： 66.4mg/l,/1330mg/L， / 0.03 nX片：示多處骨質(zhì)破壞n染色體:46，XY23/亞二倍體3（39-44），F(xiàn)ISH: IGH+13q-17p-，MYC/IGH+n給予化療，對癥等治療第21頁/共46頁第22頁/共46頁n韓某某 女 43歲n發(fā)現(xiàn)蛋白尿6月余n尿常規(guī)尿蛋白+，尿蛋白6.4-11g/24小時(shí)，甘油三酯，膽固醇明顯升高，白蛋白低n腎臟穿刺活檢病理：淀粉樣變腎病n骨穿：漿細(xì)胞5.5%，形態(tài)異常n免疫固定電泳：+n游離輕鏈：41mg/l /