中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤

1、男性，男性，5454歲，頭暈歲，頭暈2 2個月余個月余Question!1.您的診斷及診斷依據(jù)？!2.本病一般有何特點？!3.如何鑒別呢？!4.DWI上呈高信號的顱內(nèi)病變有哪些？彌漫性大B細胞淋巴瘤女，女，7171歲，言語遲緩歲，言語遲緩3 3天天請回答以下問題!1. 請描述主要征象及最可能之診斷!2. 主要的鑒別病變有哪些？（左額葉）惡性非霍奇（左額葉）惡性非霍奇金金B(yǎng)細胞淋巴瘤（彌漫性細胞淋巴瘤（彌漫性大大B細胞淋巴瘤）細胞淋巴瘤） 中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤 原發(fā)性：為中樞神經(jīng)系統(tǒng)生長的淋巴結外惡性淋巴瘤繼發(fā)性：累及全身的系統(tǒng)性淋巴瘤繼發(fā)侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)ps：其中原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤還可分為

2、有免疫缺陷和無免疫缺陷兩類。二者影像表現(xiàn)不同。在免疫缺陷綜合征成人的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中排第二位，兒童排第一位。PCNSL在眼內(nèi)的表現(xiàn)稱為原發(fā)性眼內(nèi)淋巴瘤（PIOL）兩者可先后或同時發(fā)生，眼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)屬于免疫盲區(qū)，無淋巴循環(huán)和淋巴組織聚集炎癥、病毒等引起淋巴細胞聚集外周淋巴細胞被激活并轉化成腫瘤細胞,隨血流轉移并集結于中樞神經(jīng)系統(tǒng),但原發(fā)部位的病灶仍很微小而無法檢測到血管周圍間隙!首發(fā)癥狀常見的是認知和行為改變。!局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害、顱內(nèi)壓升高、癲癇、眼部癥狀。!免疫正?；颊甙l(fā)病高峰是60-70歲，而免疫缺陷者為40歲。!無統(tǒng)一診斷標準，最終診斷靠病理病理特征!細胞排列密集，核質(zhì)比高-CT為

3、高或稍高信號!腫瘤含水少-T2WI為等低信號!PCNSL腫瘤實質(zhì)DWI高信號，主要是由于淋巴瘤具有較高的細胞密度，腫瘤組織細胞外間隙明顯減少。!PCNSL強化機制是腫瘤細胞圍繞正常血管周圍呈袖套樣浸潤，致血腦屏強化機制是腫瘤細胞圍繞正常血管周圍呈袖套樣浸潤，致血腦屏障破壞，其腫瘤本身無明顯血供，腫瘤新生血管較少，故障破壞，其腫瘤本身無明顯血供，腫瘤新生血管較少，故MR灌注成像灌注成像（PWI）呈低灌注，與膠質(zhì)瘤高灌注明顯不同。）呈低灌注，與膠質(zhì)瘤高灌注明顯不同。原發(fā)性繼發(fā)性（多發(fā)多發(fā)多見；腦膜、室管膜下、硬腦膜、顱神經(jīng)和腦表面病灶強化腦膜、室管膜下、硬腦膜、顱神經(jīng)和腦表面病灶強化）好發(fā)部位：多

4、位于幕上，額葉白質(zhì)最常見，其次受累部位依次為顳葉、頂葉、枕葉。常表現(xiàn)為單發(fā)分葉狀腫塊CT為稍高或高密度，為稍高或高密度，MRI上與腦白質(zhì)信號相似，為等低信號，上與腦白質(zhì)信號相似，為等低信號，DWI為明顯高信號；為明顯高信號；其中獲得性免疫缺陷綜合征淋巴瘤表現(xiàn)為高密度或周邊高密度，中央低密度（壞死所致）；病灶出血少見，鈣化罕見，有不同程度占位效應和水腫有不同程度占位效應和水腫；增強為明顯強化增強為明顯強化（獲得性免疫缺陷綜合征因中央壞死可出現(xiàn)環(huán)形強化環(huán)形強化），不強化少見，強化為均勻漸進性強化，接受過激素治療可不強化腦室周圍強化腦室周圍強化提示病變沿室管膜傳播延時1分鐘MRI：與灰質(zhì)信號相似圖圖

5、1 軸位T1WI增強掃描示右枕葉不規(guī)則團塊狀強化病灶，有切跡及棘狀突起。（棘征）圖圖2 矢狀位T1WI增強掃描示右豆狀核團塊狀強化病灶，臍凹征象明顯。（臍凹征）圖圖3 冠狀位T1WI增強掃描示右小腦半球不規(guī)則團塊狀強化病灶，有分葉，硬膜明顯強化。（分葉征）圖圖4 矢狀位T1WI增強掃描示左額葉半圓形強化病灶，邊緣強化更明顯，缺口指向硬膜面。（半月征） 圖圖5 軸位T1WI增強掃描示胼胝體壓部病灶呈蝶翼狀明顯強化，邊緣強化更明顯。（蝶翼征）圖圖6 CT增強掃描示額葉病變呈握拳樣強化。（握拳征）MRI：尖角征、臍凹征MRI：腫瘤累及胼胝體形成蝴蝶征病灶沿腦脊液播散MRI：環(huán)形強化MRS：磁共振波譜

6、!檢測腫瘤組織中N-乙酰天門冬氨酸（NAA）、膽堿（ Cho ）、肌酸（Cr）、脂質(zhì)（Lip）、乳酸（Lac）等化合物含量（波峰）的變化。!最大信號來源于NAA，存在神經(jīng)元中，不存在膠質(zhì)細胞中。MRS!Cho升高與腫瘤細胞增殖時細胞膜上的磷酸膽堿酯酶升高密切相關。!NAA中度降低，與腫瘤細胞沿組織間隙浸潤性生長，單位體積內(nèi)神經(jīng)元細胞減少密切相關。!Lac升高與腫瘤組織的無氧代謝有關。腫瘤局部低灌注以及局部微循環(huán)障礙也是造成Lac升高的原因。!Lip升高可能與PCNSL富含脂質(zhì)及局部有小的壞死有關。淋巴瘤：MRS表現(xiàn)!PCNSL在MRS中，Cho峰升高，高聳的Lip脂質(zhì)峰，NAA峰中度降低，Cr

7、輕度降低。!出現(xiàn)巨大的Lac/Lip復合峰!與膠質(zhì)瘤鑒別：脂質(zhì)峰Lip只有在高級別膠質(zhì)母細胞瘤壞死時才出現(xiàn)。!與轉移瘤鑒別：Lip升高，但NAA明顯降低，Cr也明顯降低。PWIMRI：鑒別診斷!神經(jīng)膠質(zhì)瘤多為長T1、長T2信號，表現(xiàn)為囊變壞死或出血，病灶多見不規(guī)則環(huán)狀強化，環(huán)壁厚薄不均。!顱內(nèi)轉移瘤多位于大腦灰白質(zhì)交界處，病灶周圍占位效應明顯（小病灶、大水腫），壞死出血多見，DWI呈等或稍低信號。Company LogoMRI:鑒別診斷!腦膜瘤：密度和信號特點與PCNSL相似，而靠近腦膜的PCNSL因腫瘤浸潤也可以形成腦膜尾征。腦膜瘤屬于腦外腫瘤，有白質(zhì)擠壓征。!多發(fā)性硬化好發(fā)成年女性，癥狀常緩解、復發(fā)交替出現(xiàn)。患者大腦內(nèi)病灶長T1、長T2 ，急性期病灶可強化，病灶周圍水腫和占位效應不明顯等，矢狀面病灶垂直側