中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤

1、男性，男性，5454歲，頭暈歲，頭暈2 2個(gè)月余個(gè)月余Question!1.您的診斷及診斷依據(jù)？!2.本病一般有何特點(diǎn)？!3.如何鑒別呢？!4.DWI上呈高信號(hào)的顱內(nèi)病變有哪些？彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤女，女，7171歲，言語(yǔ)遲緩歲，言語(yǔ)遲緩3 3天天請(qǐng)回答以下問(wèn)題!1. 請(qǐng)描述主要征象及最可能之診斷!2. 主要的鑒別病變有哪些？（左額葉）惡性非霍奇（左額葉）惡性非霍奇金金B(yǎng)細(xì)胞淋巴瘤（彌漫性細(xì)胞淋巴瘤（彌漫性大大B細(xì)胞淋巴瘤）細(xì)胞淋巴瘤） 中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤 原發(fā)性：為中樞神經(jīng)系統(tǒng)生長(zhǎng)的淋巴結(jié)外惡性淋巴瘤繼發(fā)性：累及全身的系統(tǒng)性淋巴瘤繼發(fā)侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)ps：其中原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤還可分為

2、有免疫缺陷和無(wú)免疫缺陷兩類(lèi)。二者影像表現(xiàn)不同。在免疫缺陷綜合征成人的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中排第二位，兒童排第一位。PCNSL在眼內(nèi)的表現(xiàn)稱(chēng)為原發(fā)性眼內(nèi)淋巴瘤（PIOL）兩者可先后或同時(shí)發(fā)生，眼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)屬于免疫盲區(qū)，無(wú)淋巴循環(huán)和淋巴組織聚集炎癥、病毒等引起淋巴細(xì)胞聚集外周淋巴細(xì)胞被激活并轉(zhuǎn)化成腫瘤細(xì)胞,隨血流轉(zhuǎn)移并集結(jié)于中樞神經(jīng)系統(tǒng),但原發(fā)部位的病灶仍很微小而無(wú)法檢測(cè)到血管周?chē)g隙!首發(fā)癥狀常見(jiàn)的是認(rèn)知和行為改變。!局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害、顱內(nèi)壓升高、癲癇、眼部癥狀。!免疫正?；颊甙l(fā)病高峰是60-70歲，而免疫缺陷者為40歲。!無(wú)統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)，最終診斷靠病理病理特征!細(xì)胞排列密集，核質(zhì)比高-CT為

3、高或稍高信號(hào)!腫瘤含水少-T2WI為等低信號(hào)!PCNSL腫瘤實(shí)質(zhì)DWI高信號(hào)，主要是由于淋巴瘤具有較高的細(xì)胞密度，腫瘤組織細(xì)胞外間隙明顯減少。!PCNSL強(qiáng)化機(jī)制是腫瘤細(xì)胞圍繞正常血管周?chē)市涮讟咏?rùn)，致血腦屏強(qiáng)化機(jī)制是腫瘤細(xì)胞圍繞正常血管周?chē)市涮讟咏?rùn)，致血腦屏障破壞，其腫瘤本身無(wú)明顯血供，腫瘤新生血管較少，故障破壞，其腫瘤本身無(wú)明顯血供，腫瘤新生血管較少，故MR灌注成像灌注成像（PWI）呈低灌注，與膠質(zhì)瘤高灌注明顯不同。）呈低灌注，與膠質(zhì)瘤高灌注明顯不同。原發(fā)性繼發(fā)性（多發(fā)多發(fā)多見(jiàn)；腦膜、室管膜下、硬腦膜、顱神經(jīng)和腦表面病灶強(qiáng)化腦膜、室管膜下、硬腦膜、顱神經(jīng)和腦表面病灶強(qiáng)化）好發(fā)部位：多

4、位于幕上，額葉白質(zhì)最常見(jiàn)，其次受累部位依次為顳葉、頂葉、枕葉。常表現(xiàn)為單發(fā)分葉狀腫塊CT為稍高或高密度，為稍高或高密度，MRI上與腦白質(zhì)信號(hào)相似，為等低信號(hào)，上與腦白質(zhì)信號(hào)相似，為等低信號(hào)，DWI為明顯高信號(hào)；為明顯高信號(hào)；其中獲得性免疫缺陷綜合征淋巴瘤表現(xiàn)為高密度或周邊高密度，中央低密度（壞死所致）；病灶出血少見(jiàn)，鈣化罕見(jiàn)，有不同程度占位效應(yīng)和水腫有不同程度占位效應(yīng)和水腫；增強(qiáng)為明顯強(qiáng)化增強(qiáng)為明顯強(qiáng)化（獲得性免疫缺陷綜合征因中央壞死可出現(xiàn)環(huán)形強(qiáng)化環(huán)形強(qiáng)化），不強(qiáng)化少見(jiàn)，強(qiáng)化為均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化，接受過(guò)激素治療可不強(qiáng)化腦室周?chē)鷱?qiáng)化腦室周?chē)鷱?qiáng)化提示病變沿室管膜傳播延時(shí)1分鐘MRI：與灰質(zhì)信號(hào)相似圖圖

5、1 軸位T1WI增強(qiáng)掃描示右枕葉不規(guī)則團(tuán)塊狀強(qiáng)化病灶，有切跡及棘狀突起。（棘征）圖圖2 矢狀位T1WI增強(qiáng)掃描示右豆?fàn)詈藞F(tuán)塊狀強(qiáng)化病灶，臍凹征象明顯。（臍凹征）圖圖3 冠狀位T1WI增強(qiáng)掃描示右小腦半球不規(guī)則團(tuán)塊狀強(qiáng)化病灶，有分葉，硬膜明顯強(qiáng)化。（分葉征）圖圖4 矢狀位T1WI增強(qiáng)掃描示左額葉半圓形強(qiáng)化病灶，邊緣強(qiáng)化更明顯，缺口指向硬膜面。（半月征） 圖圖5 軸位T1WI增強(qiáng)掃描示胼胝體壓部病灶呈蝶翼狀明顯強(qiáng)化，邊緣強(qiáng)化更明顯。（蝶翼征）圖圖6 CT增強(qiáng)掃描示額葉病變呈握拳樣強(qiáng)化。（握拳征）MRI：尖角征、臍凹征MRI：腫瘤累及胼胝體形成蝴蝶征病灶沿腦脊液播散MRI：環(huán)形強(qiáng)化MRS：磁共振波譜

6、!檢測(cè)腫瘤組織中N-乙酰天門(mén)冬氨酸（NAA）、膽堿（ Cho ）、肌酸（Cr）、脂質(zhì)（Lip）、乳酸（Lac）等化合物含量（波峰）的變化。!最大信號(hào)來(lái)源于NAA，存在神經(jīng)元中，不存在膠質(zhì)細(xì)胞中。MRS!Cho升高與腫瘤細(xì)胞增殖時(shí)細(xì)胞膜上的磷酸膽堿酯酶升高密切相關(guān)。!NAA中度降低，與腫瘤細(xì)胞沿組織間隙浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，單位體積內(nèi)神經(jīng)元細(xì)胞減少密切相關(guān)。!Lac升高與腫瘤組織的無(wú)氧代謝有關(guān)。腫瘤局部低灌注以及局部微循環(huán)障礙也是造成Lac升高的原因。!Lip升高可能與PCNSL富含脂質(zhì)及局部有小的壞死有關(guān)。淋巴瘤：MRS表現(xiàn)!PCNSL在MRS中，Cho峰升高，高聳的Lip脂質(zhì)峰，NAA峰中度降低，Cr

7、輕度降低。!出現(xiàn)巨大的Lac/Lip復(fù)合峰!與膠質(zhì)瘤鑒別：脂質(zhì)峰Lip只有在高級(jí)別膠質(zhì)母細(xì)胞瘤壞死時(shí)才出現(xiàn)。!與轉(zhuǎn)移瘤鑒別：Lip升高，但NAA明顯降低，Cr也明顯降低。PWIMRI：鑒別診斷!神經(jīng)膠質(zhì)瘤多為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，表現(xiàn)為囊變壞死或出血，病灶多見(jiàn)不規(guī)則環(huán)狀強(qiáng)化，環(huán)壁厚薄不均。!顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤多位于大腦灰白質(zhì)交界處，病灶周?chē)嘉恍?yīng)明顯（小病灶、大水腫），壞死出血多見(jiàn)，DWI呈等或稍低信號(hào)。Company LogoMRI:鑒別診斷!腦膜瘤：密度和信號(hào)特點(diǎn)與PCNSL相似，而靠近腦膜的PCNSL因腫瘤浸潤(rùn)也可以形成腦膜尾征。腦膜瘤屬于腦外腫瘤，有白質(zhì)擠壓征。!多發(fā)性硬化好發(fā)成年女性，癥狀常緩解、復(fù)發(fā)交替出現(xiàn)。患者大腦內(nèi)病灶長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2 ，急性期病灶可強(qiáng)化，病灶周?chē)[和占位效應(yīng)不明顯等，矢狀面病灶垂直側(cè)