腦電圖與癲癇診斷

1、腦電圖與癲癇診斷腦電圖與癲癇診斷河北醫(yī)科大學第三醫(yī)院河北醫(yī)科大學第三醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科神經(jīng)內(nèi)科 李育臣李育臣癲癇發(fā)作分類單純部分性發(fā)作1.有運動癥狀的發(fā)作(1)局灶運動性：身體某部位強直或陣攣性抽搐（皮質(zhì)運動區(qū)）。(2)乍克森發(fā)作(Jacksonian)。(3)轉(zhuǎn)側(cè)性發(fā)作（額中回后部、枕部）。(4)姿勢性發(fā)作：對側(cè)上肢強直性向外上方伸展，雙目注視上抬的手（輔助運動區(qū)、半球間裂）。(5)發(fā)音性發(fā)作：言語中斷，不自主的音節(jié)或短語的重復（皮質(zhì)語言區(qū)）。2.有感覺癥狀的發(fā)作：（1）軀體感覺：對側(cè)麻木、刺痛、灼熱（中央后回）。（2）視覺：發(fā)作性閃光、暗點、視幻覺（枕葉）。（3）聽覺：聽幻覺（顳葉外側(cè)、島回）。

2、（4）嗅覺：嗅幻覺（海馬回鉤）。（5）味覺：味幻覺（杏仁核及島回）。（6）眩暈發(fā)作（顳葉皮質(zhì)）。3.有自主神經(jīng)癥狀的發(fā)作（顳葉內(nèi)側(cè)或大腦側(cè)裂深部）：心悸、出汗、血壓增高、皮膚潮紅或蒼白、胃氣上升感、惡心嘔吐、尿失禁。4.有精神癥狀的發(fā)作（邊緣系統(tǒng)及與之有聯(lián)系的皮質(zhì)病變）：記憶障礙、認知障礙、情感性發(fā)作、錯覺性發(fā)作、結(jié)構(gòu)幻覺性發(fā)作。局灶性運動性發(fā)作7感覺性發(fā)作復雜部分性發(fā)作1.先兆：（1）自主神經(jīng)癥狀：上腹不適，胃氣上升感。（2）幻嗅（溝回發(fā)作）。（3）精神障礙。2.癥狀：（1）愣神。（2）自動癥：咀嚼，吞咽，吸吮，無目的的走動，重復語言，搓手，摸索，脫衣，解扣，奔跑。（3）發(fā)作數(shù)秒至數(shù)分鐘，清

3、醒后多可回憶發(fā)作先兆。失神發(fā)作1.典型失神發(fā)作：通常稱為小發(fā)作。表現(xiàn)為“愣神”，意識短暫喪失，中斷活動，呼之不應，兩眼瞪視不動，持續(xù)約315秒。EEG：3cps棘慢波，雙側(cè)對稱。2.非典型失神發(fā)作：意識障礙發(fā)生及休止較典型者緩慢，肌張力改變較明顯。EEG：慢棘慢波，不規(guī)則，背景活動異常。典型失神發(fā)作病例 男，6歲。發(fā)作性愣神，手中持物落地89個月。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。EEG示普遍爆發(fā)高波幅雙側(cè)對稱同步的3cps的棘慢復合波。 非典型失神發(fā)作病例 男，10歲。8歲發(fā)病，由復雜部分發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作及非典型失神發(fā)作。頭顱CT示雙額頂?shù)兔芏炔≡?。EEG背景活動減慢，頻繁普遍爆發(fā)高波幅1.52.5c

4、ps棘（尖）慢復合波。 復雜部分發(fā)作意識障礙與失神發(fā)作的區(qū)別：1.復雜部分性發(fā)作意識障礙（愣神）主要見于癥狀性部分性癲癇，尤其顳葉癲癇多見，可能有神經(jīng)系統(tǒng)疾病史或陽性體征，成人多見，持續(xù)時間數(shù)分鐘，可能有先兆及發(fā)作后定向力障礙，腦電圖出現(xiàn)局灶性棘波，可能有影像學異常。2.失神發(fā)作屬全身性發(fā)作，神經(jīng)功能狀態(tài)正常，多見于兒童，持續(xù)時間數(shù)秒鐘，發(fā)作及終止均突然，發(fā)作頻繁，過度換氣容易誘發(fā)，腦電圖出現(xiàn)普遍性3cps棘慢復合波（非典型失神出現(xiàn)慢棘慢復合波），病因常為原發(fā)性或遺傳性，影像學檢查多正常，藥物療效多數(shù)良好。強直性發(fā)作 全身肌肉強烈的強直性肌痙攣，頭、眼和肢體固定在特殊位置，顏面青紫，呼吸暫停，

5、瞳孔散大；角弓反張，短暫意識喪失，多不跌倒，持續(xù)30秒至1分鐘以上；可面色蒼白、潮紅；兒童少年多見，睡眠中多發(fā)。EEG：低電位10cps波，振幅逐漸增高。強直性發(fā)作病例 男，11歲。發(fā)作性愣神及發(fā)作性肢體強直7年。在12.5min的睡眠期共有18次強直發(fā)作放電爆發(fā)高波幅1014cps高波幅快節(jié)律。 強直-陣攣發(fā)作 俗稱大發(fā)作。特征：意識喪失+全身對稱性抽搐。1.強直期：全身骨骼肌持續(xù)性收縮。2.陣攣期：全身肌肉間歇性痙攣，震顫幅度逐漸增大。3.驚厥后期：短暫強直痙攣后，肌張力松弛，意識漸清醒。EEG：彌漫性多棘波棘慢波低平波。肌陣攣性發(fā)作 肢體或顏面肌肉突然短暫的收縮。多單次出現(xiàn)，也可反復發(fā)生

6、。發(fā)作時間短，一般不伴有意識障礙。欲覺醒或剛?cè)胨瘯r發(fā)作較頻繁。EEG：多棘慢波，棘慢波或尖慢波。肌陣攣性發(fā)作病例 男，16歲。晨起時發(fā)作雙上肢肌陣攣抽動3年。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。EEG示頻繁普遍短程爆發(fā)高波幅雙側(cè)同步的多棘慢或棘慢復合波放電。 陣攣性發(fā)作 表現(xiàn)全身重復性陣攣性抽搐，僅見于嬰幼兒。EEG：快活動、慢波及不規(guī)則棘慢波。失張力性發(fā)作 部分或全身肌肉張力突然降低，造成垂頸、張口、肢體下垂或軀干失張力等而跌倒，持續(xù)13分鐘，意識喪失短暫或不明顯。EEG：多棘慢波或低電壓快活動。 癲癇及癲癇綜合征國際分類 1.與部位有關(guān)的（局灶性、部分性）癲癇和癲癇綜合征 1.1原發(fā)性（與年齡有關(guān)） 伴

7、中央顳部棘波的良性兒童Epi 伴枕部發(fā)作放電的兒童Epi 原發(fā)性閱讀性Epi 1.2癥狀性 兒童慢性進行性部分性Epi持續(xù)狀態(tài)。 （Kojewnikows syndrom） 特殊型式誘發(fā)發(fā)作的綜合征 與解剖部位有關(guān)的綜合征 * 顳葉Epi * 頂葉Epi * 額葉Epi * 枕葉Epi 1.3隱匿性：被認為是癥狀性，但病因未明。 2、全身性癲癇和綜合征 2.1原發(fā)性（與年齡有關(guān)的發(fā)作，按年齡順序排列） 良性新生兒家族性痙厥 良性新生兒痙厥 良性嬰兒肌陣攣Epi 兒童失神Epi（Pyknolepsy） 少年失神Epi（Jukenile absence epi） 少年肌陣攣Epi 覺醒時大發(fā)作（G

8、TCS)Epi 不屬上述各型的其它全身性原發(fā)性Epi 由特殊方式誘發(fā)發(fā)作的Epi 2.2隱源性或癥狀性（按年齡秩序排列） West綜合征 LennoxGastautz綜合征 肌陣攣無動性發(fā)作Epi 肌陣攣失神Epi 2.3癥狀性 2.3.1非特異性病因 早期肌陣攣性腦病 伴有腦電爆發(fā)抑制的嬰兒早期Epi性腦病 不屬上述各型的其它癥狀性全身性Epi 2.3.2特異性病因： 包括以Epi發(fā)作為表現(xiàn)癥狀者或為主要特 征的疾病。 3、不能確定為部分性或全身性的Epi和綜合征。 3.1 既有全身又有局灶性發(fā)作 新生兒發(fā)作 獲得性Epi失語癥 嬰兒嚴重肌陣攣Epi 上述未包括的其它 未確定的Epi 慢波睡

9、眠期持續(xù)棘慢波綜合Epi 3.2 沒有明確的全身或局灶特征的Epi，包括臨床 及腦電圖不足以分類的Epi。 4、特殊綜合征 4.1與特殊情況有關(guān)的發(fā)作 發(fā)熱痙厥 孤立的Epi發(fā)作或孤立的Epi持續(xù)狀態(tài) 僅在急性代謝障礙或中毒時發(fā)生的發(fā)作， 如酒精、藥物子癇，非酮性高血糖癥。 部分性癲癇和癲癇綜合征 指發(fā)作癥狀學或檢查的發(fā)現(xiàn)提示發(fā)作為局部起源的癲癇性疾患。顳葉癲癇診斷要點：1.兒童或少年期起病,尤其15歲以前。2.單純部分性發(fā)作。3.復雜部分性發(fā)作。4.繼發(fā)全身性發(fā)作。5.常有熱性驚厥史和癲癇家族史。6.多有先兆：幻聽、幻嗅、似曾相識感、精神癥狀等。7.輔助檢查：海馬硬化、顳葉萎縮、顳葉占位、顳

10、葉發(fā)育不良、血管畸形等。8.單或雙側(cè)顳區(qū)棘、尖波和或慢波。顳葉癲癇病例 女，21歲。發(fā)作性心悸、氣短1年。近4個月有2次發(fā)作性意識不清伴肢體抽搐。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。EEG示左前顳短程或持續(xù)長程高波幅2.54cps不規(guī)則復形慢波及尖波。蝶骨電極示反復爆發(fā)高波幅針鋒相對的尖波及中高波幅2.57cps的不規(guī)則慢波。 額葉癲癇診斷要點：1.具有典型額葉部位發(fā)作的臨床表現(xiàn)。2.腦電圖額部導聯(lián)癲癇放電。臨床表現(xiàn)： 表現(xiàn)為單純或復雜部分性發(fā)作，常有繼發(fā)性全身性發(fā)作，叢集性出現(xiàn)，每次發(fā)作的時間非常短暫，刻板性突出，強直或姿勢性發(fā)作及雙下肢復雜的運動性自動癥明顯，易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)，多在夜間發(fā)生。額葉癲癇病

11、例 女，27歲，發(fā)作間期于右額散見高波幅尖波及高波幅1.54cps的不規(guī)則慢波。過度換氣40s誘發(fā)發(fā)作，發(fā)作期右枕波首先消失，繼之雙額顳出現(xiàn)高波幅三相樣波伴肌電，此時病人睜開雙眼欲站起，8s后右額顳出現(xiàn)高波幅44.5cps的節(jié)律，波率及波幅逐漸增快增高，且向其它導聯(lián)播散，同時伴有右上肢抽動，意識喪失然后波率逐漸減少，整個發(fā)作過程持續(xù)245s。 枕葉癲癇診斷要點：1.視覺性發(fā)作：盲點，偏盲，黑矇，視幻覺，視物變形。2.陣攣性或旋轉(zhuǎn)性眼及頭向?qū)?cè)偏斜。3.可繼發(fā)全面性發(fā)作。4.腦電圖：一側(cè)或雙側(cè)枕葉的癲癇樣放電。 臨床所見枕葉癲癇特點： 轉(zhuǎn)側(cè)性發(fā)作及視覺發(fā)作多見，次為復雜部分發(fā)作及繼發(fā)大發(fā)作；發(fā)病

12、及就診兒童及少年居多；腦電圖枕、顳枕、頂枕區(qū)出現(xiàn)癲癇波，或枕區(qū)波不對稱；治療主藥得理多，輔藥氯硝安定、妥泰。枕葉癲癇病例 女，55歲，4個月前右枕葉腦出血。其后發(fā)生發(fā)作性左眼幻覺（看到電線桿、人影或眼前閃光），每次歷時1min，不伴意識喪失。頂葉癲癇診斷要點：1.發(fā)作主要是具有很多特點的肢體感覺癥狀，如麻木感，觸電感，或其他異樣感覺，此種感覺可固定在身體某一部位或擴散移動。2.肌張力可能喪失，患者無法站立，身體發(fā)軟，跌倒等。3.腦電圖頂區(qū)或以頂區(qū)為主出現(xiàn)癲癇波。686970717273兒童良性癲癇 最常見類型為“具有中央顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇”（BECCT）。BECCT診斷要點如下：1.好發(fā)年

13、齡213歲，多在16歲前自愈。2.通常為部分性發(fā)作，如運動性、感覺性及植物神經(jīng)性發(fā)作等，少數(shù)繼發(fā)全面性發(fā)作。3.多在夜間發(fā)作，發(fā)作輕微稀疏。4.腦電圖在中央-顳區(qū)可見單或雙側(cè)的局灶性棘波。病 例 男，10歲。睡眠中（剛?cè)胨┓磸桶l(fā)生左面或左側(cè)肢體抽搐1年。神經(jīng)系統(tǒng)檢查及CT均未見異常，精神智能發(fā)育正常，清醒EEG背景活動正常，左中顳不時出現(xiàn)高波幅尖波；入睡后明顯增多。 全面性癲癇和癲癇綜合征 根據(jù)癲癇和癲癇綜合征國際分類，全面性癲癇和癲癇綜合征為全身發(fā)作的癲癇性疾患，也即臨床第一個癥狀即提示累計兩半球，發(fā)作的腦電圖波形一開始就是雙側(cè)的。特發(fā)性全面性癲癇1.良性家族性新生兒驚厥：顯性遺傳病，陣攣

14、或呼吸暫停發(fā)作，EEG無特征性異常。2.良性新生兒驚厥：頻繁陣攣或呼吸暫停發(fā)作，EEG尖波和波交替。3.良性嬰兒肌陣攣癲癇：短暫爆發(fā)全身性肌陣攣，EEG睡眠初期短暫廣泛性棘慢復合波爆發(fā)。4.兒童失神癲癇：有強烈遺傳因素，極頻繁失神發(fā)作，EEG3cps棘慢復合波，雙側(cè)同步對稱。5.青少年失神癲癇：散發(fā)失神發(fā)作，常伴全身強直陣攣發(fā)作及肌陣攣發(fā)作，EEG出現(xiàn)快棘慢復合波。6.青少年肌陣攣型癲癇：前沖性小發(fā)作，無意識障礙，EEG為快而廣泛的不規(guī)則棘慢復合波，及多棘慢復合波。7.覺醒時全身強直陣攣發(fā)作的癲癇：大多起源于1020歲，睡醒后全身強直陣攣發(fā)作，EEG顯示特發(fā)性全身型強直陣攣發(fā)作特征。8.其它未

15、下定義的全身性特發(fā)性癲癇。9.特殊促發(fā)方式發(fā)作的癲癇：反射性癲癇及非特異因素誘發(fā)的癲癇，如不眠，戒酒，藥物戒斷，過度換氣。癥狀性全面性癲癇 常見于嬰兒及兒童，其特征為全身發(fā)作，EEG表現(xiàn)為雙側(cè)性，但較特發(fā)性全面性癲癇規(guī)律性差，且不對稱。Lennox-Gastaut綜合征（LGS）診斷要點：1.發(fā)病年齡：好發(fā)于18歲，大多在4歲以前發(fā)病，12歲最多見，少數(shù)出現(xiàn)于青春期。2.主要發(fā)作形式：強直發(fā)作，不典型失神發(fā)作，失張力發(fā)作，肌陣攣發(fā)作。3.智力發(fā)育遲緩和腦損害體征較多見。4.腦電圖：a.慢波睡眠期雙側(cè)同步出現(xiàn)10Hz快節(jié)律、20Hz低幅電活動或多棘波（強直發(fā)作）；b.慢棘慢復合波（不典型失神發(fā)作

16、）；c.多棘慢復合波（肌陣攣或失張力發(fā)作）。LGS病例 男，11歲。發(fā)作性愣神及發(fā)作性肢體強直7年。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。頭部MRI示腦裂畸形。EEG示頻繁普遍爆發(fā)高波幅雙側(cè)同步的22.5cps的棘（尖）慢波復合波；睡眠腦電圖（及期睡眠）短程18次爆發(fā)高波幅21cps至10cps的快節(jié)律（強直發(fā)作放電）。 West綜合征（嬰兒痙攣癥）診斷要點：1.出生后一年內(nèi)發(fā)病，男孩多見，46個月發(fā)病較多，1歲以后很少發(fā)生。2.發(fā)作表現(xiàn)為單個或一連串的多次痙攣，呈“點頭樣”或“鞠躬樣”，每天可發(fā)作數(shù)次、數(shù)十次或更多。3.部分伴有精神智力發(fā)育遲緩。4.腦電圖出現(xiàn)高幅失律，即高度節(jié)律失調(diào)，表現(xiàn)為各區(qū)高幅雜亂的慢

17、波、棘波或尖波，各波出現(xiàn)的時間及部位無規(guī)律，同側(cè)或兩半球之間幾乎沒有同步現(xiàn)象。（三聯(lián)征：點頭發(fā)作，精神發(fā)育遲滯，腦電圖高幅失律。）West綜合征病例 男，11個月。生后5個月時發(fā)生點頭及曲屈痙攣發(fā)作，多于睡眠及吃奶時頻繁發(fā)生。智力發(fā)育不如同齡嬰兒，不會坐。頭顱CT掃描示硬膜下積液。睡眠EEG示反復爆發(fā)高波幅棘波、尖波及大慢波，波幅及波率調(diào)節(jié)極差，二次爆發(fā)之間波幅抑制。 有肌陣攣性失神發(fā)作的癲癇 失神伴隨嚴重的雙側(cè)節(jié)律性陣攣性跳動，常伴強直性收縮。EEG見雙側(cè)同步及對稱性節(jié)律性3cps棘慢復合波發(fā)放，類似于兒童失神。特殊綜合征熱性驚厥熱性驚厥 一、定義：一、定義： 熱性痙厥是發(fā)生在嬰兒及兒童的一種發(fā)作， 通常發(fā)生在3個月5歲之間，病人有發(fā)熱， 但無顱內(nèi)感染或急性神經(jīng)系疾病，以前有 過非熱性發(fā)作的兒童在發(fā)熱時的發(fā)作不應 包括在內(nèi)。熱性痙厥應與癲癇發(fā)作相鑒別， 后者是以反復發(fā)生的非熱性發(fā)作為特征。 二、臨床特點： 1、發(fā)病年齡：3m5y之間，但更多是發(fā)生在6個月3歲 2、其發(fā)生是由發(fā)熱性疾病促發(fā)，多為上呼吸道感染，促 發(fā)的因素通常對腦沒有組織學的影響。區(qū)分熱性痙厥 與CNS感染所致的痙