原發(fā)性醛固酮增多

1、原發(fā)性醛固酮增多癥 泌尿外科張彥瑋 原發(fā)性醛固酮增多癥: 腎上腺皮質(zhì)分泌過(guò)量的醛固酮激素，引起以高血壓、低血鉀、低血漿腎素活性(plasma renin activity , PRA) 和堿中毒為主要表現(xiàn)的臨床綜合征，又稱(chēng)Conn 綜合征。 血漿醛固酮/腎素活性比值( Aldosterone/ renin ratio , ARR): 血漿醛固酮與腎素濃度的比值. 若該比值(血漿醛固酮的單位:ng/dl，腎素活性 單位:ng/ml/h)=40 ，提示醛固酮再過(guò)多分泌為腎上腺自主性，結(jié)合血漿醛固酮濃度大于20ng/dl，則ARR 對(duì)診斷的敏感性和特異性分別提高到90%.是高血壓J患者中篩選醛固酮最

2、可靠的方法。 假性醛固酮增多癥(利德?tīng)柧C合征， Liddle syndrome) ，臨床表現(xiàn)為高血壓、低血鉀、代謝性堿中毒，臨床癥狀像原發(fā)性醛固酮增多癥，但其血漿醛固酮水平很低，且鹽皮質(zhì)激素受體拮抗藥螺內(nèi)酯對(duì)其無(wú)效，故又稱(chēng)為假性醛固酮增多癥。 一、流行病學(xué) 高血壓患者中PHA 占5%12% 6J ，平均 10% 左右，是繼發(fā)性高血壓最常見(jiàn)的病因o PHA 患病率與高血壓嚴(yán)重度成正比，高血壓l 級(jí) (145 159/9099mmHg) 者PHA 約1.99%; 高血壓 2 級(jí)(160 179/100 109mmHg) 者約8.02%; 高血壓 3 級(jí)(1801110rmnHg) 約13.2% 1

3、4J。頑固性高血 壓者PHA 的發(fā)生率可達(dá)到17%20% 16 ， 17J。高血 壓伴睡眠呼吸暫?；颊呱踔量筛哌_(dá)到33.9%。 發(fā)病年齡高峰為3050 歲，女多于男。 二、病因、病理生理和分型 一病因和分類(lèi) 病因不明，可能與遺傳有關(guān)。根據(jù)分泌醛固酮的病因或病理改變，將PHA 分為以下幾種亞型。目前常用的分型的診斷方法有，臥立醛固酮實(shí)驗(yàn)、腎上腺影像學(xué)(如腎上 腺CT) 、雙側(cè)腎上腺靜脈采血(AVS)。 1. 特發(fā)性醛固酮增多癥 2.醛固酮腺瘤 3. 單側(cè)腎上腺增生 4. 分泌醛固酮的腺癌 5. 家族性醛固酮增多癥 6. 異位分泌醛固酮的腫瘤罕見(jiàn)，可發(fā)生于腎臟內(nèi)的腎上腺殘余或卵巢腫瘤(如畸胎瘤)二

4、病理和病理生理 過(guò)多的醛固酮作用于腎遠(yuǎn)曲小管，鈉鉀交換增加，鈉水潴留、低血鉀，導(dǎo)致高血壓和堿中毒。除腎上腺的病理改變外，腎臟可因長(zhǎng)期缺鉀引起近由小管、遠(yuǎn)曲小管和集合管上皮細(xì)胞變性，嚴(yán)重者散在性腎小管壞死，腎小管功能重度紊亂。繼發(fā)腎孟腎炎，可有腎小球透明變性。長(zhǎng)期高血壓可致腎小動(dòng)脈硬化。三.臨床表現(xiàn) PHA 的主要臨床表現(xiàn)是高血壓和低血鉀。以往認(rèn)為低血何是PHA 診斷的必要條件:有研究發(fā)現(xiàn)僅9%37% 的PHA 患者表現(xiàn)低鉀。50%患者的血鉀水平 160 179/ 1OO 1 09mmHg), 3 級(jí)(180/110mmHg); (2) 不能解釋的低血押(包括自發(fā)性或利尿劑誘發(fā)者);(3) 發(fā)病

5、年齡早者(50 歲);(4) 早發(fā)性家族史，或腦血管意外40 歲者;(5) 腎上腺偶發(fā)瘤; (6) PHA 一級(jí)親屬高血壓者; (7) 與高血壓嚴(yán)重程度不成比例的臟器受損 (如左心室肥厚、頸動(dòng)脈硬化等)證據(jù)者。 2. 推薦血漿ARR 為首選篩查試驗(yàn)需析、化試驗(yàn)條件五 治療 2. 手術(shù)方法(1) APA 推薦首選腹腔鏡腎上腺腫瘤切除術(shù)，盡可能保留腎上腺組織。（2） UNAH 推薦醛固酮優(yōu)勢(shì)分泌側(cè)腹腔鏡腎上腺全切（3） ACC ，腫瘤已經(jīng)嚴(yán)重侵犯周?chē)M織、腫瘤血管較難控制、分離困難、出血嚴(yán)重的患者可選擇開(kāi)放手術(shù)，其余應(yīng)首選腹腔鏡子術(shù)(4) IHA 、GRA: 以藥物治療為主，雙側(cè)腎上腺全切仍難控制

6、高血壓和低血擲，不推薦手術(shù)。六、圍手術(shù)術(shù)期處理(1)術(shù)前準(zhǔn)備:注意心、腎、腦和血管系統(tǒng)的評(píng)估。糾正高血壓、低血餌。腎功能正常者，推薦螺內(nèi)酶術(shù)前準(zhǔn)備，劑量100400mg，每天24 次。如果低血鉀嚴(yán)重，應(yīng)口服或靜脈補(bǔ)鉀。一般準(zhǔn)備12 周，在此期間，注意監(jiān)控病人血壓和血鉀的變化。腎功能不全者，螺內(nèi)酶酌減，以防止離血餌。血壓控制不理想、者，加用其他降壓藥物66。腎上腺全切后血壓降至正常的比率與醛固酮解決評(píng)分(aldosteronoma resolution sco盹ARS)相關(guān)， 01 分為27%;23 分為46%;45 分為75%(2) 術(shù)后處理:術(shù)后需監(jiān)測(cè)血醛固酮，血鉀，術(shù)前腎功能不全患者術(shù)后需

7、監(jiān)測(cè)腎功能34 ， 77 ， 78 。術(shù)后第1 天即停餌鹽、螺內(nèi)黯和降壓藥物，如血壓波動(dòng)可據(jù)實(shí)調(diào)整藥物79 。靜脈補(bǔ)液應(yīng)有適量生理鹽水，元需氯化綁(除非血鉀3mmol/L)。術(shù)后最初幾周推薦納鹽豐富的飲食，以免對(duì)側(cè)腎上腺被長(zhǎng)期抑制、自主固自同分泌不足導(dǎo)致高血鉀。罕見(jiàn)情況可能需要糖皮質(zhì)激素的補(bǔ)充。（二）藥物治療 主要是鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑，鈣離子通道阻斷劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)等也具一定療效。醛固酮合成抑制劑雖處研究階段，但可能是將來(lái)的方向。 1. 治療指征IHA; GRA; 不能耐受手術(shù)或不愿手術(shù)的APA 者。 2. 藥物選擇 (1)螺內(nèi)醋(安體舒通):推薦首選。 (2) 依普利酣:推薦于不能耐受螺內(nèi)酶者。 (3) 鍋通道拮抗劑:阿米洛利。 (4) 鈣離子通道阻斷