肌肉疾病病人的護(hù)理

1、 一、重癥肌無(wú)力重癥肌無(wú)力 二、周期性癱瘓周期性癱瘓X 1了解重癥肌無(wú)力、周期性癱瘓的概念及致了解重癥肌無(wú)力、周期性癱瘓的概念及致病因素。病因素。X 2熟悉重癥肌無(wú)力、周期性癱瘓的發(fā)病機(jī)制熟悉重癥肌無(wú)力、周期性癱瘓的發(fā)病機(jī)制、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查。、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查。X 3X 4具有關(guān)心、愛(ài)護(hù)、尊重病人的職業(yè)素質(zhì)及具有關(guān)心、愛(ài)護(hù)、尊重病人的職業(yè)素質(zhì)及團(tuán)隊(duì)協(xié)作精神。團(tuán)隊(duì)協(xié)作精神。學(xué)習(xí)目標(biāo)學(xué)習(xí)目標(biāo)一、重癥肌無(wú)力病人的護(hù)理一、重癥肌無(wú)力病人的護(hù)理評(píng)估診斷目標(biāo)措施評(píng)價(jià)X 重癥肌無(wú)力（重癥肌無(wú)力（myasthenia gravis, MG）是）是乙酰膽堿受體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴及補(bǔ)體參乙酰膽堿受體介導(dǎo)、細(xì)胞免

2、疫依賴及補(bǔ)體參與的神經(jīng)與的神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙的自身免肌肉接頭處傳遞功能障礙的自身免疫性疾病。疫性疾病。 X 任何年齡均可發(fā)病，一般呈兩個(gè)發(fā)病高峰年任何年齡均可發(fā)病，一般呈兩個(gè)發(fā)病高峰年齡。第齡。第1個(gè)高峰為個(gè)高峰為2030歲，以女性為多，歲，以女性為多，常伴胸腺增生；第常伴胸腺增生；第2個(gè)高峰為個(gè)高峰為4050歲，以歲，以男性和伴發(fā)胸腺瘤者較多。男性和伴發(fā)胸腺瘤者較多。 護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估 X 病因病因尚不清楚，通常認(rèn)為是一種與胸腺組織異常尚不清楚，通常認(rèn)為是一種與胸腺組織異常如胸腺增生、胸腺瘤有關(guān)的自身免疫性疾病，少如胸腺增生、胸腺瘤有關(guān)的自身免疫性疾病，少數(shù)有家族史。數(shù)有家族史。X

3、 誘因誘因多為感染、精神創(chuàng)傷、過(guò)勞、妊娠、分娩等多為感染、精神創(chuàng)傷、過(guò)勞、妊娠、分娩等，常使病情復(fù)發(fā)、加重甚至誘發(fā)危象。，常使病情復(fù)發(fā)、加重甚至誘發(fā)危象。 （二）臨床表現(xiàn)（二）臨床表現(xiàn) X 1癥狀和體征癥狀和體征X 全身所有橫紋肌均可受累，但以全身所有橫紋肌均可受累，但以較脊神經(jīng)支較脊神經(jīng)支配的肌肉受累更為多見(jiàn)。配的肌肉受累更為多見(jiàn)。呈現(xiàn)較規(guī)律的呈現(xiàn)較規(guī)律的“晨輕暮重晨輕暮重”的波動(dòng)性變化，主的波動(dòng)性變化，主要癥狀為受累骨骼肌肌肉病態(tài)疲勞，稍經(jīng)活動(dòng)后即感疲乏無(wú)力要癥狀為受累骨骼肌肌肉病態(tài)疲勞，稍經(jīng)活動(dòng)后即感疲乏無(wú)力甚至癱瘓，短時(shí)休息后癥狀減輕或暫時(shí)好轉(zhuǎn)；下午或傍晚勞累甚至癱瘓，短時(shí)休息后癥狀減

4、輕或暫時(shí)好轉(zhuǎn)；下午或傍晚勞累后癥狀加重，早晨和休息后減輕。后癥狀加重，早晨和休息后減輕。，呈非對(duì)稱性眼肌麻痹和上瞼下垂，呈非對(duì)稱性眼肌麻痹和上瞼下垂，斜視、復(fù)視，有時(shí)雙眼瞼下垂交替出現(xiàn)，嚴(yán)重者雙眼球固定不斜視、復(fù)視，有時(shí)雙眼瞼下垂交替出現(xiàn)，嚴(yán)重者雙眼球固定不動(dòng)。面肌受累時(shí)表情動(dòng)作無(wú)力，鼓腮和吹氣不能，皺紋減少。動(dòng)。面肌受累時(shí)表情動(dòng)作無(wú)力，鼓腮和吹氣不能，皺紋減少。咀嚼肌、咽喉肌受累時(shí)咀嚼無(wú)力，吞咽困難，飲水嗆咳，構(gòu)音咀嚼肌、咽喉肌受累時(shí)咀嚼無(wú)力，吞咽困難，飲水嗆咳，構(gòu)音不清頸肌受累時(shí)屈頸、抬頭無(wú)力。不清頸肌受累時(shí)屈頸、抬頭無(wú)力。X 肢體受累很少單獨(dú)出現(xiàn)，一般上肢重于下肢，近端重于遠(yuǎn)端，肢體受累

5、很少單獨(dú)出現(xiàn)，一般上肢重于下肢，近端重于遠(yuǎn)端，表現(xiàn)為洗漱無(wú)力、易跌、上樓困難等。表現(xiàn)為洗漱無(wú)力、易跌、上樓困難等。X 呼吸肌、膈肌受累時(shí)出現(xiàn)咳嗽無(wú)力、呼吸困難，重癥可因呼吸呼吸肌、膈肌受累時(shí)出現(xiàn)咳嗽無(wú)力、呼吸困難，重癥可因呼吸肌麻痹或繼發(fā)吸入性肺炎而致死亡。肌麻痹或繼發(fā)吸入性肺炎而致死亡。危象是由于感染、手術(shù)、精神刺激等使癥狀危象是由于感染、手術(shù)、精神刺激等使癥狀突然加重或治療不當(dāng)引起呼吸肌麻痹而致嚴(yán)重呼吸困難突然加重或治療不當(dāng)引起呼吸肌麻痹而致嚴(yán)重呼吸困難的現(xiàn)象，是重癥肌無(wú)力致死的主要原因。通常有的現(xiàn)象，是重癥肌無(wú)力致死的主要原因。通常有3種。種。為抗膽堿酯酶藥不足引起為抗膽堿酯酶藥不足引起

6、，由各種誘因和藥物減量誘發(fā)。表現(xiàn)為呼吸微弱、發(fā)紺，由各種誘因和藥物減量誘發(fā)。表現(xiàn)為呼吸微弱、發(fā)紺、煩躁、吞咽和咳痰困難、語(yǔ)言低微直至不能出聲，最、煩躁、吞咽和咳痰困難、語(yǔ)言低微直至不能出聲，最后呼吸完全停止，可反復(fù)發(fā)作或遷延成慢性。騰喜龍?jiān)嚭蠛粑耆Ｖ梗煞磸?fù)發(fā)作或遷延成慢性。騰喜龍?jiān)囼?yàn)癥狀減輕。驗(yàn)癥狀減輕。為抗膽堿酯酶藥過(guò)量引起，包括毒為抗膽堿酯酶藥過(guò)量引起，包括毒蕈堿樣癥狀（嘔吐、腹痛、腹瀉、瞳孔縮小、多汗、流蕈堿樣癥狀（嘔吐、腹痛、腹瀉、瞳孔縮小、多汗、流涎、氣管分泌物增多、心率變慢等），煙堿樣癥狀（肌涎、氣管分泌物增多、心率變慢等），煙堿樣癥狀（肌肉震顫、痙攣和緊縮感等）以及中樞神經(jīng)

7、癥狀（焦慮、肉震顫、痙攣和緊縮感等）以及中樞神經(jīng)癥狀（焦慮、失眠、精神錯(cuò)亂、意識(shí)不清、描搐、昏迷等）。騰喜龍失眠、精神錯(cuò)亂、意識(shí)不清、描搐、昏迷等）。騰喜龍?jiān)囼?yàn)癥狀加重。試驗(yàn)癥狀加重。為抗膽堿酯酶藥不敏感引起，多在長(zhǎng)為抗膽堿酯酶藥不敏感引起，多在長(zhǎng)期較大劑量用藥后發(fā)生。騰喜龍?jiān)囼?yàn)無(wú)反應(yīng)。期較大劑量用藥后發(fā)生。騰喜龍?jiān)囼?yàn)無(wú)反應(yīng)。X 3. 重癥肌無(wú)力重癥肌無(wú)力Osserman分型已被國(guó)內(nèi)外廣泛采用。分型已被國(guó)內(nèi)外廣泛采用。. 眼肌型：僅眼肌受累，對(duì)藥物治療敏感性差，預(yù)后好。A. 輕度全身型：眼肌、四肢、延髓肌受累，無(wú)危象，對(duì)藥物敏感。B. 中度全身型：骨骼肌、延髓肌嚴(yán)重受累，無(wú)危象，藥物敏感性差。

8、. 重癥急進(jìn)型：癥狀危重，進(jìn)展迅速，數(shù)周至數(shù)月達(dá)高峰，胸腺瘤高發(fā)，可發(fā)生危象，藥效差，死亡率高。. 遲發(fā)重癥型：2年內(nèi)由IIA、IIB逐漸進(jìn)展而來(lái)，有危象，預(yù)后差。. 伴肌萎縮型：起病半年內(nèi)出現(xiàn)肌萎縮。（三）實(shí)驗(yàn)室及其他檢查（三）實(shí)驗(yàn)室及其他檢查 X 1藥物試驗(yàn)藥物試驗(yàn) 新斯的明試驗(yàn)：新斯的明新斯的明試驗(yàn)：新斯的明0.51.0mg肌肉注射或皮下肌肉注射或皮下注射，注射，20分鐘內(nèi)肌力明顯改善可以確診，陽(yáng)性判斷可持分鐘內(nèi)肌力明顯改善可以確診，陽(yáng)性判斷可持續(xù)至續(xù)至2小時(shí)。小時(shí)。騰喜龍?jiān)囼?yàn)：騰喜龍騰喜龍?jiān)囼?yàn)：騰喜龍10mg用注射用水稀釋至用注射用水稀釋至1ml，靜，靜脈注射，先給予脈注射，先給予2m

9、g試驗(yàn)劑量，如可耐受在試驗(yàn)劑量，如可耐受在30秒內(nèi)注秒內(nèi)注射其余射其余8mg；30秒內(nèi)觀察肌力的改善，并持續(xù)約秒內(nèi)觀察肌力的改善，并持續(xù)約5分鐘分鐘，癥狀緩解為陽(yáng)性，適用于病情危重、有延髓麻痹或肌，癥狀緩解為陽(yáng)性，適用于病情危重、有延髓麻痹或肌無(wú)力危象者。無(wú)力危象者。騰喜龍為抗膽堿酯酶藥、對(duì)骨骼肌N膽堿受體有直接作用。用于某些骨骼肌松弛藥（筒箭毒堿、漢肌松、三碘季胺酚）中毒時(shí)的解救及重癥肌無(wú)力的診斷、治療室上性心律失常。X 2肌電圖肌電圖 停用新斯的明停用新斯的明24小時(shí)后，重復(fù)頻小時(shí)后，重復(fù)頻率刺激試驗(yàn)常顯示低頻刺激波幅遞減、高頻率刺激試驗(yàn)常顯示低頻刺激波幅遞減、高頻刺激波幅遞增。單纖維肌電

10、圖出現(xiàn)肌纖維電刺激波幅遞增。單纖維肌電圖出現(xiàn)肌纖維電位間隔時(shí)間延長(zhǎng)。位間隔時(shí)間延長(zhǎng)。X 3其他檢查其他檢查 血清中乙酰膽堿受體抗體滴度血清中乙酰膽堿受體抗體滴度增高；胸部增高；胸部X線攝片或胸腺線攝片或胸腺CT檢查可發(fā)現(xiàn)胸檢查可發(fā)現(xiàn)胸腺增生或胸腺瘤。腺增生或胸腺瘤。X 4疲勞試驗(yàn)疲勞試驗(yàn) 囑病人重復(fù)睜閉眼、咀嚼、大囑病人重復(fù)睜閉眼、咀嚼、大聲報(bào)數(shù)、兩臂平舉等誘發(fā)肌無(wú)力或癱瘓。聲報(bào)數(shù)、兩臂平舉等誘發(fā)肌無(wú)力或癱瘓。（四）心理（四）心理- -社會(huì)狀況社會(huì)狀況 X 重癥肌無(wú)力是一種自身免疫性疾病，病程遷重癥肌無(wú)力是一種自身免疫性疾病，病程遷延數(shù)年甚至終身。病人易產(chǎn)生抑郁、悲觀情延數(shù)年甚至終身。病人易產(chǎn)

11、生抑郁、悲觀情緒，對(duì)治療缺乏信心，不能有效地應(yīng)對(duì)。發(fā)緒，對(duì)治療缺乏信心，不能有效地應(yīng)對(duì)。發(fā)生危象時(shí)病情兇險(xiǎn)、進(jìn)展迅速，使病人出現(xiàn)生危象時(shí)病情兇險(xiǎn)、進(jìn)展迅速，使病人出現(xiàn)焦慮、恐懼，甚至絕望。護(hù)士應(yīng)全面評(píng)估病焦慮、恐懼，甚至絕望。護(hù)士應(yīng)全面評(píng)估病人對(duì)疾病知識(shí)的了解程度及應(yīng)對(duì)能力，評(píng)估人對(duì)疾病知識(shí)的了解程度及應(yīng)對(duì)能力，評(píng)估病人的社會(huì)支持情況，包括家庭經(jīng)濟(jì)狀況、病人的社會(huì)支持情況，包括家庭經(jīng)濟(jì)狀況、家庭成員對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)、工作單位的支持、家庭成員對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)、工作單位的支持、社區(qū)醫(yī)療保健系統(tǒng)等。社區(qū)醫(yī)療保健系統(tǒng)等。 （五）治療要點(diǎn)（五）治療要點(diǎn) 抑制免疫反應(yīng)，改善肌無(wú)力癥狀。抑制免疫反應(yīng)，改善肌無(wú)力癥狀

12、。緩解癥狀，減少?gòu)?fù)發(fā)，防治危象、肺部緩解癥狀，減少?gòu)?fù)發(fā)，防治危象、肺部感染等并發(fā)癥。感染等并發(fā)癥。應(yīng)用腎上腺糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑和應(yīng)用腎上腺糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑和吡啶斯的明等膽堿酯酶抑制劑，吡啶斯的明等膽堿酯酶抑制劑，危象發(fā)生時(shí)行氣管切開(kāi)、人工危象發(fā)生時(shí)行氣管切開(kāi)、人工呼吸機(jī)輔助呼吸，保持呼吸道通暢，依據(jù)危象類型呼吸機(jī)輔助呼吸，保持呼吸道通暢，依據(jù)危象類型相應(yīng)處理相應(yīng)處理 .護(hù)理診斷護(hù)理診斷/ /問(wèn)題問(wèn)題 X 1自理缺陷自理缺陷 與眼外肌麻痹、肢體肌無(wú)力有與眼外肌麻痹、肢體肌無(wú)力有關(guān)。關(guān)。X 2恐懼恐懼 與呼吸肌無(wú)力、呼吸麻痹、瀕死感與呼吸肌無(wú)力、呼吸麻痹、瀕死感或害怕氣管切開(kāi)有關(guān)?；蚝ε?/p>

13、氣管切開(kāi)有關(guān)。X 3潛在并發(fā)癥：重癥肌無(wú)力危象。潛在并發(fā)癥：重癥肌無(wú)力危象。X 4知識(shí)缺乏：缺乏本病有關(guān)知識(shí)和自我護(hù)理知識(shí)缺乏：缺乏本病有關(guān)知識(shí)和自我護(hù)理知識(shí)。知識(shí)。護(hù)理目標(biāo)護(hù)理目標(biāo) X 肌無(wú)力癥狀好轉(zhuǎn)或緩解，生活能夠自理，恐肌無(wú)力癥狀好轉(zhuǎn)或緩解，生活能夠自理，恐懼感減輕或消失，無(wú)危象發(fā)生，能夠敘述重懼感減輕或消失，無(wú)危象發(fā)生，能夠敘述重癥肌無(wú)力的預(yù)防保健知識(shí)。癥肌無(wú)力的預(yù)防保健知識(shí)。 護(hù)理措施護(hù)理措施 （一）自理缺陷（一）自理缺陷 X 1活動(dòng)與休息指導(dǎo)活動(dòng)與休息指導(dǎo) 指導(dǎo)病人充分休息，避免疲勞，宜指導(dǎo)病人充分休息，避免疲勞，宜選擇清晨、休息后或肌無(wú)力癥狀較輕時(shí)進(jìn)行活動(dòng)，且應(yīng)選擇清晨、休息后或

14、肌無(wú)力癥狀較輕時(shí)進(jìn)行活動(dòng)，且應(yīng)自我調(diào)節(jié)活動(dòng)量，勞逸結(jié)合，避免受涼或肢體活動(dòng)過(guò)度自我調(diào)節(jié)活動(dòng)量，勞逸結(jié)合，避免受涼或肢體活動(dòng)過(guò)度，以省力和不感到疲勞為原則。，以省力和不感到疲勞為原則。X 2生活護(hù)理生活護(hù)理 肌無(wú)力癥狀明顯時(shí)，應(yīng)協(xié)助做好洗漱、進(jìn)肌無(wú)力癥狀明顯時(shí)，應(yīng)協(xié)助做好洗漱、進(jìn)食、個(gè)人衛(wèi)生等生活護(hù)理，保持口腔清潔，防止外傷和食、個(gè)人衛(wèi)生等生活護(hù)理，保持口腔清潔，防止外傷和感染等并發(fā)癥。日常用品如餐具、水、便器、紙巾等定感染等并發(fā)癥。日常用品如餐具、水、便器、紙巾等定位放置于床旁，以方便病人取用。告訴病人眼睛疲勞或位放置于床旁，以方便病人取用。告訴病人眼睛疲勞或復(fù)視時(shí)，盡量閉眼休息或雙眼交替休息

15、，指導(dǎo)其使用字復(fù)視時(shí)，盡量閉眼休息或雙眼交替休息，指導(dǎo)其使用字體較大的閱讀材料和書(shū)籍等。體較大的閱讀材料和書(shū)籍等。X 3遵醫(yī)囑用藥并相應(yīng)護(hù)理遵醫(yī)囑用藥并相應(yīng)護(hù)理 （1）抗膽堿酯酶藥物 常用吡啶斯的明、溴化新斯的明或美斯的明等，宜自小劑量開(kāi)始，用藥間隔時(shí)間盡可能延長(zhǎng)，如劑量不足可緩慢加量，防止出現(xiàn)膽堿能危象。如出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、出汗、流涎等不良反應(yīng)時(shí)，可用阿托品對(duì)抗?？鼓憠A酯酶藥物必須按時(shí)服用，有咀嚼和吞咽無(wú)力者應(yīng)在餐前30分鐘口服，有感染或處于月經(jīng)前和應(yīng)激狀態(tài)時(shí)，常需增加藥量，發(fā)現(xiàn)異常時(shí)應(yīng)及時(shí)與醫(yī)生聯(lián)系。（2）糖皮質(zhì)激素 可通過(guò)抑制免疫系統(tǒng)而起作用，在大劑量沖擊治療期間，大部分病人在

16、用藥早期（2周內(nèi)）會(huì)出現(xiàn)病情加重，甚至發(fā)生危象，應(yīng)嚴(yán)密觀察呼吸變化。長(zhǎng)期服藥者，要注意有無(wú)消化道出血、骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死等并發(fā)癥。（3）免疫抑制劑 使用硫唑嘌呤或環(huán)孢素時(shí)，應(yīng)定時(shí)檢查血象，并注意肝腎功能變化。（4）禁止使用有神經(jīng)-肌肉傳遞阻滯作用的藥物，如氟喹諾酮類、氨基糖苷類、多粘菌素類、四環(huán)素類、奎寧、普魯卡因胺、普萘洛爾、氯丙嗪以及各種肌肉松弛劑等，以免加重病情，使肌無(wú)力加劇。（二）恐懼（二）恐懼 X 1有效溝通有效溝通 因?yàn)楹粑o(wú)力導(dǎo)致呼吸困難，病人因?yàn)楹粑o(wú)力導(dǎo)致呼吸困難，病人擔(dān)心會(huì)隨時(shí)出現(xiàn)呼吸停止，容易產(chǎn)生緊張、害怕甚擔(dān)心會(huì)隨時(shí)出現(xiàn)呼吸停止，容易產(chǎn)生緊張、害怕甚至死亡恐懼心理

17、。護(hù)士應(yīng)主動(dòng)關(guān)心病人，盡可能陪至死亡恐懼心理。護(hù)士應(yīng)主動(dòng)關(guān)心病人，盡可能陪伴在病人身邊，鼓勵(lì)病人表達(dá)自己的心理感受，了伴在病人身邊，鼓勵(lì)病人表達(dá)自己的心理感受，了解病人的心理狀況。解病人的心理狀況。X 2心理支持心理支持 耐心解釋病情，詳細(xì)告知本病的病因耐心解釋病情，詳細(xì)告知本病的病因、臨床過(guò)程、治療效果以及負(fù)性情緒與預(yù)后的關(guān)系、臨床過(guò)程、治療效果以及負(fù)性情緒與預(yù)后的關(guān)系，讓病人了解抗膽堿酯酶藥物治療可以改善癥狀，讓病人了解抗膽堿酯酶藥物治療可以改善癥狀，只要配合治療，避免誘因，本病極少發(fā)生危象，預(yù)只要配合治療，避免誘因，本病極少發(fā)生危象，預(yù)后較好，幫助病人掌握疾病相關(guān)知識(shí)，積極調(diào)整心后較好，

18、幫助病人掌握疾病相關(guān)知識(shí)，積極調(diào)整心態(tài)，消除恐懼心理，增強(qiáng)對(duì)治療的信心。態(tài)，消除恐懼心理，增強(qiáng)對(duì)治療的信心。（三）潛在并發(fā)癥：重癥肌無(wú)力危象（三）潛在并發(fā)癥：重癥肌無(wú)力危象 X 1保持呼吸道通暢和供氧保持呼吸道通暢和供氧 危象是重癥肌無(wú)力最危急危象是重癥肌無(wú)力最危急狀態(tài)，狀態(tài)，鼓勵(lì)病人，鼓勵(lì)病人咳嗽和深呼吸，抬高床頭，及時(shí)吸痰，清除口鼻分泌咳嗽和深呼吸，抬高床頭，及時(shí)吸痰，清除口鼻分泌物。遵醫(yī)囑給予吸氧。物。遵醫(yī)囑給予吸氧。X 2輔助呼吸輔助呼吸 常規(guī)準(zhǔn)備氣管切開(kāi)包、氣管插管和呼吸常規(guī)準(zhǔn)備氣管切開(kāi)包、氣管插管和呼吸機(jī)，一旦發(fā)生呼吸肌癱瘓，應(yīng)立即配合行氣管切開(kāi)和機(jī)，一旦發(fā)生呼吸肌癱瘓，應(yīng)立即配合

19、行氣管切開(kāi)和人工輔助呼吸，維護(hù)呼吸道濕化，嚴(yán)防窒息和呼吸機(jī)人工輔助呼吸，維護(hù)呼吸道濕化，嚴(yán)防窒息和呼吸機(jī)故障。故障。X 3消除誘因消除誘因 盡可能避免感染、外傷、疲勞和過(guò)度緊盡可能避免感染、外傷、疲勞和過(guò)度緊張等誘發(fā)危象的因素。張等誘發(fā)危象的因素。X 4遵醫(yī)囑合理用藥遵醫(yī)囑合理用藥 出現(xiàn)肌無(wú)力危象時(shí)應(yīng)增加抗膽堿酯出現(xiàn)肌無(wú)力危象時(shí)應(yīng)增加抗膽堿酯酶藥物劑量。出現(xiàn)膽堿能危象時(shí)應(yīng)立即停用抗膽堿酯酶酶藥物劑量。出現(xiàn)膽堿能危象時(shí)應(yīng)立即停用抗膽堿酯酶藥物，待藥物排出后重新調(diào)整劑量，或改用糖皮質(zhì)激素藥物，待藥物排出后重新調(diào)整劑量，或改用糖皮質(zhì)激素。，應(yīng)用輸液維，應(yīng)用輸液維持，經(jīng)過(guò)一段時(shí)間后若對(duì)抗膽堿酯酶藥物敏

20、感可重新調(diào)持，經(jīng)過(guò)一段時(shí)間后若對(duì)抗膽堿酯酶藥物敏感可重新調(diào)整劑量，或改用其他療法。同時(shí)可遵醫(yī)囑選用大劑量甲整劑量，或改用其他療法。同時(shí)可遵醫(yī)囑選用大劑量甲基潑尼松龍基潑尼松龍5002000 mg/d靜脈滴注靜脈滴注35天，再逐步天，再逐步遞減。遞減。X 5病情監(jiān)測(cè)病情監(jiān)測(cè) 密切觀察病情，注意呼吸頻率與節(jié)律改變密切觀察病情，注意呼吸頻率與節(jié)律改變，觀察有無(wú)呼吸困難加重、發(fā)紺、咳嗽無(wú)力、腹痛、瞳，觀察有無(wú)呼吸困難加重、發(fā)紺、咳嗽無(wú)力、腹痛、瞳孔變化、出汗、唾液或喉頭分泌物增多等現(xiàn)象?？鬃兓?、出汗、唾液或喉頭分泌物增多等現(xiàn)象。（四）健康教育（四）健康教育 X 1疾病知識(shí)指導(dǎo)疾病知識(shí)指導(dǎo) 告知病人本病

21、的病因、發(fā)病機(jī)制、告知病人本病的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)及治療與預(yù)后的關(guān)系。幫助病人及家屬學(xué)會(huì)臨床表現(xiàn)及治療與預(yù)后的關(guān)系。幫助病人及家屬學(xué)會(huì)病情觀察，掌握有關(guān)自我護(hù)理的知識(shí)。病情觀察，掌握有關(guān)自我護(hù)理的知識(shí)。X 2飲食指導(dǎo)飲食指導(dǎo) 指導(dǎo)病人進(jìn)食高蛋白、高維生素、高熱指導(dǎo)病人進(jìn)食高蛋白、高維生素、高熱量、富含鉀和鈣的飲食，保證足夠營(yíng)養(yǎng)供給。告訴病量、富含鉀和鈣的飲食，保證足夠營(yíng)養(yǎng)供給。告訴病人正確的進(jìn)食方法，不能強(qiáng)行喂藥或進(jìn)食。人正確的進(jìn)食方法，不能強(qiáng)行喂藥或進(jìn)食。X 3生活指導(dǎo)生活指導(dǎo) 保持樂(lè)觀情緒，生活有規(guī)律。重視午后保持樂(lè)觀情緒，生活有規(guī)律。重視午后休息，保證充足的睡眠，避免疲勞、感染，尤

22、其是妊休息，保證充足的睡眠，避免疲勞、感染，尤其是妊娠、分娩、月經(jīng)期。根據(jù)季節(jié)、氣候增減衣服，盡量娠、分娩、月經(jīng)期。根據(jù)季節(jié)、氣候增減衣服，盡量少去公共場(chǎng)所，預(yù)防受涼、呼吸系統(tǒng)感染。少去公共場(chǎng)所，預(yù)防受涼、呼吸系統(tǒng)感染。X 4用藥指導(dǎo)用藥指導(dǎo) 病人按醫(yī)囑正確服用抗膽堿酯病人按醫(yī)囑正確服用抗膽堿酯酶藥物，避免漏服、自行停藥和更改藥量，酶藥物，避免漏服、自行停藥和更改藥量，外出時(shí)應(yīng)隨身攜帶藥物與治療卡。外出時(shí)應(yīng)隨身攜帶藥物與治療卡。X 5照顧者指導(dǎo)照顧者指導(dǎo) 家屬應(yīng)理解和關(guān)心病人，給家屬應(yīng)理解和關(guān)心病人，給予精神支持和生活照顧。細(xì)心觀察和及時(shí)發(fā)予精神支持和生活照顧。細(xì)心觀察和及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化，當(dāng)病

23、人出現(xiàn)窒息或危象的征象現(xiàn)病情變化，當(dāng)病人出現(xiàn)窒息或危象的征象時(shí)，應(yīng)立即就診。時(shí)，應(yīng)立即就診。護(hù)理評(píng)價(jià)護(hù)理評(píng)價(jià) X 病人肌無(wú)力癥狀是否好轉(zhuǎn)，生活能否自理，病人肌無(wú)力癥狀是否好轉(zhuǎn)，生活能否自理，有無(wú)吞咽困難、呼吸困難，有無(wú)危象發(fā)生，有無(wú)吞咽困難、呼吸困難，有無(wú)危象發(fā)生，能否敘述本病的預(yù)防保健知識(shí)。能否敘述本病的預(yù)防保健知識(shí)。 二、周期性癱瘓病人的護(hù)理二、周期性癱瘓病人的護(hù)理 評(píng)估診斷目標(biāo)措施評(píng)價(jià)X 周期性癱瘓（周期性癱瘓（periodic paralysis, PP）是以）是以周期性反復(fù)發(fā)作的骨骼肌短暫性周期性反復(fù)發(fā)作的骨骼肌短暫性為特征的一組疾病。為特征的一組疾病。X 依據(jù)血清鉀的水平，將其分為

24、低血鉀型、高依據(jù)血清鉀的水平，將其分為低血鉀型、高血鉀型和正常血鉀型血鉀型和正常血鉀型3型，以低血鉀型最多見(jiàn)型，以低血鉀型最多見(jiàn)。 護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估 （一）健康史（一）健康史 為常染色體顯性遺傳性疾為常染色體顯性遺傳性疾病，病因及發(fā)病機(jī)理尚未完全闡明。除甲狀病，病因及發(fā)病機(jī)理尚未完全闡明。除甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)等內(nèi)分泌失調(diào)可為本病的原因外腺機(jī)能亢進(jìn)等內(nèi)分泌失調(diào)可為本病的原因外，過(guò)度疲勞、劇烈活動(dòng)、情緒激動(dòng)、月經(jīng)前，過(guò)度疲勞、劇烈活動(dòng)、情緒激動(dòng)、月經(jīng)前期、受寒、感染、外傷、酗酒、飽餐或高糖期、受寒、感染、外傷、酗酒、飽餐或高糖飲食或靜脈注射高滲葡萄糖和胰島素等均可飲食或靜脈注射高滲葡萄糖和胰島素等均可

25、誘發(fā)本病。誘發(fā)本病。（二）臨床表現(xiàn)（二）臨床表現(xiàn) X 以青壯年居多，男性多于女性。多在夜晚或以青壯年居多，男性多于女性。多在夜晚或晨醒時(shí)發(fā)病，表現(xiàn)為四肢弛緩性癱瘓，程度晨醒時(shí)發(fā)病，表現(xiàn)為四肢弛緩性癱瘓，程度可輕可重，肌無(wú)力常由雙下肢開(kāi)始，后延及可輕可重，肌無(wú)力常由雙下肢開(kāi)始，后延及雙上肢，兩側(cè)一般對(duì)稱，以近端較重。腱反雙上肢，兩側(cè)一般對(duì)稱，以近端較重。腱反射多減弱或喪失，深淺感覺(jué)多正常。嚴(yán)重病射多減弱或喪失，深淺感覺(jué)多正常。嚴(yán)重病例呼吸肌、心肌受累出現(xiàn)呼吸肌麻痹、心動(dòng)例呼吸肌、心肌受累出現(xiàn)呼吸肌麻痹、心動(dòng)過(guò)速、室性早搏等。發(fā)作一般持續(xù)數(shù)小時(shí)至過(guò)速、室性早搏等。發(fā)作一般持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天即可逐漸恢

26、復(fù)。數(shù)天即可逐漸恢復(fù)。（三）實(shí)驗(yàn)室及其他檢查（三）實(shí)驗(yàn)室及其他檢查 X 1血清電解質(zhì)測(cè)定血清電解質(zhì)測(cè)定 發(fā)作期血清鉀往往低于發(fā)作期血清鉀往往低于3.5mmol/L，重者可低于，重者可低于2.0mmol/L。X 2心電圖檢查心電圖檢查 呈低鉀性改變，如呈低鉀性改變，如U波明顯波明顯、Q-T間期延長(zhǎng)、間期延長(zhǎng)、S-T段下降，其低鉀表現(xiàn)常段下降，其低鉀表現(xiàn)常比血清鉀降低為早。比血清鉀降低為早。X 3肌電圖檢查肌電圖檢查 電位幅度降低或消失。電位幅度降低或消失。（四）心理社會(huì)狀況（四）心理社會(huì)狀況 X 病人可反復(fù)發(fā)作，影響正常學(xué)習(xí)、工作與生病人可反復(fù)發(fā)作，影響正常學(xué)習(xí)、工作與生活，容易產(chǎn)生緊張、焦慮等

27、不良心理反應(yīng)?；?，容易產(chǎn)生緊張、焦慮等不良心理反應(yīng)。少數(shù)病人可出現(xiàn)呼吸機(jī)麻痹危及生命，病情少數(shù)病人可出現(xiàn)呼吸機(jī)麻痹危及生命，病情兇險(xiǎn)，使病人出現(xiàn)恐懼，甚至絕望。兇險(xiǎn)，使病人出現(xiàn)恐懼，甚至絕望。（五）治療要點(diǎn)（五）治療要點(diǎn) X 低鉀型周期性癱瘓的低鉀型周期性癱瘓的為積極合理補(bǔ)為積極合理補(bǔ)鉀，改善肌無(wú)力癥狀。鉀，改善肌無(wú)力癥狀。為緩解癥狀為緩解癥狀，減少?gòu)?fù)發(fā)，防治呼吸肌麻痹等并發(fā)癥。，減少?gòu)?fù)發(fā)，防治呼吸肌麻痹等并發(fā)癥。為以為以為主，必要時(shí)靜脈補(bǔ)鉀為主，必要時(shí)靜脈補(bǔ)鉀，糾正低鉀血癥，并控制原發(fā)病，避免誘發(fā)，糾正低鉀血癥，并控制原發(fā)病，避免誘發(fā)因素，緩解期可應(yīng)用藥物預(yù)防發(fā)作。因素，緩解期可應(yīng)用藥物預(yù)防

28、發(fā)作。護(hù)理診斷護(hù)理診斷/ /問(wèn)題問(wèn)題 X 1活動(dòng)無(wú)耐力活動(dòng)無(wú)耐力 與鉀代謝紊亂所致雙下肢無(wú)與鉀代謝紊亂所致雙下肢無(wú)力有關(guān)。力有關(guān)。X 2潛在并發(fā)癥：呼吸肌麻痹潛在并發(fā)癥：呼吸肌麻痹X 3知識(shí)缺乏：缺乏自我防護(hù)知識(shí)。知識(shí)缺乏：缺乏自我防護(hù)知識(shí)。護(hù)理目標(biāo)護(hù)理目標(biāo) X 病人活動(dòng)耐力增強(qiáng)，無(wú)呼吸肌麻痹發(fā)生，能病人活動(dòng)耐力增強(qiáng)，無(wú)呼吸肌麻痹發(fā)生，能夠說(shuō)出本病的預(yù)防保健知識(shí)。夠說(shuō)出本病的預(yù)防保健知識(shí)。 護(hù)理措施護(hù)理措施 （一）活動(dòng)無(wú)耐力（一）活動(dòng)無(wú)耐力 X 1活動(dòng)與休息活動(dòng)與休息 發(fā)作期指導(dǎo)病人臥床休息，有明顯發(fā)作期指導(dǎo)病人臥床休息，有明顯心功能損害癥狀時(shí)英限制活動(dòng)量。肌力恢復(fù)初期應(yīng)心功能損害癥狀時(shí)英限制

29、活動(dòng)量。肌力恢復(fù)初期應(yīng)避免過(guò)急、過(guò)猛活動(dòng)，防治跌傷。發(fā)作期間鼓勵(lì)病避免過(guò)急、過(guò)猛活動(dòng)，防治跌傷。發(fā)作期間鼓勵(lì)病人正常工作和生活，指導(dǎo)建立健康的生活方式，適人正常工作和生活，指導(dǎo)建立健康的生活方式，適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，勞逸結(jié)合。當(dāng)運(yùn)動(dòng)，勞逸結(jié)合。X 2生活護(hù)理生活護(hù)理 指導(dǎo)病人進(jìn)食高鉀、低鈉飲食，少食指導(dǎo)病人進(jìn)食高鉀、低鈉飲食，少食多餐。肢體乏力、限制活動(dòng)或臥床休息的病人應(yīng)協(xié)多餐。肢體乏力、限制活動(dòng)或臥床休息的病人應(yīng)協(xié)助其洗漱、服藥和做好個(gè)人衛(wèi)生。助其洗漱、服藥和做好個(gè)人衛(wèi)生。X 3病情監(jiān)測(cè)病情監(jiān)測(cè) 評(píng)估運(yùn)動(dòng)障礙的程度、范圍；注意呼評(píng)估運(yùn)動(dòng)障礙的程度、范圍；注意呼吸、脈搏變化，觀察有無(wú)呼吸肌無(wú)力的表現(xiàn)；注意吸、脈搏變化，觀察有無(wú)呼吸肌無(wú)力的表現(xiàn)；注意血清鉀濃度變化與肢體肌力改善的情況。血清鉀濃度變化與肢體肌力改善的情況。X 4遵醫(yī)囑用藥并相應(yīng)護(hù)理遵醫(yī)囑用藥并相應(yīng)護(hù)理 （1）發(fā)作時(shí)應(yīng)用10氯化鉀或10枸椽酸鉀2040ml口服或鼻飼，每隔24小時(shí)可重復(fù)給藥，每日總量可達(dá)10g甚至更多，在數(shù)小時(shí)內(nèi)?？娠@示療效，病情好轉(zhuǎn)后逐漸減量?？诜a(bǔ)鉀簡(jiǎn)單、安全、有效，一般不用靜脈補(bǔ)鉀，否則可出現(xiàn)暫時(shí)性高血鉀引起心臟驟停等嚴(yán)重心血管事件，或繼發(fā)性低血鉀導(dǎo)致癱瘓加重甚至進(jìn)展為呼吸肌麻痹。病情嚴(yán)重時(shí)可短期應(yīng)用10氯化鉀30ml加入0.9氯化鈉1000ml中靜脈