重癥肌無(wú)力備課講稿

1、重癥肌無(wú)力臨床表現(xiàn)1.本病具有緩解與復(fù)發(fā)的傾向，可發(fā)生于任何年齡，但多發(fā)于兒童及青少年，女性比男性多，晚年發(fā)病者又以男性多。2.本病大多隱襲起病，多為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹，如眼瞼下垂 斜視和復(fù)視 重者眼球活動(dòng)受限。3.部分或全身骨骼肌容易疲勞，呈波動(dòng)性肌無(wú)力，具有活動(dòng)后加重、休息后減輕和晨輕暮重等特點(diǎn)。4.病人如果急驟發(fā)生延髓肌和呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，以致不能維持正常的換氣功能時(shí)，稱(chēng)為MG危象。重癥肌無(wú)力危象分為三種類(lèi)型 1 肌無(wú)力危象，即抗膽堿酯酶不足危象，是由于一時(shí)用藥劑量不足導(dǎo)致，臨床表現(xiàn)為：呼吸微弱，發(fā)紺，吞咽咳嗽困難，語(yǔ)言低微甚至不能出聲，最后呼吸完全停止，可反復(fù)發(fā)作甚至遷延成慢性。出現(xiàn)此

2、危象可以立即增加抗膽堿酯酶藥的劑量。 2 膽堿能危象，即抗膽堿酯酶藥過(guò)量危象，是由于一時(shí)用藥過(guò)量后發(fā)生，除上述呼吸困難癥狀外，尚有乙酰膽堿蓄積過(guò)多癥狀。包括毒堿樣 中毒反應(yīng)（嘔吐、腹痛、腹瀉瞳孔縮小。多汗流涎、氣管分泌物增多、心率減慢），煙堿樣中毒癥狀（肌肉震顫、痙攣和緊縮感）以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（焦慮、失眠、精神錯(cuò)亂、意識(shí)不清、抽搐、昏迷等），此時(shí)應(yīng)立即停用抗膽堿酯酶藥，等藥物排出后重新調(diào)整劑量，或改用皮質(zhì)固醇類(lèi)藥物。 3 反拗性危象：由于病人對(duì)康膽堿酯酶藥不敏感所致。此時(shí)應(yīng)停用抗膽堿酯酶藥而用輸液維持，經(jīng)過(guò)一段時(shí)間后若對(duì)抗膽堿酯酶藥敏感可重新調(diào)整劑量，也可改用其他治療方法。國(guó)際上通常采用改

3、良的國(guó)際上通常采用改良的Osserman分型如下：分型如下：型：只有眼肌的癥狀和體征，無(wú)死亡率。A型：輕度全身肌無(wú)力，發(fā)作慢，常累及眼肌，逐漸影響骨髓肌及延髓肌。無(wú)呼吸困難，對(duì)藥物反應(yīng)差?；顒?dòng)受限，死亡率極少。B：中度全身肌無(wú)力，累及延髓肌，呼吸尚好，對(duì)藥物反應(yīng)差?；顒?dòng)受限，死亡率低。型：急性暴發(fā)性發(fā)作，早期累及呼吸肌，延髓和骨髓肌受損嚴(yán)重，胸腺瘤發(fā)現(xiàn)率最高?；顒?dòng)受限，對(duì)藥物治療效差，但死亡率較低。型：后期嚴(yán)重的全身型重癥肌無(wú)力。最少在型或型癥狀出現(xiàn)2年后才達(dá)此程度，可逐步或突發(fā)。胸腺瘤發(fā)現(xiàn)率占第2位。對(duì)藥物反應(yīng)差，預(yù)后不佳。診斷方法：診斷方法：1 臨床癥狀：眼瞼下垂及朝輕暮重2 疲勞試驗(yàn)：受

4、累肌重復(fù)活動(dòng)后使肌無(wú)力明顯加重3. 抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)：（1）騰喜龍10mg稀釋至1ml，先靜脈注射2mg(0.2ml)，若無(wú)不良反應(yīng)且45s后肌力無(wú)提高，將剩余8mg(0.8ml)約1min緩慢注入。副反應(yīng)包括輕度毒蕈堿樣反應(yīng)(muscarinic effect)，如惡心、嘔吐、腸蠕動(dòng)增強(qiáng)、多汗及多涎等，可事先用阿托品0.8mg皮下注射對(duì)抗。結(jié)果判定：多數(shù)患者注入5mg后癥狀有所緩解，若為肌無(wú)力危象，呼吸肌無(wú)力在3060s內(nèi)好轉(zhuǎn)，癥狀緩輕或消失。 （2 2）新斯的明）新斯的明(neostigmine)(neostigmine)試驗(yàn)：甲基硫酸試驗(yàn)：甲基硫酸酯新斯的明酯新斯的明(neostig

5、mine methylsulfate)(neostig mine methylsulfate)是人是人工合成化合物，化學(xué)結(jié)構(gòu)與毒扁豆堿相似。該試工合成化合物，化學(xué)結(jié)構(gòu)與毒扁豆堿相似。該試驗(yàn)有時(shí)較騰喜龍?jiān)囼?yàn)更可取，因作用時(shí)間長(zhǎng)，對(duì)驗(yàn)有時(shí)較騰喜龍?jiān)囼?yàn)更可取，因作用時(shí)間長(zhǎng)，對(duì)結(jié)果可進(jìn)行精確和重復(fù)的評(píng)定。結(jié)果可進(jìn)行精確和重復(fù)的評(píng)定。1 11.5mg1.5mg肌內(nèi)注肌內(nèi)注射，可提前數(shù)分鐘或同時(shí)肌內(nèi)注射硫酸阿托品射，可提前數(shù)分鐘或同時(shí)肌內(nèi)注射硫酸阿托品(atropine sulfate)0.8mg(atropine sulfate)0.8mg(平均平均0.50.51.0mg)1.0mg)，對(duì)抗毒蕈堿樣副作

6、用及心律不齊。結(jié)果判定：通對(duì)抗毒蕈堿樣副作用及心律不齊。結(jié)果判定：通常注射后常注射后101015min15min癥狀改善，癥狀改善，20min20min達(dá)高峰，持達(dá)高峰，持續(xù)續(xù)2 23h3h，可仔細(xì)評(píng)估改善程度。注意事項(xiàng)參照騰，可仔細(xì)評(píng)估改善程度。注意事項(xiàng)參照騰喜龍?jiān)囼?yàn)。喜龍?jiān)囼?yàn)。 4 肌電圖檢查：低頻神經(jīng)重復(fù)電刺激檢查陽(yáng)性。臨床常用藥物治療： 抗膽堿酯酶藥：新斯的明、吡啶斯的明、酶抑寧或稱(chēng)美斯的明，副反應(yīng)有瞳孔縮小、多口水、出汗、腹痛、腹瀉等，可以同時(shí)服用阿托品以對(duì)抗。 糖皮質(zhì)激素：強(qiáng)的松、甲強(qiáng)龍沖擊治療。 免疫抑制劑：皮質(zhì)類(lèi)固醇激素及環(huán)磷酰胺等。不良反應(yīng)主要是胃腸道反應(yīng)、血象低、肝腎功能損

7、害。 血漿置換。 免疫球蛋白沖擊治療。臨床案例： 245床，* 患者，男性，34歲，因“波動(dòng)性四肢無(wú)力，視物成雙8月，經(jīng)治療好轉(zhuǎn)1月”入院?；颊哂?011年3月日常活動(dòng)中出現(xiàn)四肢無(wú)力，主要變現(xiàn)為雙手不能持重物，行走及上下樓梯明顯費(fèi)力，上述癥狀休息后好轉(zhuǎn)且呈“晨輕暮重”，當(dāng)時(shí)未引起重視。2011年6月上述癥狀進(jìn)一步加重，主要表現(xiàn)頸部僵硬不適、豎頸費(fèi)力，梳頭時(shí)手臂不能舉過(guò)頭頂，上下樓梯明顯費(fèi)力伴輕微胸悶，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，檢查頸椎MRI提示“頸頸椎間盤(pán)膨出”，考慮“頸椎病”予以對(duì)病治療癥狀無(wú)好轉(zhuǎn)。2011年9月出 現(xiàn)波動(dòng)性視物成雙，無(wú)頭暈、頭痛、視物旋轉(zhuǎn)，9月中旬出現(xiàn)飲水反嗆、吞咽困難，同時(shí)四肢無(wú)力

8、較前明顯加重，上述癥狀呈“晨輕暮重”，至南京某醫(yī)院診,檢查“肌電圖低頻重復(fù)衰減實(shí)驗(yàn)”陽(yáng)性；胸腺CT示殘留胸腺；新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性，診斷“重癥肌無(wú)力”，予以“溴吡斯的明60mg早中晚”治療，飲水反嗆、吞咽困難基本消失，四肢無(wú)力改善。2011年11月首次至我院就診，檢查“新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性,乙酰膽堿受體5.37nmolL（參考值=0.45）,肌電圖低頻衰減試驗(yàn)陽(yáng)性”，明確診斷后予以“MPPT0.5*6天”治療兩個(gè)療程，癥狀好轉(zhuǎn)后出院，院外繼續(xù)口服“強(qiáng)的松,溴吡斯的明及補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈣”等治療。此次再次入院為進(jìn)一步鞏固治療，病程中精神尚可，食欲、睡眠一般，大小便正常，近期體重?zé)o明顯下降。護(hù)理診斷： 軀體活動(dòng)障

9、礙 與神經(jīng)根受壓、牽引或手術(shù)有關(guān)。 生活自理缺陷 與眼外肌麻痹、眼瞼下垂或運(yùn)動(dòng)障礙、語(yǔ)言障礙有關(guān)。 營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 與咀嚼無(wú)力、吞咽困難所致進(jìn)食量減少有關(guān)。 恐懼、焦慮 與呼吸肌無(wú)力、呼吸麻痹、瀕死感或害怕氣管切開(kāi)有關(guān)。 知識(shí)缺乏與反復(fù)感冒誘發(fā)病情和自行增加藥量有關(guān)護(hù)理目標(biāo)： 1.病人肢體感覺(jué)和活動(dòng)能力漸漸恢復(fù)正常 2.能維持正常生理活動(dòng)。 3.能建立合理的飲食習(xí)慣和結(jié)構(gòu)，病人能恢復(fù)并保持正常體重。 4.恐懼、焦慮程度減輕。 5.了解熟悉重癥肌無(wú)力有關(guān)知識(shí)護(hù)理措施:1.促進(jìn)病人感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)功能的恢復(fù)促進(jìn)病人感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)功能的恢復(fù) 采取合適體位：多取平臥位。病情允許者可予以翻身，注意采取軸

10、式翻身，避免頸部扭曲，以防植骨塊脫落。 頸部制動(dòng)：用頸領(lǐng)、頭頸胸石膏固定時(shí)，松緊應(yīng)適宜，保證固定確切。用枕頜帶或顱骨牽引時(shí)，做好牽引的護(hù)理?？人?、打噴嚏時(shí)用手輕按頸部。 加強(qiáng)觀(guān)察：觀(guān)察病人軀體和雙側(cè)肢體的感覺(jué)及活動(dòng)情況。有無(wú)感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)功能障礙的現(xiàn)象。 加強(qiáng)功能鍛煉：頸部固定2-3個(gè)月。指導(dǎo)病人雙手做捏橡皮球、健身球及毛巾的練習(xí)，手指進(jìn)行對(duì)指、系紐扣等各種鍛煉；每日進(jìn)行四肢與關(guān)節(jié)的鍛煉，防治肌萎縮和關(guān)節(jié)僵硬。2. 恢復(fù)生活自理能力（1） 活動(dòng)與休息：指導(dǎo)病人充分休息，避免疲勞。平時(shí)活動(dòng)宜選擇清晨、休息后或肌無(wú)力癥狀較輕時(shí)進(jìn)行，且應(yīng)自我調(diào)節(jié)活動(dòng)量，以省力和不感到疲勞為原則。（2） 生活協(xié)助：評(píng)估病

11、人日常生活活動(dòng)的能力，肌無(wú)力癥狀明顯時(shí)，應(yīng)協(xié)助做好洗漱、進(jìn)食、穿衣、個(gè)人衛(wèi)生等生活護(hù)理，保持口腔清潔，防止外傷和皮膚并發(fā)癥。（3） 有效溝通：耐心傾聽(tīng)，不催促打斷病人的表述，為構(gòu)音障礙的病人紙筆畫(huà)板等交流工具，指導(dǎo)病人采用文字形式和肢體語(yǔ)言表達(dá)自己的需求。3. 糾正營(yíng)養(yǎng)狀況（1） 評(píng)估患者進(jìn)餐方式，進(jìn)食量，喜好食品，做吹色香味俱全的食品。（2） 指導(dǎo)病人進(jìn)食高蛋白、高維生素高熱量、富含鉀鈣的半流質(zhì)飲食。（3） 鼓勵(lì)其在藥物作用最佳時(shí)進(jìn)餐。（4） 藥物作用不良反應(yīng)所致食欲差者，匯報(bào)醫(yī)生，調(diào)整用藥。（5） 進(jìn)餐時(shí)取坐位或抬高床頭，以半流質(zhì)為主，少量多餐。（6） 進(jìn)餐時(shí)保證患者飯前休息20-30分鐘

12、，可使肌力恢復(fù)。（7） 用心進(jìn)餐，避免干擾。4.減輕恐懼、焦慮（1） 疾病相關(guān)知識(shí)指導(dǎo)：因?yàn)楹粑o(wú)力導(dǎo)致呼吸困難，病人擔(dān)心會(huì)隨時(shí)呼吸停止，容易產(chǎn)生緊張、害怕甚至死亡恐懼心理。護(hù)士應(yīng)耐心解釋病情，詳細(xì)告知本病的病因、臨床過(guò)程、治療效果以及負(fù)性情緒與預(yù)后的關(guān)系，告訴病人抗膽堿酯酶藥物治療可以改善癥狀，讓病人了解只要配合治療，避免誘因，本病極少發(fā)生危象，預(yù)后較好，幫助病人掌握疾病相關(guān)知識(shí)，樹(shù)立治療信心。（2） 心理支持：指導(dǎo)患者家屬加強(qiáng)親情關(guān)懷，讓其感到家庭的溫暖。 護(hù)理評(píng)價(jià)護(hù)理評(píng)價(jià) 病人四肢感覺(jué)、活動(dòng)能力是否逐漸恢復(fù)正常。 病人是否能生活方面自理。 病人的營(yíng)養(yǎng)狀況是否正常。 病人情緒是否穩(wěn)定，緊

13、張焦慮狀況是否改善。 病人是否了解有關(guān)重癥肌無(wú)力的知識(shí)，是否熟悉掌握避免重癥肌無(wú)力危象的因素。5.知識(shí)缺乏（）預(yù)防感冒，季節(jié)交替時(shí)注意添衣保暖，盡量避免去公共場(chǎng)所和密閉的空間。（）指導(dǎo)病人遵醫(yī)囑用藥，不能自行更改藥量，感冒后也不能隨便亂吃藥，要注意一些用藥禁忌。健康指導(dǎo)： 重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)肌肉傳遞障礙的自身免疫性疾病，臨床特點(diǎn)是部分或全身肌肉易疲勞，活動(dòng)后加重，休息后緩解。感染、精神創(chuàng)傷、過(guò)度疲勞、妊娠、分娩和某些藥物易誘發(fā)該病，可使病情加重?；颊攥F(xiàn)在處于緩解期應(yīng)注意以下事項(xiàng)： 避免勞累、外傷、情緒不穩(wěn)定、感冒等，這些因素均可導(dǎo)致肌無(wú)力癥狀加重和惡化。 堅(jiān)持按時(shí)足量服用抗膽堿酯酶類(lèi)及激素類(lèi)藥物。對(duì)服用激素者應(yīng)告訴病人出院后仍需按醫(yī)院調(diào)整好的用藥量按時(shí)服用，2月后逐步減量，維持45月逐步停藥，切忌突然停藥，加重肌無(wú)力癥狀；抗膽堿酶藥則根據(jù)癥狀服用更長(zhǎng)時(shí)間，服藥一定要準(zhǔn)時(shí)，避免兩種危象發(fā)生。 鼓勵(lì)病人加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，多吃高蛋白、高維生素、高熱量的飲食，經(jīng)常先用含鉀量多以及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)作用的食物，如土豆、桔子、香蕉、磨菇、紫菜等。 告訴病人許多藥物