葡萄球菌燙傷樣皮膚綜合征的研究進(jìn)展

1、葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征的研究進(jìn)展定義 葡萄球菌燙傷樣皮膚綜合征（staphylococcal scalded skin syndrome,SSSS） 由金葡菌產(chǎn)生的表皮剝脫毒素引起的以全身泛發(fā)性紅斑、松弛性大皰及大片表皮剝脫為特征的急性皮膚病。 病因及發(fā)病機(jī)理 金葡菌與SSSS的關(guān)系 凝固酶陽(yáng)性的噬菌體第組71型金葡菌 帶菌者傳染，母親下生殖道感染金葡菌 可溶性毒素（exfoliative toxin,ET） 27KD外毒素，主要由噬菌體組產(chǎn)生，、組少見(jiàn) 有2種血清型： ETA 89%兒童SSSS病因 ETB 4%兒童SSSS病因 ET作用部位 橋粒芯糖蛋白1（desmoglein 1,D

2、sg 1）膜外蛋白的絲氨酸 直接作用于顆粒層，產(chǎn)生水皰和表皮剝脫 ET作為超抗原 直接與類(lèi)MHC發(fā)生相互作用，刺激T細(xì)胞，細(xì)胞因子釋放，宿主損傷 發(fā)病情況 新生兒及嬰幼兒 ETA抗體 3個(gè)月至2歲下降至30% 4歲時(shí)又上升至91% 8歲后達(dá)穩(wěn)態(tài) 成人：腎功能衰竭、惡性腫瘤及免疫功能抑制臨床特點(diǎn) 3歲以下的嬰幼兒 起病前有化膿性感染灶 高熱，紅、痛、拒抱，尼氏征陽(yáng)性，口周放射狀皸裂 無(wú)粘膜損害 合并敗血癥、肺炎、蜂窩織炎 自限性，714痊愈 臨床3種類(lèi)型 泛發(fā)型（全身性皮膚燙傷樣綜合征） 局限型（大皰性膿皰病） 頓挫型（金葡菌性猩紅熱樣發(fā)疹）病理特點(diǎn) 表皮上層水皰 角質(zhì)層與顆粒層交界處、顆粒層中

3、、或顆粒層與棘細(xì)胞交界處 少數(shù)棘層松解細(xì)胞 炎癥細(xì)胞幾乎缺乏 實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī) 鼻、結(jié)膜、咽、臍或其它拭子金葡菌培養(yǎng) 血培養(yǎng) ET檢測(cè)方法 診斷及鑒別診斷 嬰幼兒紅斑基礎(chǔ)上發(fā)生松弛性大皰及表皮大片剝脫等臨床表現(xiàn)及細(xì)菌培養(yǎng)陽(yáng)性支持診斷。 確診需行SA噬菌體分組和ET檢測(cè) ET皮下注射誘導(dǎo)新生小鼠表皮剝脫是目前診斷SSSS的金標(biāo)準(zhǔn) 中毒性表皮壞死松解癥 發(fā)病年齡、服藥史、皮疹特征、尼氏征、口腔粘膜損害情況 組織病理特點(diǎn):表皮下裂隙，全層表皮壞死，炎癥細(xì)胞較多水皰皰頂表皮組織病理:根據(jù)裂隙水平水皰基底Tzanck涂片:SSSS為大鱗狀細(xì)胞，缺乏炎癥細(xì)胞，TEN為壞死的立方形基底細(xì)胞，炎癥細(xì)胞較多

4、落葉型天皰瘡 組織病理均為表皮上層的棘細(xì)胞松解性水皰 水皰基底Tzanck涂片可見(jiàn)天皰瘡細(xì)胞 間接免疫熒光檢查 直接免疫熒光檢查 大皰性表皮松解癥 遺傳性 皮膚黏膜 組織病理：位于真皮或基底膜治 療 抗生素 ：首選耐b b-內(nèi)酰胺酶半合成青霉素和（或）一代頭孢類(lèi)抗生素 激素：目前尚有爭(zhēng)議 丙種球蛋白（IVIG） 局部皮損處理 其它 預(yù)后 兒童死亡率較低，為3%4% 成人死亡率較高，達(dá)50% 伴有潛在疾病者幾乎達(dá)到100% 并發(fā)癥者特別是新生兒常為致命性 發(fā)病情況 新生兒及嬰幼兒 ETA抗體 3個(gè)月至2歲下降至30% 4歲時(shí)又上升至91% 8歲后達(dá)穩(wěn)態(tài) 成人：腎功能衰竭、惡性腫瘤及免疫功能抑制實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī) 鼻、結(jié)膜、咽、臍或其它拭子金葡菌培養(yǎng) 血培養(yǎng) ET檢測(cè)方法 治 療 抗