胡桃夾綜合征.幻燈

1、 胡桃夾綜合征(NCS):又稱左腎靜脈壓迫綜合征,是指左側(cè)腎靜脈(LRV)在腹主動(dòng)脈(AO)與腸系膜上動(dòng)脈(SMA)之間受壓導(dǎo)致腎靜脈高壓、出現(xiàn)血尿或直立性 蛋白尿、左側(cè)精索靜脈曲張、盆腔淤血和腰腹痛為主的一種少見病。 左腎靜脈于腹主動(dòng)脈之后與脊柱間受壓稱之“后胡桃夾”現(xiàn)象。 解剖結(jié)構(gòu)：正常腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈間夾角約4060，此間充填腸系膜脂肪、淋巴結(jié)、腹膜等組織。體型瘦長者此夾角變小可使左腎靜脈受壓，同時(shí)此種解剖異常導(dǎo)致側(cè)支靜脈發(fā)展,腎盂和輸尿管周圍靜脈曲張,淤積的靜脈血在靜脈竇和腎盞之間形成異常交通支引起出血。左側(cè)卵巢靜脈和左精索靜脈以直角匯入左腎靜脈 。 ：無癥狀性血尿和(或)蛋白尿

2、，多為發(fā)作性、無癥狀性反復(fù)肉眼或鏡下血尿，左腎靜脈與下腔靜脈壓力梯度56cmH2O時(shí)可出現(xiàn)血尿。 淤血癥狀：女性患者多可因左側(cè)卵巢靜脈逆流、曲張和盆腔靜脈淤血而表現(xiàn)為腹盆部及腰骶部脹痛不適、經(jīng)期延長經(jīng)量增多。男性患者可表現(xiàn)為精索靜脈曲張，左側(cè)常見 。全身癥狀：主要有乏力、頭暈頭痛、惡心、食欲差及焦慮 B超為首選檢查，能測出左腎靜脈與下腔靜脈間的壓力差和左腎靜脈受壓處血流的加速，可見左腎靜脈擴(kuò)張 CT和MR檢查：螺旋CT重建和MRA可顯示腎靜脈走行及受壓情況，?？梢姼怪鲃?dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈間有一銳角的解剖異常存在，并可見左腎靜脈近段于其間受壓變扁，中遠(yuǎn)段增粗。 左腎靜脈造影：左腎靜脈造影是確診的金

3、標(biāo)準(zhǔn)，可直接觀察到左腎靜脈受壓而出現(xiàn)造影劑充盈中斷和遠(yuǎn)段及其屬枝擴(kuò)張，重者可見同側(cè)卵巢靜脈或精索靜脈逆行顯影、盆腔靜脈增粗紆曲?？蓽y定左腎靜脈內(nèi)壓力，一般認(rèn)為左腎靜脈與下腔靜脈壓力差5cmH2O可高度提示。若行腹主動(dòng)脈及腸系膜上動(dòng)脈造影可確證左腎靜脈受壓變窄處位于腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈夾角間 膀胱鏡：可證實(shí)左側(cè)上尿路出血，?？梢娮髠?cè)輸尿管口噴血尿 外科矯正術(shù)包括左腎靜脈下移下腔靜脈端側(cè)吻合術(shù)、腸系膜上動(dòng)脈（SMA）切斷再植術(shù)和自體腎移植等。 左腎靜脈支架介入治療包括外支架和內(nèi)支架兩種。前者罕見報(bào)道，后者正逐步取代手術(shù)成為治療NCS的首選 。 治療目的為解除左腎靜脈壓迫，降低壓力而使回流通暢。單

4、靠結(jié)扎側(cè)支血管或栓塞卵巢靜脈并不能降低腎靜脈壓。 1.1 一般資料 本組男2例,年齡為18和23歲;女1例,年齡14歲。均為瘦長體型。2例男性患者臨床表現(xiàn)為反復(fù)血尿伴腰痛,多在劇烈運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)肉眼血尿,其中1例并發(fā)左側(cè)中度精索靜脈曲張,病程為3 a和2 a,曾經(jīng)誤診為慢性腎炎、精索靜脈曲張等疾病保守治療癥狀無緩解。女性患者臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的蛋白尿伴腰痛,尤以久立后癥狀明顯,病程4 a,院前以腎病綜合征多次住院治療,癥狀未緩解 。 1.2 方法 本組均無水腫、高血壓、貧血、尿少、尿急、尿痛等不適。體檢:3例患者體溫、脈搏、呼吸、血壓均正常。 實(shí)驗(yàn)室檢查: (1)尿紅細(xì)胞(+),發(fā)作時(shí)可見肉眼血尿

5、;1例則多次查尿蛋白(陰性+),表現(xiàn)為平臥位蛋白陰性,直立30 min后蛋白陽性。 (2)尿相差檢查紅細(xì)胞819個(gè)/HP,畸形率6%8%,提示非腎小球源性血尿。 (3)尿培養(yǎng)和細(xì)胞學(xué)檢查未見致病菌和腫瘤細(xì)胞。 (4)血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血沉、ASO、補(bǔ)體C3、尿鈣、凝血試驗(yàn)均屬正常范圍。 影像學(xué)檢查: (1)B超示左腎靜脈近腎門處內(nèi)徑增寬,約8.911.8 mm,夾角處約1.62.3 mm,其比值超過4倍以上,Duplex血流超生顯像(CDFI)示夾角處左腎靜脈內(nèi)血流紊亂,流速增快。 (2)多層螺旋CT平掃加增強(qiáng)證實(shí)為左腎靜脈于腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈夾角處明顯受壓迫。 (3)尿道膀胱鏡見

6、2例男性患者左側(cè)輸尿管口噴血性尿液,女性患者檢查未發(fā)現(xiàn)異常。 (4)順行靜脈尿路造影均未見明確異常。 2 結(jié)果 本組均行左腎靜脈移位術(shù),除術(shù)后不使用抗凝治療外,余按圍手術(shù)期常規(guī)處理。3例術(shù)后均順利康復(fù)出院,隨訪6個(gè)月以上,癥狀均無復(fù)發(fā),尿常規(guī)檢查均未見異常,復(fù)查彩超及CT均示左腎靜脈受壓現(xiàn)象消失,血流通暢,吻合口無狹窄。 1950年EI-Sadr和Mina首先描述左腎靜脈受壓現(xiàn)象, 1972年De Schepper首先報(bào)告NCS引起左腎出血,經(jīng)膀胱鏡留取尿液而證實(shí),1990年Shintaku等報(bào)道胡桃夾現(xiàn)象伴直立性蛋白尿。需要指出的是,普通人群行Duplex超聲和CT檢查常能發(fā)現(xiàn)無癥狀性左腎靜

7、脈擴(kuò)張這種正常變異。只有出現(xiàn)臨床癥狀如肉眼或鏡下血尿、直立性蛋白尿、左側(cè)精索靜脈曲張伴腰痛,實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)證實(shí)時(shí)才能診斷為NCS,若僅僅影像學(xué)發(fā)現(xiàn)左腎靜脈受壓而無臨床癥狀則稱為胡桃夾現(xiàn)象 (nutcracker phenomenon,NCP)。 胡桃夾綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)最早由日本伊藤克己提出。近年來,有學(xué)者在參考了伊藤克己為主的診斷標(biāo)準(zhǔn)后,提出了以下診斷參考標(biāo)準(zhǔn): (1)尿中RBC形態(tài)為非腎小球性; (2)LRV的擴(kuò)張段與狹窄段內(nèi)徑之比,仰臥位時(shí)為2倍以上,直立位時(shí)為3倍以上; (3)單純性血尿或蛋白尿和直立性血尿 (4)腎功能正常(需排除腎臟疾患及其他疾病引起的腎臟損害) 根據(jù)Wolfis

8、認(rèn)為,90%以上的尿中RBC形態(tài)相同加上超聲檢查表明左腎靜脈受壓,足以作出診斷。本組3例診斷均符合上述標(biāo)準(zhǔn),經(jīng)確診后采取相應(yīng)的治療措施得以順利康復(fù)。本組3例在院前曾誤診為其他常見病,結(jié)合文獻(xiàn),分析主要原因有: (1)本病的臨床表現(xiàn)缺乏特異性,易與隱匿性腎炎,薄基底膜病,IgA腎病和Alport綜合征等相混淆。近年發(fā)現(xiàn)已確征診為腎小球疾病的患者,可同時(shí)伴有胡桃夾現(xiàn)象,其相互關(guān)系及臨床意義有待進(jìn)一步觀察和探討;十二指腸瘀積癥、不規(guī)則月經(jīng)出血、高鈣尿癥等患者也發(fā)現(xiàn)了胡桃夾綜合征。另外,胡桃夾現(xiàn)象可與腎小球疾病并存,在腎小球疾病患者中有較高的檢出率。以上足以說明此病的復(fù)雜性,容易造成誤診。本組1例女性患者曾以“腎病綜合征”多次住院治療,1例男性患者以“慢性腎炎”長期保守治療,足以引起醫(yī)務(wù)人員的重視。 (2)尿液相差分析提示尿紅細(xì)胞形態(tài)大體正常,基本可排除腎小球源性疾病,但即便是尿液常規(guī)和位相鏡檢均提示紅細(xì)胞形態(tài)為正常,并不能憑借尿紅細(xì)胞形態(tài)來完全排除腎小球性血尿的可能。超聲檢查受檢查前準(zhǔn)備、體位、周圍血管搏動(dòng)、呼吸、探頭壓力等因素影響,須反復(fù)多次的觀察檢測更為可靠。多層螺旋CT平掃加增強(qiáng)在診斷胡桃夾綜合征方面具有明顯的優(yōu)越性,對懷疑患者可作為臨床篩選的一種簡易方法,但費(fèi)用較昂貴。 (