2019HRS致心律失常心肌病患者的評估、危險分層及治療建議解讀(全文)

1、2019HRS致心律失常心肌病患者的評估.危險分層及治療建議解讀（全文）ACM（致心律失常性心肌?。┦侵概懦毖浴⒏哐獕盒约鞍昴ば孕呐K病以外的導致心律失常的心肌病。該指南中的ACM可由諸如遺傳、系統(tǒng)性疾病、感染及炎癥等多種病因引起，包括了ARVC（致心律失常性右室心肌病），ALVC（致心律失常性左室心肌?。﹝離子通道病，淀粉樣變及LVNC（左室致密化不全）及其他疾病。需要注意的是，ACM有時與心功能不全伴心律失常表現(xiàn)的擴張性心肌病臨床表現(xiàn)很相似，要注意鑒別。本指南的內(nèi)容非常全面，但內(nèi)容較為復雜。本文擬就其中主要部分予以初步解讀。1 .ACM是一類疾病的統(tǒng)稱，包括多種能夠弓I起臨床癥狀或心律失

2、常的心肌疾??；2 .對于ACM患者子女及父母，建議進行相關(guān)的致病基因檢測；并建議進行詳細的三代家系調(diào)查及遺傳咨詢；3 .從10-12歲開始，ACM患者及一級親屬中，建議每1?3年進行普通及動態(tài)心電圖、心臟影像評估;4 .在ACM患者中，如果出現(xiàn)室速/室顫弓I起的心臟驟停，或出現(xiàn)血流不穩(wěn)定的持續(xù)性室速，或預(yù)期壽命一年以上、LVEF<35%且NYHA心功能II-III級，或ARVC以外的ACM出現(xiàn)血流動力學穩(wěn)定的室速，均推薦植入ICD預(yù)防猝死；5 .是否植入ICD應(yīng)與患者充分溝通，共同決定；6 .多種類型的室上性心動過速伴快下傳，引起ICD治療，應(yīng)考慮使用P受體阻滯劑；7 .對于致病基因陽性

3、但臨床表現(xiàn)陰性的青少年或成年ARVC患者，臨床醫(yī)生應(yīng)告之競技性運動或頻繁的高強度耐力訓練可加快ARVC的進展及促進室速的發(fā)生；8?心臟淀粉樣變患者，如存在二度II型以上的房室傳導阻滯，無論是否存在癥狀，均應(yīng)接受永久起搏治療；如發(fā)生過心臟驟停且預(yù)期生存期大于一年，應(yīng)考慮植入ICD預(yù)防猝死;9.LVNC患者如能明確致病基因，推薦一級親屬進行臨床篩查、基因檢測及遺傳咨詢。如出現(xiàn)室性心律失常相關(guān)的暈厥或猝死生還，同時預(yù)期壽命1年以上，推薦植入ICDo如出現(xiàn)房顫或既往栓塞事件，則推薦抗凝治療。以下為指南中一部分內(nèi)容的詳細解讀。原文請參見文末文獻。ACM的診斷：首先應(yīng)確定是否存在ACMo流程見下圖：ACM

4、考慮其他系統(tǒng)性疾病;心室功能不全悟床上是否有心津失常表現(xiàn)”其他獲得性病因;依*.OrChagas森當明確患者存在ACM后，鑒于ARVC是ACM中最為重要的一大類疾病，應(yīng)首先明確是否診斷為ARVCoARVC診斷標準如下表:當確診ACM后，應(yīng)考慮患者出現(xiàn)惡性心律失常及臨床心臟事件的風險。生活方式的調(diào)整主要體現(xiàn)在運動量控制方面。指南中推存的常見運動所對應(yīng)的代謝當量見下圖:頻率強度可經(jīng)常做2.5瑜珈ICD做為重要的預(yù)防猝死的手段，其合理應(yīng)用能夠明顯減少心臟性猝死。是否植入ICD的流程圖見下：a<AKOOMMUKAMir?AMVyUUBrt.令*?W<AXOMWFWSH.ZIWW?ACX&g

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6、iaerwivr.ir&ASFfHtf.ivirtwNtISMt楓廿IE)=HQ."LWQ8IM1MMI?一OXWHBUGJt*?s?uenntMtw”a?RBWSVT3.5Riskstratificationandimplantablecardioverterdefibrillatordecisions(ORIOEReconnmendationAReferencesIC-EOThedecisiontoimplantanICO佃anindividualvrlthACMshouldbeaihjrtddKiAenbetweenthepitientandtheptiy(idan(t

7、akingfnU?accomnttherisesmdbenefitso-ftheI<&averthepotentiallongevityofthep4ticnU1B-NRInindividualswithACMvrhohavesufferedacardiacarrestwithVIorVF,an!CDIsrecommended.3I8-NRIniindividuaUwfthACMwhohaveattainedVTnothcnwdyiwniwHytolerated,anKOkrewmmefldMj?!8<NRIriIndividualswkhACM(otherthanARVC

8、)andhemodynantlcjllytoteratetfVI,anKDBIR-RIraindividualswkhACMwithLVEF35%orlowerandNYHAclassEMUiyrnpldmiindartexpetteslmeaningfulsurvival6fSreiUrthAn1ye$r.anICOhreconmend<Ml.IU&?口Iraindivlduabwi:hACMwithLVEf35%orlowerandNYHAclasssymptoWandanexpectedmeaningfulsurvivaloJgreaterthan1yc$r.anICDis

9、reasonable?IUB-NRInindliv1(14ial$withACMandsyntopesuspectedtobeduetoaventriculararrtiythmu.anICOisreasonable.Ila6-NftIfiIndividualswi:hAMtwithhiemodyrwmkalljrtoleratedwjstainedganICDIsreasanabk.BO.心IUB-NRICOimplAnutionisrwonableforindsviduaUwAthARVCandthwmajor,twomajorandtwomlmor,or-onemajcrandfourm

10、SriorH,kfactorsforventricularanhythmia.*IU8JI1RIraindividuaUwthpfwsptiolambanurdioniyoixathyandLVWF<_450orN5VT八nICDiireasonable.MIlaB-NRInindKridualsrithLaminA/CACHandtwoormoreofthefollowlivg;LVEF45%zFKVT,nalesexranICDisreasonable.IkC-LDInndSvSduals"hbminA/CACMandanindiedtfooforpwng,?nICOwit

11、hpadngcabilitiesisceAsonible.1UC-LDIrafndividuaUwi:hfLNCACMandanLVEF?45%,inICDisreasonable.*?libB-NRICDimpUntatioAnnwybercasKKiableforindiriduabwittiARVCandtwomajor,onema;erandtwominor.ofbmrminorriskfactorsforventrlcuhrarrhythmia.?兒?Majocoitena:nonsuitjinedwvotricuU*tachycAcdiai(KSVT).indicibitityto

12、VFjtrlectropstudy(LPS>?IVEFMinorcntcru:mifrstoc,>1060pf?n*tArotrkxAxPVCs)/24bour$.(a$pern?aj?rcriteriaofthe2010-UskFordritcfia.$e?Fprobjnd$utus,2o<moredwmosomalvjrwnb.IfbothH5VT<mdPVtertteriaarepresentthenonlyliSVTanbeg?LPCEO罪人ICD前瓦與患It充分洵迪典同徽出決宦劇時應(yīng)為琨封患洞依期ICD的羽弊4仔期內(nèi)1B-NR嚏逢政案敞引魁？卜顯鼻停推孝植人t

13、CD1a-NR血淺不稔定的食布集性塞逢，惟界他人tCD1B-NR非ARVC的ACM忠丸合并血液遠動學找皇的穿送？栽樣檢入KD1BRLWF2住射血分戳）小于3酒且NYHAi助制豳5a明主存期一年以匕WttAlCD?HaBRLVEF（左交射蟲分做）小于3盼且NYHA心功能1怨且用期生在期年以上.？AICD是合琪的舊&-NRACMS4F可能因案性心律失希出現(xiàn)的外麻曲人ICDSAJi的IlaB-NRARVC懣占出？1曲潦動力娜H定的堂逸.M入ICD星A去用勺HaBNRARVC患心律失常風險評分達到6分植入ICD是合理鮑Vtl心律失常風險評分觀淤再田）IlaB-NRPLN臺？fitLVEf<

14、;45ANSVT?AICD>合理的IlaB-NRLMNAA1tmCM?-a同時諄衽兩項或以上（LVEF"5*NST.另tl）ft入LCD是合理的IlaC-LDLMNA555的ACM筮吉指匹植入可）®攆言旬ICD筮合逋的IlaC-LDFLNCAS的ACM患|§.LVEF<45A出人2CD是舍鋰的libBNRARVC懇者圭性心律矢常讒分達球4分，?AICDW能是合理的ICD危險評分表（中英對照）ACM患者室性心律失常的導管消融是目前快速發(fā)展的一個方向。即使ICD能夠極大的減少心臟性猝死，但部分患者可能出現(xiàn)電風暴，引起患者極大的痛苦、電池提前耗竭甚至增加死亡

15、率。對于這類患者,可選擇導管消融減少甚至消除惡性心律失常的發(fā)作。導管消融的指征判斷流程如下ACAS?sia佬tv三片就n應(yīng)早莎=帕P砌分頁我膏洌3.覽心HiEi盹無55或£旦QA?M35aiT(C;MS?5Mf£VU>S送方心內(nèi)外31蕨臺疊徑關(guān)3t踽無近穴佬受3AQ嚀介吸臺於建?臺理磚CORLOERecommendationsIlaIlaB>NRB-NRInindividualswithACMandrecurrentsustainedmonomorphicVTwhohavefailedorareintolerantofamiodarone,catheterabl

16、ationisreasonablefarreducingrecurrentVTand1CDshocks.Inindividuals,withACMandrecurrentsymptomaticsustainedVTinwhomantiarrhythmicmediwtiansareineffectiveornottolerated,catheterablationwithavailabilityofacombinedendcKardial/epicardialapproachisreasonable?IlaCEOInsymptomaticindividuiaUw4thACMandahighburdenofventrictihrectopyornonsustainedVTinwhomt>eta-blockersand/oranHmhythrnicmedfeH瞪prrapttQAted,sthe?捕曲5with眄誠他ctivlibC-LDInd魏晶喘afACM理dunr蟠arymp解霰taocwsn旗mamedicaltherapyhasnotfailedmaycensidAredfarcatheterablation?IlaB-NRIlaB-NRIlaC-EOlibOLD室早或八椅續(xù)性室速負荷較離的ACM患者中.如0受體阻灣刑及其他蹴曲失第芍物無效或不