毛云英皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征

1、風(fēng)濕熱Rheumatic fever概況：風(fēng)濕熱是一種累及多系統(tǒng)的炎癥性 疾病。發(fā)病與A組乙型溶血性鏈球 菌感染有關(guān)。臨床主要表現(xiàn)為發(fā)熱， 多伴有關(guān)節(jié)炎，心臟炎，較少出現(xiàn) 環(huán)形紅斑和皮下結(jié)節(jié)或舞蹈病。發(fā) 病年齡以515歲多見。 發(fā)病機(jī)制Pathogenesis 與A組乙型溶血性鏈球菌感染后兩種免疫反應(yīng)相關(guān)： 1、變態(tài)反應(yīng) 抗鏈球菌的抗體 心臟、丘腦、下丘腦 型變 態(tài)反應(yīng)組織損傷。 鏈球菌菌體及其產(chǎn)物與相應(yīng)抗原與相應(yīng)抗原免疫復(fù)合物沉積關(guān)節(jié)、心臟、心瓣膜型變態(tài)反應(yīng)組織損傷。 2、自身免疫 抗心肌抗體心肌組織發(fā)生心臟炎 病毒病理Pathology 基本病變?yōu)檠装Y具有特征性的“風(fēng)濕小體”（Aschof

2、f小體） 滲出期 增生期 硬化期臨床表現(xiàn)Clinical features 病初1-4周有上呼吸道感染史。發(fā)熱、面色蒼白、脹腹等（一）關(guān)節(jié)炎 以游走性和多發(fā)性為其特點(diǎn) 主要累及膝、踝、肩、肘等大關(guān)節(jié) 紅、腫、熱、痛和功能障礙（二）心臟炎Carditis 占4050%，年齡愈小，心臟受累機(jī)會愈多 1、心臟炎 心率、第一心音、奔馬律、心動過速 早搏、心律失常、心臟擴(kuò)大、心臟雜音 心電圖改變：AVB、ST、T平坦或倒置 2、心內(nèi)膜炎 二尖瓣主A瓣三尖瓣和肺A瓣 3、心包炎 心前區(qū)痛、呼吸困難、心包摩擦音 心界擴(kuò)大、心音遙遠(yuǎn)、肝大 EKG改變、低電壓、ST、T平坦或倒置（三）舞蹈病 Chorea椎體外

3、系受累特征：以四肢和面部為主的不自主無目的的快速運(yùn)動肌肉乏力、情緒不穩(wěn)可單獨(dú)存在，或與風(fēng)濕熱同存（四）皮膚損害 1、皮下結(jié)節(jié) Rheumatic nedules 部位：肘、膝、踝關(guān)節(jié)伸側(cè)、脊椎旁、 枕后頭皮處、呈對稱分布 時間2-4周消失 2、環(huán)形紅斑，結(jié)節(jié)性或多形性紅斑 部位：軀干及四肢屈側(cè)，多為環(huán)形或 半環(huán)形 時間：數(shù)小時或1-2日消失，在不同 部位反復(fù)出現(xiàn)。（五）其他 偶見肺炎及胸膜炎實驗室檢查（一）抗鏈球菌的抗體測定 1、抗“o”(ASO)滴度500u 2、抗鏈球菌激酶（ASK）滴度 3、抗透明質(zhì)酸酶（AH）滴度（二）風(fēng)濕活動期實驗室指標(biāo)b ESR個b C-反應(yīng)蛋白陽性b 粘蛋白增高b

4、 其它：白細(xì)胞伴核左移 風(fēng)濕活動重要指 標(biāo)診斷：Diagnosis 一般按修訂的Jones風(fēng)濕熱診斷標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合病史，癥狀和實驗檢查結(jié)果分析、診斷。風(fēng)濕熱的診斷指標(biāo)主要表現(xiàn) 次要表現(xiàn) 鏈球菌感染證據(jù)心臟炎 臨床表現(xiàn)：發(fā)熱 ASO或其他抗鏈球游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎 關(guān)節(jié)酸痛 菌的抗體增高舞蹈病 風(fēng)濕熱既往史 咽拭子培養(yǎng)皮下結(jié)節(jié) 瓣膜病 A組溶血性鏈球 實驗室：血沉增快 菌陽性環(huán)形紅斑 CRP陽性 近期猩紅熱等 白細(xì)胞增高 P-R間期延長 重點(diǎn)思考的3個問題a是否為岡濕熱 兩主或一主+兩次+近期診斷結(jié)果a是否伴有心臟炎a風(fēng)濕活動性判斷治療 Treatment（一）一般治療 急性期臥床至少2周 有心臟炎表

5、現(xiàn)絕對臥床 至急性癥狀全消失 血沉正常可逐漸起床活動（二）肅清鏈球菌感染 青霉素60萬u80萬u/日，不 小于2周（三）抗岡濕藥物i 強(qiáng)的松1.52mg/kg/日 Tidi 地塞米松0.150.3mg/kg/日 Tidi 腸溶阿斯匹林80100mg/kg/日 Qid（四）充血性心力衰竭的治療i 洋地黃制劑 一般劑量的 121/3。i 利尿劑i 低鹽飲食（五）舞蹈病的治療 鎮(zhèn)靜劑預(yù)防 防止呼吸道感染 避免寒冷 及時徹底治療鏈球菌感染預(yù)后i 早期診斷i 徹底治療 預(yù)后較好i 合理預(yù)防i 反復(fù)發(fā)作即累及心臟者預(yù)后差i 有心功能不全或心包炎者預(yù)后不良皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（mucocutaneous l

6、ymphnode syndrome，MCLS） 皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征又稱川崎病，是一種病因未名的血管炎綜合征，幼兒高發(fā)，發(fā)病率近年來有逐漸增高趨勢。 病因 Etiology 迄今尚未清楚。推測與以下有關(guān)：1、感染2、免疫反應(yīng)3、其他因素：如環(huán)境污染藥物、化學(xué)劑等。 病理 Pathology 基本病理為血管周圍炎、血管內(nèi)膜炎或全層血管炎，涉及動脈、靜脈和毛細(xì)血管。致死病例中最嚴(yán)重的病變在心臟，特別是冠狀動脈有增殖性炎和血栓形成。此外，還有心包炎、心肌炎、腦炎、肝炎和腎炎等損害。臨床表現(xiàn) Clinical Manifestation 一 、主要癥狀和體征 1 、 發(fā)熱 為最早出現(xiàn)的癥狀 體溫達(dá)38

7、40C 持續(xù)12周 呈稽留熱型或馳張熱型 2 、皮膚粘膜表現(xiàn) A、皮疹： 呈向心性、多形性 蕁麻疹樣皮疹 麻疹樣斑丘疹 猩紅熱樣皮疹 無水泡或結(jié)痂B、粘膜表現(xiàn)： 雙眼球結(jié)膜充血 口腔咽部粘膜呈彌漫性充血， 唇紅干燥、皸裂、出血或結(jié)痂 舌乳頭突起呈楊梅舌 C、肢端變化: 肢端變化為本病特點(diǎn) 手足皮膚廣泛硬性水腫 手掌、腳底彌漫性紅斑 膜樣脫屑 3、淋巴結(jié)腫大 發(fā)熱時或發(fā)熱后3天內(nèi)出現(xiàn) 質(zhì)硬、不化膿、不發(fā)熱 位于頸部、枕后或耳后淋巴結(jié) 二、 心血管癥狀 少見，但很重要。 常于 發(fā)病16周出現(xiàn)癥狀； 遲至急性期后數(shù)月，甚至數(shù)年才發(fā)生。 急性發(fā)熱期： 收縮期雜音 systolic murmur 心音遙

8、遠(yuǎn) Distant heart sound 心律不齊 Arrythmia 心臟擴(kuò)大 Cardiac enlargement 發(fā)熱末期： 充血性心力衰竭 Congestive heart failure 心包炎 Pericarditis 二尖瓣關(guān)閉不全 mitral insufficiency 高血壓 hypertension 心源性休克 Cardiogenic shock 亞急性期及恢復(fù)期： 冠狀動脈炎 心肌梗死 猝死 冠狀動脈瘤 myocardial infarction 約半數(shù)病人 的動脈瘤可在一年內(nèi)消散。三、其他伴隨癥狀 1、膿尿 Pyuria 尿道炎 urethritis 2 、消化道

9、癥狀 3、少見肺部感染。 4、偶有無菌性腦膜炎。 四 實驗室檢查1、血液改變 白細(xì)胞 血小板（早期正常） C反應(yīng)蛋白 蛋白電泳顯示 2球蛋白明顯增高。 ESR （發(fā)熱期） 2、尿及腦脊液等檢查尿中白細(xì)胞腦脊液以淋巴細(xì)胞為主的白細(xì)胞升高。各種體液和排泄物作細(xì)菌培養(yǎng)均為陰性。 3、心血管系統(tǒng)檢查 心電圖改變，主要為ST段及T波改變，P-R間期和Q-T間期延長，低電壓、心律失常等。R波和T波下降是預(yù)測冠狀動脈病變的主要線索。 二維超聲是診斷冠狀動脈瘤最可靠的無傷性方法，表現(xiàn)為：冠狀血管擴(kuò)張，冠狀血管串珠樣改變，冠狀血管瘤 樣形成。 診斷和鑒別診斷 Diagncsis and differentiat

10、ion 診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和排除其他類似的發(fā)疹性熱病，實驗室檢查僅作參考。 日本MCSL研究會的診斷標(biāo)準(zhǔn)定為： 持續(xù)發(fā)熱5天以上 結(jié)合膜充血 口唇鮮紅、皸裂或楊梅舌 手足硬性水腫、掌趾紅斑、指、趾脫皮 多形性紅斑狀皮疹 頸淋巴結(jié)腫大 6條中具備發(fā)熱在內(nèi)的5條即可診斷。一旦作出診斷即應(yīng)進(jìn)行各種心血管檢查，以便及時地對心血管病變作出評價。 鑒別診斷：排除腥紅熱、敗血癥、兒童 類岡濕病和滲出性多形性紅 斑等。治療 treatment 主要是對癥與支持療法，包括減輕血管炎癥和對抗血小板凝集。 一、阿斯匹林 為首選藥物，每天30-50/，退熱后可減為3-5/，持續(xù)用藥到癥狀消失，血沉正常，共約1-3個

11、月。有冠狀動脈擴(kuò)張者（CAD）需延長用藥時間并加用維生素E每天20-30/或潘生丁每天3-5/，直至冠狀動脈內(nèi)徑縮到3。 二、 大劑量丙種球蛋白靜脈滴注 早期（病程10天以內(nèi)）應(yīng)用可明顯減少冠狀動脈病變發(fā)生，尤其適用于具有動脈瘤高危因素者（男性嬰兒，C反應(yīng)蛋白明顯增高者，早期血小板計數(shù)在20109以下）。劑量為400/，連用5天；對發(fā)病5-7天內(nèi)的患者用2 /可迅速控制急性期炎癥。三 、其他 根據(jù)病情給予對癥及支持治療。一般禁用腎上腺皮質(zhì)激素。本癥患兒須隨訪半年一年，有CAD者須長期隨訪，至少每半年作一次超聲心動檢查，直至消失。感謝觀看 發(fā)病機(jī)制Pathogenesis 與A組乙型溶血性鏈球菌感染后兩種免疫反應(yīng)相關(guān)： 1、變態(tài)反應(yīng) 抗鏈球菌的抗體 心臟、丘腦、下丘腦 型變 態(tài)反應(yīng)組織損傷。 鏈球菌菌體及其產(chǎn)物與相應(yīng)抗原與相應(yīng)抗原免疫復(fù)合物沉積關(guān)節(jié)、心臟、心瓣膜型變態(tài)反應(yīng)組織損傷。 2、自身免疫 抗心肌抗體心肌組織發(fā)生心臟炎 病毒 2 、皮膚粘膜表現(xiàn) A、皮疹： 呈向心性、多形性 蕁麻疹樣皮疹 麻疹樣斑丘疹 猩紅熱樣皮疹 無水泡或結(jié)痂B、粘膜表現(xiàn)： 雙眼球結(jié)膜充血 口腔咽部粘膜呈彌漫性充血， 唇紅干燥、皸裂、出血或結(jié)痂