腸源性囊腫與淋巴管瘤

1、患兒，男，19歲，門診病人，病史：左上腹不適一月。追問病史，患兒1歲時(shí)曾行腹腔內(nèi)畸胎瘤手術(shù)（具體部位不詳），05年時(shí)行腹腔腫瘤切除術(shù)，具體結(jié)果不詳。該患者精神面貌可，發(fā)育中等。化驗(yàn)室檢查大致正常左側(cè)腹膜后腎前上方見分葉狀稍左側(cè)腹膜后腎前上方見分葉狀稍高密度影，其內(nèi)密度均勻，病灶高密度影，其內(nèi)密度均勻，病灶邊界清晰規(guī)則，增強(qiáng)后未見明顯邊界清晰規(guī)則，增強(qiáng)后未見明顯強(qiáng)化，左腎受壓向后下方移位，強(qiáng)化，左腎受壓向后下方移位，左側(cè)腎臟較右側(cè)萎縮，余未見明左側(cè)腎臟較右側(cè)萎縮，余未見明顯異常，強(qiáng)化幅度未見明顯異常顯異常，強(qiáng)化幅度未見明顯異常病檢：送檢已剖開囊性腫物，外表面呈暗紅色，帶少許纖維脂肪組織，略粗糙，

2、內(nèi)表面呈灰白色，平坦，較光滑，囊壁厚約0.3cm0.5cm 術(shù)后病理診斷：（左側(cè)腹膜后）腸源性囊腫 腸源性囊腫系胚胎性或發(fā)育性囊腫，多位于腸系膜，偶見于腹膜后，與腸腔不相通，囊壁內(nèi)被覆腸粘膜上皮，外層是纖維結(jié)締組織及薄層平滑肌。臨床癥狀取決于囊腫大小、所在部位和對(duì)周圍器官的壓迫。該病早期可無(wú)任何癥狀，腫物增大時(shí)可出現(xiàn)壓迫癥狀，如腸梗阻有壞死、出血或繼發(fā)感染時(shí)可出現(xiàn)腹痛、發(fā)熱等癥狀。因本病少見，起病隱匿，臨床缺乏特異性，易被疏忽，術(shù)前診斷較困難?；颊叱Ｒ虬l(fā)現(xiàn)腹部腫塊而就診。Warfield強(qiáng)調(diào)腫塊的活動(dòng)度，尤其是橫向活動(dòng)，超過中線，有助于小腸系膜的定位。 腸源性囊腫與另外兩種先天發(fā)育性腸系膜囊腫

3、（漿液性囊腫、皮樣囊腫）鑒別較困難。腸源性囊腫覆有粘膜及腸壁各層組織，多見于回腸系膜。漿液性囊腫內(nèi)覆有內(nèi)皮細(xì)胞，多位于橫結(jié)腸、乙狀結(jié)腸系膜，囊內(nèi)多為淡黃色透明液。皮樣囊腫內(nèi)為半成形脂樣物，還可見到毛發(fā)。三者之間鑒別臨床體征無(wú)特異性，主要靠病檢 后腹膜腸源性囊腫可發(fā)生于腹膜后任何部位，診斷需要與后腹膜間質(zhì)瘤、囊性畸胎瘤、胰腺囊腫、胰腺囊腺瘤、盆腔腫瘤等鑒別，手術(shù)切除是本病的首選治療方法。影像學(xué)檢查雖不能明確囊腫的起源，但可準(zhǔn)確顯示病灶大小、范圍及與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，為手術(shù)方案的制訂提供依據(jù)。腸源性囊腫的確診依靠病理檢查，腹膜后腸源性囊腫直徑在2.5一5.0CM女，4歲；2周前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院體檢，B

4、超示后腹膜囊性占位。體檢：腹平軟，未捫及明顯包塊，肛檢（）。實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常手術(shù)病理：腹膜后腸源性囊腫 腸源性囊腫是一種少見的先天性發(fā)育性畸形, WHO將其定義為“囊腫內(nèi)壁襯有類似于胃腸道上皮，能分泌粘液的上皮”。 腸源性囊腫約80發(fā)生于椎管內(nèi)，1015位于顱內(nèi)，其余發(fā)生于縱隔，發(fā)生于后腹膜的很少見。本病可發(fā)生于任何年齡，以兒童和青年多見，男女之比約3:2 一、病理： 1、腸源性囊腫其囊壁為壁薄且部分半透明纖維性囊壁，內(nèi)襯以假?gòu)?fù)層柱狀上皮并有明顯的纖毛，假?gòu)?fù)層柱狀上皮層與層之間夾雜著分泌黏蛋白的杯狀細(xì)胞，與消化道腸壁相似，故名為腸源性囊腫。 2、單房囊腔具有光滑的外形，其囊內(nèi)容物性質(zhì)多樣

5、，可以是均質(zhì)的漿液、清亮水樣的液體或像膠樣囊腫樣不透明的物質(zhì)。 3、其中黏蛋白對(duì)PASD起陽(yáng)性反應(yīng)，而內(nèi)襯的假?gòu)?fù)層柱狀上皮對(duì)表皮性膜抗原(EMA)顯示強(qiáng)陽(yáng)性結(jié)果，一點(diǎn)是病理診斷的主要依據(jù) 二、CT表現(xiàn)： 1、平掃常為包膜完整的囊性病灶 包膜常厚薄不均，可有明顯的鈣化灶或乳頭樣隆起；囊內(nèi)為水樣密度或少許高密度影（考慮為囊內(nèi)出血）。 2、增強(qiáng)掃描包膜可呈不均勻強(qiáng)化，囊內(nèi)容物不強(qiáng)化患兒，6歲，因突發(fā)右下腹疼痛在當(dāng)?shù)鼐驮\，當(dāng)時(shí)高熱39度以上，血象一萬(wàn)以上，擬診闌尾炎，經(jīng)抗生素治療后好轉(zhuǎn)，但仍低熱，血象也較高，一萬(wàn)左右【治療三天后】，后發(fā)現(xiàn)下腹包塊，b超提示下腹炎性滲出？據(jù)當(dāng)?shù)蒯t(yī)生講術(shù)，此患兒好生病，且

6、較其他患兒難治，同樣的病，病程總長(zhǎng)一點(diǎn)結(jié)果：囊性淋巴管瘤 淋巴管瘤是一種起源于淋巴管系統(tǒng)的良性病變,多數(shù)認(rèn)為它不是真性腫瘤,而是由增生的淋巴管所構(gòu)成，為先天性或繼發(fā)于手術(shù)、外傷后發(fā)生，以嬰幼兒多見，好發(fā)于頸部、腋窩，腹部少見,其中腹部多位于腸系膜、胃腸道、后腹膜、脾、肝、胰等處。 淋巴管瘤分為三類：?jiǎn)渭冃粤馨凸芰?、海綿狀淋巴管瘤和囊狀淋巴管瘤，有學(xué)者認(rèn)為它們是只是同一種病變的不同時(shí)相而已發(fā)生原因目前不明確 平掃,淋巴管瘤呈單房或多房性,密度均勻的囊性水樣密度病灶,多房者可相互連通。如病灶為高密度或混合密度,多為蛋白含量偏高或繼發(fā)感染改變有時(shí)可見線狀鈣化,邊緣不規(guī)則分葉狀 , 界清楚，銳利，常沿

7、組織間隙匍匐性生長(zhǎng) ,形態(tài)與組織間隙形態(tài)吻合，但不侵犯周圍結(jié)構(gòu) 增強(qiáng)掃描：病灶本身無(wú)增強(qiáng)，囊壁和分隔可強(qiáng)化，伴海綿狀血管瘤時(shí)可出現(xiàn)強(qiáng)化男，29歲，間斷性腹痛伴痛后發(fā)熱一年半，加重3個(gè)月。體格檢查：低熱37.4，臍周及左中腹部輕壓痛，無(wú)反跳痛，無(wú)移動(dòng)性濁音。實(shí)驗(yàn)室檢查：血生化正常， Hb 97g/L，血？2微球蛋白減低。B超示：腹部囊實(shí)性包塊結(jié)果： 淋巴管瘤病 CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期（圖1-3）靜脈期（圖4-6），胃壁廣泛增厚，密度略不均勻，密度偏低，CT值2635Hu，病變同時(shí)廣泛累及胃周網(wǎng)膜、腸系膜及大網(wǎng)膜，向下達(dá)盆腔，呈彌漫結(jié)節(jié)狀混雜密度影，其密度低于肌肉組織，CT值1324Hu，網(wǎng)膜及系

8、膜的血管包埋于病灶中。增強(qiáng)掃描病灶大部分未見明顯強(qiáng)化，少部分區(qū)域病灶輕度強(qiáng)化。FSE T2WI（圖7）示病變呈現(xiàn)不均勻的明顯高信號(hào)；FSPGR T1WI（圖8）示病變信號(hào)偏低，冠狀面T1WI增強(qiáng)掃描（圖9）示病變內(nèi)輕度不均勻強(qiáng)化。 病理結(jié)果： 腹腔鏡發(fā)現(xiàn)腹膜大量水泡樣病變，部分呈紅色；常規(guī)HE染色（100）鏡下（圖10）示脂肪組織中多量巢狀畸形脈管，管腔大小不一，壁厚薄不均，周圍有少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，病理診斷為腹膜淋巴管瘤病 淋巴管瘤（Lymphangioma，LA）是淋巴系統(tǒng)少見的良性腫瘤，其發(fā)病率占住院人數(shù)的1/270001/10000，一般文獻(xiàn)將淋巴管瘤分為三種類型，即單純性淋巴管瘤、海綿

9、狀淋巴管瘤和囊狀淋巴管瘤，有學(xué)者認(rèn)為他們是一種病變的不同時(shí)相，各種類型的淋巴管瘤病灶內(nèi)都?；煊忻?xì)血管。 淋巴管瘤常見于青少年，發(fā)病緩慢，淋巴管瘤75%發(fā)生于頸部，20%發(fā)生于腋部，少于5%的病例發(fā)生于縱隔、腸系膜、大網(wǎng)膜、腹膜后、腹股溝等處。 典型者沿神經(jīng)血管軸分布，可跨越筋膜和包膜浸潤(rùn)內(nèi)臟。淋巴瘤單發(fā)多見，多發(fā)者少見，多發(fā)者稱之為淋巴管瘤病（Lymphangiomatosis，LYMF），是一種多灶性或者彌漫性淋巴系統(tǒng)異常增殖的罕見疾病，常侵及一個(gè)或多個(gè)組織或器官，本病例發(fā)生于胃壁、廣泛腹腔內(nèi)腸系膜、大網(wǎng)膜、小網(wǎng)膜，病例2發(fā)生于廣泛腹腔內(nèi)腸系膜和大網(wǎng)膜，并累及縱隔 臨床特征 淋巴管瘤生長(zhǎng)緩

10、慢，病程多較長(zhǎng)，病變較小時(shí)對(duì)周圍臟器未造成壓迫，多無(wú)明顯癥狀，不易被發(fā)現(xiàn)，多在體檢或者其他原因手術(shù)的術(shù)中及在腫瘤長(zhǎng)到一定程度出現(xiàn)局部包塊和腫瘤產(chǎn)生的壓迫、出血、感染、扭轉(zhuǎn)、破裂等相應(yīng)伴隨癥狀時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。此外，由于淋巴管瘤病發(fā)現(xiàn)時(shí)年齡范圍跨度大，病灶多中心、多器官且受累的程度不同，可產(chǎn)生不同的臨床癥狀。累及腸系膜時(shí)，可引起相應(yīng)腸壁淋巴回流受阻,腸壁增厚，從而導(dǎo)致吸收差、消瘦、低蛋白、腹水，瘤體破裂可形成乳糜狀腹水，查體可有“水波感”或“移動(dòng)性濁音”，易誤診為腹膜炎和腹水 淋巴管瘤病的CT影像具有特征性表現(xiàn)：（1）多灶性分布，形態(tài)上單房型呈圓形或卵圓形，多房型呈不規(guī)則分葉狀，多為浸潤(rùn)性生長(zhǎng)或隨周圍

11、結(jié)構(gòu)塑形，可伸入血管、氣管或肌肉之間，多數(shù)邊緣欠清楚，呈“爬行性生長(zhǎng)”表現(xiàn)，而不同于惡性腫瘤對(duì)周圍組織的“侵犯性生長(zhǎng)”。2）病灶密度：因囊內(nèi)容物而異，當(dāng)主要含有乳糜液時(shí)密度較低，CT值近似于水，出血時(shí)腫瘤內(nèi)部呈高密度、混雜密度或液-液平面。腫塊內(nèi)可見囊壁或分隔，囊壁無(wú)壁性結(jié)節(jié)。有報(bào)道認(rèn)為瘤體中有腸系膜血管通過并被牽拉伸直，可能是腸系膜淋巴管瘤病的特征性改變。3）增強(qiáng)掃描腫物之內(nèi)容無(wú)強(qiáng)化，囊壁可有輕度強(qiáng)化。合并感染時(shí)，囊壁和分隔可增厚強(qiáng)化；伴發(fā)海綿狀血管瘤時(shí)，病灶亦出現(xiàn)強(qiáng)化。病例1的CT表現(xiàn)符合文獻(xiàn)描述，大部病灶未見強(qiáng)化，少部分病灶輕度強(qiáng)化，符合淋巴管瘤病合并血管瘤改變，并得到病理學(xué)證實(shí)。 淋巴管瘤病的 MRI表現(xiàn)為 T1WI信號(hào)略低于肌肉組織，有時(shí)為混雜信號(hào)，這是因?yàn)槟夷[出血和蛋白成分所致，往液化呈水樣密度。增強(qiáng)后分隔信號(hào)輕度增高。T2WI上病灶表現(xiàn)為明顯高信號(hào)和低信號(hào)分隔及病理特征性液體和液平面，其分隔等信號(hào)。 CT、MRI是診斷本病的重要手段，術(shù)中冰凍檢查是