第二十二單元 肝臟疾病

1、第二十二單元肝臟疾病【字體：大 中 小】【打印】 消化系統(tǒng)：是歷年考試的重點，平均每年考18-19道題。希望大家認(rèn)真學(xué)習(xí)。第一節(jié)肝硬化二十二、肝臟疾病1.肝硬化（1）病因和發(fā)病機制（2）病理改變（3）臨床表現(xiàn)（4）并發(fā)癥（5）實驗室和其他檢查（6）診斷（7）治療2.肝性腦病（1）發(fā)病機制（2）臨床表現(xiàn)（3）實驗室和其他檢查（4）診斷（5）鑒別診斷（6）治療（7）預(yù)防3.原發(fā)性肝癌（1）臨床表現(xiàn)（2）診斷（3）鑒別診斷肝硬化是以肝組織彌漫性纖維化、假小葉和再生結(jié)節(jié)形成為特征的慢性肝病。臨床上有多系統(tǒng)受累，以肝功能損害和門靜脈高壓為主要表現(xiàn)。好發(fā)于青壯年，男性居多。一、病因和發(fā)病機制1.病因病毒性

2、肝炎為最重要的病因。主要為乙型或丙型肝炎，其他有日本血吸蟲病，酒精中毒，膽汁淤積，循環(huán)障礙，工業(yè)毒物或藥物，銅、鐵等代謝障礙，營養(yǎng)障礙，免疫紊亂，以及原因不明的隱匿性肝硬化。2.發(fā)病機制各類肝硬化的病理變化和演變發(fā)展過程基本相同。包括：（1）肝細(xì)胞變性壞死、肝小葉纖維支架塌陷；（2）殘存肝細(xì)胞不沿原支架排列再生，形成不規(guī)則結(jié)節(jié)狀肝細(xì)胞團（再生結(jié)節(jié)）；（3）匯管區(qū)和肝包膜有大量結(jié)締組織增生及纖維化，導(dǎo)致正常肝小葉結(jié)構(gòu)破壞和假小葉形成；（4）肝內(nèi)血循環(huán)紊亂，導(dǎo)致門脈高壓癥形成。【真題庫】17.我國肝硬化最常見的病因是（B）A.慢性酒精中毒B.乙型病毒性肝炎C.自身免疫性肝炎D.丙型病毒性肝炎E.藥

3、物中毒 我國引起肝硬化的最常見的原因是（C）A.酒精中毒B.營養(yǎng)障礙C.病毒性肝炎D.膽汁淤積E.循環(huán)障礙 真題（2000-1-7）2.關(guān)于肝硬化的敘述中正確的是（B）A.亞急性重癥型病毒性肝炎多發(fā)展為門脈性肝硬化B.病變特點是肝細(xì)胞壞死、纖維組織增生和假小葉形成C.門脈高壓癥可表現(xiàn)為出血傾向D.肝功能不全可表現(xiàn)為脾腫大E.肝硬化不發(fā)生癌變 二、病理改變大體形態(tài)上，肝臟變形，早期腫大，晚期明顯縮小，質(zhì)地變硬，重量減輕，肝表面有彌漫性大小不等的結(jié)節(jié)和塌陷區(qū)，邊緣較薄而硬，肝包膜變厚。組織學(xué)上，正常肝小葉結(jié)構(gòu)消失或破壞，全被假小葉所取代。1974年國際會議制定按結(jié)節(jié)形態(tài)分類：（1）小結(jié)節(jié)性肝硬化：

4、此型最為常見，結(jié)節(jié)大小相仿，不超過1cm；（2）大結(jié)節(jié)性肝硬化：結(jié)節(jié)粗大不均，多由大片肝壞死引起；（3）大小結(jié)節(jié)混合性肝硬化；（4）再生結(jié)節(jié)不明顯性肝硬化（不完全分隔性肝硬化），多由血吸蟲病引起。肝硬化特征性病理表現(xiàn)是（B）A.肝細(xì)胞壞死B.假小葉形成C.炎細(xì)胞浸潤D.肝細(xì)胞濁腫變性E.肝細(xì)胞脂肪變性 小結(jié)節(jié)性肝硬化的特征錯誤的是（C）A.起病多隱匿B.進展較緩慢C.多由血吸蟲病引起D.癥狀不明顯E.結(jié)節(jié)大小均勻，最大不超過1.0cm 三、臨床表現(xiàn)1.代償期癥狀較輕，缺乏特異性。有乏力、食欲減退、間歇性腹脹不適、惡心、上腹隱痛、輕微腹瀉等，肝脾輕、中度腫大，質(zhì)地偏硬，無顯著壓痛。2.失代償期（

5、1）肝功能減退全身情況較差，有肝病面容、消瘦乏力、皮膚干枯、面色黝黑等；消化道癥狀明顯，有腹脹、惡心、嘔吐，進食脂肪和蛋白質(zhì)后易引起腹瀉，可伴有黃疸；有出血傾向和貧血。出血傾向的原因可能與毛細(xì)血管脆性增加、維生素K缺乏、凝血因子合成障礙、血小板質(zhì)和量異常（脾功能亢進）等因素有關(guān)。內(nèi)分泌紊亂，因肝對雌激素及醛固酮滅活作用減弱導(dǎo)致，男性有性欲減退、睪丸萎縮、毛發(fā)脫落及乳房發(fā)育癥，女性有月經(jīng)失調(diào)、閉經(jīng)、不孕等，可出現(xiàn)蜘蛛痣和肝掌；繼發(fā)性醛固酮增多和抗利尿激素增多，導(dǎo)致水鈉潴留、尿量減少、腹水加重和浮腫；電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂：常見低鈉血癥，低鉀低氯血癥及代謝性堿中毒?！菊骖}庫】25.影響肝硬化患者出血

6、傾向的原因不包括（A）A.維生素A缺乏B.毛細(xì)血管脆性增加C.維生素K缺乏D.凝血因子合成障礙E.血小板質(zhì)和量異常 【真題庫】16.肝硬化失代償期時，肝功能減退的表現(xiàn)是（B）A.脾腫大B.肝掌、蜘蛛痣C.腹壁靜脈曲張D.腹水E.食管胃底靜脈曲張 【真題庫】6.肝硬化時下列臨床表現(xiàn)中與內(nèi)分泌失調(diào)有關(guān)的是（D）A.夜盲B.黃疸C.全身惡液質(zhì)D.蜘蛛痣E.出血點或出血斑 （2）門脈高壓癥：脾腫大，晚期常伴有脾功能亢進，全血減少；側(cè)支循環(huán)的建立和開放，最重要的三支是：食管與胃底靜脈曲張、腹壁靜脈曲張以及痔靜脈擴張；腹水（部分患者可伴有胸水），系水鈉過量潴留所致，與下列因素有關(guān)；肝門靜脈壓力增高；低蛋白

7、血壓；肝淋巴液生成過多；繼發(fā)性醛固酮增多；抗利尿激素分泌增多；有效循環(huán)血容量不足。（3）肝觸診：肝大小程度不定，晚期可因肝細(xì)胞進行性壞死而縮小?！菊骖}庫】12.肝硬化失代償期最重要的臨床表現(xiàn)是（B）A.食欲不振B.腹水C.乏力D.腹瀉E.消瘦 【真題庫】31.下列屬于肝硬化門脈高壓表現(xiàn)的是（C）A.肝掌B.蜘蛛痣C.脾腫大D.肝腫大E.男性乳房發(fā)育 真題（2000-2-3）8.關(guān)于肝硬化腹水形成的因素，不正確的是（B）A.門靜脈壓力增高B.原發(fā)性醛固酮增多C.低白蛋白血癥D.肝淋巴液生成過多B.抗利尿激素分泌過多 【真題庫】23.門脈高壓癥手術(shù)治療的主要目的是（A）A.止血或防止出血B.消除腹

8、水C.消除脾亢D.根除肝損害E.改善消化功能 （910題共用題干）女，38歲，肝硬化腹水患者。一周來畏寒發(fā)熱，體溫38左右，全腹痛，腹部明顯膨隆，尿量500ml/日?！菊骖}庫】9.下列體征應(yīng)特別注意（D）A.蜘蛛痣及肝掌B.腹壁靜脈曲張C.脾腫大D.全腹壓痛及反跳痛E.腹部移動性濁音 試題點評：肝硬化的常見體征包括A、B、C、E，但不應(yīng)有腹部壓痛及反跳痛，后者一旦出現(xiàn)，應(yīng)考慮發(fā)生了自發(fā)性腹膜炎?！菊骖}庫】10.下列治療措施最重要的是（B）A.嚴(yán)格控制水、鈉攝入B.應(yīng)用有效抗生素C.聯(lián)合應(yīng)用利尿劑或加大利尿劑的用量D.大量放腹水E.輸血漿或白蛋白 試題點評：自發(fā)性腹膜炎的治療強調(diào)早期、聯(lián)合、足量

9、應(yīng)用抗菌藥物。（47題共用備選答案）A.男性乳腺發(fā)育B.食管靜脈曲張C.氨中毒D.凝血因子減少E.黃疸4.肝硬變時，門靜脈高壓可引起（B） 5.肝硬變時，肝臟解毒功能下降表現(xiàn)為（C） 6.肝硬變時，肝臟激素滅活功能下降表現(xiàn)為（A） 7.肝硬變時，肝臟合成功能下降表現(xiàn)為（D） 真題（2000-2-3）9.肝硬化患者肝功能減退的臨床表現(xiàn)不包括（B）A.齒齦出血B.脾大C.黃疽D.浮腫E.肝掌 四、并發(fā)癥1.上消化道出血是最常見的并發(fā)癥。病因主要因門脈高壓導(dǎo)致的食管胃底靜脈曲張破裂，部分為并發(fā)急性胃粘膜糜爛或消化性潰瘍?！菊骖}庫】30.肝硬化最常見的并發(fā)癥是（A）A.上消化道大出血B.感染C.肝性腦

10、病D.原發(fā)性肝癌E.門靜脈血栓形成 2.肝性腦病：是最嚴(yán)重的并發(fā)癥及最常見的死亡原因。【真題庫】22.肝硬化最常見的死亡原因是（A）A.肝性腦病B.上消化道出血C.原發(fā)性肝癌D.自發(fā)性腹膜炎E.肝腎綜合征 【真題庫】29.患者嘔血500ml后出現(xiàn)昏迷，最可能的并發(fā)癥是（D）A.低鈉血癥B.腦出血C.腦血栓D.肝性腦病E.顱內(nèi)感染 試題點評：嘔血可誘發(fā)肝性昏迷，故選D。3.感染：有各系統(tǒng)感染，特別是自發(fā)性腹膜炎。4.肝腎綜合征見于有大量腹水及有效循環(huán)血容量不足的患者，出現(xiàn)自發(fā)性少尿或無尿，氮質(zhì)血癥、稀釋性低鈉血癥和低鈉尿，但腎卻無重要病理改變。5.原發(fā)性肝癌在肝硬化基礎(chǔ)上發(fā)生?；颊叨唐趦?nèi)出現(xiàn)肝迅

11、速增大、持續(xù)性肝區(qū)疼痛、肝表現(xiàn)發(fā)現(xiàn)腫塊或腹水呈血性。6.肝肺綜合征：是指嚴(yán)重肝病、肺血管擴張和低氧血癥組成的三聯(lián)征。7.電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂：常見的有低鈉血癥；低鉀低氯血癥與代謝性堿中毒。肝硬化腹水患者，大量利尿后，嗜睡，多語，呼吸14次分，有時四肢抽搐，血pH7.5，CO2-CP34mmolL，HCO3-32mmol/L，BE+5.5，尿pH50，PaCO27kPa，血K+3.OmmolL，Cl-90mmolL，Na+145mmolL，診斷為（C）A.肝硬化并肝性腦病B.肝硬化并肝腎綜合征C.肝硬化并低鉀低氯性代謝性堿中毒D.肝性腦病并呼吸性堿中毒E.肝硬化并酸中毒 五、實驗室和其他檢查1.

12、血常規(guī)：代償期多正常，失代償期有貧血。脾亢時白細(xì)胞和血小板計數(shù)降低。2.尿常規(guī)：有黃疸時可出現(xiàn)膽紅素，并有尿膽原增加。3.肝功能試驗代償期多無明顯異常，失代償期有較全面的損害。轉(zhuǎn)氨酶增高，白蛋白降低，血清蛋白電泳中了球蛋白增高，凝血酶原時間延長，經(jīng)注射維生素K亦不能糾正。肝儲備功能試驗如氨基比林，吲哚菁綠（ICG）清除試驗異常。4.免疫功能異常（1）半數(shù)以上患者T淋巴細(xì)胞數(shù)減少，CD3、CD4及CD8細(xì)胞降低。（2）免疫球蛋白IgG、IgA均增高，肝炎后肝硬化患者以IgG升高最顯著。（3）部分患者可出現(xiàn)非特異性自身抗體，如抗核抗體、抗平滑肌抗體，原發(fā)性膽汁性肝硬化患者的抗線粒體抗體陽性且滴度很

13、高，常在1：128以上。（4）病毒性肝炎引起者，相應(yīng)的病毒標(biāo)記呈陽性反應(yīng)。5.腹水檢查：一般為漏出液，并發(fā)自發(fā)性腹膜炎，腹水Rivalta試驗陽性，白細(xì)胞計數(shù)增多。6.超聲顯像：可顯示肝大小、外形改變和脾腫大；門脈高壓癥時可見肝門靜脈、脾靜脈直徑增寬，并能查見腹水。7.影像學(xué)檢查食管吞鋇X線檢查可檢出食管靜脈曲張的蟲蝕樣或蚯蚓狀充盈缺損及縱行粘膜皺襞增寬；胃底靜脈曲張可見菊花樣充盈缺損。此外，CT和MRI檢查可顯示早期肝大，晚期肝左、右葉比例失調(diào)，肝表面不規(guī)則及腹水和脾大等?！菊骖}庫】7.對診斷門脈高壓癥最有價值的是（E）A.腹水B.脾大C.肝大、質(zhì)硬D.黃疸、下肢浮腫E.食管吞鋇X線檢查 對

14、肝硬化診斷最有價值的是（E）A.脾腫大B.B超肝內(nèi)回聲粗糙不勻C.肝掌，蜘蛛痣D.肝功能試驗異常E.鋇透食管下端有蚯蚓狀充盈缺損 8.腹腔鏡檢查腹腔鏡檢查對鑒別肝硬化、慢性肝炎和原發(fā)性肝癌很有幫助?？芍币曥o脈曲張及其部位和程度，并發(fā)上消化道出血時，急診內(nèi)鏡可判明出血部位和病因，并可作止血治療。9.穿刺活組織檢查：若見有假小葉形成，可確診。（【真題庫】1920題共用選項）A.漏出液B.滲出液C.血性D.膿性E.乳糜性【真題庫】19.首先考慮為肝硬化腹水的是答案：（A） 【真題庫】20.首先考慮為肝癌腹水的是答案：（C） 【真題庫】21.對肝硬化門脈高壓最有診斷意義的是（B）A.下肢浮腫B.食管胃

15、底靜脈曲張C.胸水和腹水D.脾大E.肝大 【真題庫】24.男，44歲，乙肝史10年，近年來自覺右上腹脹痛乏力，消瘦。首選檢查為（B）A.MRI B.B超C.肝動脈造影D.CTE.核素掃描 試題點評：此乙肝患者可能出現(xiàn)原發(fā)性肝癌，常規(guī)檢查首選B超?！菊骖}庫】13.對肝硬化診斷有確診價值的檢查是（E）A.X線鋇餐檢查 B.腹部CTC.胃鏡檢查D.腹部B超E.腹腔鏡檢查+活檢 【真題庫】8.男，40歲，乙型肝炎病史已10年，2年前擬診肝硬化。1周來出現(xiàn)腹脹及鞏膜黃染，腹水檢查為血性滲出液。對于明確診斷，下列哪項檢查最為重要（D）A.尿膽紅素及尿膽原檢查B.肝功能檢查C.肝B超檢查D.血AFP檢查 E

16、.肝活檢 試題點評：肝硬化血性腹水應(yīng)高度懷疑癌變，宜做細(xì)胞學(xué)檢查或血、腹水腫瘤標(biāo)志物檢查。六、診斷1.有病毒性肝炎等致肝硬化形成因素的有關(guān)病史；2.有肝功能減退和門脈高壓癥的臨床表現(xiàn)（有重要價值）；3.肝臟質(zhì)地堅硬有結(jié)節(jié)感；4.肝功能試驗常有陽性發(fā)現(xiàn)；5.肝活檢見假小葉形成。此外有助于診斷和實驗室及各種輔助檢查還有：免疫功能改變；超聲顯像可發(fā)現(xiàn)肝區(qū)聲像圖的典型變化及脾腫大、肝門靜脈擴張、腹水等門脈高壓癥表現(xiàn)。失代償期肝硬化有明顯癥狀表現(xiàn)和肝功能異常，診斷不困難。代償期肝硬化診斷有困難時可進行肝穿刺活組織病理檢查?！菊骖}】26.男性，45歲，嘔鮮血兩小時入院，對診斷最有意義的是（D）A.脾大B.

17、右側(cè)胸水C.痔核D.食管下段靜脈曲張E.腹水 試題點評：嘔血最常見原因為上消化道出血，而上消化道出血的常見原因為食管靜脈曲張?！菊骖}】7.對診斷門脈高壓癥最有價值的是（E）A.腹水B.脾大C.肝大、質(zhì)硬D.黃疸、下肢浮腫E.食管吞鋇X線檢查 （【真題zl】1920題共用選項）A.漏出液B.滲出液C.血性D.膿性E.乳糜性【真題】19.首先考慮為肝硬化腹水的是答案：（A） 【真題】20.首先考慮為肝癌腹水的是答案：（C） 【真題zl】21.對肝硬化門脈高壓最有診斷意義的是（B）A.下肢浮腫B.食管胃底靜脈曲張C.胸水和腹水D.脾大E.肝大 【真題】11.男，60歲，進行性消瘦，低熱、食欲不振，伴

18、右上腹脹痛3個月。查體：皮膚黏膜無黃染，淺表淋巴無腫大，心肺檢查無異常，肝肋下1.5cm，劍突下4cm可及。白細(xì)胞4109L，B超顯示右葉有直徑5cm的強回聲團塊，中央可見液性暗區(qū)，正確的診斷是（B）A.肝硬化B.肝癌C.肝囊腫D.肝結(jié)核E.肝膿腫 試題點評：老年人，進行性消瘦，肝臟占位首先考慮肝癌。七、治療肝硬化無特效治療，關(guān)鍵在于早期診斷，針對病因和加強一般治療，以緩解病情和延長代償期；對失代償期主要是對癥治療、改善肝功能和搶救并發(fā)癥。（一）一般治療1.休息；2.調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)；給予高熱量易消化食物，肝功能顯著損害或有肝性腦病先兆者須限制或禁食蛋白質(zhì)；3.支持治療，經(jīng)靜脈能量和維生素等攝入，

19、維持水、電解質(zhì)和酸堿平衡。【真題庫】18.男，58歲，患肝炎已10余年，因無力、納差、腹脹20天診斷為乙肝后肝硬化（失代償期）入院。肝功能試驗顯著異常，其中白蛋白降低，球蛋白增高，白蛋白球蛋白比率倒置。為治療低蛋白血癥，首選為血液制品是（E）A.全血B.新鮮冰凍血漿C.普通冰凍血漿D.冷沉淀E.白蛋白 試題點評：患者肝硬化，低白蛋白血癥，治療以補充白蛋白為主。（二）腹水的治療1.臥床休息和限制鈉、水?dāng)z入是最重要的基礎(chǔ)治療，每日氯化鈉攝入量不超過l.5g為宜，水?dāng)z人應(yīng)限制在1000ml。2.利尿劑的應(yīng)用常用利尿劑有螺內(nèi)酯、氨苯喋啶、氫氯噻嗪及呋噻米等，原則上先用螺內(nèi)酯，如療效不好，加用呋噻米或氫

20、氯噻嗪。利尿藥劑量不宜過大，利尿速度不宜過猛，以免誘發(fā)電解質(zhì)紊亂、肝性腦病、肝腎綜合征，利尿治療以每周體重減輕不超過2kg為宜。（25題共用題干）女性，30歲，因食欲不振、尿少、腹脹2個月住院。19歲檢查時曾發(fā)現(xiàn)肝大。體檢：消瘦、腹膨隆、肝未觸及、脾肋下3cm，腹部移動性濁音陽性。腹水檢查：比重1012，粘蛋白定性試驗（-），細(xì)胞數(shù)80106L?！菊骖}】2.本病診斷應(yīng)首先考慮（B）A.結(jié)核性腹膜炎B.肝硬化腹水C.原發(fā)性肝癌D.脾腫瘤E.巨大卵巢囊腫 試題點評：病人腹水為漏出液，脾大，既往有肝病史，首先考慮肝硬化?！菊骖}】3.對本患者腹水的治療，原則上不采用（C）A.利尿劑B.靜滴白蛋白C.腹

21、腔穿刺放液D.腹水濃縮回輸E.腹腔-頸內(nèi)靜脈分流術(shù) 試題點評：單純腹腔穿刺放液對肝硬化腹水治療效果不佳，且容易誘發(fā)肝腦?！菊骖}】4.下述利尿劑治療時，宜首先采用（E）A.呋塞米B.甘露醇C.氫氯噻嗪D.氨苯蝶啶E.螺內(nèi)酯 試題點評：螺內(nèi)酯尚有抗醛固酮作用【真題】5.利尿治療以每周體重減輕不超過多少千克為宜（D）A.0.5 B.1.0C.1.5 D.2.0E.2.5 3.提高血漿膠體滲透壓對有低白蛋白血癥的患者，每周定期小量、多次靜脈輸注血漿、新鮮血或白蛋白。4.腹腔穿刺放液大量或反復(fù)多次穿刺放液，因大量電解質(zhì)和蛋白質(zhì)的丟失，易誘發(fā)電解質(zhì)紊亂和肝性腦病，故一般不用穿刺放液治療腹水。但當(dāng)高度腹水影

22、響心肺功能或并發(fā)自發(fā)性腹膜炎須進行腹腔沖洗時，可穿刺放液，但每次放液量以不超過20003000ml為宜。5.腹水濃縮回輸可清除腹水，又可節(jié)約白蛋白。有嚴(yán)重心肺功能不全、近期上消化道出血、嚴(yán)重凝血障礙、感染性腹水或癌性腹水的患者不宜作此治療。（【真題】2728題共用題干）男性，55歲，有飲酒史20年，每日半斤白酒。2年來間斷上腹隱痛，腹脹乏力，大便不成形，雙下肢水腫，B超：肝臟回聲不均勻增強，脾大，少量腹水?！菊骖}】27.該患者最可能的診斷是（C）A.慢性胰腺炎B.胰腺癌C.酒精性肝硬化D.慢性膽囊炎E.胃癌 試題點評：患者有長期飲酒史，肝功減退和門脈高壓的臨床表現(xiàn)，肝臟B超回聲不均勻增強，首先

23、考慮酒精性肝硬化?！菊骖}】28.為明確診斷，最有價值的檢查方法是（C）A.腹部CTB.ERCP造影C.肝臟穿刺D.腹部核磁E.靜脈膽囊造影 試題點評：診斷肝硬化最有價值的是肝穿刺活組織檢查見假小葉形成?！菊骖}】18.男，58歲，患肝炎已10余年，因無力、納差、腹脹20天診斷為乙肝后肝化（失代償期）入院。肝功能試驗顯著異常，其中白蛋白降低，球蛋白增高，白蛋白球蛋白比率倒置。為治療低蛋白血癥，首選為血液制品是（E）A.全血B.新鮮冰凍血漿C.普通冰凍血漿D.冷沉淀E.白蛋白 試題點評：患者肝硬化，低白蛋白血癥，治療以補充白蛋白為主。（三）門脈高壓癥的手術(shù)治療分流術(shù)、斷流術(shù)和脾切除術(shù)。（四）治療并發(fā)

24、癥1.對上消化道出血的急救；2.自發(fā)性腹膜炎抗生素治療；3.肝性腦病的綜合治療；4.防治肝腎綜合征。（五）肝移植手術(shù)是對晚期肝硬化的最佳治療，可提高患者存活率。第二節(jié)肝性腦病5.肝性腦?。?）病因和發(fā)病機制（2）臨床表現(xiàn)（3）實驗室和其他檢查（4）診斷（5）治療【考點縱覽】1.肝性腦病四期的表現(xiàn)，及早發(fā)現(xiàn)前驅(qū)期要。2.肝性腦病的治療主要是消除誘因，減少腸內(nèi)毒物的產(chǎn)生，促進毒物的排泄，糾正氨基酸代謝紊亂，綜合對癥治療。一、發(fā)病機制肝性腦病是嚴(yán)重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎(chǔ)的、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的綜合病征。其主要臨床表現(xiàn)是意識障礙、行為失常和昏迷。大部分（占70%）肝性腦病是由各型肝硬化引起（肝

25、炎后肝硬化最多見），以及門體分流手術(shù)，小部分腦病見于重癥肝炎、急性肝功能衰竭及原發(fā)性肝癌等。促使肝性腦病發(fā)生的誘因有上消化道出血、大量排鉀利尿、放腹水、高蛋白飲食、安眠鎮(zhèn)靜藥、麻醉藥、便秘、外科手術(shù)及感染。它的發(fā)病機制迄今未完全明了。腦病的發(fā)生可能是多種因素綜合作用的結(jié)果。1.氨中毒學(xué)說：氨代謝紊亂引起的氨中毒，影響氨中毒的因素有低鉀性堿中毒、攝入過多含氮物質(zhì)或上消化道出血導(dǎo)致的腸內(nèi)產(chǎn)氨增多、低血容量與缺氧、便秘、感染、低血糖、鎮(zhèn)靜藥、安眠藥以及手術(shù)和麻醉等。2.假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說：多巴胺、腦內(nèi)苯乙醇胺形成和增多對大腦皮質(zhì)的異常抑制。3.-氨基丁酸/苯二氮 復(fù)合體學(xué)說。4.色氨酸。5.錳中毒學(xué)說

26、。肝性腦病的發(fā)病機制是：（E）A.氨中毒B.假神經(jīng)遞質(zhì)C.氨硫醇和短鏈脂肪酸的協(xié)同毒性作用D.氨基酸代謝不平衡E.上述多種因素綜合作用所致 下列哪項不是肝性腦病的誘因：（C）A.消化道出血B.安眠藥C.靜脈滴注白蛋白D.感染E.便秘 二、臨床表現(xiàn)急性肝性腦病患者起病數(shù)日即進入昏迷直至死亡。慢性肝性腦病多為門體分流性腦病，以慢性反復(fù)發(fā)作性木僵與昏迷為突出表現(xiàn)，終末期昏迷逐步加深，最后死亡。臨床上根據(jù)意識障礙程度、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)和腦電圖改變，將肝性腦病自輕微的精神改變到深昏迷分為四期：1.一期（前驅(qū)期）輕度性格改變和行為失常，可有撲翼樣震顫，腦電圖多數(shù)正常。真題.肝性腦病前驅(qū)期的主要表現(xiàn)是（A）A.

27、性格改變B.計算能力減退C.定向力減退D.巴賓斯基（Babinski）征陽性E.生理反射亢進 試題點評：性格改變和行為異常時肝腦前驅(qū)期主要表現(xiàn)?！菊骖}庫】1.肝性腦病最有意義的體征（E）A.肌張力增高B.腱反射亢進C.踝陣攣陽性D.巴彬斯基征陽性E.撲翼樣震顫 肝性腦病前驅(qū)期的臨床表現(xiàn)有：（A）A.可有撲翼樣震顫B.腦電圖異常C.定向力減退D.昏睡E.計算力下降 男性，53歲，肝硬化病史6年，近日前出現(xiàn)腹痛、腹脹和低熱，表情淡漠，嗜睡。診斷考慮為肝性腦病，對診斷幫助最大的體征是（D）A.腹壁反射消失B.腱反射亢進C.肌腱陣攣D.撲翼樣震顫E.Babinski征陽性 試題點評：撲翼樣震顫是肝性腦

28、病前驅(qū)期的特征性表現(xiàn)男性，42歲，肝硬化病史5年，三天前嘔血500ml，今日出現(xiàn)淡漠少言，腦電正常，最可能的（B）A.亞臨床肝性腦病B.肝性腦病期C.肝性腦病期D.肝性腦病期E.肝性腦病期 2.二期（昏迷前期）意識錯亂、睡眠障礙、行為失常，定向力與理解減退，有明顯神經(jīng)體征，如腱反射亢進、肌張力增高、踝痙攣及Babinski征陽性，撲翼樣震顫存在，腦電圖有特征性異常。3.三期（昏睡期）以昏睡和精神錯亂為主，各種神經(jīng)體征持續(xù)或加重，大部分時間呈昏睡狀態(tài)，撲翼樣震顫可引出，錐體束征呈陽性，腦電圖有異常波形。4.四期（昏迷期）神志完全喪失，淺昏迷時腱反射和肌張力仍亢進，撲翼樣震顫無法引起；深昏迷時，各

29、種反射消失，肌張力降低，瞳孔常散大，有陣發(fā)性驚厥和喚起過度，腦電圖明顯異常。亞臨床或隱性肝性腦病，沒有任何臨床出現(xiàn)而被視為健康人，但在駕駛車輛時有發(fā)生交通事故的危險，患者腦電圖正常，而聽覺誘發(fā)電位（AEP）可出現(xiàn)異常。肝功能損害嚴(yán)重時，有明顯黃疸、出血傾向和肝臭、易并發(fā)感染、肝腎綜合征和腦水腫。三、實驗室和其他檢查（1）血氨測定：慢性肝性腦病患者血氨多增高，急性肝衰竭者血氨多正常。（2）腦電圖檢查：肝性腦病典型的腦電圖改變具有診斷價值和預(yù)后意義。（3）誘發(fā)電位檢測：此方法變化大，較缺乏特異性和敏感性。（4）心理智能測驗：對于診斷早期肝性腦病最有用。四、診斷主要診斷依據(jù)為：（1）有嚴(yán)重肝病和（或

30、）廣泛門體側(cè)支循環(huán)；（2）精神紊亂、昏睡或昏迷；（3）肝性腦病的誘因；（4）明顯肝功能損害或血氨增高；（5）出現(xiàn)撲翼樣震顫和典型的腦電圖改變有重要的診斷價值?！菊骖}庫】5.男，54歲?；杳?小時，輕度黃疸，口有腥臭味，雙側(cè)肢體肌張力對稱性增高，瞳孔等大。尿蛋白及尿糖均陰性，AG=2535，最有可能的診斷是（D）A.腦血管意外B.糖尿病酮癥酸中毒C.安眠藥中毒D.肝性腦病E.尿毒癥 試題點評：患者黃疸，提示肝臟病變，口有腥臭味，為肝性腦病的特點。腦血管意外多為單側(cè)肢體活動障礙；尿糖陰性可除外糖尿病酮癥酸中毒；瞳孔等大，無縮小，不符合安眠藥中毒；尿蛋白陰性可除外尿毒癥。五、鑒別診斷應(yīng)與精神病與其他

31、可能引起昏迷的疾?。ㄈ缣悄虿?、低血糖、尿毒癥、腦卒中等）相鑒別。有無肝病病史、肝功能、血氨及腦電圖檢查有助于鑒別診斷。六、治療肝性腦病目前無特效療法，應(yīng)采取綜合治療措施。（1）消除誘因。（2）減少腸內(nèi)毒物的生成和吸收：短期禁食蛋白質(zhì)，口服新霉素、甲硝唑或乳果糖等抑制腸道細(xì)菌生長的藥物。灌腸或?qū)a以清除腸內(nèi)積食或積血，口服或鼻飼25%硫酸鎂3060ml導(dǎo)瀉，灌腸禁用堿性肥皂水，而用生理鹽水或弱酸性溶液，如生理鹽水l00ml加白醋30ml作保留灌腸，保持腸道呈酸性環(huán)境。（3）促進氨和假神經(jīng)遞質(zhì)等有毒物質(zhì)的代謝清除，糾正氨基酸代謝的紊亂。可選用：降氨藥物（谷氨酸鉀、精氨酸等）；支鏈氨基酸，GABA/

32、BZ復(fù)合受體的拮抗藥。（4）肝移植。（5）對癥治療：糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂，及時糾正缺鉀和堿中毒；降低顱內(nèi)溫度，減少能量消耗，保護腦細(xì)胞功能；保持呼吸道通暢，深昏迷者器官切開排痰給氧；防治腦水腫，靜滴甘露醇等脫水劑；防治出血和休克，靜滴維生素K1或輸新鮮血；偶可用腹膜或血液透析以減輕氮質(zhì)血癥。【真題庫】2.肝昏迷病人灌腸或?qū)a時應(yīng)禁用（B）A.25%硫酸鎂B.肥皂水C.生理鹽水 D.生理鹽水加食醋E.乳果糖加水 【真題庫】4.肝性腦病時首選的灌腸藥物是（E）A.弱堿性溶液B.肥皂水C.中草藥湯劑D.中性液E.乳果糖 真題（2000-2-4）3.肝性腦病患者可采取下列何種溶液灌腸（B）A.

33、肥皂水B.稀醋酸液C.地塞米松D.谷氨酸鉀E.精氨酸 【真題庫】3.對肝性腦病患者的飲食治療不恰當(dāng)?shù)氖牵―）A.高熱卡B.高碳水化合物C.高維生素D.高蛋白質(zhì)E.不能進食者可鼻飼或靜滴葡萄糖 真題（2002-1-1）10.乳果糖治療肝性腦病的作用機制是（D）A.促進肝細(xì)胞再生B.抑制腸道細(xì)菌增殖C.吸附腸內(nèi)毒素D.減少腸內(nèi)氨的形成和吸收E.供給糖，以提供熱量 （4849題共用各選答案）A.減少腸道內(nèi)氨的形成和吸收B.糾正氨基酸不平衡C.降低門靜脈壓力D.糾正電解質(zhì)紊亂E.糾正酸堿平衡紊亂真題.肝性腦病口服乳果糖的主要作用是（A） 試題點評：氨代謝紊亂引起的氨中毒是肝性腦病的重要發(fā)病機制。乳果糖口服后在結(jié)腸中被細(xì)菌分解為乳酸和醋酸，使腸腔呈酸性，從而減少氨的形成和吸收。真題.肝性腦病注射支鏈氨基酸的主要作用是（B） 試題點評：肝硬化失代償患者血漿芳香族氨基酸增多而支鏈氨基酸減少。進入腦中的芳香族氨基酸增多，可進一步形成假神經(jīng)遞質(zhì)，使神經(jīng)傳導(dǎo)發(fā)生障礙，出現(xiàn)意識障礙與昏迷。支鏈氨基酸可糾正氨基酸代謝的不平衡，抑制大腦中假神經(jīng)遞質(zhì)的形成，對肝性腦病有治療作用。七、預(yù)防積極防治肝病，避免一切誘發(fā)肝性腦病的因素。第三節(jié)原發(fā)性肝癌原發(fā)性肝癌