胰腺囊性疾病診治指南(全文)

1、胰腺囊性疾病診治指南(最全版)關(guān)鍵詞胰腺囊性疾病；胰腺假性囊腫；胰腺囊性腫瘤；導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤； 黏液性囊性腫瘤；實(shí)性假乳頭狀腫瘤；漿液性囊性腫瘤隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的進(jìn)展，胰腺囊性疾病的檢出率有了大幅度提升。由 于胰腺囊性疾病涵蓋的病因及其生物學(xué)行為差異極大，有些是明確的 良性腫瘤，有些被認(rèn)為是癌前病變，而有些則是低度惡性或者交界性 腫瘤，所以，對(duì)此類疾病治療決策的制定者提出了更高的要求。中華醫(yī)學(xué)會(huì)外科學(xué)分會(huì)胰腺外科學(xué)組經(jīng)過(guò)對(duì)相關(guān)領(lǐng)域內(nèi)文獻(xiàn)深入而廣 泛的研究，結(jié)合實(shí)際情況，多次討論，形成本指南。以期幫助臨床外 科醫(yī)師進(jìn)一步認(rèn)識(shí)胰腺囊性疾病，有助于該類疾病的規(guī)范化診治。1胰腺囊性疾病定義和分類

2、：1.1定義胰腺囊性疾病(pancreaticcystic lesions ，PCLs )是指由胰腺上皮和(或)間質(zhì)組織形成的腫瘤或非腫瘤性(單發(fā)或多發(fā)的腫瘤樣)含囊腔的病變，主要包括胰腺假性囊腫(pancreatic pseudocysts ，PPs)和胰腺囊性腫瘤(pancreatic cystic neoplasms， PCNs )。1.2分類而腫瘤，本指胰腺腫PCLs 般分為非腫瘤性和腫瘤性兩類。非腫瘤性主要為PPs ,性即PCNs，以胰管或腺泡上皮細(xì)胞增生、分泌物潴留形成囊腫為主 要特征。PPs相關(guān)內(nèi)容參見(jiàn)急性胰腺炎診治指南（2014 ）南主要針對(duì) PCNs。按照目前已被廣為接受的2

3、010年WHO瘤的分類規(guī)則，依據(jù)其是否為真性腫瘤以及組成成分源自胰腺上皮抑 或間質(zhì)組織，PCLs分類如表1所示。各類PCNs性質(zhì)不同，預(yù)后完全不同，癌變發(fā)生率也存在較大差異。 因此，準(zhǔn)確的定性診斷對(duì)選擇治療策略意義極大。不同囊性腫瘤雖有 各自好發(fā)年齡及影像學(xué)特點(diǎn)，但對(duì)于不典型病人的鑒別診斷往往非常 困難。4種主要PCNs的特點(diǎn)見(jiàn)表2許苗內(nèi)孑L頭伏牯液悄沖偏fit丹黠細(xì)匏陽(yáng)U觸性梃性抽苗實(shí)性塢扶腫臨 辭液和啊那詡 剛卻I:咚邯壽蚪Y(jié)HT .堞合tn關(guān)的榮st杵農(nóng)腺雀 sm惜構(gòu)怕農(nóng)怦略貂聊H上虐樣豪腫、廉煒導(dǎo)管腺嘟囊性神經(jīng)內(nèi)分泌昨燿（口 莊卅蛍母巾她喃張細(xì)馳霍轉(zhuǎn)嗚Mfft魁淮罠II艸忸關(guān)建I沖莪紳

4、忡翟種那朋性神*天杵艸 at+Jt I卍憚聊響 悪性非上皮性腫輻 孰強(qiáng)先憎尢的取料廉沖 甫土蟲(chóng)性慨腫表2沖電特屮*8性國(guó)5(1屁住圜慍屋那節(jié)圮-啼有.陽(yáng)珂尸AHSU.LA 與理櫛叫曲薄”中心叫社屮中年刎1:悄性中毎寶M誓址星培*，蚩殼松老年胰音曠矗.書(shū)性屁主曲皆受K倉(cāng)驀平申喰禹+譴粉辺界清塔耶*分宜I*暫屢H存年空怦嗚性01決見(jiàn)薛血性:血水平蠶秦丈性占惟2胰腺囊性疾病臨床表現(xiàn)胰腺囊性病變主要以中老年女性多見(jiàn)，腫瘤生長(zhǎng)緩慢，多數(shù)無(wú)癥狀由體檢發(fā)現(xiàn)。隨著腫瘤的逐漸增大，壓迫鄰近器官或腫瘤囊內(nèi)壓力增高，出現(xiàn)上腹部疼痛不適或腹部腫物，少數(shù)病例可有梗阻性黃疸、消化道 出血、急性胰腺炎等表現(xiàn)。此外，胰腺導(dǎo)管

5、內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm， IPMN ) 可反復(fù)發(fā)作胰腺炎，病程長(zhǎng)者可表現(xiàn)脂肪瀉、糖尿病和體重下降等胰腺內(nèi)外分泌功能不全的癥狀。3胰腺囊性疾病診斷3.1影像學(xué)診斷見(jiàn)圖1。影像學(xué)檢查是診斷PCNs的主要手段。影像學(xué)診斷應(yīng)關(guān)注腫瘤的生長(zhǎng)部位、單發(fā)或多發(fā)、病變大小、胰管直徑、病變是否與胰管 相通、有無(wú)壁結(jié)節(jié)、有無(wú)鈣化等。影像學(xué)檢查手段的選擇應(yīng)以滿足檢查目的為出發(fā)點(diǎn)，同時(shí)還需考慮到其檢出病灶的特異性和敏感性，結(jié)合臨床實(shí)用性和病人的經(jīng)濟(jì)條件等多種因素綜合考慮。任何影像學(xué)新技術(shù)和新方法的應(yīng)用，必須同時(shí)結(jié) 合成熟的檢查手段進(jìn)行。腹部超

6、聲操作簡(jiǎn)單，價(jià)格低廉，可以檢測(cè)胰 腺囊性占位性病變并將之與實(shí)性占位性病變相鑒別，可作為初級(jí)篩查 手段。但由于腹部超聲極易受腸腔內(nèi)氣體干擾，對(duì)明確診斷的價(jià)值相 對(duì)有限，因此，需結(jié)合其他檢查措施。對(duì)于表現(xiàn)不典型的病灶，建議 同時(shí)采用增強(qiáng)型計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）、核磁共振成像（MRI ）及磁共振胰膽管造影（MRCP ）等多種檢查手段，以提高診斷的準(zhǔn)確性。對(duì)于仍無(wú)法明確診斷者，可依據(jù)情況采用內(nèi)鏡超聲（EUS ）下針吸囊液進(jìn)行病理學(xué)、腫瘤標(biāo)記物、淀粉酶或分子生物學(xué)檢測(cè)，也可采用密 切隨訪的方式。近年來(lái)，MRCP和MRI在此類疾病診斷中的應(yīng)用逐漸增多，而正電子放射斷層造影術(shù)（PET）雖對(duì)診斷有所幫助，但不

7、宜作為常規(guī)檢查。EUS對(duì)于胰腺囊性疾病往往難以鑒別具體類型，其作用尚不能取代CT、MRI及MRCP，本指南不推薦其作為單一評(píng)估手段用于定性診 斷。EUS可以對(duì)囊性疾病的可切除性提供一定參考依據(jù)，尤其對(duì)于復(fù) 雜的IPMN 病人，術(shù)前行 EUS檢查，明確囊壁內(nèi)是否有乳突狀突起 或者實(shí)性結(jié)節(jié)，以及病變累及的范圍和部位，有助于指導(dǎo)手術(shù)切除的 范圍。推薦 CT或者M(jìn)RI檢查用于胰腺囊性疾病治療前、中、后情 況的評(píng)估以及對(duì)可疑病灶的隨訪。bd （寡欣型）（微擁型）性）主胰骨型分支胰管型h叭圖14種常見(jiàn)M百影像學(xué)表現(xiàn)3.2針吸囊液分析及細(xì)胞學(xué)檢查內(nèi)鏡超聲下細(xì)針穿刺（EUS-FNA ）可以獲取組織和囊液，進(jìn)行

8、腫瘤標(biāo) 記物、淀粉酶或分子生物學(xué)檢測(cè)（CEA、CA19-9、K-ras基因突變等），可以對(duì)疾病的鑒別診斷提供幫助，但目前尚無(wú)證據(jù)證明有必要將其作 為常規(guī)檢查項(xiàng)目。3.3內(nèi)鏡檢查除外EUS的內(nèi)鏡檢查技術(shù)還有內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影術(shù)（ERCP）、胰管鏡檢查、胰腺導(dǎo)管內(nèi)超聲（IDUS ）、光學(xué)相干斷層成像（OCT）、 激光共聚焦纖維內(nèi)鏡（CLE ）等，可根據(jù)病情需要選擇使用。4胰腺囊性疾病治療策略胰腺囊性疾病治療方案的制定，取決于對(duì)疾病性質(zhì)、生物學(xué)行為的評(píng) 估，還應(yīng)考慮病人的年齡、一般狀況、治療意愿、醫(yī)療及隨訪條件等 諸多因素。大部分PCNs為良性，臨床上僅需密切觀察，對(duì)手術(shù)指征的把握需謹(jǐn) 慎。盡管如

9、此，由于 PCNs對(duì)其他治療均不敏感，手術(shù)切除仍是最主 要、最關(guān)鍵的治療手段。如果影像學(xué)表現(xiàn)或囊液分析后具有相應(yīng)手術(shù) 指征，則應(yīng)建議盡早行手術(shù)治療。對(duì)于有明顯癥狀、確診或可疑惡性 的PCNs，均推薦手術(shù)治療。手術(shù)的目的不僅在于切除有明確侵襲性 癌的病變，也要切除中度或重度異型增生改變的病變，對(duì)于提高長(zhǎng)期 存活率及緩解癥狀均有直接效果。但考慮到胰腺手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生的風(fēng) 險(xiǎn)以及某些高危高齡病人高手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的客觀原因，對(duì)于無(wú)惡性表現(xiàn)的 PCNs，是否必須立刻外科手術(shù)治療尚存爭(zhēng)議。對(duì)于腫瘤直徑 6cm應(yīng)積極行手術(shù)治療。即使腫瘤直徑 6cm，若出現(xiàn)以下危險(xiǎn)因素亦應(yīng)行手術(shù)治療（:1 ）出現(xiàn)相關(guān)癥狀（如腹痛、腫

10、塊壓迫、黃疸、 嘔吐等）。（2）腫瘤位于胰頭部。（3）無(wú)法完全排除惡變。（4） 出現(xiàn)侵襲性表現(xiàn)如腫瘤侵犯周圍組織（血管、胰周淋巴結(jié)等）。如為漿液性囊腺癌需手術(shù)治療，術(shù)后仍可長(zhǎng)期生存。 SCN 一般不需要清掃胰周淋巴結(jié)。4.1.2 黏液性囊性腫瘤（ muci nous cystic neoplasm，MCN ）的治療MCN 具有惡變潛能，因此，術(shù)前明確MCN 病人均建議手術(shù)治療，尤其是以下幾種情況之一者：（1 ）病灶引起相關(guān)癥狀。（2 ）存在壁結(jié)節(jié)、實(shí)性成分或囊壁蛋殼樣鈣化者。（3）腫塊直徑3 cm o （ 4）囊液細(xì)胞學(xué)檢查證明或提示惡性可能。盡管惡性MCN 的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率較低，但對(duì)于術(shù)中快速

11、冰凍病理檢查提示惡性者，或術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)腫瘤侵及鄰近器官、有周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)，可行聯(lián)合臟器切除及區(qū)域 性淋巴結(jié)清掃術(shù)。此外，由于部分直徑4C平裔于正常值團(tuán)34種當(dāng)見(jiàn)N：捲治療血疇5資料的收集和隨訪本指南推薦所有臨床資料均應(yīng)由專人負(fù)責(zé)相應(yīng)內(nèi)容的采集、整理和保 存工作。5.1病人一般信息和治療情況資料收集治療幵始前的初始資料和治療情況5.2術(shù)前隨訪對(duì)于不需要手術(shù)的 PCNs病人需要密切觀察，定期復(fù)查隨訪，一般最 初每年行CT或MRI隨訪2次，明確腫瘤處于穩(wěn)定狀態(tài)后根據(jù)腫瘤 生長(zhǎng)速度制定隨訪計(jì)劃，一旦有手術(shù)指征需盡快手術(shù)。5.3術(shù)后隨訪5.3.1 SCN 病人術(shù)后無(wú)需隨訪。5.3.2 MCN 病人非侵襲性MCN 病人術(shù)后可不必長(zhǎng)期隨訪。但若病理提示侵襲性 MCN，術(shù)后隨訪應(yīng)遵照胰腺導(dǎo)管腺癌隨訪要求參考胰腺癌診療指 南（2014 ）。5.3.3非浸潤(rùn)性IPMN病人建議術(shù)后每年 2次病史及體格檢查、CT或MRI （ MRCP ）隨訪。如出現(xiàn)癥狀、體征、影像學(xué)或細(xì)胞學(xué)陽(yáng)性結(jié)果，貝V縮短隨訪時(shí)間。浸潤(rùn)性 IPMN病人術(shù)后，建議遵照胰腺導(dǎo)管腺癌隨訪要求參考胰腺癌診 療指南（2014 ）。5.3.4 SPN 病人病人若完全切除（R0