新生兒溶血病課件學(xué)習(xí)教案

1、會(huì)計(jì)學(xué)1新生兒溶血新生兒溶血(rn xu)病課件病課件第一頁，共44頁。目錄目錄(ml)定義定義病因病因(bngyn)和發(fā)病機(jī)制和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 治療治療第1頁/共44頁第二頁，共44頁。第2頁/共44頁第三頁，共44頁。有報(bào)道有報(bào)道(bodo):占新生兒溶血比例ABO溶血病85.3%Rh溶血病14.6%MN溶血病0.1%第3頁/共44頁第四頁，共44頁。第4頁/共44頁第五頁，共44頁。妊娠妊娠(rnshn)中晚期中晚期胎胎 盤盤分分 娩娩胎胎 盤盤此抗原進(jìn)入此抗原進(jìn)入(jnr)母體，產(chǎn)生相應(yīng)的抗體母體，產(chǎn)生相應(yīng)的抗體IgG抗體進(jìn)入胎兒循環(huán)，與紅細(xì)胞上相對應(yīng)的抗

2、原結(jié)合抗體進(jìn)入胎兒循環(huán)，與紅細(xì)胞上相對應(yīng)的抗原結(jié)合使紅細(xì)胞在單核使紅細(xì)胞在單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)遭破壞吞噬細(xì)胞系統(tǒng)遭破壞血管外溶血血管外溶血一、發(fā)病機(jī)制一、發(fā)病機(jī)制第5頁/共44頁第六頁，共44頁。HDN發(fā)生可能(knng)的生理學(xué)基礎(chǔ)第6頁/共44頁第七頁，共44頁。第7頁/共44頁第八頁，共44頁。進(jìn)入胎兒循環(huán)中，使他們進(jìn)入胎兒循環(huán)中，使他們之間互相免疫，這為母子之間互相免疫，這為母子間同種免疫性溶血的發(fā)生間同種免疫性溶血的發(fā)生創(chuàng)造了條件創(chuàng)造了條件第8頁/共44頁第九頁，共44頁。第9頁/共44頁第十頁，共44頁。 抗體與胎盤漿膜上的Fc受體結(jié)合(jih)，然后主動(dòng)運(yùn)輸入胎兒體內(nèi)第10頁/共4

3、4頁第十一頁，共44頁。（四）（四）ABO溶血溶血(rn xu)病的病因和發(fā)病機(jī)制病的病因和發(fā)病機(jī)制ABO血型血型(xuxng)的遺傳的遺傳有有A基因者稱基因者稱A型，有型，有B基因者稱基因者稱B型，同時(shí)有型，同時(shí)有A、B二二個(gè)基因者稱個(gè)基因者稱AB型，有型，有H基因而無基因而無A、B基因?yàn)榛驗(yàn)镺型型假如母假如母“O”型，父型，父“A”型（純合子或雜合子）型（純合子或雜合子）母基因母基因型型OOAOA父基因父基因型型AA子基因型子基因型子血型子血型AOOO母基因母基因型型OO父基因父基因型型AOAO或或或或第11頁/共44頁第十二頁，共44頁。血型基因型血漿中可以存在的抗體OOO抗A抗體和抗

4、B抗體AAA AO抗B抗體BBB BO抗A抗體ABAB無ABO血型血型(xuxng)與抗體與抗體第12頁/共44頁第十三頁，共44頁。ABO溶血病可發(fā)生在懷孕第一胎溶血病可發(fā)生在懷孕第一胎自然界存在自然界存在A或或B血型物質(zhì)如某些植物、寄生蟲、傷寒疫苗、破傷風(fēng)及白喉類毒素等。血型物質(zhì)如某些植物、寄生蟲、傷寒疫苗、破傷風(fēng)及白喉類毒素等。 O型母親在第一次妊娠前，已接受過型母親在第一次妊娠前，已接受過A或或B血型物質(zhì)刺激，血中抗血型物質(zhì)刺激，血中抗A或抗或抗B (IgG)效價(jià)較高。效價(jià)較高。 懷孕第一胎時(shí)抗體即可進(jìn)入胎兒血循環(huán)引起溶血。懷孕第一胎時(shí)抗體即可進(jìn)入胎兒血循環(huán)引起溶血。ABO血型不合血型

5、不合(bh)中約中約1/5發(fā)病發(fā)病 血漿及組織中存在的血漿及組織中存在的A和和B血型物質(zhì)，部分中和來自母體的抗體。胎兒紅細(xì)胞血型物質(zhì)，部分中和來自母體的抗體。胎兒紅細(xì)胞A或或B抗原位點(diǎn)少，抗原性弱，反應(yīng)能力差?？乖稽c(diǎn)少，抗原性弱，反應(yīng)能力差。第13頁/共44頁第十四頁，共44頁。度強(qiáng)相關(guān)，度強(qiáng)相關(guān)，IgG1IgG1和和IgG3IgG3型抗型抗體的量與溶血程度成線性關(guān)體的量與溶血程度成線性關(guān)系。系。 IgG4 IgG4則關(guān)系不大則關(guān)系不大胎盤的作用胎盤的作用型物質(zhì)的含量型物質(zhì)的含量第14頁/共44頁第十五頁，共44頁。第15頁/共44頁第十六頁，共44頁。（五）（五）Rh溶血病的病因和發(fā)病溶血

6、病的病因和發(fā)病(f bng)機(jī)制機(jī)制Rh基因基因編碼編碼Rh抗原的兩個(gè)基因是抗原的兩個(gè)基因是RHD和和RHCE;Rh基因系統(tǒng)的等位基因中最重要的是基因系統(tǒng)的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五種五種(w zhn)，不存在，不存在d基因基因;RHD基因編碼基因編碼D抗原，抗原，RHCE基因的編碼產(chǎn)物為基因的編碼產(chǎn)物為C/c和和E/e，C和和E一起遺傳，排列為一起遺傳，排列為DCE；無；無d抗原抗原;d表示表示D陰性表現(xiàn)型陰性表現(xiàn)型;RHD和和RHCE基因編碼的單倍型中最常見的有基因編碼的單倍型中最常見的有8種形種形式：式：Dce、dce，DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和和dCE。第1

7、6頁/共44頁第十七頁，共44頁。第17頁/共44頁第十八頁，共44頁。Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎溶血病一般不發(fā)生在第一胎由于自然界無由于自然界無Rh血型血型(xuxng)物質(zhì)物質(zhì) 首次妊娠末期或胎盤剝離經(jīng)過89周以后再次妊娠孕期幾天內(nèi)Rh陽性胎兒血 0.51ml胎兒已 娩出胎兒Rh血型同上胎少量胎兒血0.050.1ml胎兒紅細(xì)胞溶血Rh陰性母血產(chǎn)生IgM抗體產(chǎn)生少量IgG抗體母血循環(huán)產(chǎn)生大量IgG抗體初發(fā)免疫初發(fā)免疫(miny)反應(yīng)反應(yīng)次發(fā)免疫次發(fā)免疫(miny)反應(yīng)反應(yīng)第一胎不溶血第一胎不溶血第二胎溶血第二胎溶血胎盤胎盤第18頁/共44頁第十九頁，共44頁。Rh溶血病發(fā)生在第一胎的情況溶

8、血病發(fā)生在第一胎的情況Rh陰性母親既往輸過陰性母親既往輸過Rh陽性血陽性血;Rh陰性母親既往有流產(chǎn)或人工流產(chǎn)陰性母親既往有流產(chǎn)或人工流產(chǎn)(rngnglichn)史史;極少數(shù)可能是由于極少數(shù)可能是由于Rh陰性孕婦的母親為陰性孕婦的母親為Rh陽性，其陽性，其母懷孕時(shí)已使孕婦致敏，故第一胎發(fā)病（外祖母學(xué)母懷孕時(shí)已使孕婦致敏，故第一胎發(fā)?。ㄍ庾婺笇W(xué)說）說）;RhD血型不合者約血型不合者約1/20發(fā)病發(fā)病母親對胎兒紅細(xì)胞母親對胎兒紅細(xì)胞Rh抗原的敏感性不同抗原的敏感性不同;第19頁/共44頁第二十頁，共44頁。第20頁/共44頁第二十一頁，共44頁。第21頁/共44頁第二十二頁，共44頁。臨床特點(diǎn)ABO

9、溶血病 Rh溶血病 發(fā)生頻率常見不常見發(fā)生的母子血型主要發(fā)生在母O型胎兒A型或B型 母缺少任一Rh抗原 ,胎兒卻具有該Rh抗原發(fā)生胎次第一胎可發(fā)?。s半數(shù)） 一般發(fā)生在第二胎；第一胎也可發(fā)病 下一胎情況不一定大多數(shù)更嚴(yán)重臨床表現(xiàn)較輕 較重，嚴(yán)重者甚至死胎 黃疸 生后第23天出現(xiàn) 24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)并迅速加重 貧血 輕可有嚴(yán)重貧血或伴心力衰竭 肝脾大 很少發(fā)生 多有不同程度的肝脾增大 晚期貧血很少發(fā)生可發(fā)生，持續(xù)至生后36周 第22頁/共44頁第二十三頁，共44頁。第23頁/共44頁第二十四頁，共44頁。第24頁/共44頁第二十五頁，共44頁。第25頁/共44頁第二十六頁，共44頁。第26頁/共44

10、頁第二十七頁，共44頁。治療治療(zhlio)產(chǎn)前治療產(chǎn)前治療 藥物治療藥物治療血漿置換血漿置換宮內(nèi)輸血宮內(nèi)輸血酶誘導(dǎo)劑酶誘導(dǎo)劑提前提前(tqin)分娩分娩新生兒治療新生兒治療光療光療(un lio)藥物治療藥物治療換血療法換血療法其他治療其他治療第27頁/共44頁第二十八頁，共44頁。產(chǎn)前治療產(chǎn)前治療(zhlio)藥物治療藥物治療 目的：丙種球蛋白有效降低孕婦體內(nèi)有害目的：丙種球蛋白有效降低孕婦體內(nèi)有害血型抗體的效價(jià)。血型抗體的效價(jià)。血漿置換血漿置換 目的：換出抗體，減少胎兒溶血目的：換出抗體，減少胎兒溶血用于：血用于：血Rh抗體效價(jià)明顯抗體效價(jià)明顯(mngxin)增高，又不宜提增高，又不宜

11、提前分娩的孕婦前分娩的孕婦宮內(nèi)輸血宮內(nèi)輸血直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細(xì)胞在直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細(xì)胞在B超下注入超下注入臍血臍血管或胎兒腹腔內(nèi)管或胎兒腹腔內(nèi)目的：糾正貧血目的：糾正貧血用于：胎兒水腫或胎兒用于：胎兒水腫或胎兒Hb80g/L，肺尚未成熟者，肺尚未成熟者第28頁/共44頁第二十九頁，共44頁。酶誘導(dǎo)劑酶誘導(dǎo)劑孕婦于預(yù)產(chǎn)期前孕婦于預(yù)產(chǎn)期前12周口服苯巴比妥周口服苯巴比妥目的：誘導(dǎo)胎兒目的：誘導(dǎo)胎兒UDPGT產(chǎn)生增加，減輕新生兒黃疸產(chǎn)生增加，減輕新生兒黃疸提前分娩提前分娩(fnmin) 既往有輸血、死胎、流產(chǎn)和分娩既往有輸血、死胎、流產(chǎn)和分娩(fnmin)史的史的Rh陰性陰

12、性孕婦孕婦本次妊娠本次妊娠Rh抗體效價(jià)逐漸升至抗體效價(jià)逐漸升至1:32或或1:64以上以上用分光光度計(jì)測定羊水膽紅素增高用分光光度計(jì)測定羊水膽紅素增高羊水羊水L/S2，提示胎肺已成熟，提示胎肺已成熟第29頁/共44頁第三十頁，共44頁。第30頁/共44頁第三十一頁，共44頁。第31頁/共44頁第三十二頁，共44頁。 光光 照照 療療 法法第32頁/共44頁第三十三頁，共44頁。停光療后易反跳） 異構(gòu)化異構(gòu)化第33頁/共44頁第三十四頁，共44頁。n核黃素分解(fnji)增加n注意燈管能量衰竭第34頁/共44頁第三十五頁，共44頁。第35頁/共44頁第三十六頁，共44頁。第36頁/共44頁第三十

13、七頁，共44頁。 換換 血血 療療 法法第37頁/共44頁第三十八頁，共44頁。換血換血(hun xu)療法療法 方法方法(fngf)血源的選擇血源的選擇新生兒換血血液的選擇Rh溶血病1.Rh系統(tǒng)與母親同型、ABO系統(tǒng)與患兒同型2.對存在Rh溶血同時(shí)還存在ABO溶血，采用Rh血型同母親的O型紅細(xì)胞和AB型血漿ABO溶血病 母O型、 子A或B型1.AB型血漿和O型紅細(xì)胞的混合血 2.患兒同型血 有明顯貧血和心力衰竭有明顯貧血和心力衰竭(xn l shui ji)者，可用血漿減半的者，可用血漿減半的濃縮血濃縮血 第38頁/共44頁第三十九頁，共44頁。方法方法(fngf)換血量換血量一般為患兒血量

14、的一般為患兒血量的2倍倍（約（約150180ml/kg）。）。換出換出85%的致敏紅細(xì)胞和的致敏紅細(xì)胞和60%的膽紅素及抗體。的膽紅素及抗體。 也有人主張也有人主張(zhzhng)用用3倍倍血。血。換出更多致敏紅細(xì)胞、膽換出更多致敏紅細(xì)胞、膽紅素及抗體。紅素及抗體。所需時(shí)間較長對患兒循環(huán)所需時(shí)間較長對患兒循環(huán)影響較大。影響較大。 方法方法換血途徑換血途徑臍靜脈或其他臍靜脈或其他(qt)較大靜脈進(jìn)行換血。較大靜脈進(jìn)行換血。動(dòng)、靜脈同步換血。動(dòng)、靜脈同步換血。 第39頁/共44頁第四十頁，共44頁。第40頁/共44頁第四十一頁，共44頁。第41頁/共44頁第四十二頁，共44頁。預(yù)防預(yù)防(yfng) Rh陰性