煙霧病的診斷及治療課件

1、 煙霧病煙霧病(Moyamoya Disease MMD)的診斷及治療的診斷及治療 概念概念o 煙霧?。∕oyamoya disease MMD）是一組以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及其大分支血管進(jìn)行性狹窄或閉塞，且在顱底伴有異常新生血管網(wǎng)形成為特征的閉塞性疾病，病因不明，1969年日本學(xué)者報(bào)告。o “煙霧”名稱的來源是在腦血管造影時(shí)顯示腦底部由于毛細(xì)血管異常增生而呈現(xiàn)一片模糊的網(wǎng)狀陰影，有如吸煙所噴出的一股煙霧。病因病因o 1、免疫性血管反應(yīng)(有人為變態(tài)反應(yīng)尤其是免疫損傷是直接病因)o 2、感染（鉤端螺旋體）o 3、先天發(fā)育不良，有人認(rèn)為與遺傳因素有 關(guān)。先后有報(bào)道煙霧病基因位于6 號(D6S441)

2、、17號( 17q25)染色體上。o 4、外傷、吸食可卡因等使單側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動脈末段狹窄或閉塞,而致側(cè)支循環(huán)或煙霧血管網(wǎng)形成。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)o 本病是以顱內(nèi)血管慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞、顱內(nèi)新生異常血管形成為特征。故在兒童常是因血管慢性閉塞而以缺血為主要臨床表現(xiàn)，成人因新生血管或動脈瘤破裂出血更為多見。（缺血性多，TIA）o 有兩個(gè)發(fā)病高峰年齡，分別是6-15歲，31-40歲。雖然本病定義為顱內(nèi)血管的慢性狹窄或閉塞，不累及頸外動脈。但2000年報(bào)道了一組86例MMD中7例腎動脈病變:6例狹窄，1例囊狀動脈瘤臨床分型臨床分型oTIA型：最多見，約見于全部特發(fā)性煙霧病的70%。臨床特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)生一過

3、性癱瘓或力弱，多為偏癱，亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發(fā)作后運(yùn)動功能完全恢復(fù)。病程多為良性，有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向。極少數(shù)病例伴有半身驚厥發(fā)作、頭痛或偏頭痛。罕見一過性感覺障礙、不自主運(yùn)動或智力障礙。 o梗塞型：急性腦卒中，導(dǎo)致永久型癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙。 o癲癇型：頻發(fā)的癲癇發(fā)作，部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癇樣放電。 o出血型：蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實(shí)質(zhì)出血，見于年長兒和成人病例 17床病例 34歲女性，以頭痛，頭暈為主要癥狀。病史8年，TCD報(bào)告左側(cè)大腦中動脈狹窄。Suzuki 血管血管6級分級標(biāo)準(zhǔn)級分級標(biāo)準(zhǔn)o 1級，頸內(nèi)動脈末端狹窄；o 2級，頸內(nèi)動脈末端閉塞，且在

4、基底節(jié)區(qū)有少量新生血管網(wǎng)；o 3級，脈絡(luò)膜前動脈和(或)后交通動脈輕度擴(kuò)張，且在基底節(jié)區(qū)有大量新生血管網(wǎng)及大腦前動脈與大腦中動脈輕度受累；診斷標(biāo)準(zhǔn)o 未發(fā)現(xiàn)明確病因且DSA或MRA表現(xiàn)符合： 1、頸內(nèi)動脈末端和（或）ACA和（或）MCA近端狹窄或閉塞；2、動脈期顯示異常煙霧狀血管；3、病變?yōu)殡p側(cè)。排除標(biāo)準(zhǔn)：1、僅單側(cè)病變；2、合并以下疾?。簞用}粥樣硬化、顱內(nèi)感染、頭部放療、甲亢、糖尿病、高血壓（moyamoya syndrome）Suzuki 血管血管6級分級標(biāo)準(zhǔn)級分級標(biāo)準(zhǔn)o 4級，脈絡(luò)膜前動脈和(或)后交通動脈明顯擴(kuò)張，且通過異常新生的血管吻合支逆向供應(yīng)大腦前循環(huán)區(qū)域的血供，基底節(jié)區(qū)新生血管

5、網(wǎng)減少。除大腦前動脈及大腦中動脈明顯受累，后循環(huán)亦可受累；o 5級，眼動脈以遠(yuǎn)閉塞，基底節(jié)區(qū)新生血管網(wǎng)、大腦前動脈及大腦中動脈幾乎不顯影；o 6級，頸內(nèi)動脈起始部至眼動脈段血管嚴(yán)重塌陷或閉塞，基底節(jié)區(qū)新生血管網(wǎng)、大腦前動脈及大腦中動脈完全不顯影，大腦前循環(huán)的血液主要由頸外動脈代償。Suzuki 血管血管6級分級標(biāo)準(zhǔn)級分級標(biāo)準(zhǔn)1級，頸內(nèi)動脈末端狹窄級，頸內(nèi)動脈末端狹窄(A)；2級，頸內(nèi)動脈末端閉塞級，頸內(nèi)動脈末端閉塞(B)Suzuki 血管血管6級分級標(biāo)準(zhǔn)級分級標(biāo)準(zhǔn)3級，脈絡(luò)膜前動脈和級，脈絡(luò)膜前動脈和(或或)后交通動脈輕度擴(kuò)張（后交通動脈輕度擴(kuò)張（C) 4級，脈絡(luò)膜前動脈和級，脈絡(luò)膜前動脈和(

6、或或)后交通動脈明顯擴(kuò)張后交通動脈明顯擴(kuò)張(D，黑箭，黑箭頭頭)，且通過異常新生的血管吻合支，且通過異常新生的血管吻合支(D，白箭頭，白箭頭）Suzuki 血管血管6級分級標(biāo)準(zhǔn)級分級標(biāo)準(zhǔn)5級：眼動脈以遠(yuǎn)閉塞級：眼動脈以遠(yuǎn)閉塞(E，箭頭，箭頭)6級：且經(jīng)雙側(cè)頸動脈造影證實(shí)顱底存在頸內(nèi)動脈起始部爭眼動脈段血管嚴(yán)重塌陷或閉塞級：且經(jīng)雙側(cè)頸動脈造影證實(shí)顱底存在頸內(nèi)動脈起始部爭眼動脈段血管嚴(yán)重塌陷或閉塞(F，雙黑箭頭，雙黑箭頭)，由頸外動脈分支，由頸外動脈分支(如腦異常新生血管網(wǎng)；如腦異常新生血管網(wǎng)；(2)年齡年齡18歲；歲； 膜中動脈及膜中動脈及顳淺動脈顳淺動脈)(F，單黑箭頭，單黑箭頭)提供大腦前循

7、環(huán)的大部分的血液提供大腦前循環(huán)的大部分的血液(F，白箭頭，白箭頭)梗死型煙霧病缺血灶分布模式與梗死型煙霧病缺血灶分布模式與Suzuki分級的關(guān)系分級的關(guān)系早期，腦梗死以前循環(huán)皮質(zhì)下和皮質(zhì)區(qū)多早期，腦梗死以前循環(huán)皮質(zhì)下和皮質(zhì)區(qū)多A和和B分別為分別為45歲歲24歲男歲男性性, 兩者于左兩者于左側(cè)額葉皮質(zhì)下側(cè)額葉皮質(zhì)下發(fā)生腦梗死，發(fā)生腦梗死，同側(cè)頸內(nèi)動脈同側(cè)頸內(nèi)動脈血管造影證實(shí)血管造影證實(shí)血管級別均為血管級別均為2級級梗死型煙霧病缺血灶分布模式與梗死型煙霧病缺血灶分布模式與Suzuki分級的關(guān)系分級的關(guān)系c為為41歲女性，于右側(cè)額葉皮歲女性，于右側(cè)額葉皮質(zhì)下及左側(cè)頂葉皮質(zhì)與白質(zhì)交質(zhì)下及左側(cè)頂葉皮質(zhì)與

8、白質(zhì)交界處發(fā)生腦梗死，血管級別為界處發(fā)生腦梗死，血管級別為2級級梗死型煙霧病缺血灶分布模式與梗死型煙霧病缺血灶分布模式與Suzuki分級的關(guān)系分級的關(guān)系D為為45歲女性，于左側(cè)額葉皮質(zhì)與白質(zhì)交界處發(fā)生腦梗死，血管級別為歲女性，于左側(cè)額葉皮質(zhì)與白質(zhì)交界處發(fā)生腦梗死，血管級別為3級；級；E為為44歲男性，于左側(cè)胼胝體發(fā)生腦梗死，血管級別為歲男性，于左側(cè)胼胝體發(fā)生腦梗死，血管級別為3級級梗死型煙霧病缺血灶分布模式與梗死型煙霧病缺血灶分布模式與Suzuki分級的關(guān)系分級的關(guān)系F為為16歲女性歲女性 ，于右側(cè)，于右側(cè)額葉皮質(zhì)和皮質(zhì)下區(qū)發(fā)牛額葉皮質(zhì)和皮質(zhì)下區(qū)發(fā)牛腦梗死，血管級別為腦梗死，血管級別為3級級梗

9、死型煙霧病缺血灶分布模式與梗死型煙霧病缺血灶分布模式與Suzuki分級的關(guān)系分級的關(guān)系G為為45歲男性，于左歲男性，于左側(cè)枕葉皮質(zhì)下發(fā)生腦側(cè)枕葉皮質(zhì)下發(fā)生腦梗死，血管級別為梗死，血管級別為4級級梗死型煙霧病缺血灶分布模式與梗死型煙霧病缺血灶分布模式與Suzuki分級的關(guān)系分級的關(guān)系I為為45歲男性，于左側(cè)顳葉及枕葉區(qū)發(fā)生腦梗死，血管級別歲男性，于左側(cè)顳葉及枕葉區(qū)發(fā)生腦梗死，血管級別5級級H為為57歲女性，于右側(cè)枕葉皮質(zhì)區(qū)發(fā)生腦梗死，血管級別歲女性，于右側(cè)枕葉皮質(zhì)區(qū)發(fā)生腦梗死，血管級別5級級梗死型煙霧病缺血灶分布模式與梗死型煙霧病缺血灶分布模式與Suzuki分級的關(guān)系分級的關(guān)系J為為45歲男性，左歲男性，左側(cè)枕葉皮質(zhì)區(qū)發(fā)生側(cè)枕葉皮質(zhì)區(qū)發(fā)生腦梗死，血管級別腦梗死，血管級別為為6級級治療煙霧病的確切病因不明煙霧病的確切病因不明, ,目前尚無根治辦法。目前尚無根治辦法。兩類治療上總體分為藥物保守及手術(shù)治療。 1、對病因不明、呈缺血表現(xiàn)的患者,可用擴(kuò)血管、抗凝、抗血小板聚集藥物治療,以改善缺血癥狀;而對于發(fā)作頻繁者,可采用顳淺動脈與大腦中動脈吻合術(shù)、顳淺動脈轉(zhuǎn)移術(shù)或顳肌貼敷術(shù)治療,這些手術(shù)均能促進(jìn)側(cè)支循環(huán)形成,在不同程度上改善腦供血。 2、對于出血患者,可根據(jù)病情行腦室外引流或血腫清除術(shù),以挽救生命或改善臨床狀況。但目前關(guān)于血管合手術(shù)對預(yù)防該類患者再出血是否有效,還沒有明確的結(jié)論。提示：