周圍神經(jīng)疾病

1、 周圍神經(jīng)系統(tǒng)周圍神經(jīng)系統(tǒng) PNS腦神經(jīng)腦神經(jīng) (除除、)脊神經(jīng)脊神經(jīng)周圍自主神經(jīng)周圍自主神經(jīng) 腦腦 脊髓脊髓 嗅、視神經(jīng)嗅、視神經(jīng)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病Guillain-Barre Syndrome 認(rèn)為：GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤由于病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤的識別，產(chǎn)生自身免疫性的識別，產(chǎn)生自身免疫性T細胞和自身抗體，并針對周圍神經(jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引起細胞和自身抗體，并針對周圍神經(jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引起周圍神經(jīng)髓鞘脫失。周圍神經(jīng)髓鞘脫失?！九R床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)】 無緩解-復(fù)發(fā) 主

2、要死因 末梢型感覺障礙 無括約肌功能損害 【臨床分型臨床分型】 【輔助檢查輔助檢查】 蛋白蛋白- -細胞細胞 分離分離 （升高）（升高） （正常）（正常） 至病后第至病后第3 3周蛋白增高最明顯周蛋白增高最明顯 肌電圖肌電圖發(fā)病早期可能僅有F波或H反射延遲或消失，F(xiàn)波改變常代表神經(jīng)近端或神經(jīng)根損害，對GBS診斷有重要意義；脫髓鞘電生理特征是NCV減慢、遠端潛伏期延長、波幅正常或輕度異常；軸索損害以遠端波幅減低甚至不能 引出為特征，但嚴(yán)重的脫髓鞘病變 也可表現(xiàn)波幅異常，幾周后可恢復(fù)；腓腸神經(jīng)活檢腓腸神經(jīng)活檢 發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細胞浸潤可提示GBS，但腓腸神經(jīng)是感覺神經(jīng)，GBS以運動神經(jīng)受累為主，因

3、此活檢結(jié)果僅可作為診斷參考。結(jié)果僅可作為診斷參考。【診斷與鑒別診斷與鑒別】臨床特點臨床特點 病前14周感染史急性或亞急性起病四肢對稱性遲緩癱可有感覺異常、末梢型感覺障礙腦神經(jīng)受累腦脊液蛋白-細胞分離神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、F波延遲。 周圍神經(jīng)病變的鑒別診斷： 1.炎性 2.中毒性周圍神經(jīng)病變 3.代謝性周圍神經(jīng)病變 4.自身免疫性周圍神經(jīng)病變 5.副腫瘤綜合征 6.遺傳性周圍神經(jīng)病變輔助呼吸對癥治療預(yù)防并發(fā)癥病因治療康復(fù)治療1.1.搶救呼吸麻痹搶救呼吸麻痹 氣管切開氣管切開 + + 輔助呼吸輔助呼吸 ICUICU（重癥監(jiān)護病房）（重癥監(jiān)護病房）2.2.對癥支持治療對癥支持治療3.3.防治并發(fā)癥防治并

4、發(fā)癥 肺炎肺炎 褥瘡褥瘡 - - 抗生素抗生素 + + 護理護理 深靜脈血栓形成深靜脈血栓形成 肺栓塞肺栓塞 - - 彈力長襪彈力長襪 肢體攣縮肢體攣縮 - - 功能鍛煉功能鍛煉目的：目的：是抑制免疫反應(yīng)，消除致病性因子對神經(jīng)的損害，并促進神經(jīng)再生。（1）血漿置換）血漿置換：可去除血漿中致病因子如抗體成份。（2）丙種球蛋白：已證實IVIG治療AIDP是有效的，應(yīng)在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早施行（3）皮質(zhì)激素：臨床研究認(rèn)為，無論在GBS早期或后期用皮質(zhì)激素治療均無效；有爭無效；有爭議。議?？祻?fù)治療可進行被動或主動被動或主動運動，針灸、按摩、理療及步態(tài)訓(xùn)練等應(yīng)及早開始。思考：思考：1.GBS 1.GBS 的腦脊液檢查有何特征？的腦脊液檢查有何特征？2.GBS 2.GBS 的診斷標(biāo)準(zhǔn)？的診斷標(biāo)準(zhǔn)？ 治療原則？治療原則？ 1. 型單純皰疹病毒（HSV-1） 帶狀皰疹病毒 （ Hunt綜合征 ） 其他: EB病毒、腮腺炎病毒、風(fēng)疹病毒、 巨細胞病毒、腺病毒 等 限于三叉神經(jīng)一支（或二支）分布區(qū)內(nèi)反復(fù)發(fā)作的短暫的劇痛限于三叉神經(jīng)一支（或二支）分布區(qū)內(nèi)反復(fù)發(fā)作的短暫的劇痛一般無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征一般無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征 可有可有常在口角、鼻翼、頰部、舌部，輕觸即誘發(fā)常在口角、鼻翼