第二章蛋白質(zhì)

1、二二 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 蛋白質(zhì)化學(xué) 蛋白質(zhì)的缺乏，將影響機(jī)體組織蛋白的合成。蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)的缺乏，將影響機(jī)體組織蛋白的合成。蛋白質(zhì)的缺乏往往與能量的缺乏共同存在，蛋白質(zhì)缺乏在成人和的缺乏往往與能量的缺乏共同存在，蛋白質(zhì)缺乏在成人和兒童中都有發(fā)生，但處于生長(zhǎng)階段的兒童更為敏感，常見(jiàn)兒童中都有發(fā)生，但處于生長(zhǎng)階段的兒童更為敏感，常見(jiàn)的有兒童生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、體重降低、淡漠、易激努、貧血的有兒童生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、體重降低、淡漠、易激努、貧血以及干瘦病或水腫，并因?yàn)橐赘腥径^發(fā)疾病。蛋白質(zhì)缺以及干瘦病或水腫，并因?yàn)橐赘腥径^發(fā)疾病。蛋白質(zhì)缺乏常有熱能不足，故稱(chēng)乏常有熱能不足，故稱(chēng)蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)-熱能營(yíng)養(yǎng)不良熱能營(yíng)養(yǎng)不

2、良。臨床表現(xiàn)有。臨床表現(xiàn)有水腫型水腫型和和消瘦型消瘦型兩種。兩種。蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 水腫型水腫型是指能量攝入基本滿(mǎn)足要求，而蛋白質(zhì)是指能量攝入基本滿(mǎn)足要求，而蛋白質(zhì)嚴(yán)重不足的兒童營(yíng)養(yǎng)性疾病。嚴(yán)重不足的兒童營(yíng)養(yǎng)性疾病。 消瘦型消瘦型是指能量和蛋白質(zhì)攝入均嚴(yán)重不足的兒是指能量和蛋白質(zhì)攝入均嚴(yán)重不足的兒童營(yíng)養(yǎng)性疾病，患兒消瘦無(wú)力，因易感染其他疾病童營(yíng)養(yǎng)性疾病，患兒消瘦無(wú)力，因易感染其他疾病而死亡。而死亡。 成人蛋白質(zhì)攝入不足，可表現(xiàn)為疲倦、無(wú)力、成人蛋白質(zhì)攝入不足，可表現(xiàn)為疲倦、無(wú)力、體重降低、血漿清蛋白下降、肌肉萎縮、貧血，嚴(yán)體重降低、血漿清蛋白下降、肌肉萎縮、貧血，嚴(yán)重時(shí)會(huì)出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不

3、良性水腫、傷口愈合緩慢、免疫重時(shí)會(huì)出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良性水腫、傷口愈合緩慢、免疫功能低下。功能低下。 1. 動(dòng)物性蛋白質(zhì)攝入過(guò)多會(huì)導(dǎo)致脂肪和膽固醇動(dòng)物性蛋白質(zhì)攝入過(guò)多會(huì)導(dǎo)致脂肪和膽固醇的攝入增多；的攝入增多； 2. 還可以導(dǎo)致體內(nèi)含硫氨基酸增加，易導(dǎo)致還可以導(dǎo)致體內(nèi)含硫氨基酸增加，易導(dǎo)致骨骼中鈣的流失，發(fā)生骨質(zhì)疏松；骨骼中鈣的流失，發(fā)生骨質(zhì)疏松； 3. 蛋白質(zhì)分解產(chǎn)生的廢物由腎排出又加大了蛋白質(zhì)分解產(chǎn)生的廢物由腎排出又加大了腎的負(fù)擔(dān)。腎的負(fù)擔(dān)。 蛋白質(zhì)過(guò)剩同樣有害蛋白質(zhì)過(guò)剩同樣有害氨基酸的化學(xué)氨基酸的化學(xué)氨基酸的化學(xué)氨基酸的化學(xué)C CH HH H2 2N NCOOHCOOHR R殘基：在肽鏈中每個(gè)氨基

4、酸都脫去一個(gè)水分子，脫水后殘基：在肽鏈中每個(gè)氨基酸都脫去一個(gè)水分子，脫水后的殘余部分叫殘基（的殘余部分叫殘基（residue), residue), 因此蛋白質(zhì)肽鏈中的氨因此蛋白質(zhì)肽鏈中的氨基酸統(tǒng)統(tǒng)是殘基形式。基酸統(tǒng)統(tǒng)是殘基形式。不帶電形式不帶電形式 H2NCHCOOHR甘氨酸 丙氨酸 纈氨酸 亮氨酸 異亮氨酸 絲氨酸脯氨酸蘇氨酸按化學(xué)結(jié)構(gòu)分為脂肪族、芳香族、雜環(huán)氨基酸吲哚 半胱氨酸 甲硫氨酸(蛋氨酸）咪唑按R基的極性性質(zhì)可以分成以下4組：非蛋白質(zhì)氨基酸非蛋白質(zhì)氨基酸蛋白質(zhì)氨基酸蛋白質(zhì)氨基酸 （2020種）種）酸性氨基酸酸性氨基酸天冬氨酸天冬氨酸谷氨酸谷氨酸堿性氨基酸堿性氨基酸賴(lài)氨酸賴(lài)氨酸組氨

5、酸組氨酸精氨酸精氨酸中性氨基酸中性氨基酸極性氨基酸極性氨基酸非極性氨基酸非極性氨基酸絲氨酸絲氨酸蘇氨酸蘇氨酸半胱氨酸半胱氨酸酪氨酸酪氨酸天冬酰胺天冬酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺甘氨酸甘氨酸丙氨酸丙氨酸亮氨酸亮氨酸異亮氨酸異亮氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸色氨酸色氨酸脯氨酸脯氨酸纈氨酸纈氨酸氨基酸氨基酸*組氨酸為嬰兒必需氨基酸，成人需要量可能較少。摘自Modern Nutrition in Health and Disease ，第9版，第14頁(yè)，1999年。 構(gòu)成人體蛋白質(zhì)的氨基酸 要求：要求： 能倒背能倒背JUZBOXJUZBOX氨基酸名稱(chēng)與符號(hào) 在營(yíng)養(yǎng)學(xué)上分為必需氨基酸、非必需氨基酸、在營(yíng)養(yǎng)

6、學(xué)上分為必需氨基酸、非必需氨基酸、條件必需氨基酸條件必需氨基酸。食物蛋白質(zhì)中一種或幾種必需氨基酸相對(duì)含量較低，導(dǎo)致其它的必需氨基酸在體內(nèi)不能被充分利用而浪費(fèi)，造成其蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值降低，這些含量相對(duì)較低的必需氨基酸稱(chēng)限制氨基酸。其中含量最低的稱(chēng)第一限制氨基酸，余者以此類(lèi)推。幾種中國(guó)食物和人體蛋白質(zhì)氨基酸模式 根據(jù)食物成分表（王光亞主編，人民衛(wèi)生出版社，1991年）計(jì)算。大豆、全雞蛋（紅皮）來(lái)自上海；雞蛋白來(lái)自河北；牛奶產(chǎn)自甘肅；豬瘦弱、牛肉（里脊）、小麥標(biāo)準(zhǔn)粉來(lái)自北京；大米為浙江早秈標(biāo)二米。 人體蛋白質(zhì)以及食物蛋白質(zhì)在必需氨基酸的種類(lèi)和含量上存在著差異，在營(yíng)養(yǎng)學(xué)上常用氨基酸模式來(lái)反應(yīng)這種差異。當(dāng)

7、食物蛋白質(zhì)氨基酸模式與人體蛋白質(zhì)越接近時(shí)，必需氨基酸被機(jī)體利用的程度也越高，食物蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值也相對(duì)越高。反之，食物蛋白質(zhì)中限制氨基酸種類(lèi)多時(shí)，其營(yíng)養(yǎng)價(jià)值相對(duì)較低。3 蛋白質(zhì)的分類(lèi)蛋白質(zhì)的分類(lèi)特殊分解代謝 特殊側(cè)鏈的分解代謝一般分解代謝CO2 胺脫羧基作用 脫氨基作用 NH3-酮酸氨基酸的分解代謝概況 是反應(yīng)機(jī)體攝入氮和排出氮的關(guān)系。其關(guān)系式：B=I-（U+F+S），B：氮平衡；I：攝入氮；U：尿蛋；F：糞蛋；S：皮膚等氮損失。蛋白質(zhì)代謝及氮平衡 氮平衡氮平衡(nitrogen balance)(nitrogen balance)：是反應(yīng)機(jī)體攝入氮(食物蛋白質(zhì)含氮量約為16%)和排出氮的關(guān)系

8、。 BI-(U+F+S) B：氮平衡；I：攝入氮；U：尿氮；F：糞氮；S：皮膚等氮損失。 攝入氮和排出氮相等為零氮平衡零氮平衡(zero nitrogen balance)； 攝入氮多于排出氮為正氮平衡正氮平衡(positive nitrogen balance)； 攝入氮少于排出氮為負(fù)氮平衡負(fù)氮平衡(negative nitrogen balance)。零氮平衡：零氮平衡：攝入氮攝入氮=排出氮排出氮正氮平衡：正氮平衡：攝入氮攝入氮排出氮排出氮負(fù)氮平衡：負(fù)氮平衡：攝入氮攝入氮排出氮排出氮負(fù)氮平衡：負(fù)氮平衡：攝入氮攝入氮排出氮排出氮氨基酸代謝庫(kù)食物蛋白質(zhì)消化吸收 組織蛋白質(zhì)分解 體內(nèi)合成氨基酸

9、(非必需氨基酸)氨基酸代謝概況 -酮酸 脫氨基作用 酮 體氧化供能糖胺 類(lèi)脫羧基作用氨 尿素代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等)合成 排氨生物：NH3轉(zhuǎn)變成酰胺（Gln），運(yùn)到排泄部位后再分解。（原生動(dòng)物、線蟲(chóng)和魚(yú)類(lèi)）以尿酸排出：將NH3轉(zhuǎn)變?yōu)槿芙舛容^小的尿酸排出。通過(guò)消耗大量能量而保存體內(nèi)水分。（陸生爬蟲(chóng)及鳥(niǎo)類(lèi)）以尿素排出：經(jīng)尿素循環(huán)（肝臟）將NH3轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩囟懦?。（哺乳?dòng)物）重新利用合成AA：合成酰胺（高等植物中）嘧啶環(huán)的合成（核酸代謝）（一）氨的去路鳥(niǎo)鳥(niǎo)氨氨酸酸循循環(huán)環(huán)2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸瓜

10、氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸蘋(píng)果酸蘋(píng)果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸尿素尿素線粒體線粒體胞胞 液液 轉(zhuǎn)變成糖和脂肪 生糖AA：凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸和-酮戊二酸的AA。（Ala Thr Gly Ser Cys Asp Asn Arg His Gln Pro Ile Met Val） 凡能生成乙酰CoA和乙酰乙酰CoA的AA均能通過(guò)乙酰CoA轉(zhuǎn)變成脂肪。 轉(zhuǎn)變成酮體 生酮AA：凡能生成乙酰乙酸、-丁酸的AA（Phe Tyr Leu Lys Trp,在動(dòng)物肝臟中）胱氨酸蛋氨酸半胱氨酸苯丙氨酸羥化酶酪氨酸羥化酶，多巴脫羧酶酪氨酸酶黑色素缺乏，苯丙酮尿癥缺乏，白化病少，帕金森綜合癥l帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成減少。l在黑色素細(xì)胞中，酪氨酸可經(jīng)酪氨酸酶等催化合成黑色素。l人體缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮 膚 、 毛 發(fā) 等 發(fā) 白 ， 稱(chēng) 為 白 化 病(albinism)。血紅蛋白四級(jí)結(jié)構(gòu) 蛋白質(zhì)消化的主要場(chǎng)所在小腸。由胰腺分泌的胰蛋白酶和糜蛋白酶使蛋白質(zhì)在小腸中被分解為氨基酸和部分2肽和3肽，再被小腸粘膜細(xì)胞吸收、代謝。機(jī)體每天由于皮膚、毛發(fā)和粘膜的脫落，婦女月經(jīng)期的失血等