氣管內(nèi)平滑肌瘤

1、患者: 韓某某，女，56歲，反復(fù)發(fā)作性喘憋8年余，加重20天。 定位定位 定性定性 鑒別診斷鑒別診斷免疫組化 Desmin結(jié)蛋白。主要用肌源性腫瘤的診斷。 SMA平滑肌肌動蛋白。主要用于平滑肌來源腫瘤診斷。 CD117是胃腸道間質(zhì)瘤的特異性標(biāo)記物，可用于指導(dǎo)格列衛(wèi)藥物治療。 CD34內(nèi)皮細胞標(biāo)記。主要用于良、惡性血管源性腫瘤和鑒別診斷以及腫瘤中血管分布的研究。與CD117聯(lián)合用于診斷間質(zhì)瘤。 S-100 神經(jīng)組織標(biāo)志，存在于神經(jīng)組織，垂體、頸動脈體，腎上腺髓質(zhì)、唾液腺、少數(shù)間葉組織，常用于神經(jīng)鞘瘤、惡黑、脂肪肉瘤、軟骨腫瘤診斷。 Ki-67-細胞增殖標(biāo)志，腫瘤增殖越快，惡性程度越高。 dog-

2、1蛋白是由dog-1基因編碼的一種蛋白質(zhì)，可以選擇性地表達在GIST中。原發(fā)性肺平滑肌瘤原發(fā)性肺平滑肌瘤 Pulmonary leiomyomas概述 Pulmonary leiomyoma非常罕見，占肺內(nèi)腫瘤的2%。大約45%的肺平滑肌瘤位于支氣管內(nèi)，其余位于實質(zhì)內(nèi)和氣管內(nèi)。病理學(xué)表現(xiàn) 氣管平滑肌瘤來源于氣管壁平滑肌，常起源于氣管膜部粘膜下，好發(fā)于氣管的中上1/3處。 腫瘤有完整包膜。 直徑一般小于3.0cm。 鏡下找到深染細胞核且有大小不等的分裂像時考慮平滑肌瘤。 平滑肌瘤在光鏡下很難與纖維瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤區(qū)分。應(yīng)通過免疫過氧化物酶染色可以顯示平滑肌瘤內(nèi)含有彈性蛋白、肌動蛋白、彈性

3、蛋白、肌動蛋白、s-100蛋白。蛋白。臨床表現(xiàn) 肺平滑肌瘤屬于良性腫瘤，起源于肺或支氣管平滑肌纖維，分肺內(nèi)型和支氣管內(nèi)型兩種。 肺平滑肌瘤主要見于中、青年人，女性多于男性。 氣管平滑肌瘤多發(fā)于15-72歲，沒有性別差異。 從癥狀出現(xiàn)到建立診斷相隔3-9月不等。 有癥狀者多表現(xiàn)為支氣管哮喘、支氣管炎或端坐呼吸，系因腫物較大堵塞氣道所致。CT表現(xiàn) 腫物位于氣管黏膜下，為廣基底，無蒂，表面光滑亦可表現(xiàn)似冰山狀，即小部分腫物突入到含氣的氣管腔中，而大部分腫塊伸入到鄰近的縱隔中。 腫塊輪廓光整，密度均勻，偶爾伴有缺血造成囊性變性，增強掃描明顯強化。 和其他良性氣管腫瘤一樣，平滑肌瘤沒有特異性CT表現(xiàn)，但

4、CT有助于顯示氣管及周圍組織的受累情況。 確診需要活檢。平掃（A）顯示腫瘤位于氣管食管之間，突出入氣管腔內(nèi)，呈輕度分葉，病灶內(nèi)密度均勻，增強掃描（B）顯示病灶呈顯著均勻強化，與氣管壁分界不清氣管原發(fā)性良性腫瘤 氣管原發(fā)性良性腫瘤極為罕見，包括骨軟骨瘤、乳頭狀瘤、纖維瘤、血管瘤、神經(jīng)纖維瘤、平滑肌瘤、錯構(gòu)瘤和軟骨瘤等。 多見于兒童和年輕患者。 一般認為只有75%的內(nèi)腔為腫物占位時，方出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為氣短、哮喘與發(fā)紺，甚至病人常在夜間被憋醒，故通常誤為哮喘發(fā)作。影像表現(xiàn) 氣管原發(fā)良性腫瘤直徑常在2cm以內(nèi)，起自氣管壁，呈圓形、息肉狀或扁丘狀向氣管腔內(nèi)突出。 常界限清楚，表面光滑，但乳頭狀瘤可呈菜花

5、狀。 通常以窄基底與氣管壁相連，僅偶爾呈寬基底與氣管壁相連。 氣管內(nèi)帶蒂瘤體幾乎均為良性腫瘤，絕大多數(shù)氣管良性腫瘤，不侵入氣管壁，平片或CT顯示腫瘤內(nèi)有鈣化者，最常見于軟骨瘤和錯構(gòu)瘤，但有鈣化時也可見于軟骨肉瘤。 部分原發(fā)性腫瘤屬于低惡性腫瘤（如腺樣囊性癌、類癌、粘液表皮樣癌），其表現(xiàn)類似良性腫瘤，需纖支鏡活檢鑒別。影像表現(xiàn) 除了脂肪瘤外，其余氣管原發(fā)良性腫瘤大多為中度以上強化。 氣管血管瘤、血管球瘤組織中血管豐富，呈明顯強化。 文獻報道氣管平滑肌瘤增強掃描增強幅度超過20Hu，也有超過40Hu的報道。 文獻報道乳頭狀瘤呈中度強化。 國內(nèi)部分研究認為氣管、主支氣管內(nèi)良性腫瘤的強化程度與惡性腫瘤

6、有一定重疊。 總體上良性腫瘤強化程度大于惡性腫瘤，強化程度可以作為鑒別診斷重要參考。影像表現(xiàn) 惡性氣管腫瘤表面不光滑或呈分葉狀，以寬基底與管壁相連，常引起管壁增厚，主要表現(xiàn)為腔內(nèi)外腫塊型和氣管隆突腫瘤型，可使周圍脂肪間隙及周圍組織器官受侵。 低分化癌則以腔內(nèi)寬基底結(jié)節(jié)型和管壁生長浸潤型。氣管上段毛細血管瘤氣管上段毛細血管瘤 胸廓入口處氣管后壁可見不規(guī)則軟組織結(jié)節(jié)影向腔內(nèi)突起，邊緣清楚（A、B），增強掃描病變顯著強化，與氣管相交處呈銳角（C-F）。VR顯示氣管腔內(nèi)分葉狀息肉樣突起（G）。右主支氣管神經(jīng)纖維瘤右主支氣管神經(jīng)纖維瘤 橫斷位掃描（A）顯示右主支氣管后壁類圓形軟組織結(jié)節(jié)，向腔內(nèi)外同時生長

7、，氣管官腔明顯受壓變窄呈細線狀、結(jié)節(jié)內(nèi)部密度均勻，輪廓光滑（B-D）；VR（E）顯示該段近乎截斷，仿真內(nèi)鏡（F）顯示廣基底病變向腔內(nèi)生長壓迫氣管呈一彎新月。鑒別診斷氣管支氣管惡性腫瘤 惡性腫瘤：腔內(nèi)外浸潤生長，表面不光滑或呈分葉狀，寬基底，管壁增厚，可外侵。 而良性腫瘤：腔內(nèi)結(jié)節(jié)狀生長，表面光滑的較小腫塊，窄基底管壁無增厚。 強化：良性惡性，但有一定重疊（并且脂肪瘤除外）氣管支氣管錯構(gòu)瘤 是氣道最常見的良性腫瘤（70%），但在全部錯構(gòu)瘤中僅占3%、 含軟骨、脂肪、纖維組織和上皮成分 CT：含脂肪或爆米花樣鈣化，如無，則和惡性腫瘤不能區(qū)別。 PDG-PET少或無攝入。氣管支氣管錯構(gòu)瘤氣管支氣管乳頭狀瘤 多見于年輕人，尤其是兒童，是出生時感染母親的人類乳頭狀病毒的結(jié)果。 最常累及喉部，偶可延伸至氣管或近段支氣管