惡性骨腫瘤影像診斷

1、n罕見，低度惡性，原發(fā)或由良性骨母細(xì)罕見，低度惡性，原發(fā)或由良性骨母細(xì)胞瘤多次手術(shù)后復(fù)發(fā)而來胞瘤多次手術(shù)后復(fù)發(fā)而來n臨床：疼痛較良性骨母細(xì)胞瘤明顯，可臨床：疼痛較良性骨母細(xì)胞瘤明顯，可有軟組織腫塊、關(guān)節(jié)功能障礙，脊髓壓有軟組織腫塊、關(guān)節(jié)功能障礙，脊髓壓迫癥狀迫癥狀n病理：有成骨細(xì)胞、破骨細(xì)胞性多核巨病理：有成骨細(xì)胞、破骨細(xì)胞性多核巨細(xì)胞、未成熟的腫瘤性成骨，可見廣泛細(xì)胞、未成熟的腫瘤性成骨，可見廣泛性出血及囊變性出血及囊變nX線表現(xiàn)：線表現(xiàn)：骨質(zhì)破壞：早期類似骨巨細(xì)胞瘤；漸大骨質(zhì)破壞：早期類似骨巨細(xì)胞瘤；漸大片溶骨性破壞，其內(nèi)可呈囊狀或多格樣，片溶骨性破壞，其內(nèi)可呈囊狀或多格樣，與正常骨分界較

2、清與正常骨分界較清腫瘤鈣化：破壞區(qū)內(nèi)可有斑點(diǎn)狀或片狀腫瘤鈣化：破壞區(qū)內(nèi)可有斑點(diǎn)狀或片狀鈣化，但鈣化較良性者模糊。鈣化，但鈣化較良性者模糊。軟組織腫塊形成，嚴(yán)重者可侵犯鄰近骨軟組織腫塊形成，嚴(yán)重者可侵犯鄰近骨組織組織一般無骨膜反應(yīng)一般無骨膜反應(yīng)n最常見的原發(fā)惡性骨腫瘤最常見的原發(fā)惡性骨腫瘤 n臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n實(shí)驗(yàn)室檢查：堿性磷酸酶增高實(shí)驗(yàn)室檢查：堿性磷酸酶增高n病理病理:腫瘤性成骨細(xì)胞，腫瘤性骨樣組織，腫瘤性成骨細(xì)胞，腫瘤性骨樣組織，腫瘤骨，三者比例不一致腫瘤骨，三者比例不一致x線表現(xiàn)不同線表現(xiàn)不同 （溶骨型、混合型、成骨型溶骨型、混合型、成骨型）nX線表現(xiàn)：線表現(xiàn)：n骨肉瘤的早期診斷骨肉瘤的

3、早期診斷n骨肉瘤的鑒別診斷骨肉瘤的鑒別診斷n骨肉瘤的亞型骨肉瘤的亞型n好發(fā)于青春期（好發(fā)于青春期（1130歲），四肢長骨為最歲），四肢長骨為最好發(fā)部位，尤以股骨下端、脛骨上端最多見病好發(fā)部位，尤以股骨下端、脛骨上端最多見病程長短不一，一般在兩個月以內(nèi)。程長短不一，一般在兩個月以內(nèi)。n癥狀體征分：癥狀體征分： 早期：常無癥狀、可有局部非常輕微的隱痛早期：常無癥狀、可有局部非常輕微的隱痛 中期：典型，疼痛（尤以夜間為甚）、中期：典型，疼痛（尤以夜間為甚）、 腫脹、功能障礙、局部皮溫增高腫脹、功能障礙、局部皮溫增高 晚期：疼痛不能緩解，腫瘤極度增大，表面晚期：疼痛不能緩解，腫瘤極度增大，表面 靜脈擴(kuò)

4、張，惡病質(zhì)，轉(zhuǎn)移癥狀，病理靜脈擴(kuò)張，惡病質(zhì)，轉(zhuǎn)移癥狀，病理 骨折骨折1.骨質(zhì)破壞：彌漫性浸潤性，邊不清骨質(zhì)破壞：彌漫性浸潤性，邊不清2.軟骨破壞：骺板、骨骺軟骨、關(guān)節(jié)軟骨軟骨破壞：骺板、骨骺軟骨、關(guān)節(jié)軟骨早期可暫時阻止腫瘤蔓延，但惡性度高早期可暫時阻止腫瘤蔓延，但惡性度高或晚期可被破壞，表現(xiàn)為臨時鈣化帶改或晚期可被破壞，表現(xiàn)為臨時鈣化帶改變、累及關(guān)節(jié)變、累及關(guān)節(jié)3.腫瘤骨形成腫瘤骨形成象牙質(zhì)樣腫瘤骨；象牙質(zhì)樣腫瘤骨；棉絮棉絮狀腫瘤骨，多見于腫瘤中心部的髓腔、狀腫瘤骨，多見于腫瘤中心部的髓腔、松質(zhì)骨、軟組織塊內(nèi)；松質(zhì)骨、軟組織塊內(nèi)； 針狀腫瘤骨針狀腫瘤骨4.腫瘤軟骨：環(huán)形或半環(huán)形鈣化腫瘤軟骨：環(huán)

5、形或半環(huán)形鈣化5.骨膜增生和增生骨膜的再破壞：骨膜增生和增生骨膜的再破壞：骨膜增骨膜增生形態(tài)各異；生形態(tài)各異；骨膜增生中斷，代表被腫骨膜增生中斷，代表被腫瘤破壞，可形成典型骨膜三角瘤破壞，可形成典型骨膜三角6.殘留骨：其內(nèi)可見骨小梁結(jié)構(gòu)殘留骨：其內(nèi)可見骨小梁結(jié)構(gòu)7.病理骨折：病理骨折：610%，可見大量瘤性骨痂，可見大量瘤性骨痂形成，較少見到新生骨形成，較少見到新生骨8.軟組織改變：邊清或模糊，其內(nèi)可有各種軟組織改變：邊清或模糊，其內(nèi)可有各種形態(tài)的腫瘤骨或腫瘤軟骨形態(tài)的腫瘤骨或腫瘤軟骨9.血管造影表現(xiàn)：血管增粗扭曲，腫瘤血管血管造影表現(xiàn)：血管增粗扭曲，腫瘤血管湖，瘤性動靜脈瘺，血管中斷，腫瘤著

6、色湖，瘤性動靜脈瘺，血管中斷，腫瘤著色半年后半年后第一次第一次Gd-DTPAGd-DTPA線樣透光區(qū)：腫瘤沿哈氏管進(jìn)行浸潤破壞線樣透光區(qū)：腫瘤沿哈氏管進(jìn)行浸潤破壞篩孔樣透光區(qū)：腫瘤沿伏克曼氏管浸潤破壞篩孔樣透光區(qū)：腫瘤沿伏克曼氏管浸潤破壞局部骨骼無肯定破壞而有線樣骨膜反應(yīng)；局局部骨骼無肯定破壞而有線樣骨膜反應(yīng)；局限性小破壞區(qū)限性小破壞區(qū)一側(cè)骨皮質(zhì)局限性骨質(zhì)疏松或輕微破壞變薄一側(cè)骨皮質(zhì)局限性骨質(zhì)疏松或輕微破壞變薄一側(cè)性長短不等、密度較淡的線樣骨膜反應(yīng)一側(cè)性長短不等、密度較淡的線樣骨膜反應(yīng)發(fā)生再破壞發(fā)生再破壞松質(zhì)骨出現(xiàn)局限性棉絮樣骨密度增高影等松質(zhì)骨出現(xiàn)局限性棉絮樣骨密度增高影等1.骨髓炎骨髓炎:

7、骨破壞骨破壞. 破骨與成骨破骨與成骨. 骨膜骨膜反應(yīng)反應(yīng).軟組織改變軟組織改變. 短期隨訪短期隨訪.2.疲勞骨折疲勞骨折:慢性勞損史慢性勞損史,追蹤短期多無變化追蹤短期多無變化3.軟骨肉瘤軟骨肉瘤:環(huán)形、半環(huán)形鈣化環(huán)形、半環(huán)形鈣化4.纖維肉瘤纖維肉瘤:好發(fā)于骨干，無鈣化及骨膜反應(yīng)好發(fā)于骨干，無鈣化及骨膜反應(yīng)5.尤文氏瘤尤文氏瘤:有發(fā)熱及白細(xì)胞增多等癥狀，無有發(fā)熱及白細(xì)胞增多等癥狀，無瘤骨，對放療敏感瘤骨，對放療敏感6.成骨性轉(zhuǎn)移成骨性轉(zhuǎn)移:年齡較大，常多發(fā)，與正常骨年齡較大，常多發(fā)，與正常骨分界清楚分界清楚1.皮質(zhì)旁骨肉瘤皮質(zhì)旁骨肉瘤/骨旁骨肉瘤骨旁骨肉瘤2.毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤毛細(xì)血管擴(kuò)張型

8、骨肉瘤3.多發(fā)性骨肉瘤多發(fā)性骨肉瘤4.繼發(fā)性骨肉瘤繼發(fā)性骨肉瘤5.放射誘發(fā)骨肉瘤放射誘發(fā)骨肉瘤6.家族性骨肉瘤家族性骨肉瘤7.先天性骨肉瘤先天性骨肉瘤8.骨外骨肉瘤或熱衷者骨肉瘤骨外骨肉瘤或熱衷者骨肉瘤 為原發(fā)或繼發(fā)于骨化肌炎及畸胎瘤為原發(fā)或繼發(fā)于骨化肌炎及畸胎瘤來自骨膜來自骨膜 、骨皮質(zhì)附近結(jié)締組織或骨、骨皮質(zhì)附近結(jié)締組織或骨皮質(zhì)表面的成骨性結(jié)締組織腫瘤皮質(zhì)表面的成骨性結(jié)締組織腫瘤附于骨表面或骨皮質(zhì)，可有蒂與骨相連附于骨表面或骨皮質(zhì)，可有蒂與骨相連發(fā)病年齡較大，常見于股骨下端腘窩，發(fā)病年齡較大，常見于股骨下端腘窩，脛肱骨次之。病程長，癥狀輕脛肱骨次之。病程長，癥狀輕X線分硬化、發(fā)團(tuán)、骨塊、混

9、合四型線分硬化、發(fā)團(tuán)、骨塊、混合四型n多見于男性，多見于男性，1020歲青少年，多發(fā)于歲青少年，多發(fā)于股骨下端及肱骨近端股骨下端及肱骨近端n臨床表現(xiàn)：疼痛、腫脹、關(guān)節(jié)功能障礙臨床表現(xiàn)：疼痛、腫脹、關(guān)節(jié)功能障礙n病理：巨大囊性病變、僅間隔內(nèi)有惡性病理：巨大囊性病變、僅間隔內(nèi)有惡性 細(xì)胞細(xì)胞nX線主要表現(xiàn)：溶骨性破壞、軟組織腫脹線主要表現(xiàn)：溶骨性破壞、軟組織腫脹及骨膜三角、無硬化，要與動脈瘤樣骨囊及骨膜三角、無硬化，要與動脈瘤樣骨囊腫將鑒別。腫將鑒別。n可繼發(fā)于畸形性骨炎、骨纖維可繼發(fā)于畸形性骨炎、骨纖維異常增殖癥、成骨不全、骨梗異常增殖癥、成骨不全、骨梗死、骨巨細(xì)胞瘤、骨軟骨瘤等。死、骨巨細(xì)胞瘤

10、、骨軟骨瘤等。n又稱成軟骨細(xì)胞肉瘤、軟骨母細(xì)胞肉瘤、惡性成又稱成軟骨細(xì)胞肉瘤、軟骨母細(xì)胞肉瘤、惡性成軟骨細(xì)胞瘤軟骨細(xì)胞瘤n病理：低度惡性但易復(fù)發(fā)。由幼稚的軟骨母細(xì)胞病理：低度惡性但易復(fù)發(fā)。由幼稚的軟骨母細(xì)胞和多核巨細(xì)胞組成，可出血壞死。和多核巨細(xì)胞組成，可出血壞死。n臨床：非常罕見，預(yù)后較軟骨肉瘤好。進(jìn)行性疼臨床：非常罕見，預(yù)后較軟骨肉瘤好。進(jìn)行性疼痛、腫脹，夜間為甚。痛、腫脹，夜間為甚。nX線：好發(fā)于長骨骨骺板，其他骨亦可見。早期線：好發(fā)于長骨骨骺板，其他骨亦可見。早期骨質(zhì)疏松，繼之變不清、不規(guī)則之骨質(zhì)破壞，顯骨質(zhì)疏松，繼之變不清、不規(guī)則之骨質(zhì)破壞，顯示破壞骨骺、骨干。內(nèi)可見條狀、網(wǎng)狀鈣化。

11、大示破壞骨骺、骨干。內(nèi)可見條狀、網(wǎng)狀鈣化。大量密度淡且不規(guī)則之骨膜反應(yīng)。可有軟組織腫塊。量密度淡且不規(guī)則之骨膜反應(yīng)。可有軟組織腫塊。n分中心型和周圍型，這兩型又有原發(fā)和分中心型和周圍型，這兩型又有原發(fā)和繼發(fā)繼發(fā) (骨軟骨瘤、畸形性骨炎、骨纖維骨軟骨瘤、畸形性骨炎、骨纖維異常增殖癥、軟骨粘液樣纖維瘤異常增殖癥、軟骨粘液樣纖維瘤)之分之分n病理：腫瘤性軟骨細(xì)胞、鈣化、骨化病理：腫瘤性軟骨細(xì)胞、鈣化、骨化n臨床：發(fā)病率僅次于骨肉瘤，病程較長，臨床：發(fā)病率僅次于骨肉瘤，病程較長，原發(fā)者小于原發(fā)者小于30歲，繼發(fā)者大于歲，繼發(fā)者大于40歲，歲，局部腫塊局部腫塊nX線：中心型、周圍型線：中心型、周圍型（見

12、后）（見后）n鑒別：骨肉瘤、巨細(xì)胞瘤、骨感染鑒別：骨肉瘤、巨細(xì)胞瘤、骨感染n中心型：中心型：長骨長骨干骺端骨髓腔內(nèi)大囊狀透干骺端骨髓腔內(nèi)大囊狀透光區(qū)，內(nèi)見鈣化，骨膜反應(yīng)，骨膜三角，光區(qū)，內(nèi)見鈣化，骨膜反應(yīng)，骨膜三角，軟組織腫塊軟組織腫塊 扁骨扁骨不規(guī)則囊狀膨脹性骨質(zhì)破壞，點(diǎn)不規(guī)則囊狀膨脹性骨質(zhì)破壞，點(diǎn)環(huán)狀鈣化，針樣瘤骨，軟組織腫塊，可環(huán)狀鈣化，針樣瘤骨，軟組織腫塊，可有骨膜反應(yīng)有骨膜反應(yīng)n周圍型：多數(shù)為軟骨類腫瘤惡變，少數(shù)周圍型：多數(shù)為軟骨類腫瘤惡變，少數(shù)為原發(fā)（又稱皮質(zhì)旁軟骨肉瘤）為原發(fā)（又稱皮質(zhì)旁軟骨肉瘤）ccn病理：起源于骨表面的成軟骨細(xì)胞病理：起源于骨表面的成軟骨細(xì)胞n臨床：臨床：30

13、歲以下，局部持續(xù)疼痛和硬歲以下，局部持續(xù)疼痛和硬性腫塊性腫塊nX線：長骨干骺部和干骺骨干交界處骨線：長骨干骺部和干骺骨干交界處骨皮質(zhì)外軟組織腫塊，內(nèi)可有各種鈣化和皮質(zhì)外軟組織腫塊，內(nèi)可有各種鈣化和瘤骨，鄰近骨膜反應(yīng)、骨皮質(zhì)侵蝕瘤骨，鄰近骨膜反應(yīng)、骨皮質(zhì)侵蝕n鑒別：皮質(zhì)旁骨肉瘤鑒別：皮質(zhì)旁骨肉瘤n軟組織軟骨肉瘤軟組織軟骨肉瘤n去分化軟骨肉瘤去分化軟骨肉瘤n間葉性軟骨肉瘤間葉性軟骨肉瘤n透明細(xì)胞軟骨肉瘤透明細(xì)胞軟骨肉瘤n先天性軟骨肉瘤先天性軟骨肉瘤n繼發(fā)性軟骨肉瘤繼發(fā)性軟骨肉瘤:內(nèi)生軟骨瘤、骨軟骨內(nèi)生軟骨瘤、骨軟骨瘤、瘤、Olliers病、病、Maffuccis綜合征等綜合征等n病理：成纖維性結(jié)締

14、組織肉瘤，腫瘤細(xì)胞病理：成纖維性結(jié)締組織肉瘤，腫瘤細(xì)胞(成纖成纖維細(xì)胞為主維細(xì)胞為主)產(chǎn)生縱橫交錯的膠原纖維束。產(chǎn)生縱橫交錯的膠原纖維束。n臨床：男多于女，臨床：男多于女，2140歲多發(fā)，四肢長骨干歲多發(fā)，四肢長骨干骺端尤脛骨股骨多見，病程較緩慢，局部疼痛腫骺端尤脛骨股骨多見，病程較緩慢，局部疼痛腫脹。多為單發(fā)，多發(fā)罕見。脹。多為單發(fā)，多發(fā)罕見。nX線：囊狀、斑片狀溶骨性骨質(zhì)破壞為主，可有線：囊狀、斑片狀溶骨性骨質(zhì)破壞為主，可有絮狀瘤骨、鈣化斑點(diǎn)和條狀殘留骨，軟組織塊較絮狀瘤骨、鈣化斑點(diǎn)和條狀殘留骨，軟組織塊較小，骨膜反應(yīng)一般不能顯示，常見病理骨折。小，骨膜反應(yīng)一般不能顯示，常見病理骨折。n血

15、管造影：血管增多、不規(guī)則、粗細(xì)不均，腫瘤血管造影：血管增多、不規(guī)則、粗細(xì)不均，腫瘤染色，靜脈早顯，分化差區(qū)血管豐富，壞死及血染色，靜脈早顯，分化差區(qū)血管豐富，壞死及血腫區(qū)無血管。鄰近血管受壓甚至阻塞。腫區(qū)無血管。鄰近血管受壓甚至阻塞。n鑒別：溶骨性骨肉瘤、軟骨肉瘤、惡性巨鑒別：溶骨性骨肉瘤、軟骨肉瘤、惡性巨細(xì)胞瘤、單發(fā)骨轉(zhuǎn)移瘤、滑膜肉瘤、動脈細(xì)胞瘤、單發(fā)骨轉(zhuǎn)移瘤、滑膜肉瘤、動脈瘤樣骨囊腫瘤樣骨囊腫n繼發(fā)性纖維肉瘤：繼發(fā)性纖維肉瘤：繼發(fā)于繼發(fā)于骨纖維異常增殖骨纖維異常增殖癥、骨巨細(xì)胞瘤、畸形性骨炎、慢性骨髓癥、骨巨細(xì)胞瘤、畸形性骨炎、慢性骨髓炎、內(nèi)生軟骨瘤、骨軟骨瘤、骨梗死、外炎、內(nèi)生軟骨瘤、骨

16、軟骨瘤、骨梗死、外傷、造釉細(xì)胞瘤傷、造釉細(xì)胞瘤等等n病理：起源于骨外膜，病理同骨纖維肉瘤病理：起源于骨外膜，病理同骨纖維肉瘤n臨床：較骨纖維肉瘤少見，男多于女，青臨床：較骨纖維肉瘤少見，男多于女，青壯年多見，局部腫塊，疼痛輕且出現(xiàn)晚壯年多見，局部腫塊，疼痛輕且出現(xiàn)晚nX線：皮質(zhì)旁軟組織腫塊，骨質(zhì)可正常、線：皮質(zhì)旁軟組織腫塊，骨質(zhì)可正常、局部粗糙或光滑壓跡、蟲蝕狀骨質(zhì)破壞甚局部粗糙或光滑壓跡、蟲蝕狀骨質(zhì)破壞甚至達(dá)骨髓腔，可有骨膜反應(yīng)至達(dá)骨髓腔，可有骨膜反應(yīng)n鑒別：皮質(zhì)旁軟骨肉瘤、皮質(zhì)旁骨肉瘤、鑒別：皮質(zhì)旁軟骨肉瘤、皮質(zhì)旁骨肉瘤、骨外尤文肉瘤骨外尤文肉瘤肺轉(zhuǎn)移肺轉(zhuǎn)移n又稱纖維組織細(xì)胞肉瘤、黃色纖維

17、瘤、纖維性組又稱纖維組織細(xì)胞肉瘤、黃色纖維瘤、纖維性組織細(xì)胞瘤、幼年性黃色肉芽腫織細(xì)胞瘤、幼年性黃色肉芽腫n病理：雙向生長病理：雙向生長(腫瘤性成纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞腫瘤性成纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞共存共存)，花瓣?duì)罨蜉嗇棤钆帕械乃笮渭?xì)胞，多核，花瓣?duì)罨蜉嗇棤钆帕械乃笮渭?xì)胞，多核巨細(xì)胞，炎性細(xì)胞巨細(xì)胞，炎性細(xì)胞(淋巴為主淋巴為主)n臨床：較少見，男多于女，臨床：較少見，男多于女，3050歲，好發(fā)股歲，好發(fā)股骨和脛骨。輕微疼痛骨和脛骨。輕微疼痛腫塊。腫塊。nX線：多位于干骺端或骨骺，邊不清之溶骨性骨線：多位于干骺端或骨骺，邊不清之溶骨性骨質(zhì)破壞，但邊界相對較規(guī)整，其附近軟組織腫塊質(zhì)破壞，但邊界相對較規(guī)整

18、，其附近軟組織腫塊較大，骨膜反應(yīng)少見。較大，骨膜反應(yīng)少見。n鑒別：骨纖維肉瘤、骨肉瘤、惡性骨巨細(xì)胞瘤、鑒別：骨纖維肉瘤、骨肉瘤、惡性骨巨細(xì)胞瘤、骨髓瘤等。骨髓瘤等。n又稱：脈管肉瘤又稱：脈管肉瘤/惡性骨血管瘤惡性骨血管瘤/惡性血管內(nèi)皮惡性血管內(nèi)皮瘤瘤/血管內(nèi)皮肉瘤血管內(nèi)皮肉瘤n病理：海綿樣血管腔隙不典型內(nèi)皮細(xì)胞病理：海綿樣血管腔隙不典型內(nèi)皮細(xì)胞n臨床：罕見，男多于女，骨盆最多，病程慢，局臨床：罕見，男多于女，骨盆最多，病程慢，局部疼痛腫脹，可血管搏動、壓痛。部疼痛腫脹，可血管搏動、壓痛。nX線：不同形態(tài)的骨質(zhì)破壞，放射狀骨針，明顯線：不同形態(tài)的骨質(zhì)破壞，放射狀骨針，明顯的軟組織腫塊。肺肝腦骨的

19、早期溶骨性轉(zhuǎn)移。的軟組織腫塊。肺肝腦骨的早期溶骨性轉(zhuǎn)移。n血管造影：大量不規(guī)則迂曲腫瘤血管、動靜脈瘺、血管造影：大量不規(guī)則迂曲腫瘤血管、動靜脈瘺、靜脈早顯、新生雜亂血管、腫瘤血管湖等。靜脈早顯、新生雜亂血管、腫瘤血管湖等。n鑒別：骨巨細(xì)胞瘤、骨肉瘤、網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤、尤鑒別：骨巨細(xì)胞瘤、骨肉瘤、網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤、尤文肉瘤、骨轉(zhuǎn)移瘤等。文肉瘤、骨轉(zhuǎn)移瘤等。n又稱惡性神經(jīng)鞘瘤又稱惡性神經(jīng)鞘瘤n病理：來源于神經(jīng)纖維瘤病理：來源于神經(jīng)纖維瘤(多數(shù)多數(shù))或神經(jīng)或神經(jīng)鞘瘤，與纖維肉瘤類似鞘瘤，與纖維肉瘤類似n臨床：極罕見，疼痛腫脹臨床：極罕見，疼痛腫脹nX線：與骨纖維肉瘤相似：溶骨性骨質(zhì)線：與骨纖維肉瘤相似：溶骨

20、性骨質(zhì)破壞，破壞骨皮質(zhì)形成軟組織腫塊，易破壞，破壞骨皮質(zhì)形成軟組織腫塊，易病理骨折，一般無骨膜反應(yīng)。病理骨折，一般無骨膜反應(yīng)。n病理：起源于骨髓脂肪組織，浸潤性生長病理：起源于骨髓脂肪組織，浸潤性生長包膜不完整，分粘液瘤型、脂肪瘤型、低包膜不完整，分粘液瘤型、脂肪瘤型、低分化型、未分化型分化型、未分化型n臨床：極罕見，男多，股骨脛骨多見。進(jìn)臨床：極罕見，男多，股骨脛骨多見。進(jìn)行性疼痛行性疼痛腫塊，腫塊，AKP升高，可肺骨轉(zhuǎn)移升高，可肺骨轉(zhuǎn)移nX線：長骨干骺端偏心性骨質(zhì)破壞、浸潤線：長骨干骺端偏心性骨質(zhì)破壞、浸潤性擴(kuò)展，邊不清，破壞區(qū)密度類似軟組織、性擴(kuò)展，邊不清，破壞區(qū)密度類似軟組織、分化好者

21、可更低，一般無骨膜反應(yīng)，可見分化好者可更低，一般無骨膜反應(yīng)，可見軟組織腫塊，偶可骨性包殼、病理骨折軟組織腫塊，偶可骨性包殼、病理骨折n鑒別：骨肉瘤鑒別：骨肉瘤n漿細(xì)胞病的一種，又稱漿細(xì)胞瘤、漿細(xì)漿細(xì)胞病的一種，又稱漿細(xì)胞瘤、漿細(xì)胞性骨髓瘤、漿細(xì)胞肉瘤、骨髓瘤病、胞性骨髓瘤、漿細(xì)胞肉瘤、骨髓瘤病、彌漫性骨髓瘤病、播散性骨髓瘤病彌漫性骨髓瘤病、播散性骨髓瘤病n分多發(fā)和單發(fā)，多發(fā)常見，單發(fā)少見分多發(fā)和單發(fā)，多發(fā)常見，單發(fā)少見n通常所說的骨髓瘤，是指多發(fā)性骨髓瘤通常所說的骨髓瘤，是指多發(fā)性骨髓瘤n病理：起源于骨髓未分化的網(wǎng)織細(xì)胞，瘤細(xì)胞有向病理：起源于骨髓未分化的網(wǎng)織細(xì)胞，瘤細(xì)胞有向漿細(xì)胞分化的特性，

22、而致巨細(xì)胞異常增生，分漿細(xì)漿細(xì)胞分化的特性，而致巨細(xì)胞異常增生，分漿細(xì)胞型胞型(小細(xì)胞小細(xì)胞)和網(wǎng)狀細(xì)胞型和網(wǎng)狀細(xì)胞型(大細(xì)胞大細(xì)胞)。n臨床：常見的骨惡性腫瘤，僅次于骨肉瘤。男多于臨床：常見的骨惡性腫瘤，僅次于骨肉瘤。男多于女，女，4060歲多見，好發(fā)于含紅骨髓的骨骼。歲多見，好發(fā)于含紅骨髓的骨骼。無癥狀期：無癥狀期：15年，可有血沉加快、尿蛋白、血清年，可有血沉加快、尿蛋白、血清M球蛋白。球蛋白。癥狀體征：疼痛、貧血、軟組織腫塊、骨外骨髓瘤、癥狀體征：疼痛、貧血、軟組織腫塊、骨外骨髓瘤、慢性腎衰、易感染、粘滯性過高綜合征慢性腎衰、易感染、粘滯性過高綜合征(M球蛋白球蛋白)實(shí)驗(yàn)室：全血減少、

23、尿本實(shí)驗(yàn)室：全血減少、尿本-周蛋白、高球蛋白血癥周蛋白、高球蛋白血癥(M型多見型多見)、骨髓象見漿細(xì)胞系增生性反應(yīng)、骨髓象見漿細(xì)胞系增生性反應(yīng)(具有診具有診斷性意義斷性意義)。nX線：復(fù)雜，一般分為四型：線：復(fù)雜，一般分為四型：骨質(zhì)無明顯變化：骨質(zhì)無明顯變化：10，一般病灶，一般病灶 45mm，局限于骨髓內(nèi)，局限于骨髓內(nèi)，MRI可發(fā)現(xiàn)?？砂l(fā)現(xiàn)。骨質(zhì)疏松：骨密度普遍減低，脊椎可呈魚骨質(zhì)疏松：骨密度普遍減低，脊椎可呈魚脊骨狀。脊骨狀。骨質(zhì)破壞：局限性骨質(zhì)破壞骨質(zhì)破壞：局限性骨質(zhì)破壞(穿鑿樣穿鑿樣)，廣，廣泛性骨質(zhì)破壞泛性骨質(zhì)破壞(顱骨、脊椎、骨盆、長骨、顱骨、脊椎、骨盆、長骨、肋骨、鎖骨、頜骨肋骨

24、、鎖骨、頜骨)。硬化型：單純骨質(zhì)硬化或囊狀破壞區(qū)周圍硬化型：單純骨質(zhì)硬化或囊狀破壞區(qū)周圍彌漫性骨質(zhì)硬化。彌漫性骨質(zhì)硬化。n血管造影：供血動脈增粗、病理血管、腫血管造影：供血動脈增粗、病理血管、腫瘤染色、動靜脈瘺等瘤染色、動靜脈瘺等n早期診斷：早期診斷：中老年不明原因較難定位的中老年不明原因較難定位的骨痛；骨痛；不明原因的貧血和血沉加快；不明原因的貧血和血沉加快；不明原因的反復(fù)感染；不明原因的反復(fù)感染；血清異常蛋白及血清異常蛋白及尿本尿本-周蛋白；周蛋白；X線上不明原因的骨質(zhì)疏線上不明原因的骨質(zhì)疏松。松。n鑒別：老年性骨質(zhì)疏松、甲旁亢、骨轉(zhuǎn)移鑒別：老年性骨質(zhì)疏松、甲旁亢、骨轉(zhuǎn)移瘤、骨巨細(xì)胞瘤；硬

25、化型與成骨性骨轉(zhuǎn)移、瘤、骨巨細(xì)胞瘤；硬化型與成骨性骨轉(zhuǎn)移、石骨癥、畸形的骨炎等鑒別。石骨癥、畸形的骨炎等鑒別。n診斷應(yīng)慎重：也可能為多發(fā)骨髓瘤的一部分診斷應(yīng)慎重：也可能為多發(fā)骨髓瘤的一部分n病理：除單發(fā)外，同多發(fā)性骨髓瘤病理：除單發(fā)外，同多發(fā)性骨髓瘤n臨床：非常少見。胸、股、脛骨為多，局部臨床：非常少見。胸、股、脛骨為多，局部疼痛腫塊，可病理骨折，全身癥狀不明顯，疼痛腫塊，可病理骨折，全身癥狀不明顯，實(shí)驗(yàn)室一般無異常實(shí)驗(yàn)室一般無異常nX線：單囊或多房狀溶骨性骨質(zhì)破壞，少數(shù)線：單囊或多房狀溶骨性骨質(zhì)破壞，少數(shù)呈硬化型。脊椎可壓扁，肋骨易骨折形成軟呈硬化型。脊椎可壓扁，肋骨易骨折形成軟組織腫塊，長

26、骨多房者類似骨巨細(xì)胞瘤。組織腫塊，長骨多房者類似骨巨細(xì)胞瘤。n鑒別：骨巨細(xì)胞瘤、骨肉瘤、骨轉(zhuǎn)移瘤、骨鑒別：骨巨細(xì)胞瘤、骨肉瘤、骨轉(zhuǎn)移瘤、骨囊腫、局限性骨膿腫囊腫、局限性骨膿腫n診斷標(biāo)準(zhǔn)：診斷標(biāo)準(zhǔn)：單骨、單病灶，活檢證實(shí)為骨髓瘤；單骨、單病灶，活檢證實(shí)為骨髓瘤；全身癥狀、體征不明顯；全身癥狀、體征不明顯；尿無本尿無本-周蛋白；周蛋白；除病變局部外，其余多部位多次骨除病變局部外，其余多部位多次骨髓檢查陰性；髓檢查陰性；全身其余骨骼無異常全身其余骨骼無異常X線表現(xiàn)；線表現(xiàn)；長期長期(3年年)觀察病變無擴(kuò)散。觀察病變無擴(kuò)散。n又稱尤文瘤、骨內(nèi)皮細(xì)胞瘤、圓形細(xì)胞肉瘤、又稱尤文瘤、骨內(nèi)皮細(xì)胞瘤、圓形細(xì)胞肉

27、瘤、骨髓網(wǎng)織肉瘤骨髓網(wǎng)織肉瘤n病理：來自骨髓未成熟網(wǎng)狀細(xì)胞病理：來自骨髓未成熟網(wǎng)狀細(xì)胞n臨床：臨床：1025歲好發(fā)，類似于骨感染的全身歲好發(fā)，類似于骨感染的全身癥狀，局部疼痛、腫塊。轉(zhuǎn)移早且廣泛癥狀，局部疼痛、腫塊。轉(zhuǎn)移早且廣泛nX線：廣泛的蟲蝕狀骨質(zhì)破壞，骨膜反應(yīng)線：廣泛的蟲蝕狀骨質(zhì)破壞，骨膜反應(yīng)(蔥蔥皮樣皮樣)，軟組織腫塊早，軟組織腫塊早n鑒別：急性骨髓炎、轉(zhuǎn)移性成神經(jīng)細(xì)胞瘤、應(yīng)鑒別：急性骨髓炎、轉(zhuǎn)移性成神經(jīng)細(xì)胞瘤、應(yīng)力性骨折、骨干結(jié)核、網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤、骨肉瘤、力性骨折、骨干結(jié)核、網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤、骨肉瘤、何杰金氏病、骨嗜酸性肉芽腫何杰金氏病、骨嗜酸性肉芽腫n特例：骨外尤文肉瘤特例：骨外尤文肉瘤

28、四個月后四個月后右恥骨尤文瘤右恥骨尤文瘤顱骨轉(zhuǎn)移顱骨轉(zhuǎn)移骨髓炎骨髓炎尤文肉瘤尤文肉瘤常見常見少見少見疼痛劇烈無變化疼痛劇烈無變化疼痛較輕，夜間加重疼痛較輕，夜間加重病程短，以周記，病程短，以周記，2周內(nèi)周內(nèi)病程也短，以月記病程也短，以月記皮下組織早期腫脹，骨質(zhì)皮下組織早期腫脹，骨質(zhì)破壞后腫脹消退破壞后腫脹消退早期出現(xiàn)軟組織腫塊，進(jìn)早期出現(xiàn)軟組織腫塊，進(jìn)行性增大行性增大骨質(zhì)破壞周圍骨質(zhì)增生；骨質(zhì)破壞周圍骨質(zhì)增生；骨膜反應(yīng)呈平行狀骨膜反應(yīng)呈平行狀骨質(zhì)破壞進(jìn)行性加重，無骨質(zhì)破壞進(jìn)行性加重，無增生；骨膜反應(yīng)蔥皮樣增生；骨膜反應(yīng)蔥皮樣X線改變前即有功能障礙線改變前即有功能障礙功能異常晚，進(jìn)行性加重功能異

29、常晚，進(jìn)行性加重不引起全身衰竭不引起全身衰竭全身癥狀漸加重致衰竭全身癥狀漸加重致衰竭抗炎有效，放療無反應(yīng)抗炎有效，放療無反應(yīng)放療敏感，抗炎無改變放療敏感，抗炎無改變n病理：起源于骨髓網(wǎng)織細(xì)胞的略有變異的惡性淋病理：起源于骨髓網(wǎng)織細(xì)胞的略有變異的惡性淋巴性腫瘤，網(wǎng)織纖維腫瘤細(xì)胞巴性腫瘤，網(wǎng)織纖維腫瘤細(xì)胞(增生明顯的未增生明顯的未成熟瘤細(xì)胞、產(chǎn)生網(wǎng)狀纖維的瘤細(xì)胞、吞噬細(xì)胞成熟瘤細(xì)胞、產(chǎn)生網(wǎng)狀纖維的瘤細(xì)胞、吞噬細(xì)胞)n臨床：很少見，男多于女，臨床：很少見，男多于女，2045歲好發(fā)，四歲好發(fā)，四肢長骨干骺端多見，病程緩慢肢長骨干骺端多見，病程緩慢(數(shù)月數(shù)月)，局部疼痛，局部疼痛，全身癥狀較輕。全身癥狀

30、較輕。nX線：長骨者蟲蝕狀或斑片狀溶骨性骨質(zhì)破壞，線：長骨者蟲蝕狀或斑片狀溶骨性骨質(zhì)破壞，以髓腔破壞為主，可侵犯骨皮質(zhì)以髓腔破壞為主，可侵犯骨皮質(zhì)(不對稱不對稱)，多無，多無骨膜反應(yīng)，有軟組織塊及病理骨折。累及關(guān)節(jié)可骨膜反應(yīng)，有軟組織塊及病理骨折。累及關(guān)節(jié)可有關(guān)節(jié)積液。早期多無轉(zhuǎn)移。有關(guān)節(jié)積液。早期多無轉(zhuǎn)移。n特例：多發(fā)性特例：多發(fā)性/繼發(fā)性骨網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤繼發(fā)性骨網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤n鑒別：尤文肉瘤、何杰金氏病、淋巴肉瘤、骨纖鑒別：尤文肉瘤、何杰金氏病、淋巴肉瘤、骨纖維肉瘤、骨肉瘤、骨髓瘤、骨髓炎維肉瘤、骨肉瘤、骨髓瘤、骨髓炎n病理：大量未成熟和形態(tài)各異的白細(xì)胞廣泛無控病理：大量未成熟和形態(tài)各異的白細(xì)

31、胞廣泛無控制性增生，可累及骨骼，以中幼、晚幼為主，紅制性增生，可累及骨骼，以中幼、晚幼為主，紅細(xì)胞系減少。分急性、慢性，淋巴細(xì)胞性、非淋細(xì)胞系減少。分急性、慢性，淋巴細(xì)胞性、非淋巴細(xì)胞性巴細(xì)胞性(粒細(xì)胞性、單核細(xì)胞性粒細(xì)胞性、單核細(xì)胞性)n臨床：常見病，骨浸潤多發(fā)生于兒童，急性白血臨床：常見病，骨浸潤多發(fā)生于兒童，急性白血病病5070累及骨，慢性者累及骨，慢性者40。男多于女，。男多于女，常多骨受累，以長骨多見常多骨受累，以長骨多見急性白血病起病急，病程短，進(jìn)行性貧血、皮膚粘急性白血病起病急，病程短，進(jìn)行性貧血、皮膚粘膜出血，可發(fā)熱脹痛膜出血，可發(fā)熱脹痛慢性白血病發(fā)病緩慢，慢性衰竭表現(xiàn)，晚期可

32、有骨慢性白血病發(fā)病緩慢，慢性衰竭表現(xiàn)，晚期可有骨脹痛。脹痛。n血象、血生化血象、血生化(尿酸尿酸)、染色體、染色體(慢性慢性pH1陽性陽性)n骨髓象：具確診價值骨髓象：具確診價值n影像：影像：MRI早于早于X線且更敏感。線且更敏感。X線：線：兒童：兒童：顱骨顱骨溶骨性破壞溶骨性破壞軟組織塊。軟組織塊。長骨長骨局限性骨質(zhì)疏松，干骺端透亮帶，溶局限性骨質(zhì)疏松，干骺端透亮帶，溶骨性破壞，薄層骨性破壞，薄層/蔥皮狀蔥皮狀/骨針狀骨膜反應(yīng)；骨針狀骨膜反應(yīng)；晚期骨硬化，可病理骨折。晚期骨硬化，可病理骨折。脊椎脊椎普遍骨質(zhì)普遍骨質(zhì)疏松，椎體楔形或雙凹形，椎間隙不窄。疏松，椎體楔形或雙凹形，椎間隙不窄。 成人

33、：骨改變較兒童晚、輕、少。多見成人：骨改變較兒童晚、輕、少。多見于脊椎骨盆等扁骨，輕度骨質(zhì)疏松，溶骨于脊椎骨盆等扁骨，輕度骨質(zhì)疏松，溶骨性破壞，少數(shù)晚期廣泛硬化，骨膜反應(yīng)少，性破壞，少數(shù)晚期廣泛硬化，骨膜反應(yīng)少，肋骨易病理骨折。肋骨易病理骨折。n鑒別：壞血病、骨轉(zhuǎn)移瘤、多發(fā)性骨髓瘤鑒別：壞血病、骨轉(zhuǎn)移瘤、多發(fā)性骨髓瘤n病理：分粒細(xì)胞型病理：分粒細(xì)胞型(多數(shù)多數(shù))和淋巴細(xì)胞型，主要累和淋巴細(xì)胞型，主要累及骨膜、硬腦膜、韌帶組織，剖面呈碧綠色、在及骨膜、硬腦膜、韌帶組織，剖面呈碧綠色、在空氣或陽光下迅速消失，不成熟?？諝饣蜿柟庀卵杆傧?，不成熟粒/淋巴細(xì)胞網(wǎng)淋巴細(xì)胞網(wǎng)狀基質(zhì)狀基質(zhì)n臨床：很少見，好

34、發(fā)于青少年。急性白血病型同臨床：很少見，好發(fā)于青少年。急性白血病型同急性白血??；腫瘤型急性白血?。荒[瘤型顱面部青色如出血樣腫塊，顱面部青色如出血樣腫塊，突眼等。突眼等。nX線：眼眶線：眼眶/顳骨顳骨/鼻竇鼻竇/肋骨肋骨/胸骨胸骨/脊椎脊椎/骨盆骨盆等膨脹性破壞或半圓形骨質(zhì)缺損，可軟組織塊，等膨脹性破壞或半圓形骨質(zhì)缺損，可軟組織塊，可放射狀瘤骨，顱骨常多發(fā)，長骨可類似白血病可放射狀瘤骨，顱骨常多發(fā)，長骨可類似白血病表現(xiàn)。表現(xiàn)。n分類：分類：何杰金氏病何杰金氏病(Hodgkin)非何杰金氏病非何杰金氏病淋巴細(xì)胞為主型淋巴細(xì)胞為主型結(jié)節(jié)硬化型結(jié)節(jié)硬化型混合細(xì)胞型混合細(xì)胞型淋巴細(xì)胞減消型淋巴細(xì)胞減消型

35、低度惡性低度惡性中毒惡性中毒惡性高度惡性高度惡性n少見，男多于女，無高峰年齡段，股骨最多少見，男多于女，無高峰年齡段，股骨最多n國外多見，國內(nèi)少見，國外多見，國內(nèi)少見，24年后累及骨骼年后累及骨骼n病理：成組淋巴結(jié)腫大，各型細(xì)胞比例不同分病理：成組淋巴結(jié)腫大，各型細(xì)胞比例不同分四型四型(見前見前)n臨床：臨床：30歲左右成年人多見，男多于女，多起歲左右成年人多見，男多于女，多起自某處累及骨，脊柱之下胸椎、上腰椎多見。自某處累及骨，脊柱之下胸椎、上腰椎多見。分副肉芽腫期、肉芽腫期、肉瘤期。分副肉芽腫期、肉芽腫期、肉瘤期。nX線：線：溶骨型：最多見，以溶骨性破壞為主，溶骨型：最多見，以溶骨性破壞為

36、主，多為骨外病灶累及，無骨膜反應(yīng)；多為骨外病灶累及，無骨膜反應(yīng)；成骨型：成骨型：少見，高密度均勻增高，常有骨膜反應(yīng)；少見，高密度均勻增高，常有骨膜反應(yīng)；混混合型：同時存在成骨與溶骨。合型：同時存在成骨與溶骨。除椎體壓縮外，一般無病理骨折。除椎體壓縮外，一般無病理骨折。n鑒別：骨轉(zhuǎn)移瘤鑒別：骨轉(zhuǎn)移瘤n骨原發(fā)罕見，多為骨外侵犯骨原發(fā)罕見，多為骨外侵犯n病理：病理：低度惡性有小淋巴細(xì)胞性、濾泡性、混低度惡性有小淋巴細(xì)胞性、濾泡性、混合性；合性；中度惡性有大細(xì)胞為主的濾泡性、彌漫中度惡性有大細(xì)胞為主的濾泡性、彌漫性小裂細(xì)胞性、彌漫性混合型小及大細(xì)胞性、大性小裂細(xì)胞性、彌漫性混合型小及大細(xì)胞性、大細(xì)胞彌

37、漫性；細(xì)胞彌漫性；高度惡性有大細(xì)胞免疫母細(xì)胞性、高度惡性有大細(xì)胞免疫母細(xì)胞性、淋巴母細(xì)胞性、小無裂細(xì)胞性。淋巴母細(xì)胞性、小無裂細(xì)胞性。n臨床：中年人脊柱骨盆股骨好發(fā)，乏力發(fā)熱淋巴臨床：中年人脊柱骨盆股骨好發(fā)，乏力發(fā)熱淋巴結(jié)大，局部疼痛腫脹。結(jié)大，局部疼痛腫脹。nX線：骨質(zhì)疏松、溶骨性破壞常夾雜成骨性改變，線：骨質(zhì)疏松、溶骨性破壞常夾雜成骨性改變，可有骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊；可有骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊；15以硬化為主。以硬化為主。n鑒別：骨轉(zhuǎn)移瘤、骨髓瘤、多發(fā)骨淋巴管瘤、血鑒別：骨轉(zhuǎn)移瘤、骨髓瘤、多發(fā)骨淋巴管瘤、血管瘤病、白血病等管瘤病、白血病等平片平片MRIT1WIn來自組織細(xì)胞，異常細(xì)胞種類繁多

38、、形態(tài)來自組織細(xì)胞，異常細(xì)胞種類繁多、形態(tài)各異，可吞噬大量血細(xì)胞、血小板各異，可吞噬大量血細(xì)胞、血小板(特征特征)。n臨床：起病急、病程短，迅速全身衰竭。臨床：起病急、病程短，迅速全身衰竭。nX線：骨質(zhì)疏松、局限性破壞、可有層狀線：骨質(zhì)疏松、局限性破壞、可有層狀骨膜反應(yīng)和軟組織塊，胸部肺紋理增粗紊骨膜反應(yīng)和軟組織塊，胸部肺紋理增粗紊亂網(wǎng)狀。亂網(wǎng)狀。n病理：起源于滑膜、滑囊、腱鞘，部分有或假包病理：起源于滑膜、滑囊、腱鞘，部分有或假包膜，分梭形細(xì)胞為主型、上皮細(xì)胞為主型和混合膜，分梭形細(xì)胞為主型、上皮細(xì)胞為主型和混合型。型。n臨床：平均年齡臨床：平均年齡30歲，四肢長骨好發(fā)，軟組織歲，四肢長骨好發(fā)，軟組織腫脹、壓痛，皮溫升高，血管怒張。腫脹、壓痛，皮溫升高，血管怒張。nX線：大關(guān)節(jié)附近軟組織腫脹或腫塊，內(nèi)可有斑線：大關(guān)節(jié)附近軟組織腫脹或腫塊，內(nèi)可有斑點(diǎn)或斑片狀鈣化，侵犯骨致溶骨性破壞或壓迫性點(diǎn)或斑片狀鈣化，侵犯骨致溶骨性破壞或壓迫性萎縮。萎縮。n鑒別：纖維肉瘤、惡性骨巨細(xì)胞瘤、骨肉瘤、軟鑒別：纖維肉瘤、惡性骨巨細(xì)胞瘤、骨肉瘤、軟骨肉瘤、橫紋肌肉瘤、色素沉著絨