肺動(dòng)脈高壓與肺源性心臟病七版

1、肺動(dòng)脈高壓與肺源性心臟病七版肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)：肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)： 肺動(dòng)脈高壓：海平面、靜息狀態(tài)下，右肺動(dòng)脈高壓：海平面、靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測(cè)量所得平均肺動(dòng)脈壓（心導(dǎo)管測(cè)量所得平均肺動(dòng)脈壓（mPAPmPAP）25mmHg 25mmHg 或運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下或運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下mPAP30mmHg mPAP30mmHg 動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓：除符合肺動(dòng)脈高壓動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓：除符合肺動(dòng)脈高壓的條件，還應(yīng)包括肺毛細(xì)血管楔壓（的條件，還應(yīng)包括肺毛細(xì)血管楔壓（PCWPPCWP）或左心室舒張末壓或左心室舒張末壓15mmHg 45mmHg 45mmHg。第一節(jié)第一節(jié) 肺動(dòng)脈高壓的分類肺動(dòng)脈高壓的分類 20032003

2、年年WHOWHO“肺動(dòng)脈高壓會(huì)議肺動(dòng)脈高壓會(huì)議”根據(jù)病因、病理生理、根據(jù)病因、病理生理、治療方法及預(yù)后特點(diǎn)將治療方法及預(yù)后特點(diǎn)將PHPH分為五大類分為五大類1.1.動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓2.2.靜脈性肺動(dòng)脈高壓靜脈性肺動(dòng)脈高壓3.3.低氧血癥相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓低氧血癥相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓4.4.慢性血栓和（或）栓塞型肺動(dòng)脈高壓慢性血栓和（或）栓塞型肺動(dòng)脈高壓5.5.其它原因所致肺動(dòng)脈高壓其它原因所致肺動(dòng)脈高壓 第二節(jié)第二節(jié) 特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 Primary Pulmonary Primary Pulmonary Hypertension Hypertension定定 義：義

3、： 不能解釋或未知原因的肺動(dòng)脈高壓不能解釋或未知原因的肺動(dòng)脈高壓病理表現(xiàn)：病理表現(xiàn)： 致叢性肺動(dòng)脈病致叢性肺動(dòng)脈病動(dòng)脈中層肥厚、向心或偏心動(dòng)脈中層肥厚、向心或偏心性內(nèi)膜增生及叢狀損害和壞死性動(dòng)脈炎等構(gòu)成的疾病性內(nèi)膜增生及叢狀損害和壞死性動(dòng)脈炎等構(gòu)成的疾病流行病學(xué)：流行病學(xué)： 美國(guó)和歐洲普通人：美國(guó)和歐洲普通人：（2-32-3）/100/100萬(wàn)萬(wàn) 中國(guó)目前無(wú)確切發(fā)病率中國(guó)目前無(wú)確切發(fā)病率 可發(fā)生于任何年齡可發(fā)生于任何年齡 育齡婦女多見(jiàn)育齡婦女多見(jiàn) 平均患病年齡平均患病年齡3636歲歲病因與發(fā)病機(jī)制：病因與發(fā)病機(jī)制： 目前病因不明，機(jī)制不清。可能于遺傳、目前病因不明，機(jī)制不清?？赡苡谶z傳、自身免

4、疫及肺血管收縮等因素有關(guān)自身免疫及肺血管收縮等因素有關(guān) 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)癥狀：早期多無(wú)癥狀。隨著肺動(dòng)脈壓力的升高，癥狀：早期多無(wú)癥狀。隨著肺動(dòng)脈壓力的升高， 可逐漸出現(xiàn)全身癥狀可逐漸出現(xiàn)全身癥狀 1.1.呼吸困難，活動(dòng)后呼吸困難為首發(fā)癥狀呼吸困難，活動(dòng)后呼吸困難為首發(fā)癥狀 2.2.胸痛胸痛 3.3.頭暈或暈厥頭暈或暈厥 4.4.咯血咯血 5.5.其他，疲乏、雷諾現(xiàn)象等其他，疲乏、雷諾現(xiàn)象等體征：肺動(dòng)脈高壓及右心室負(fù)荷增加的表體征：肺動(dòng)脈高壓及右心室負(fù)荷增加的表現(xiàn)現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室及其他檢查實(shí)驗(yàn)室及其他檢查 目的是排除肺動(dòng)脈高壓的繼發(fā)因素和判斷疾病的嚴(yán)目的是排除肺動(dòng)脈高壓的繼發(fā)因素和判斷疾病的嚴(yán)重程度重程

5、度1.1.血液檢查：排除肝硬化、血液檢查：排除肝硬化、HIVHIV及隱匿的結(jié)締組致病及隱匿的結(jié)締組致病2.2.胸部胸部X X線：大多正常，肺門(mén)血管影增粗，線：大多正常，肺門(mén)血管影增粗， 肺外帶血管影纖細(xì)肺外帶血管影纖細(xì) 右心室肥大右心室肥大 肺動(dòng)脈段突出肺動(dòng)脈段突出 3.EKG3.EKG：右心室增大或肥厚：右心室增大或肥厚4.4.超聲心動(dòng)圖：超聲心動(dòng)圖： 未見(jiàn)心血管先天性畸形未見(jiàn)心血管先天性畸形 右房、右室擴(kuò)大，右室前壁及右房、右室擴(kuò)大，右室前壁及 室間隔肥厚室間隔肥厚 可反映肺動(dòng)脈高壓及相關(guān)表現(xiàn)可反映肺動(dòng)脈高壓及相關(guān)表現(xiàn)5.5.肺功能測(cè)定：可有輕度限制性通氣功能障礙、肺功能測(cè)定：可有輕度限制

6、性通氣功能障礙、彌散功能降低，部分患者可出現(xiàn)殘氣量增加、彌散功能降低，部分患者可出現(xiàn)殘氣量增加、最大通氣量降低最大通氣量降低6.6.血?dú)夥治觯汉粑詨A中毒、低氧血癥血?dú)夥治觯汉粑詨A中毒、低氧血癥7.7.放射性核素肺通氣放射性核素肺通氣/ /灌注掃描灌注掃描: :排除栓塞性肺動(dòng)脈排除栓塞性肺動(dòng)脈高壓的重要手段高壓的重要手段8.8.右心導(dǎo)術(shù)：直接測(cè)定肺動(dòng)脈壓右心導(dǎo)術(shù)：直接測(cè)定肺動(dòng)脈壓9.9.肺活檢：有重要意義。但要注意風(fēng)險(xiǎn)肺活檢：有重要意義。但要注意風(fēng)險(xiǎn)和取材。和取材。 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷n病史病史n臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n輔助檢查所見(jiàn)輔助檢查所見(jiàn)n排除繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓排除繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓

7、治療治療（一）藥物治療（一）藥物治療 1.1.舒張血管藥：鈣拮抗劑、前列環(huán)素等舒張血管藥：鈣拮抗劑、前列環(huán)素等 2.2.抗凝治療：華法林等抗凝治療：華法林等 3.3.其他：利尿、強(qiáng)心等治療其他：利尿、強(qiáng)心等治療（二）肺或心肺移植（二）肺或心肺移植第三節(jié)第三節(jié) 肺源性心臟病肺源性心臟病定義：定義： 肺源性心臟?。ǚ卧葱孕呐K病（cor pulmonale,cor pulmonale,簡(jiǎn)稱肺心?。┖?jiǎn)稱肺心病）是指由支氣管是指由支氣管- -肺組織、胸廓或肺血管病變致肺血肺組織、胸廓或肺血管病變致肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓，繼而右心室或管阻力增加，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓，繼而右心室或（和）功能改變的疾病。（

8、和）功能改變的疾病。 根據(jù)起病緩急和病程長(zhǎng)短，可分為急性和慢根據(jù)起病緩急和病程長(zhǎng)短，可分為急性和慢性肺心病。性肺心病。 慢性肺心病定義：慢性肺心病定義： 由肺組織、肺血管、胸廓的慢性病變引起由肺組織、肺血管、胸廓的慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和肺組織結(jié)構(gòu)和/ /或功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力增或功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈壓力增高，使右心室擴(kuò)張和加，肺動(dòng)脈壓力增高，使右心室擴(kuò)張和/ /或肥厚，或肥厚，伴或不伴右心室衰竭的心臟病，并排出先心伴或不伴右心室衰竭的心臟病，并排出先心和左心病變引起者和左心病變引起者。 流行病學(xué)：流行病學(xué)： 是我國(guó)的一種常見(jiàn)病。是我國(guó)的一種常見(jiàn)病。 患病率，患病率，202

9、0世紀(jì)世紀(jì)7070年代，年代，1414歲以上人歲以上人群為群為4.84.8；19921992年北京等部分地區(qū)的為年北京等部分地區(qū)的為4.44.4。其中。其中1515歲的人群為歲的人群為6.76.7。 吸煙者比不吸煙者患病率明顯增高。吸煙者比不吸煙者患病率明顯增高。 男女無(wú)明顯差異。男女無(wú)明顯差異。 病因病因( (按發(fā)病部位不同分為按發(fā)病部位不同分為) ) （一）支氣管、肺疾?。郝Рl(fā)阻塞性肺氣腫最常見(jiàn)（一）支氣管、肺疾病：慢支并發(fā)阻塞性肺氣腫最常見(jiàn) 哮喘、結(jié)核、支擴(kuò)、結(jié)締組織病。哮喘、結(jié)核、支擴(kuò)、結(jié)締組織病。（二）胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾?。簭?qiáng)直性脊柱炎、胸膜增厚（二）胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾?。簭?qiáng)直性脊柱

10、炎、胸膜增厚 脊髓灰質(zhì)炎、肌營(yíng)養(yǎng)不良等。脊髓灰質(zhì)炎、肌營(yíng)養(yǎng)不良等。（三）肺血管疾?。悍蝿?dòng)脈高壓、肺細(xì)小動(dòng)脈栓塞、細(xì)（三）肺血管疾?。悍蝿?dòng)脈高壓、肺細(xì)小動(dòng)脈栓塞、細(xì) 小動(dòng)脈炎、血栓形成等。小動(dòng)脈炎、血栓形成等。（四）其他：睡眠呼吸暫停綜合征等。（四）其他：睡眠呼吸暫停綜合征等。發(fā)病機(jī)制及病理發(fā)病機(jī)制及病理（一）肺動(dòng)脈高壓的形成機(jī)制一）肺動(dòng)脈高壓的形成機(jī)制n LT LT 和和 5 5HT HT n n缺氧缺氧平滑肌細(xì)胞內(nèi)平滑肌細(xì)胞內(nèi)CaCa離子離子肺血管收縮肺血管收縮肺高壓肺高壓n二氧化碳潴留二氧化碳潴留H H離子離子 1. 1. 肺血管阻力增加的功能性因素肺血管阻力增加的功能性因素2.2. 肺血

11、管阻力增加的解剖學(xué)因素肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素n炎癥累及肺小動(dòng)脈炎癥累及肺小動(dòng)脈管壁增厚狹窄，阻力管壁增厚狹窄，阻力n肺泡壓增高壓迫肺泡壓增高壓迫肺泡毛細(xì)血管壓力肺泡毛細(xì)血管壓力n肺泡壁破裂肺泡壁破裂毛細(xì)血管網(wǎng)受損毛細(xì)血管網(wǎng)受損n缺氧缺氧肺血管重朔肺血管重朔n血流緩慢血流緩慢肺小動(dòng)脈微血栓形成肺小動(dòng)脈微血栓形成 n 促紅素促紅素繼發(fā)性紅細(xì)胞增多繼發(fā)性紅細(xì)胞增多血液粘稠度增加血液粘稠度增加缺氧缺氧腎小動(dòng)脈收縮腎小動(dòng)脈收縮水鈉潴留水鈉潴留血容量增加血容量增加肺高壓肺高壓n 醛固酮醛固酮 水鈉潴留水鈉潴留 血容量增加血容量增加 3.血容量增多和血液粘度增加血容量增多和血液粘度增加（二）心臟改變和心

12、力衰竭（二）心臟改變和心力衰竭 肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓右心室肥厚右心室肥厚擴(kuò)大擴(kuò)大功能功能衰竭衰竭體循環(huán)淤血體循環(huán)淤血（三）其他重要臟器的損害（三）其他重要臟器的損害 腦、腎等腦、腎等臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)（一）肺、心功能代償期（一）肺、心功能代償期1.1.癥狀：咳、痰、喘，乏力癥狀：咳、痰、喘，乏力 勞動(dòng)耐力下降勞動(dòng)耐力下降2.2.體征：發(fā)紺，肺氣腫的體征體征：發(fā)紺，肺氣腫的體征 干濕啰音干濕啰音 （二）肺、心功能失代償期二）肺、心功能失代償期 1.1.呼吸衰竭（呼吸衰竭（PaO2PaO2，PaCO2PaCO2） 癥狀：呼吸困難加重，頭痛、嗜睡癥狀：呼吸困難加重，頭痛、嗜睡 表情淡漠、昏迷表情淡漠、

13、昏迷 體征：發(fā)紺、球結(jié)膜充血水腫、生理體征：發(fā)紺、球結(jié)膜充血水腫、生理 反射減弱、病理征反射減弱、病理征(+(+），皮膚），皮膚 潮紅、多汗潮紅、多汗2.2.右心衰竭右心衰竭 癥狀：氣促更明顯，心悸、食欲下降癥狀：氣促更明顯，心悸、食欲下降 腹脹、惡心腹脹、惡心 體征：發(fā)紺更明顯，劍突下心臟博動(dòng)可體征：發(fā)紺更明顯，劍突下心臟博動(dòng)可 見(jiàn)、見(jiàn)、P P2 2AA2 2、三尖瓣收縮期雜音、三尖瓣收縮期雜音 頸靜脈怒張、肝腫大、肝頸回流頸靜脈怒張、肝腫大、肝頸回流 征陽(yáng)性、腹水、雙下肢水腫征陽(yáng)性、腹水、雙下肢水腫實(shí)驗(yàn)室及其它檢查實(shí)驗(yàn)室及其它檢查（一）一）X X線檢查線檢查 1.1.肺部基礎(chǔ)疾病的表現(xiàn)肺部

14、基礎(chǔ)疾病的表現(xiàn) 2.2.肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn) 右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張15mm15mm 其橫徑其橫徑/ /氣管橫徑氣管橫徑1.071.07 “殘根殘根”征征 肺動(dòng)脈段突出肺動(dòng)脈段突出3mm3mm，心尖上翹，心尖上翹 （二）心電圖檢查（二）心電圖檢查 1.1.電軸右偏電軸右偏, ,順鐘轉(zhuǎn)位順鐘轉(zhuǎn)位 2.RV1+SV51.05mv,2.RV1+SV51.05mv,肺型肺型P P波波 3.3.右束支傳導(dǎo)阻滯右束支傳導(dǎo)阻滯（三）心（三）心B B超超: :右室流出道內(nèi)徑右室流出道內(nèi)徑30mm,30mm, 右室內(nèi)徑右室內(nèi)徑20mm20mm（四）血?dú)夥治觯ㄋ模┭獨(dú)夥治? PaO: PaO

15、2 2 60mmhg50mmhg50mmhg（五）血液檢查（五）血液檢查: :白細(xì)胞白細(xì)胞, ,紅細(xì)胞紅細(xì)胞, , 肝腎功能異常肝腎功能異常（六）其它：肺功能、痰培養(yǎng)（六）其它：肺功能、痰培養(yǎng)診斷診斷: : 癥狀癥狀+ +體征體征+ +各項(xiàng)檢查各項(xiàng)檢查鑒別診斷鑒別診斷: : 冠心病冠心病( (肺冠心肺冠心) ) 風(fēng)心病風(fēng)心病 原發(fā)性心肌病原發(fā)性心肌病 并發(fā)癥并發(fā)癥 1.1.肺性腦病肺性腦病: :首要死因首要死因 2.2.酸堿失衡和電解質(zhì)紊亂酸堿失衡和電解質(zhì)紊亂: :多種不同類型多種不同類型 3.3.心律失常心律失常: :原因、特點(diǎn)原因、特點(diǎn) 4.4.休克休克: :心源性休克、失血性休克心源性休

16、克、失血性休克 5.5.消化道出血消化道出血 6.6.彌散性血管內(nèi)出血（彌散性血管內(nèi)出血（DICDIC） 治治 療療（一）急性加重期的治療原則（一）急性加重期的治療原則: :1.1.積極控制感染積極控制感染 2.2.暢通呼吸道暢通呼吸道 3.3.改善通氣及換氣功能改善通氣及換氣功能 , ,糾正缺氧及二氧糾正缺氧及二氧化碳潴留化碳潴留4.4.控制心衰控制心衰 5.5.積極處理并發(fā)癥積極處理并發(fā)癥 （1 1）積極控制感染）積極控制感染 經(jīng)驗(yàn)抗生素使用經(jīng)驗(yàn)抗生素使用 痰培養(yǎng)痰培養(yǎng) 抗生素選用抗生素選用（2 2）暢通呼吸道）暢通呼吸道 祛痰祛痰( (氯化銨合劑氯化銨合劑) ) 體位引流體位引流( (翻

17、身翻身, ,拍背拍背) ) 支氣管舒張劑支氣管舒張劑( (氨茶堿類氨茶堿類) )（3 3）改善通氣及換氣功能）改善通氣及換氣功能, ,糾正缺氧糾正缺氧及二氧化碳潴留及二氧化碳潴留 氧療：持續(xù)低流量吸氧氧流量為氧療：持續(xù)低流量吸氧氧流量為1-1-2L/min2L/min，給氧濃度，給氧濃度21+421+4氧流量（氧流量（25-25-2929 ） 輔助通氣輔助通氣: :無(wú)創(chuàng)無(wú)創(chuàng):BiPAP:BiPAP呼吸機(jī)呼吸機(jī), ,有創(chuàng)有創(chuàng): :控控制通氣制通氣（4 4）控制心衰）控制心衰 基本原則同前（積極控制感染、暢通基本原則同前（積極控制感染、暢通呼吸道呼吸道 、改善通氣及換氣功能、改善通氣及換氣功能 ,

18、 ,糾正缺糾正缺氧及二氧化碳），絕對(duì)不是強(qiáng)心利尿劑。氧及二氧化碳），絕對(duì)不是強(qiáng)心利尿劑。 什么情況下用什么情況下用? ? 有哪些利弊有哪些利弊? ?利尿劑的使用利尿劑的使用蔽：血液濃縮，加重肺動(dòng)脈高壓蔽：血液濃縮，加重肺動(dòng)脈高壓 導(dǎo)致痰液粘稠，不易咳出導(dǎo)致痰液粘稠，不易咳出 引起低鉀，低氯性堿中毒引起低鉀，低氯性堿中毒 加重組織細(xì)胞缺氧。加重組織細(xì)胞缺氧。適應(yīng)癥：高度水腫為主要表現(xiàn)適應(yīng)癥：高度水腫為主要表現(xiàn) 感染初步控制后感染初步控制后, ,右心衰控制不理想右心衰控制不理想 （注意補(bǔ)鉀，保持電解質(zhì)平衡）（注意補(bǔ)鉀，保持電解質(zhì)平衡）正性肌力藥物的使用正性肌力藥物的使用蔽蔽: : 缺氧及感染使心肌對(duì)洋地黃制劑極易中毒缺氧及感染使心肌對(duì)洋地黃制劑極易中毒 在肺動(dòng)脈高壓未能很好控制時(shí)使用會(huì)加重心衰在肺動(dòng)脈高壓未能很好控制時(shí)使用會(huì)加重心衰適應(yīng)癥適應(yīng)癥: :感染已控制，利尿劑使用后右心衰未能很