進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良患者的護(hù)理

1、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良患者的護(hù)理概概 念念 一組遺傳性肌肉變性病，臨床以緩慢進(jìn)行性加重的對稱性肌無力和肌萎縮為特征，可累及肢體和頭面部肌肉，少數(shù)可累及心肌。根據(jù)遺傳方式、發(fā)病年齡、萎縮肌肉的分布、有無肌肉假性肥大、病程及預(yù)后，可分為不同的臨床類型。 大多有家族史。病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制 病因及發(fā)病機(jī)制極為復(fù)雜，遺傳因素即病理基因所引起的一系列酶及生化改變在發(fā)病中起主導(dǎo)作用。 近年來多數(shù)學(xué)者認(rèn)同該病的細(xì)胞膜學(xué)說，由于肌細(xì)胞遺傳性某種代謝缺陷使細(xì)胞膜即肌纖維膜結(jié)構(gòu)和功能發(fā)生改變。病病 理理 進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的肌肉基本病理改變?yōu)榧±w維壞死和再生，肌膜核內(nèi)移，出現(xiàn)肌細(xì)胞萎縮與代償性增大相嵌分布的典型表

2、現(xiàn)，并隨病情進(jìn)展這種肌細(xì)胞大小差異不斷增加。 肥大肌細(xì)胞橫紋消失，光鏡下呈玻璃樣變； 壞死肌細(xì)胞出現(xiàn)空泡增多、絮樣變性、顆粒變性和吞噬現(xiàn)象。 肌細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)可見大量脂肪和結(jié)締組織增生。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1、假肥大型 分為兩種類型：（1）假肥大型肌營養(yǎng)不良癥：最常見的X性連鎖隱性遺傳性肌病，無地理或種族間明顯差異。 臨床表現(xiàn)是： 起病隱襲，開始癥狀多為行走慢，不能正常跑步，容易跌倒；肌無力自軀干和四肢近端開始緩慢進(jìn)展，下肢重與上肢； 鴨步：骨盆帶肌肉無力，肌張力減低，由于髂腰肌和股四頭肌無力，而登樓及蹲位站立困難，進(jìn)而腰椎前凸；因骨盆帶肌無力而行走時(shí)向兩側(cè)搖擺。 Gower征（攀登起立征）：由于腹肌

3、和髂腰肌的無力，仰臥站立時(shí)，患兒必須先轉(zhuǎn)為俯臥位，然后以雙手支撐雙足背、膝部等處順次攀附，方能起立。此為本病特征性表現(xiàn)。 翼狀肩胛： 肩胛帶肌同時(shí)受累，舉臂無力，因前鋸肌斜方肌無力，不能固定肩胛內(nèi)緣，使肩胛游離呈翼狀支于背部，當(dāng)雙臂前推時(shí)尤為明顯。 四肢近端肌萎縮明顯，患者雙側(cè)腓腸肌假性肥大，是因萎縮肌纖維周圍均被脂肪和結(jié)締組織充填，故體積增大而肌力減弱，觸之堅(jiān)硬；假性肥大也可見于臂肌、三角肌、岡下肌等；可見輕度面肌無力，發(fā)音、吞咽、眼肌運(yùn)動不受累； 腳尖走路而跟腱攣縮，患者不能行走，要坐輪椅；多數(shù)心肌受累，少數(shù)心肌受損嚴(yán)重可產(chǎn)生充血性心衰；約20歲時(shí)患者出現(xiàn)呼吸道癥狀，晚期病情加重需呼吸機(jī)支

4、持；約13患者智力發(fā)育遲緩。 一般無消化道癥狀，少見的并發(fā)癥為急性胃擴(kuò)張；患者多在2530 歲以前死于呼吸道感染、心力衰竭或消耗性疾病； （2）Becker假肥大性肌營養(yǎng)不良 X連鎖遺傳、腓腸肌肥大、近端肢體無力、血清CK增高，EMG和肌肉病理呈肌病表現(xiàn)。 與DMD不同點(diǎn)是發(fā)病年齡較晚（常在12歲以后），病情進(jìn)展慢（病程可達(dá)25年以上，20歲以后仍能行走）；多不伴有心肌受累或僅輕度受累，預(yù)后較好，又稱良性型。 2、面肩肱型肌營養(yǎng)不良 是最常見的常染色體顯性遺傳的肌病，也有極少數(shù)散發(fā)病例。 發(fā)病年齡自兒童期至中年不等，以青春期為多，兒童偶見，男女均可罹患； 早期癥狀為面部表情肌無力和萎縮，如眼瞼

5、閉合無力，吹哨、鼓腮困難；“斧頭臉”，侵犯面肌出現(xiàn)特殊的肌病面容；并可逐漸侵犯肩胛帶、三角肌、肱二頭肌、肱三頭肌和胸大肌的上半部，偶可見三角肌和腓腸肌的假性肥大； 肩胛肌受累可出現(xiàn)翼狀肩胛，患者雙手平肩推墻表現(xiàn)明顯； 口輪匝肌假性肥大可使口唇顯得增厚而微噘，下肢脛前肌、腓骨肌也常受累而表現(xiàn)遠(yuǎn)端無力； 一般不伴心肌損害，病變可向軀干和骨盆代蔓延，病情進(jìn)展緩慢，一般不影響正常壽命，少數(shù)患者因病情嚴(yán)重而需坐輪椅； 3、肢帶型肌營養(yǎng)不良癥 包含一組肌營養(yǎng)不良癥的變異型，屬常染色體顯性或隱性遺傳，散發(fā)病例也不少見。病變主要累及肢體近端。通過遺傳模式、基因突變位點(diǎn)、受累蛋白的自然結(jié)構(gòu)等，可將此型與其他類型

6、肌營養(yǎng)不良癥相區(qū)別。 兒童、青少年或成人期發(fā)病，多在1020歲，男女均可患病。 首發(fā)癥狀常為骨盆帶肌肉萎縮 ，腰椎前凸，上樓困難，步態(tài)呈鴨步，下肢近端無力，上樓即從座位站起困難；膝腱反射較踝反射消失早；以后肩胛帶肌肉受累萎縮，抬臂困難，出現(xiàn)翼狀肩胛； 頭面部肌肉一般不受累，有時(shí)可伴腓腸肌假性肥大； 病情進(jìn)展緩慢，平均于發(fā)病后，20年左右喪失行動能力； EMG和肌活檢均顯示肌原性損害，CK、LDH等，血清肌酶常顯著增高，但通常低于DMD型的水平，ECG正常。 4、眼咽型肌營養(yǎng)不良癥 為常染色體顯性遺傳，也有散發(fā)病例。青年和成年發(fā)病，多在45歲以后；首發(fā)癥狀為上瞼下垂和眼球運(yùn)動障礙，雙側(cè)對稱；逐步

7、出現(xiàn)輕度面肌力弱，咬肌無力和萎縮，吞咽困難，構(gòu)音不清；CK正?；蜉p度升高。 5、遠(yuǎn)端型肌營養(yǎng)不良癥 通常1060歲之間起病，自肢端開始，主要影響手部和小腿肌肉，但較少見。 6、眼肌型肌營養(yǎng)不良癥 慢性進(jìn)行性核性眼肌麻痹，較為罕見，于青壯年起??；病變主要侵犯眼外肌，易誤診為重癥肌無力。 7、先天型肌營養(yǎng)不良癥 嬰兒期起病。 治 療1、迄今為止尚無特效治療。一般支持療法為主。避免過勞，防止繼發(fā)感染。 2、藥物治療 1）ATP、肌苷、肌生注射液、甘氨酸、核苷酸、苯丙酸諾龍及中藥； 2）別嘌呤醇：可能由于防止一種供肌肉收縮的高能化合物分解而緩解病情的進(jìn)展。 3）長期服用小量強(qiáng)的松對延緩病情進(jìn)展有一定效

8、果，應(yīng)注意副作用；護(hù)理診斷護(hù)理診斷軀體運(yùn)動障礙軀體運(yùn)動障礙有受傷的危險(xiǎn)有受傷的危險(xiǎn)焦慮焦慮營養(yǎng)失調(diào)營養(yǎng)失調(diào)護(hù)理措施護(hù)理措施生活護(hù)理生活護(hù)理早期康復(fù)干預(yù)早期康復(fù)干預(yù)恢復(fù)期康復(fù)訓(xùn)練恢復(fù)期康復(fù)訓(xùn)練綜合康復(fù)治療：針灸、理療、按摩綜合康復(fù)治療：針灸、理療、按摩軀體運(yùn)動障礙軀體運(yùn)動障礙生活護(hù)理生活護(hù)理 保持床單位整潔，協(xié)助其洗漱保持床單位整潔，協(xié)助其洗漱、服藥以及做好服藥以及做好個(gè)人衛(wèi)生個(gè)人衛(wèi)生 幫助建立舒適臥位，協(xié)助定時(shí)翻身拍背，按摩關(guān)幫助建立舒適臥位，協(xié)助定時(shí)翻身拍背，按摩關(guān)節(jié)和骨隆突部位節(jié)和骨隆突部位 鼓勵(lì)攝取充足的水分和均衡的飲食，養(yǎng)成定鼓勵(lì)攝取充足的水分和均衡的飲食，養(yǎng)成定時(shí)排便的習(xí)慣時(shí)排便的習(xí)

9、慣 保持環(huán)境清潔安靜，注意防潮防寒，積極保持環(huán)境清潔安靜，注意防潮防寒，積極預(yù)防和治療呼吸道感染等并發(fā)癥預(yù)防和治療呼吸道感染等并發(fā)癥早期康復(fù)干預(yù)早期康復(fù)干預(yù) 重視患側(cè)刺激重視患側(cè)刺激 保持良好的肢體位置保持良好的肢體位置 體位變換（翻身）體位變換（翻身） 床上運(yùn)動訓(xùn)練床上運(yùn)動訓(xùn)練恢復(fù)期訓(xùn)練恢復(fù)期訓(xùn)練 上肢可練習(xí)抬舉、俯臥撐、擴(kuò)胸等上肢可練習(xí)抬舉、俯臥撐、擴(kuò)胸等 腰部可練習(xí)仰臥起坐腰部可練習(xí)仰臥起坐 下肢可練習(xí)起蹲、上樓、跳躍、側(cè)壓腿等下肢可練習(xí)起蹲、上樓、跳躍、側(cè)壓腿等 患肢選擇性負(fù)重及平衡能力訓(xùn)練患肢選擇性負(fù)重及平衡能力訓(xùn)練 注意防止攣縮，對膝關(guān)節(jié)、跟腱關(guān)節(jié)熱敷后適當(dāng)牽注意防止攣縮，對膝關(guān)節(jié)

10、、跟腱關(guān)節(jié)熱敷后適當(dāng)牽引，踝關(guān)節(jié)選擇性背屈引，踝關(guān)節(jié)選擇性背屈護(hù)理措施護(hù)理措施有受傷的危險(xiǎn)有受傷的危險(xiǎn) 床邊設(shè)床欄，地面保持干燥平整，防濕防滑床邊設(shè)床欄，地面保持干燥平整，防濕防滑防跌倒，確保安全防跌倒，確保安全 危險(xiǎn)物品遠(yuǎn)離病人，防燙傷，呼叫器和經(jīng)常使用物危險(xiǎn)物品遠(yuǎn)離病人，防燙傷，呼叫器和經(jīng)常使用物品置于病人伸手可及處，盡量讓家屬陪護(hù)品置于病人伸手可及處，盡量讓家屬陪護(hù) 禁止相互打鬧追趕，避免過于興奮禁止相互打鬧追趕，避免過于興奮 步態(tài)不穩(wěn)者可選用三角手杖等輔助工具步態(tài)不穩(wěn)者可選用三角手杖等輔助工具護(hù)理措施護(hù)理措施營養(yǎng)失調(diào)營養(yǎng)失調(diào) 宜高蛋白、高維生素、高熱量、富含鉀鈣的軟宜高蛋白、高維生素、高熱量、富含鉀鈣的軟食或半流食，避免干硬或粗糙食物食或半流食，避免干硬或粗糙食物 少吃或