原發(fā)性心肌病講座課件

1、原發(fā)性心肌病講座原發(fā)性心肌病第一頁(yè)，共三十一頁(yè)。原發(fā)性心肌病講座20122012（93-9593-95題共用題干）題共用題干） 男性，男性，5656歲。歲。3 3年來(lái)進(jìn)行性加重勞累后心悸、氣短，多次出年來(lái)進(jìn)行性加重勞累后心悸、氣短，多次出現(xiàn)夜間睡眠中呼吸困難，需坐起后緩解現(xiàn)夜間睡眠中呼吸困難，需坐起后緩解(hun ji)(hun ji)。半年來(lái)感腹。半年來(lái)感腹脹、食欲下降、尿少、下肢水腫。既往無(wú)高血壓、糖尿病、脹、食欲下降、尿少、下肢水腫。既往無(wú)高血壓、糖尿病、高血脂癥。查體：高血脂癥。查體：P88P88次次/ /分，分，BP130/70mmHgBP130/70mmHg，半臥位，半臥位，頸靜脈

2、怒張，雙肺底可聞及濕啰音，心前區(qū)搏動(dòng)彌散，心頸靜脈怒張，雙肺底可聞及濕啰音，心前區(qū)搏動(dòng)彌散，心界向兩側(cè)擴(kuò)大，心率界向兩側(cè)擴(kuò)大，心率110110次次/ /分，心律不整，心音強(qiáng)弱不等，分，心律不整，心音強(qiáng)弱不等，P2A2P2A2，心尖部可聞及，心尖部可聞及3/63/6級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，肝肋下級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，肝肋下2.0cm2.0cm，肝頸靜脈反流征（，肝頸靜脈反流征（+ +），下肢水腫（），下肢水腫（+）。）。 第二頁(yè)，共三十一頁(yè)。原發(fā)性心肌病講座93.93.該患者最可能的診斷是：該患者最可能的診斷是：A A A.A.擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌病 B.B.心瓣膜病心瓣膜病 C.C.心包積液心包積

3、液 D.D.冠狀動(dòng)脈性心臟病冠狀動(dòng)脈性心臟病 94.94.為明確診斷，最有價(jià)值的檢查是：為明確診斷，最有價(jià)值的檢查是：B B A. A.動(dòng)態(tài)心電圖動(dòng)態(tài)心電圖 B.B.超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖 C.C.胸部胸部(xin b)(xin b)X X線片線片 D.D.冠狀冠狀動(dòng)脈動(dòng)脈CTCT 95. 95.該患者心律不整最可能的類型是：該患者心律不整最可能的類型是：A A A.A.心房顫動(dòng)心房顫動(dòng) B.B.竇性心律不齊竇性心律不齊 C.C.陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速 D.D.頻發(fā)期前頻發(fā)期前收縮收縮 第三頁(yè)，共三十一頁(yè)。原發(fā)性心肌病講座考試(kosh)大綱分類病因、病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷(zhndu

4、n)、鑒別診斷(zhndun)治療第四頁(yè)，共三十一頁(yè)。原發(fā)性心肌病講座 心肌病伴心功能障礙的心肌疾病。 擴(kuò)張；肥厚(fi hu)；限制；致心律失常右室心肌病第五頁(yè)，共三十一頁(yè)。原發(fā)性心肌病講座擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病病理病理心腔擴(kuò)張為主，心腔擴(kuò)張為主，心室擴(kuò)心室擴(kuò)張，室壁變薄張，室壁變薄，且常伴有，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠狀動(dòng)附壁血栓。瓣膜、冠狀動(dòng)脈多正常。脈多正常。非對(duì)稱性心室間隔肥厚非對(duì)稱性心室間隔肥厚；心；心肌細(xì)胞肥大肌細(xì)胞肥大癥狀癥狀充血性心衰的癥狀和體充血性心衰的癥狀和體征征，偶可發(fā)生栓塞或猝死，偶可發(fā)生栓塞或猝死。心悸、胸痛、勞力性呼吸困心悸、胸痛、勞力性

5、呼吸困難；難；起立或運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)眩暈起立或運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)眩暈，甚至神志喪失等，甚至神志喪失等體征體征心臟擴(kuò)大，?？陕牭降谛呐K擴(kuò)大，常可聽到第三或第四心音，心率快時(shí)三或第四心音，心率快時(shí)呈奔馬律呈奔馬律心臟輕度增大，能聽到第四心臟輕度增大，能聽到第四心音；心尖部收縮期雜音心音；心尖部收縮期雜音第六頁(yè)，共三十一頁(yè)。原發(fā)性心肌病講座擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病X X線線心影常明顯增大，心胸比心影常明顯增大，心胸比50%50%，肺淤血，肺淤血心影增大多不明顯心影增大多不明顯超聲心超聲心動(dòng)圖動(dòng)圖心臟四腔圖均增大以左心心臟四腔圖均增大以左心室擴(kuò)大為顯著室擴(kuò)大為顯著，室壁運(yùn)動(dòng)普，室壁運(yùn)動(dòng)普遍減

6、弱遍減弱室間隔的非對(duì)稱性肥厚，室間隔的非對(duì)稱性肥厚，舒張期室間隔舒張期室間隔的厚度與后壁之比的厚度與后壁之比 1.31.3，間隔運(yùn)動(dòng)低下，間隔運(yùn)動(dòng)低下診斷診斷無(wú)特異性診斷指標(biāo)（心臟無(wú)特異性診斷指標(biāo)（心臟增大、心律失常和充血性心增大、心律失常和充血性心力衰竭）力衰竭）臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心病，患者較臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心病，患者較年輕，有猝死或心臟增大家族史（更支年輕，有猝死或心臟增大家族史（更支持），結(jié)合其他檢查持），結(jié)合其他檢查治療治療無(wú)特效治療，可用無(wú)特效治療，可用 受體阻受體阻滯劑、洋地黃（慎用）、利滯劑、洋地黃（慎用）、利尿劑、尿劑、ACEIACEI；無(wú)效考慮心；無(wú)效考慮心臟移植臟

7、移植 受體阻滯劑及鈣通道阻滯劑治療；重受體阻滯劑及鈣通道阻滯劑治療；重癥梗阻患者可作介入或手術(shù)治療，癥梗阻患者可作介入或手術(shù)治療，第七頁(yè)，共三十一頁(yè)。原發(fā)性心肌病講座一大（心腔大）二薄（室間隔、室壁?。┤酰ㄊ冶诓珓?dòng)(bdng)弱）四小（二尖瓣口開放幅度?。┑诎隧?yè)，共三十一頁(yè)。原發(fā)性心肌病講座流出道梗阻胸骨左緣第34肋間聽到較粗糙的噴射性收縮期雜音前負(fù)荷減少（如屏氣，Valsava試驗(yàn)，含化硝酸甘油等）或心肌收縮力增加（如心動(dòng)過(guò)速、運(yùn)動(dòng)(yndng)時(shí)）而增強(qiáng)反之，左室容積增加（如下蹲時(shí)）或心肌收縮力低下時(shí)（如使用受體阻滯劑等）則可減弱第九頁(yè)，共三十一頁(yè)。原發(fā)性心肌病講座（北醫(yī)題庫(kù)）女，30歲

8、，勞動(dòng)時(shí)出現(xiàn)胸部悶痛，多次暈倒，數(shù)分鐘后意識(shí)恢復(fù)，體檢發(fā)現(xiàn)胸骨左緣聞及噴射性收縮期雜音，屏氣時(shí)雜音增強(qiáng)，該患者可能性最大的疾病是A 冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病B 風(fēng)濕性心瓣膜病C 先天性心臟病D 肥厚(fi hu)性梗阻型心肌病E 病態(tài)竇房結(jié)綜合征第十頁(yè)，共三十一頁(yè)。原發(fā)性心肌病講座（2003-47）用硝酸甘油類藥物使肥厚型梗阻性心肌病患者癥狀加重的原因是A、擴(kuò)張大動(dòng)脈，降低了周圍血壓B、擴(kuò)張靜脈，左室射血分?jǐn)?shù)增加C、擴(kuò)張靜脈，使回心血流量減少D、冠狀動(dòng)脈收縮(shu su)E、心肌氧耗量增加第十一頁(yè)，共三十一頁(yè)。原發(fā)性心肌病講座A.擴(kuò)張型心肌病并發(fā)心力衰竭(xn l shui ji)B.風(fēng)濕性

9、心臟病二尖瓣狹窄并發(fā)心力衰竭 C.急性病毒心肌炎并發(fā)心力衰竭 D.肺源性心臟病并發(fā)心力衰竭 E.冠心病心房顫動(dòng)并發(fā)心力衰竭 2004-101.受體阻滯劑應(yīng)首選用于 A2004-102.洋地黃制劑應(yīng)首選用于 E 第十二頁(yè)，共三十一頁(yè)。原發(fā)性心肌病講座 心電圖 左心室肥大(fid)，ST-T改變，胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)巨大倒置T波 深而不寬的病理性Q波（、aVL或、aVF、V4V5）第十三頁(yè)，共三十一頁(yè)。原發(fā)性心肌病講座第十四頁(yè)，共三十一頁(yè)。原發(fā)性心肌病講座第十五頁(yè)，共三十一頁(yè)。原發(fā)性心肌病講座(2007-(2007-5353) )下列關(guān)于擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)的敘述，下列關(guān)于擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)的敘述，正確

10、的是正確的是A A 起病可急也可緩起病可急也可緩( (緩慢緩慢(hunmn)(hunmn)）B B 可在成年人任何年齡發(fā)病可在成年人任何年齡發(fā)病C C 一般不發(fā)生血栓栓塞一般不發(fā)生血栓栓塞（部分可發(fā)生）（部分可發(fā)生）D D 可早期發(fā)生全心擴(kuò)大可早期發(fā)生全心擴(kuò)大（后期）（后期）第十六頁(yè)，共三十一頁(yè)。原發(fā)性心肌病講座（2004-2004-141141）下列下列(xili)(xili)哪些臨床表現(xiàn)可在擴(kuò)張型哪些臨床表現(xiàn)可在擴(kuò)張型心肌病出現(xiàn)？心肌病出現(xiàn)？ A.A.猝死猝死 B. B.動(dòng)脈栓塞動(dòng)脈栓塞 C. C.第四心音奔馬律第四心音奔馬律 D. D.心臟破裂心臟破裂 第十七頁(yè)，共三十一頁(yè)。原發(fā)性心肌病

11、講座（1996-1996-7272）目前目前(mqin)(mqin)認(rèn)為擴(kuò)張型心肌病最主要的病因是認(rèn)為擴(kuò)張型心肌病最主要的病因是A A病毒性心肌炎病毒性心肌炎B B遺傳因素遺傳因素C C酒精中毒因素酒精中毒因素D D內(nèi)分泌疾患內(nèi)分泌疾患E E代謝異常代謝異常第十八頁(yè)，共三十一頁(yè)。原發(fā)性心肌病講座（北醫(yī)題庫(kù)）男性，（北醫(yī)題庫(kù)）男性，3535歲，心悸氣短一年，下肢水腫歲，心悸氣短一年，下肢水腫三個(gè)月，查體：三個(gè)月，查體：BP90/60mmHgBP90/60mmHg，頸靜脈怒張，心，頸靜脈怒張，心界向兩側(cè)界向兩側(cè)(lin c)(lin c)擴(kuò)大。第一心音減弱，心尖部聞及擴(kuò)大。第一心音減弱，心尖部聞及

12、2 2級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，移動(dòng)性濁音陽(yáng)性，肝臟大，級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，移動(dòng)性濁音陽(yáng)性，肝臟大，心電圖示左束支傳導(dǎo)阻滯。最可能的診斷心電圖示左束支傳導(dǎo)阻滯。最可能的診斷 D D A A 冠心??；冠心病；B B 心肌炎；心肌炎；C C 心包積液；心包積液；D D 擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌??；E E 風(fēng)心病二尖瓣關(guān)閉不全風(fēng)心病二尖瓣關(guān)閉不全（發(fā)病年齡較輕，心臟擴(kuò)大，全心衰竭，瓣膜相對(duì)（發(fā)病年齡較輕，心臟擴(kuò)大，全心衰竭，瓣膜相對(duì)性關(guān)閉不全的雜音，提示為擴(kuò)張型心肌?。┬躁P(guān)閉不全的雜音，提示為擴(kuò)張型心肌?。┑谑彭?yè)，共三十一頁(yè)。原發(fā)性心肌病講座限制型心肌病限制型心肌病單側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限單側(cè)或雙側(cè)心室充盈

13、受限舒張期容量減少舒張期容量減少收縮功能和室壁厚度正常收縮功能和室壁厚度正常心臟心臟(xnzng)(xnzng)間質(zhì)纖維增生間質(zhì)纖維增生第二十頁(yè)，共三十一頁(yè)。原發(fā)性心肌病講座 左心室型（左心功能不全）左心室型（左心功能不全）呼吸呼吸困難困難(h x kn nn)(h x kn nn)、肺部濕羅音、肺部濕羅音 右心室型、混合型（右心功能不右心室型、混合型（右心功能不全）全）頸靜脈怒張、頸靜脈怒張、 KussmaulKussmaul征征（吸氣時(shí)頸靜脈壓增高）、肝大、（吸氣時(shí)頸靜脈壓增高）、肝大、腹水、水腫腹水、水腫 類似于縮窄性心包炎類似于縮窄性心包炎 第二十一頁(yè)，共三十一頁(yè)。原發(fā)性心肌病講座第二

14、十二頁(yè)，共三十一頁(yè)。原發(fā)性心肌病講座 心肌炎心肌炎原因原因病毒性最常見(jiàn)病毒性最常見(jiàn)（柯薩奇柯薩奇B B組組等腸道病毒多見(jiàn)）等腸道病毒多見(jiàn)）分類分類1 1 感染性：細(xì)菌、病毒等；感染性：細(xì)菌、病毒等；2 2 非感染性：過(guò)敏、變態(tài)反應(yīng)（如風(fēng)濕非感染性：過(guò)敏、變態(tài)反應(yīng)（如風(fēng)濕熱等）熱等）臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輕者無(wú)癥狀；約半數(shù)于發(fā)病前輕者無(wú)癥狀；約半數(shù)于發(fā)病前1 13 3周有周有“ “感冒感冒” ”樣癥狀或惡心、嘔吐樣癥狀或惡心、嘔吐，然后出現(xiàn)心悸、胸痛、呼吸困難、水腫，甚至，然后出現(xiàn)心悸、胸痛、呼吸困難、水腫，甚至Adams-StokesAdams-Stokes綜綜合征。合征。與發(fā)熱程度不平行的心動(dòng)過(guò)速

15、，各種心律失常與發(fā)熱程度不平行的心動(dòng)過(guò)速，各種心律失常，可聽到第三心音或，可聽到第三心音或雜音。或有頸靜脈怒張、肺部中啰音、肝大等心力衰竭體征。重癥雜音?；蛴蓄i靜脈怒張、肺部中啰音、肝大等心力衰竭體征。重癥可出現(xiàn)心源性休克可出現(xiàn)心源性休克ECGECGST-TST-T改變和各型心律失常；嚴(yán)重心肌損害時(shí)可出現(xiàn)改變和各型心律失常；嚴(yán)重心肌損害時(shí)可出現(xiàn)病理性病理性Q Q波波血清學(xué)血清學(xué)血清肌鈣蛋白血清肌鈣蛋白(T(T或或I) I)、CK-MBCK-MB增高，血沉加快，高敏增高，血沉加快，高敏C C反應(yīng)蛋白增反應(yīng)蛋白增加加第二十三頁(yè)，共三十一頁(yè)。原發(fā)性心肌病講座第二十四頁(yè)，共三十一頁(yè)。原發(fā)性心肌病講座（

16、2012-2012-6262）. .女性，女性，2222歲，歲，3 3天來(lái)感心悸伴胸悶，活動(dòng)天來(lái)感心悸伴胸悶，活動(dòng)后明顯，時(shí)有陣發(fā)性胸痛。呈針刺樣，體力下降。后明顯，時(shí)有陣發(fā)性胸痛。呈針刺樣，體力下降。3 3周周前有上感發(fā)熱、咽痛史，既往體健。查體：前有上感發(fā)熱、咽痛史，既往體健。查體：T37.2T37.2，P120P120次次/ /分，分，R18R18次次/ /分。分。BP100/70mmHgBP100/70mmHg，平臥位，頸，平臥位，頸靜脈無(wú)怒張，甲狀腺靜脈無(wú)怒張，甲狀腺1 1度腫大，雙肺底可聞及散在濕啰度腫大，雙肺底可聞及散在濕啰音，心率音，心率(xn l)(xn l)120120次次

17、/ /分，心率分，心率(xn l)(xn l)整，整，S1S1低鈍，可聞及低鈍，可聞及奔馬津，奔馬津，P2A2P2A2，肝未及，下肢不腫。該患者最可能的，肝未及，下肢不腫。該患者最可能的診斷是：診斷是：B BA.A.甲狀腺功能亢進(jìn)癥甲狀腺功能亢進(jìn)癥 B.B.急性心肌炎急性心肌炎C.C.急性心包炎急性心包炎 D. D.急性冠脈綜合癥急性冠脈綜合癥 第二十五頁(yè)，共三十一頁(yè)。原發(fā)性心肌病講座（2006-2006- 58 58）女性，女性，2222歲，歲，3 3周前因上感發(fā)熱周前因上感發(fā)熱5 5天。天。1 1天天來(lái)胸悶，心悸，氣短伴頭暈，全身乏力。查體：體溫來(lái)胸悶，心悸，氣短伴頭暈，全身乏力。查體：體

18、溫(twn)(twn)37C37C，脈搏，脈搏7070次分，血壓次分，血壓969660mmHg60mmHg，咽充，咽充血，雙肺清，未聞及血，雙肺清，未聞及啰啰音，心臟不大音，心臟不大” ”心律不整，心率心律不整，心率7676次分，第一心音低鈍，次分，第一心音低鈍，ECGECG示頻發(fā)室性期前收縮，短陣室示頻發(fā)室性期前收縮，短陣室性心動(dòng)過(guò)速。最可能的診斷是性心動(dòng)過(guò)速。最可能的診斷是 A A急性心肌炎急性心肌炎 B B急性心包炎急性心包炎 C C擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌病 D D感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎 E E冠心病冠心病第二十六頁(yè)，共三十一頁(yè)。原發(fā)性心肌病講座（2005-2005-137137）病毒性心肌炎的常見(jiàn)病原體有病毒性心肌炎的常見(jiàn)病原體有 A A柯薩奇病毒柯薩奇病毒(bngd)(bngd) B B埃可病毒?？刹《?C C、流行性感冒病毒、流行性感冒病毒 D DEBEB病毒病毒（鼻咽癌、（鼻咽癌、BurkittBurkitt淋巴瘤）淋巴瘤）第二十七頁(yè)，共三十一頁(yè)。原發(fā)性心肌病講座A A栓塞栓塞(shuns)(shuns)B B猝死猝死C C二者均有二者均有D D二者均無(wú)二者均無(wú)1996-1996-127127主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 C C 1996-1996-128128病毒性心