小兒淋巴結(jié)綜合癥

1、 概述病因病理診斷標(biāo)準(zhǔn)010203040506出院指導(dǎo)護(hù)理診斷治療要點(diǎn)并發(fā)癥及輔助檢查臨床表現(xiàn)護(hù)理措施07080910概述MCLS小兒皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（mucocutaneous lymph mucocutaneous lymph node syndromenode syndrome，MCLSMCLS）又）又稱稱川崎病川崎病，是，是19671967年日本川年日本川崎富作醫(yī)師首選報(bào)道，并以崎富作醫(yī)師首選報(bào)道，并以他的名字命名的疾病。他的名字命名的疾病。免疫感染其他病因MCLS本病的發(fā)病原因至今未明，推本病的發(fā)病原因至今未明，推測(cè)與以下因素有關(guān)：測(cè)與以下因素有關(guān)：感染：感染：-溶血鏈球菌，溶血

2、鏈球菌，EB病毒病毒免疫反應(yīng)：急性期都要免疫失免疫反應(yīng)：急性期都要免疫失調(diào)的情況，可能與一定宿主感染調(diào)的情況，可能與一定宿主感染多種病原引發(fā)的免疫介導(dǎo)有關(guān)。多種病原引發(fā)的免疫介導(dǎo)有關(guān)。其他：與藥物化學(xué)元素物質(zhì)過(guò)其他：與藥物化學(xué)元素物質(zhì)過(guò)于敏感有關(guān)。于敏感有關(guān)。5期（期（1-2周周)全身小動(dòng)脈炎癥，全身小動(dòng)脈炎癥，可見(jiàn)到冠狀動(dòng)脈外膜中性粒細(xì)胞可見(jiàn)到冠狀動(dòng)脈外膜中性粒細(xì)胞，單核細(xì)胞浸潤(rùn)，此為早期表現(xiàn)，單核細(xì)胞浸潤(rùn)，此為早期表現(xiàn)，程度最輕。，程度最輕。期期 (2-4周周)此期最危險(xiǎn)，易致死此期最危險(xiǎn)，易致死亡，表現(xiàn)為全程血管炎，細(xì)胞內(nèi)亡，表現(xiàn)為全程血管炎，細(xì)胞內(nèi)膜浸潤(rùn)，此期過(guò)后基本形成冠狀膜浸潤(rùn)，此

3、期過(guò)后基本形成冠狀動(dòng)脈瘤，血管內(nèi)膜增生、肥厚，動(dòng)脈瘤，血管內(nèi)膜增生、肥厚，此期過(guò)后基本無(wú)動(dòng)脈瘤出現(xiàn)。此期過(guò)后基本無(wú)動(dòng)脈瘤出現(xiàn)。期（期（4-7周）小血管及微血管炎周）小血管及微血管炎消退，中等動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫。消退，中等動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫。期（期（7周周-4年）病變逐漸愈合，年）病變逐漸愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的動(dòng)脈可能心肌瘢痕形成，阻塞的動(dòng)脈可能再通。再通。MCLS病理病理（4）、唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭突起，呈草莓舌（5）、頸部淋巴結(jié)腫大（2）、多形性紅斑（1）、四肢變化，急性期掌拓紅斑，手足硬性水腫，恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮（3）、眼結(jié)合膜充血，非化膿性MCLS發(fā)熱發(fā)熱5天以上，伴下列天

4、以上，伴下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎?。喉?xiàng)者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎?。涸\斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)分為以下幾種：MCLS臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1、發(fā)熱：、發(fā)熱：714天天或更久，體溫常達(dá)或更久，體溫常達(dá)39以上，呈稽留以上，呈稽留熱或弛張熱，抗生熱或弛張熱，抗生素治療無(wú)效。素治療無(wú)效。MCLS2、皮膚表現(xiàn)：發(fā)熱、皮膚表現(xiàn)：發(fā)熱不久（約第一周）不久（約第一周）即出現(xiàn)斑丘疹或多即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，多形紅斑樣皮疹，多見(jiàn)于軀干部，但無(wú)見(jiàn)于軀干部，但無(wú)皰疹及結(jié)痂，肛周皰疹及結(jié)痂，肛周皮膚發(fā)紅、脫皮。皮膚發(fā)紅、脫皮。MCLS3、口腔及唇：唇充、口腔及唇：唇

5、充血皸裂，口腔黏膜血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈草莓突起、充血呈草莓舌。舌。MCLS4、手足癥狀：手足、手足癥狀：手足呈硬性水腫，手掌呈硬性水腫，手掌和足底早期出現(xiàn)潮和足底早期出現(xiàn)潮紅，紅，10天后出現(xiàn)特天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫征性趾端大片狀脫皮，出現(xiàn)于甲床皮皮，出現(xiàn)于甲床皮膚交界處。膚交界處。MCLS5、淋巴結(jié)腫大：?jiǎn)?、淋巴結(jié)腫大：?jiǎn)蝹?cè)或雙側(cè)淋巴結(jié)腫側(cè)或雙側(cè)淋巴結(jié)腫大，堅(jiān)硬有觸痛，大，堅(jiān)硬有觸痛，但表面不紅，無(wú)化但表面不紅，無(wú)化膿，病初出現(xiàn)，熱膿，病初出現(xiàn)，熱退時(shí)消散。退時(shí)消散。MCLS6、雙側(cè)結(jié)膜充血：、雙側(cè)結(jié)膜充血：于起病于起病3-4天出現(xiàn)，天出現(xiàn)，無(wú)膿性

6、分泌物，熱無(wú)膿性分泌物，熱退后消散。退后消散。MCLS 偶見(jiàn)關(guān)節(jié)疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸偶見(jiàn)關(guān)節(jié)疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸或無(wú)菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)。急性期約或無(wú)菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)。急性期約20%病例出現(xiàn)會(huì)病例出現(xiàn)會(huì)陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑并于陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑并于13年前接種卡介苗的年前接種卡介苗的原部位再現(xiàn)紅斑或結(jié)痂，恢復(fù)期指甲可見(jiàn)橫溝紋。原部位再現(xiàn)紅斑或結(jié)痂，恢復(fù)期指甲可見(jiàn)橫溝紋。MCLS其他癥狀其他癥狀1、心臟血管系統(tǒng)侵、心臟血管系統(tǒng)侵犯這是造成川崎病患犯這是造成川崎病患者死亡的主要原因。者死亡的主要原因。在急性期可能引起心在急性期可能引起心肌炎、心包膜

7、炎，導(dǎo)肌炎、心包膜炎，導(dǎo)致心臟衰竭或心律不致心臟衰竭或心律不整。整。3、膽囊積液可能、膽囊積液可能在疾病發(fā)作后兩星期在疾病發(fā)作后兩星期內(nèi)出現(xiàn)，多出現(xiàn)于亞內(nèi)出現(xiàn)，多出現(xiàn)于亞急性期，可發(fā)生嚴(yán)重急性期，可發(fā)生嚴(yán)重腹痛，腹脹及黃疸腹痛，腹脹及黃疸2、冠狀動(dòng)脈病變。、冠狀動(dòng)脈病變。MCLS并發(fā)癥并發(fā)癥123456冠狀動(dòng)脈造影：超聲波檢查有多發(fā)性冠狀動(dòng)脈瘤、或心電圖有心肌缺血表現(xiàn)者，應(yīng)進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影，以觀察冠狀動(dòng)脈病變程度指導(dǎo)治療。 血液檢查：白細(xì)胞增高，以中性粒細(xì)胞為主，伴核左移，輕度貧血，血小板早期正常，2-3周時(shí)增多，血沉增快，C反應(yīng)蛋白及血清轉(zhuǎn)氨酶升高。 超聲心動(dòng)圖：急性期可見(jiàn)心包積液，左室內(nèi)徑

8、增大，二尖瓣、主動(dòng)脈瓣或三尖瓣反流，可有冠狀動(dòng)脈異常，如冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張（直徑3mm，4mm為輕度；4-7mm為中度）、冠狀動(dòng)脈瘤（8mm）、冠狀動(dòng)脈狹窄。 免疫學(xué)檢查：血清IgG,IgM,IgA,IgE和循環(huán)免疫復(fù)合物升高。胸片：肺紋理增多。 心電圖：心包炎時(shí)可有廣泛ST段抬高和低電壓，心肌梗死時(shí)ST段明顯抬高、T波倒置及異常Q波。MCLS輔助檢查輔助檢查1 1、控制炎癥、控制炎癥2 2、抗血小板凝集、抗血小板凝集 除阿司匹林外可加用雙嘧達(dá)莫。除阿司匹林外可加用雙嘧達(dá)莫。（1）、阿司匹林為首選藥物，劑量為30-100mg/(kg.d)，分3-4次口服，熱退后3天逐漸減量。如有冠狀動(dòng)脈病變時(shí)，根據(jù)

9、血小板調(diào)整劑量、療程直至冠狀動(dòng)脈病變恢復(fù)正常。（2)、靜脈注射丙種球蛋白可明顯降低急性期冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生率，對(duì)已形成冠狀動(dòng)脈瘤者可使其早期退縮，劑量為1-2g/kg于8-12小時(shí)左右靜脈緩慢輸入，宜于發(fā)病早期應(yīng)用。（3）、糖皮質(zhì)激素 靜脈注射丙種球蛋白無(wú)效者可考慮使用糖皮質(zhì)激素，也可與阿司匹林和雙嘧達(dá)莫合并使用。劑量每日2mg/kg,使用2-4周。MCLS治療要點(diǎn)治療要點(diǎn)1、體溫過(guò)高:與感染、免疫反應(yīng)有關(guān)；護(hù)理診斷2、皮疹、黏膜改變：與潛在的皮膚黏膜感染，小血管炎有關(guān)；3、心血管并發(fā)癥：與該病病理變化為血管周圍炎、血管內(nèi)膜炎和全層血管炎，涉及動(dòng)脈、靜脈和毛細(xì)血管有關(guān)。最嚴(yán)重的病變?cè)谛呐K，特別

10、是冠狀動(dòng)脈病變，可發(fā)生栓塞、動(dòng)脈瘤、心肌梗死；4、患兒與家長(zhǎng)缺乏有關(guān)疾病表現(xiàn)、治療及活動(dòng)飲食方面知識(shí)；5、治療中藥物的副作用：與用藥時(shí)間長(zhǎng)、劑量大有關(guān)。MCLS護(hù)理措施護(hù)理措施MCLSMCLSMCLSMCLS我們工作室致力于專業(yè)PPT模板的發(fā)布，課件及匯報(bào)PPT的美化，并為您提供專業(yè)的PPT個(gè)性定制服務(wù)。我們秉承“給您演示的光和熱”的理念，為您分擔(dān)職場(chǎng)壓力,讓您的每一次亮相都信心澎湃。出院指導(dǎo)1、教育家長(zhǎng)高度重視防止心血管系統(tǒng)并發(fā)癥的重要性；2、對(duì)家長(zhǎng)進(jìn)行飲食、活動(dòng)、個(gè)人衛(wèi)生、護(hù)理措施等方面復(fù)查的重要性，遵醫(yī)囑繼續(xù)服用阿司匹林，避免漏服，不可隨意停藥減量，必須在醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行，定期復(fù)查血常規(guī)。3、生活要有規(guī)律，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。4、出院后限制活動(dòng)量，多飲水，多食新鮮水果，蔬菜，保持大便通暢，定期做超聲心動(dòng)圖，并復(fù)查血小板和血沉。5、接受丙球治療的患兒，如需注射麻疹疫苗至少間隔11個(gè)月，其他預(yù)防接種3個(gè)月后照常進(jìn)行。THANK YOU人有