內(nèi)科學腎小球病概述

1、內(nèi)科學腎小球病概述第一頁，共39頁。講授目的和要求講授目的和要求掌握原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型及各型的臨床特點。掌握原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型及各型的臨床特點。熟悉原發(fā)性腎小球疾病的病理分型及腎小球疾病的發(fā)病機制。熟悉原發(fā)性腎小球疾病的病理分型及腎小球疾病的發(fā)病機制。了解炎癥細胞以及炎癥介質(zhì)。了解炎癥細胞以及炎癥介質(zhì)。第二頁，共39頁。講授主要內(nèi)容講授主要內(nèi)容概述概述病因與發(fā)病機制病因與發(fā)病機制臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)診斷診斷治療治療第三頁，共39頁。n定義定義： 臨床特點：血尿、蛋白尿、水腫、高血臨床特點：血尿、蛋白尿、水腫、高血 壓、腎功能受損壓、腎功能受損 病變部位：主要累及雙腎腎小球病變部位：

2、主要累及雙腎腎小球病因分類：原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性病因分類：原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性后后 果：腎小球硬化而致尿毒癥果：腎小球硬化而致尿毒癥概概 述述第四頁，共39頁。腎小球疾病分類腎小球疾病分類 病因病因 ：原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性：原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性 臨床分型臨床分型 病理分型病理分型概概 述述第五頁，共39頁。臨床分型臨床分型n急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎 （acute glomerulonephritis,AGN-）-指急性起病，病程較短n急進性腎炎急進性腎炎 (rapidly progressive glomerulonephritis , RPGN)-幾周出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭n慢性腎

3、炎慢性腎炎 (chronic glomerulonephritis, CGN)-指病程遷延n隱匿型腎炎隱匿型腎炎(latent glomerulonephritis)-單純性血尿和（或）無癥狀性蛋白尿n腎病綜合征腎病綜合征 (nephrotic syndrome, NS)-大量蛋白尿，低白蛋白血癥第六頁，共39頁。原發(fā)性腎小球疾病的病理分型原發(fā)性腎小球疾病的病理分型一、輕微病變性腎小球腎炎一、輕微病變性腎小球腎炎minimal change glomerulonephritis 二、局灶性節(jié)段性病變二、局灶性節(jié)段性病變(focal segmental lesions, FSGS)三、彌漫性腎小

4、球腎炎三、彌漫性腎小球腎炎 diffuse glomerulonephritis 膜性腎病膜性腎病 MN, membranous nephropathy 增生性腎炎增生性腎炎 proliferative glomerulonephritis 硬化性腎小球腎炎硬化性腎小球腎炎 sclerosing glomerulonephritis四、未分類的腎小球腎炎四、未分類的腎小球腎炎 unclassified glomerulonephritis第七頁，共39頁。n系膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎 MsPGN mesangial proliferative glomerulonephritis

5、n毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 endocapillary proliferative glomerulonephritisn系膜毛細血管性腎小球腎炎系膜毛細血管性腎小球腎炎 mesangial capillary glomerulonephritisn新月體和壞死性腎小球腎炎新月體和壞死性腎小球腎炎 crescentic and necrotizing glomerulonephritis增生性腎炎增生性腎炎第八頁，共39頁。 腎小球毛細血管袢示意圖腎小球毛細血管袢示意圖第九頁，共39頁。 正常腎小球（正常腎小球（PAS染色）染色） 第十頁，共39頁。第十一頁，共39

6、頁。微小病變型腎病微小病變型腎病 第十二頁，共39頁。n光鏡下腎小球光鏡下腎小球玻變、纖玻變、纖維化維化呈呈局灶節(jié)段局灶節(jié)段性分性分布。布。第十三頁，共39頁。第十四頁，共39頁。系膜細胞、系膜基質(zhì)增生第十五頁，共39頁。n系膜細胞和毛細血管內(nèi)皮細胞彌漫性增生，GBM的上皮下有團塊狀嗜復紅蛋白沉積第十六頁，共39頁。新月體性腎小球腎炎。細胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局部，圖中8點處可見粉紅色纖維蛋白沉積物 Masson x 260第十七頁，共39頁。病因與發(fā)病機制病因與發(fā)病機制 （etiology and pathogenesis） 多數(shù)是免疫介導的炎癥性疾病，非免疫、非炎癥共同作用多數(shù)是免疫介

7、導的炎癥性疾病，非免疫、非炎癥共同作用病因？病因？第十八頁，共39頁。循環(huán)免疫復合物沉積循環(huán)免疫復合物沉積第十九頁，共39頁。原位免疫復合物形成原位免疫復合物形成第二十頁，共39頁。電子致密物沉積部位電子致密物沉積部位基底膜內(nèi)基底膜內(nèi) 上皮下上皮下 系膜區(qū)系膜區(qū)內(nèi)皮下內(nèi)皮下第二十一頁，共39頁。細胞免疫細胞免疫 炎癥細胞與炎癥介質(zhì) 凝血與纖溶性腎損害 非免疫機制的作用 蛋白尿；高脂血癥；高血壓等第二十二頁，共39頁。第二十三頁，共39頁。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)（clinical feature）蛋白尿蛋白尿血尿（肉眼、鏡下）血尿（肉眼、鏡下）水腫（眼瞼、四肢）水腫（眼瞼、四肢）高血壓高血壓腎損害腎損

8、害第二十四頁，共39頁。第二十五頁，共39頁。蛋白尿蛋白尿 正常濾過小于24萬Da蛋白質(zhì)通過150mg/d，3.5g/d，PCR200，MicroALB30-300選擇性蛋白尿：選擇性蛋白尿：中分子白蛋白為主，電荷屏障受損，預后較好。非選則性蛋白尿：非選則性蛋白尿：中大分子蛋白，電荷和離子屏障同時受損，預后較差。第二十六頁，共39頁。 腎小球濾過膜：毛細血管內(nèi)皮細胞、腎小球濾過膜：毛細血管內(nèi)皮細胞、基底膜、臟層上皮細胞（足細胞）基底膜、臟層上皮細胞（足細胞）第二十七頁，共39頁。分子屏障：孔徑大小分子屏障：孔徑大小2-4萬萬Da第二十八頁，共39頁。電荷屏障：內(nèi)上皮細胞膜電荷屏障：內(nèi)上皮細胞膜

9、含涎蛋白、硫酸類肝素含涎蛋白、硫酸類肝素第二十九頁，共39頁。血尿：血尿：3個/HP，1ml/L。單純或伴蛋白尿、管型尿血尿血尿來來源：源：相差顯微鏡檢查；尿紅細胞容積分布曲線第三十頁，共39頁。水腫水腫 edema 腎病性水腫：低蛋白血癥腎病性水腫：低蛋白血癥 腎炎性水腫：腎炎性水腫：“球球-管平衡管平衡”和腎小球濾過分數(shù)下降，導致水鈉潴留和腎小球濾過分數(shù)下降，導致水鈉潴留第三十一頁，共39頁。高血壓高血壓 hypertension 腎性高血壓的出現(xiàn)往往提示預后不佳，是腎功能惡化的主要加重因素。腎性高血壓的出現(xiàn)往往提示預后不佳，是腎功能惡化的主要加重因素。 CRFCRF患者患者90%90%出

10、現(xiàn)高血壓。出現(xiàn)高血壓。腎血管性、腎實質(zhì)性腎血管性、腎實質(zhì)性容量依賴型、腎素依賴型容量依賴型、腎素依賴型原因：原因： 鈉、水潴留鈉、水潴留 腎素分泌增多：腎實質(zhì)缺血刺激腎素分泌增多：腎實質(zhì)缺血刺激 腎實質(zhì)損害后腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少（激肽等）腎實質(zhì)損害后腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少（激肽等）第三十二頁，共39頁。腎功能損害：急性及慢性腎功能衰竭腎功能損害：急性及慢性腎功能衰竭急性腎炎可出現(xiàn)一過性腎功能損害，急進性腎炎常導致進行性惡化的腎功急性腎炎可出現(xiàn)一過性腎功能損害，急進性腎炎常導致進行性惡化的腎功能損害，慢性腎炎的晚期可出現(xiàn)慢性腎功能不全。能損害，慢性腎炎的晚期可出現(xiàn)慢性腎功能不全。第三十三頁，共39頁。腎臟疾病的診斷腎臟疾病的診斷 根據(jù)患者的病史、癥狀及體征，并輔以實驗室檢查和根據(jù)患者的病史、癥狀及體征，并輔以實驗室檢查和特殊檢查，作出正確診斷特殊檢查，作出正確診斷 病因診斷病因診斷 病理診斷病理診斷 功能診斷功能診斷 并發(fā)癥診斷并發(fā)癥診斷第三十四頁，共39頁。 去除病因，抑制免疫反應(yīng)及炎癥反應(yīng)，對癥治療去除病因，抑制免疫反應(yīng)及炎癥反應(yīng)，對癥治療, , 防治并發(fā)癥。延緩防治并發(fā)癥。延緩腎臟疾病進展和腎臟替代治療腎臟疾病進展和腎臟替代治療治療原則治療原則( (therapeutic principles) )n降壓治療降壓治療