低顱壓綜合征課件

1、低顱壓綜合征低顱壓綜合征 湘雅二醫(yī)院湘雅二醫(yī)院(yyun)(yyun)神經(jīng)內(nèi)科神經(jīng)內(nèi)科 金子琦金子琦第一頁，共五十二頁。低顱壓綜合征 低顱壓綜合征是一種由某種疾病引起或不低顱壓綜合征是一種由某種疾病引起或不明原因的癥候群明原因的癥候群, 影像和臨床診斷容易影像和臨床診斷容易(rngy)被忽略和混淆。被忽略和混淆。 Schaltenbrand 1938 年首次報道。年首次報道。第二頁，共五十二頁。低顱壓綜合征一、顱內(nèi)壓的生理(shngl) 1、概念： 顱內(nèi)壓又稱腦壓，是指顱腔內(nèi)的壓力，臨床上常用腦脊液的壓力來表示(biosh)顱內(nèi)壓，正常成人的顱內(nèi)壓為70200mmH2O。第三頁，共五十二頁。低

2、顱壓綜合征顱內(nèi)壓的生理(shngl) 2、顱內(nèi)壓的形成： 顱腔(lqing)是由多塊顱骨借骨縫相互連接而構(gòu)成的骨性空腔，成人顱腔(lqing)基本上不能伸縮，故其容量恒定。 顱腔內(nèi)的主要內(nèi)容物有腦脊液、血液及腦組織，在正常狀態(tài)下，顱腔容積與它所含有的內(nèi)容物的總體積是相適應的，并使顱腔內(nèi)保持適當?shù)膲毫?。第四頁，共五十二頁。低顱壓綜合征顱內(nèi)壓的生理(shngl) 3、顱內(nèi)壓的調(diào)節(jié)： 正常狀態(tài)下顱內(nèi)三種內(nèi)容物的總量基本恒定，三者當中任何一種或二種物質(zhì)的容量增加，其他二種或一種就會代償(di chn)性地減少，以平衡顱內(nèi)壓力。 成人顱腔內(nèi)容積約為1400ml，其中腦脊液約占10%，腦血流約占211%，

3、腦組織約占80%，即占顱腔內(nèi)容積的最大部分，但其可縮性最小，因此顱腔內(nèi)容積實際可調(diào)節(jié)范圍很小，即使充分代償也僅能增加10%左右的容量。第五頁，共五十二頁。低顱壓綜合征顱內(nèi)壓的生理(shngl) 硬膜竇是腦靜脈(jngmi)系統(tǒng)中很特殊的一部分，腦脊液通過蛛網(wǎng)膜顆粒的再吸收作用，也匯入硬膜竇內(nèi)，硬膜竇的生理意義在于經(jīng)常保持竇內(nèi)靜脈(jngmi)血容量的相對穩(wěn)定，而不至于發(fā)生劇烈變動。當輸入量增加時管腔不會隨著擴大，只能促使血流加速，竇容量不致突然加大。 顱內(nèi)壓改變主要有顱內(nèi)壓增高和低顱壓改變。第六頁，共五十二頁。低顱壓綜合征二、低顱壓綜合征 1、概念： 低顱壓綜合征是顱內(nèi)壓70mmH 2 O的一

4、組少見綜合征，可分為原發(fā)性低顱壓綜合征（PIH）及繼發(fā)性低顱壓綜合征（SIH）。 一般預后良好(lingho)，可自然緩解。第七頁，共五十二頁。低顱壓綜合征2、低顱壓的病因(bngyn) 繼發(fā)性可由明確的原因引起： （1）腰穿、頭頸部外傷及手術、腦室分流術等使腦脊液漏出過多； （2）脫水、糖尿病酮癥酸中毒、尿毒癥、嚴重全身感染、腦膜腦炎、過度換氣(hun q)和低血壓等可使腦脊液產(chǎn)生減少。 第八頁，共五十二頁。低顱壓綜合征2、低顱壓的病因(bngyn) 原發(fā)性的病因不明，可能與血管舒縮障礙引起腦脊液分泌減少或吸收增加有關； 另外，過度疲勞(plo)及病毒感染亦可能與PIH發(fā)病有關 。第九頁，共

5、五十二頁。低顱壓綜合征3、低顱壓的病理(bngl)生理 腦脊液量減少時，顱內(nèi)血容量會代償性增加，因腦靜脈有更大的順應性和容積，所以大多通過靜脈來代償，導致靜脈淤血擴張。 硬腦膜由兩層構(gòu)成，腦膜的血管(xugun)和神經(jīng)行于兩層間，在某些部位兩層分開，內(nèi)面襯有內(nèi)皮細胞構(gòu)成硬腦膜竇，腦內(nèi)靜脈直接注入竇內(nèi)，因此腦膜增厚，硬膜竇擴張。 低顱壓時，因腦脊液減少，腦組織在腦脊液內(nèi)的浮力減小，CSF的襯墊作用減弱或消失，當患者立位時，腦組織由于重力作用向下移位，出現(xiàn)“腦下垂”。第十頁，共五十二頁。低顱壓綜合征4、低顱壓綜合征的臨床(ln chun)特點 體位性頭痛：具有(jyu)特征性，頭痛與體位變化有明顯

6、關系，立位時加重，臥位減輕或消失，一般頭痛變化多在體位變化后15min內(nèi)出現(xiàn)。腦下垂使顱內(nèi)痛敏結(jié)構(gòu)，特別是腦膜、血管、腦神經(jīng)（主要是三叉、舌咽和迷走神經(jīng)）等受到牽張而出現(xiàn)頭痛。 惡心、嘔吐、眩暈、耳鳴、頸僵和視物模糊為常見的伴隨癥狀。 腰穿壓力低。第十一頁，共五十二頁。低顱壓綜合征5、低顱壓綜合征的MRI表現(xiàn)(bioxin) 低顱壓綜合征的MRI表現(xiàn)有特征性： (1)、平掃表現(xiàn)：硬腦膜增厚，呈稍長或等T1、長T2信號，靜脈竇和腦靜脈擴張； (2)、增強掃描表現(xiàn)：增厚的大腦鐮、小腦(xiono)幕、大腦凸面的硬腦膜彌漫性、均勻、線樣強化，無結(jié)節(jié)狀強化，脈絡叢有強化，幕上、幕下均可受累，但側(cè)裂池、

7、腦干表面的硬腦膜及軟腦膜無強化； 第十二頁，共五十二頁。低顱壓綜合征第十三頁，共五十二頁。低顱壓綜合征5、低顱壓綜合征的MRI表現(xiàn)(bioxin) （3）、垂體是富有血管的器官，低顱壓時靜脈淤血可引起垂體增大，一般是可逆性的，低顱壓糾正后可恢復(huf)。 （4）、腦下垂，一般為輕度，小腦扁桃體下疝至枕骨大孔水平，少數(shù)疝達C1、C2水平，橋前池和鞍上池變窄，腦室縮小，視交叉變平或下移，后顱窩結(jié)構(gòu)擁擠。第十四頁，共五十二頁。低顱壓綜合征第十五頁，共五十二頁。低顱壓綜合征5、低顱壓綜合征的MRI表現(xiàn)(bioxin) （5）、硬膜下積液，約占10%，多為雙側(cè)，累及額頂部。 與低顱壓引起顱內(nèi)靜脈(jn

8、gmi)擴張、血液外滲有關； 硬膜內(nèi)側(cè)面與蛛網(wǎng)膜間有硬膜境界細胞層, 此層細胞缺乏緊密連接, 細胞外膠原纖維數(shù)少, 易隨腦脊液的壓力變化而變化, 發(fā)生硬膜下積液。第十六頁，共五十二頁。低顱壓綜合征第十七頁，共五十二頁。低顱壓綜合征5、低顱壓綜合征的MRI表現(xiàn)(bioxin) （6）、硬膜下血腫(xuzhng)，如有皮層靜脈、橋靜脈破裂則發(fā)展為硬膜下出血。第十八頁，共五十二頁。低顱壓綜合征第十九頁，共五十二頁。低顱壓綜合征 三、典型(dinxng)病例第二十頁，共五十二頁。低顱壓綜合征病例(bngl)一 女，41歲，體位性頭痛20天，嚴重時伴有惡心嘔吐?；颊?0天前出現(xiàn)立位時頭痛，臥位好轉(zhuǎn)(ho

9、zhun)。 2月前曾行子宮切除術后。第二十一頁，共五十二頁。低顱壓綜合征第二十二頁，共五十二頁。低顱壓綜合征第二十三頁，共五十二頁。低顱壓綜合征第二十四頁，共五十二頁。低顱壓綜合征第二十五頁，共五十二頁。低顱壓綜合征第二十六頁，共五十二頁。低顱壓綜合征病例(bngl)二 女，33歲，頭痛伴惡性、嘔吐一周，頭痛與體位(t wi)有關，直立時出現(xiàn)頭痛，平臥后緩解，頭痛發(fā)作時伴惡性、嘔吐，吐胃內(nèi)容物，非噴射性，病程中無發(fā)熱，無面部、肢體麻木，無肢體抽搐，無眩暈，飲食差，大、小便正常。 2007年行子宮肌瘤切除術，16年前有“甲亢”服藥2年后停藥，3年前出現(xiàn)甲減，服甲狀腺素片75mg,qd。第二十七

10、頁，共五十二頁。低顱壓綜合征第二十八頁，共五十二頁。低顱壓綜合征第二十九頁，共五十二頁。低顱壓綜合征 腰穿檢查：進針后拔出針芯未見腦脊液流出，后用5ml注射器抽吸出清亮(qngling)腦脊液3ml。 經(jīng)腰穿檢查證實為低顱壓綜合癥；入院后經(jīng)補液等對癥治療，患者癥狀明顯改善。第三十頁，共五十二頁。低顱壓綜合征病例(bngl)三 女，26歲，頭痛伴惡性、嘔吐20余天，頭痛與體位有關，直立時出現(xiàn)頭痛，平臥后緩解，頭痛主要位于前額部，偶發(fā)全頭痛，伴有惡性、嘔吐，吐胃內(nèi)容物，呈噴射狀，經(jīng)當?shù)蒯t(yī)院(yyun)對癥治療，癥狀無明顯緩解，病程中無耳鳴，無面部、肢體麻木，無意識喪失，無肢體抽搐，無眩暈，飲食差，

11、大、小便正常。第三十一頁，共五十二頁。低顱壓綜合征第三十二頁，共五十二頁。低顱壓綜合征第三十三頁，共五十二頁。低顱壓綜合征四、鑒別(jinbi)診斷 顱腦內(nèi)許多疾病或病變均可侵犯腦膜，臨床對腦膜病變的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和腦脊液檢查。但各種腦膜病變的臨床表現(xiàn)往往不典型，腦脊液檢查也常常沒有(mi yu)特異性，所以通過CT和MRI增強掃描發(fā)現(xiàn)腦膜病變，根據(jù)腦膜強化的不同表現(xiàn)方式進行鑒別診斷非常重要。第三十四頁，共五十二頁。低顱壓綜合征1、硬腦膜強化(qinghu)正常與異常的鑒別 正常硬腦膜血管內(nèi)皮因缺乏緊密連接在增強掃描時可出現(xiàn)纖細、光滑、不連續(xù)(linx)的線樣強化影； 異常強化表現(xiàn)為連續(xù)

12、較長增粗的曲線樣或結(jié)節(jié)狀，位于大腦表面，緊貼顱骨內(nèi)板或沿大腦鐮和小腦幕走行。一般腦膜強化長度超過一般腦膜強化長度超過3cm時，應高度懷疑異常強化時，應高度懷疑異常強化。 第三十五頁，共五十二頁。低顱壓綜合征2、化膿性腦膜炎 軟腦膜及大腦淺表血管充血、擴張、炎癥沿蛛網(wǎng)膜下腔擴展，大量膿性滲出物覆蓋于腦表面，沉積于腦溝及腦基底部腦池等處，另外，化膿性腦膜炎可經(jīng)腦脊液逆行感染(gnrn)，引起室管膜炎。 MR表現(xiàn)軟腦膜及鄰近腦組織呈長T1長T2信號，彌散腦表面可見點狀或條狀高信號，增強掃描軟腦膜和腦表軟腦膜和腦表面呈曲線樣或腦回樣強化。第三十六頁，共五十二頁。低顱壓綜合征男，8個月，發(fā)熱6天，有腦膜

13、(nom)刺激征.第三十七頁，共五十二頁。低顱壓綜合征第三十八頁，共五十二頁。低顱壓綜合征第三十九頁，共五十二頁。低顱壓綜合征第四十頁，共五十二頁。低顱壓綜合征3、結(jié)核性腦膜炎 軟腦膜廣泛、慢性炎癥反應，形成肉芽腫，蛛網(wǎng)膜下腔有大量炎性和纖維蛋白性滲出，尤其在腦基底部的Willis動脈環(huán)、鞍上池和環(huán)池等處，充滿稠厚的滲出物，腦膜增厚粘連，引起交通性或梗阻性腦積水。 CT表現(xiàn)密度增高，MRI表現(xiàn)T1呈稍高信號，T2呈高信號，晚期在鞍區(qū)、側(cè)裂池等部位可見不規(guī)則斑點狀鈣化(gihu)影。 增強掃描受累的腦池呈鑄型顯著強化，鑄型中可伴有多發(fā)小結(jié)節(jié)或小環(huán)狀強化。第四十一頁，共五十二頁。低顱壓綜合征結(jié)核性

14、腦膜炎第四十二頁，共五十二頁。低顱壓綜合征第四十三頁，共五十二頁。低顱壓綜合征第四十四頁，共五十二頁。低顱壓綜合征4、肥厚(fi hu)硬化性腦膜炎 肥厚硬化性腦膜炎由多種疾病引起的硬腦膜炎性反應導致其纖維增生所致。 病理特點：硬腦膜彌漫性增厚，由疏松或致密的纖維組織構(gòu)成，伴炎性細胞浸潤，可見散在壞死及境界清楚的肉芽腫或壞死性血管炎。 MRI平掃呈長T1稍長T2，CT和MRI增強掃描表現(xiàn)為硬腦膜彌漫性增厚強化。硬腦膜肥厚多好發(fā)于顱底、小腦幕以及大腦鐮等部位，由于彌漫性硬腦膜增厚，常出現(xiàn)對出現(xiàn)對應部位進行性神經(jīng)功能缺損應部位進行性神經(jīng)功能缺損，臨床主要表現(xiàn)為慢性頭痛、腦神經(jīng)麻痹及癲癇發(fā)作等，確診

15、需依靠(yko)腦膜病理檢查。 第四十五頁，共五十二頁。低顱壓綜合征第四十六頁，共五十二頁。低顱壓綜合征5、顱腦(l no)手術后 顱腦手術后常出現(xiàn)腦膜強化，與手術中出血引起彌漫性化學性蛛網(wǎng)膜炎或局限性腦膜炎癥有關。 特點： 1）表現(xiàn)為薄、均勻而光滑的腦膜強化； 2）多局限于手術野附近，也可呈彌漫(mmn)腦膜 強化； 3）一般在12年逐漸好轉(zhuǎn)消失，也可永久 存在第四十七頁，共五十二頁。低顱壓綜合征第四十八頁，共五十二頁。低顱壓綜合征6、Chiari 型畸形(jxng) 低顱壓綜合征可有小腦(xiono)扁桃體下疝，與Chiari 型畸形表現(xiàn)相似，但后者常合并脊髓空洞，增強掃描無腦膜強化。 第四十九頁，共五十二頁。低顱壓綜合征小 結(jié) 體位體位(t wi)性頭痛和腰穿檢查。性頭痛和腰穿檢查。 典型的典型的MR表現(xiàn)。表現(xiàn)。 腦脊液漏。腦脊液漏。 排除其他原因。排除