急性播散性腦脊髓炎臨床診斷治療指南

1、急性播散性腦脊髓炎臨床診斷治療指南【概述】急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis , ADE亦稱為感染后、出疹后、預(yù)防接 種后腦脊髓炎(postinfectious ， postexanthema 一 tous， postvaccinal encephalo myelitis)，系指繼發(fā)于急性感染、麻疹、水痘、天花、風(fēng)疹等出疹性病毒疾病或預(yù)防接種 后出現(xiàn)的急性疾病。ADE呈單相病程，區(qū)別于多發(fā)性硬化。 病因不明。屬免疫介導(dǎo)脫髓鞘性疾病。【臨床表現(xiàn)】急性或亞急性起病，幾天內(nèi)達(dá)到頂峰，可有前驅(qū)癥狀如肌痛 等。ADE為多灶性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，臨床

2、可表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系 統(tǒng)彌散受累的癥狀和體征，若某一部位或幾個(gè)部位受損則更 嚴(yán)重，可出現(xiàn)各種不同的臨床綜合征，如腦炎綜合征，腦膜 炎綜合征，腦干、小腦和脊髓損害為主的臨床綜合征，也可 表現(xiàn)為周圍神經(jīng)病。按病變部位、發(fā)病快慢和病情輕重，臨床上可分為幾型:1. 腦膜炎型腦膜炎綜合征是所有臨床類型的早期表現(xiàn)，故 最多見。一些病例終止于腦膜炎階段不再進(jìn)展。2. 腦炎型腦膜炎并發(fā)或發(fā)展為腦實(shí)質(zhì)受累表現(xiàn)為腦炎綜合 征，癥狀有反復(fù)發(fā)熱、頭痛、嗜睡和癲癇樣發(fā)作。意識(shí)障礙 一般于發(fā)病后數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)，嚴(yán)重病例可進(jìn)展為木僵、譫妄 和昏迷。局限性運(yùn)動(dòng)和感覺缺陷很常見。且多不對(duì)稱，如不 同程度的失語偏癱和其他局限體征。顱

3、神經(jīng)麻痹特別是視神 經(jīng)炎或小腦病損的癥狀和體征，在某些病例可成為主要的臨 床表現(xiàn)。脊髓損害的癥狀和體征則更常見，可表現(xiàn)為急性橫 貫性脊髓炎。3. 急性出血性白質(zhì)腦炎 (acute hemorrhagicleukoencephalitis)急性出血性白質(zhì)腦炎系暴發(fā)性和致死性腦炎綜合征，是 ADE所有類型中最兇險(xiǎn)的類型。臨床表 現(xiàn)為突發(fā)性發(fā)熱和頭痛，隨之出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，包括癲癇 發(fā)作，病情迅速進(jìn)展，于數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)從嗜睡進(jìn)展至昏迷。 嚴(yán)重的局限性神經(jīng)系統(tǒng)體征很常見，提示腦半側(cè)受累更重。全身癥狀明顯，高熱和周圍血象白細(xì)胞明顯增高80%的病例死亡。4. 脊髓炎型ADE的脊髓累及比腦干和小腦更常見，脊

4、髓病損可為播散性，但更常見的是急性橫貫性脊髓炎（ATM）。亦可表現(xiàn)為上升性脊髓炎、彌散性或斑狀脊髓炎或局限性脊髓炎。ADE的ATM可急性發(fā)病，歷時(shí)幾小時(shí)；也可亞急性發(fā)病， 歷時(shí)12周。5. 其他類型ADE亦可表現(xiàn)為急性小腦性共濟(jì)失調(diào)者，特別 是兒童的疹熱病。水痘后 ADE中1/2的病例表現(xiàn)為急性小腦 性共濟(jì)失調(diào)，而麻疹和疫苗的 ADE則多表現(xiàn)為腦和脊髓受累 的臨床綜合征。【診斷要點(diǎn)】（一）診斷有感染、出疹或預(yù)防接種史和典型的臨床表現(xiàn)，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查，在排除其他疾病的情況下可以作出臨床診斷。（二）實(shí)驗(yàn)室檢查1. EE(;可見輕度到嚴(yán)重彌散性 46Hz高電壓慢波，無特異性。2. 腦脊液檢查輕度單核

5、細(xì)胞增高，蛋白增高，糖正常，60%的患者髓鞘堿性蛋白(myelin basic protein)含量增高，10%的患者IgG增高。急性出血性白質(zhì)腦炎患者腦脊液可見 紅細(xì)胞增高。3. 影像學(xué)檢查(1) CT :可正常，可表現(xiàn)有白質(zhì)斑塊狀低密度，也可見局限 或彌散性皮質(zhì)增強(qiáng)。(2) MRI :較CT敏感，有助于早期診斷。T2加權(quán)像可見腦和脊髓多發(fā)性高信號(hào)病變，多呈對(duì)稱，主要累及皮質(zhì)下白質(zhì)， 小腦、基底節(jié)和丘腦也可累及。一般可增強(qiáng)，但環(huán)狀增強(qiáng)罕 見。(三) 鑒別診斷需與病毒性腦炎，特別是單純皰疹腦炎、脊髓灰質(zhì)炎、Reye綜合征等相鑒別?！局委煼桨讣霸瓌t】應(yīng)用大劑量皮質(zhì)類固醇類激素或靜滴IgGO .

6、4g/(kg?d) , 5天為一個(gè)療程。常可抑制疾病發(fā)展，迅速改善神經(jīng)癥狀。但在神經(jīng)癥狀改善后，激素劑量不宜減量過快。大劑量皮質(zhì)類固醇類激素治療失敗的患者，可考慮血漿置換治療。第三節(jié)中央腦橋髓質(zhì)溶解癥【概述】中央腦橋髓質(zhì)溶解癥(central pontine myelinolysis ，CPM)是傳統(tǒng)的稱謂，最近發(fā)現(xiàn)病損也可累及腦橋外組織，稱為腦橋外髓質(zhì)溶解癥(extrapon tine myelinolysis ， EPM，當(dāng)二者共存時(shí)稱為CPMT EPM按發(fā)病機(jī)制可通稱為滲透性髓鞘溶解癥(OSmotic myelinolysis)或滲透壓性脫髓鞘綜合征(osmotic demyelinat

7、ion syndromes)【臨床表現(xiàn)】(一)中央腦橋髓質(zhì)溶解癥般呈雙相（biphasic）病程，開始第一階段為腦病或表現(xiàn)為 低鈉腦病，表現(xiàn)為癲癇發(fā)作等。當(dāng)?shù)外c被矯正后很快恢復(fù)。但于幾天后再次開始惡化。CPM開始的癥狀（第二階段）：包括構(gòu)音障礙，吞咽困難（繼發(fā) 于皮質(zhì)延髓束受累），遲緩性四肢癱（皮質(zhì)脊髓束受累），隨 后變?yōu)榀d攣性癱，皆由于累及腦橋基底部（basis pontis）。若病變擴(kuò)展到腦橋頂蓋部，可出現(xiàn)瞳孔和眼球運(yùn)動(dòng)障礙。病 變大時(shí)可出現(xiàn)意識(shí)障礙，表現(xiàn)為“閉鎖綜合征”。當(dāng)EPM存在時(shí)，臨床表現(xiàn)則較混亂，EPM的癥狀可混雜在 CPMLk，或先于CPM出現(xiàn)，其可能是精神、行為障礙或運(yùn)動(dòng)疾病

8、?？偨Y(jié)：凡遇重癥患者，無論是否為酒精中毒、營養(yǎng)不良，還 是系統(tǒng)疾病、患者在幾天內(nèi)出現(xiàn)精神混亂、假性延髓麻痹和 假昏迷（閉塞綜合征），都應(yīng)考慮為CPM（二）腦橋外髓質(zhì)溶解癥（extrapontine myelinolysis ， EPM）1. 病理改變和 CPM相同。EPM可出現(xiàn)在無 CPM的情況下，單 獨(dú) CPM病例占 1 /2, CPMTEPM占 3/s，單獨(dú) EPM占 2/5。病變多為對(duì)稱性，不同部位的病變年齡一致CPM和 EPM有相同的病理、發(fā)展和時(shí)間過程，不同的只是累及解剖部位和 臨床表現(xiàn)。2. EPM累及解剖部位以多寡為序如下：腦橋，小腦，外側(cè)膝狀體，外囊，極外囊(extreme capsule)，海馬，殼核，大 腦皮質(zhì)或皮質(zhì)下，丘腦，尾狀核。少于10%的部位有：屏狀核，內(nèi)囊，中腦，內(nèi)髓板，乳頭體，砸髓。3. EPM的運(yùn)動(dòng)疾病常見的有緘默癥、帕金森綜合征、肌緊張 不全和緊張癥(catatonia)。EPM的運(yùn)動(dòng)疾病的進(jìn)展，常從一種運(yùn)動(dòng)疾病轉(zhuǎn)換為另外一種。 緊張癥可持續(xù)幾天而后為帕金森綜合征所代替，痙攣性四肢 癱持續(xù)數(shù)周后自發(fā)緩解，而隨之出現(xiàn)緊張癥。痙攣性四肢癱